אוסטאוסרקומה בילדים

אוסטאוסרקומה היא גידול עצם ראשוני ברמה גבוהה, המורכב מתאים בצורת ציר, ומאופיין בהיווצרות רקמת עצם אוסטיאידית או בוגר.

[1], [2]

אפידמיולוגיה

השכיחות של אוסטאוסרקומה היא 2.1 לכל 1,000,000 תושבים בשנה. שיא הגיל של השכיחות נופל על 10-19 שנים. בגיל מבוגר, אוסטאוסרקומה מתרחשת בדרך כלל על רקע לפני המחלה (מחלת Paget, הקרנת עצם קודמת, exostoses מרובים, דיספלסיה של עצם סיבית).

לוקליזציה שכיחה ביותר של אוסטאוסרקומה (עד 90% מהמקרים) הוא עצמות צינורי ארוך. העצמות המרכיבות את מפרק הברך מושפעות ב -50% מהמקרים, הקצה הפרוקסימלי של ההומרוס - ב -25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

אבחון אוסטאוסרקומה

בחצי מהמקרים של אוסטאוסרקומה, נצפתה עליה בפעילות של פוספטאז אלקליני בדם, אך סימפטום זה אינו ספציפי, כפי שהוא נמצא במחלות עצם רבות.

מקומית, גידול של עקביות צפופה קשורה לעצם. הכאב הוא התלונה השכיחה ביותר על חולים עם אוסטאוסרקומה. במפרקים סמוכים, ככלל, לא מזוהים השתפכויות, תנועות נשמרות. שברים פתולוגיים להתרחש פחות מ 1% מהמקרים. סימפטומים סיסטמיים הם גם נדירים.

[8], [9], [10], [11]

רדיוגרפיה

סימנים רדיוגרפיים הנפוצים ביותר של גידולי העצם הם מוקדים של אוסטאוליזה או osteogenesis פתולוגי (הגידול). לעתים קרובות לצלם תמונה מעורבת עם דומיננטיות של רכיב. המורכב ביותר בתוכנית האבחון הוא סוג osteolytic של שינויים בעצמות. במקרה זה, אוסטאוסרקומה חייבת להיות מובחנת מן fibrosarcoma, ציסטות עצם, גידול תאים עצומים. Osteogenesis הגידול הוא אחד הסימנים המהימנים של אוסטאוסרקומה.

הערכה רדיוגרפית של גידולי העצם מתבצעת על פי הפרמטרים הבאים.

• לוקליזציה של אוסטאוסרקומה. על פי התיאוריה של "שדה" של גידולים תא בצורת כישור (כולל אוסטאוסרקומה) מקומי בעיקר metaphyses של עצמות ארוכות, בעוד גידולים של תאים עגולים קטנים (סרקומה ע"ש יואינג, לימפומה שאינה הודג'קין), - ב diaphysis.
• גבולות אוסטאוסרקומה. לשקף את קצב הצמיחה ואת התגובה של הרקמות הסובבות. גידולים שפירים ממאירים ותוקפניים מאופיינים בגבולות מטושטשים או בהעדרם.
• הרס עצמות. סימן זה הוא סימפטום אמין של גידול עצם. ההרס העצם הבולט ביותר מזוהה עם ממאירות באיכות גבוהה. זה משמש סמן של פעילות הגידול.
• מצב של מטריצת עצם (אוסטאוגנזה פתולוגית). אזורים של צפיפות מוגברת עשוי להיות בשל נוכחות של calcifications, נגעים של טרשת או רקמות עצם החדש שנוצר.
• התגובה של periosteum. גידולי שפיר, ככלל, לא לגרום להרס של periosteum. גידולים ממאירים של עצמות, להיפך. המאופיינת על ידי נוכחות של תגובה periosteal מובהק עם אזור מעבר רחב ומעורבות של רקמות רכות בתהליך.

תפקיד חשוב בהערכת שכיחות של גידולים הוא שיחק על ידי בדיקה סנטיגרפית של העצמות. הקשר בין הגידול לרקמות הסובבות נבדק על ידי אנגיוגרפיה ו- MRI.

טיפול באוסטאוסרקומה בילדים

עד תחילת שנות השמונים, הטקטיקה המקובלת של טיפול בצורה מקומית של אוסטאוסרקומה הייתה קטיעת האיבר למפרק עליון, ביחס לעצם המושפעת. פעולות שימור האיברים התאפשרו הודות להכנסת הכימותרפיה ושיפור הטכנולוגיה האורטופדית. נכון לעכשיו, פעולות כאלה מבוצעות על ידי רוב החולים עם osteosarcoma, תוצאות הטיפול לא להתדרדר. תנאי הכרחי לביצוע פעולות לחיסכון באיברים הוא האפשרות של כריתה של הגידול בתוך גבולות רקמות בריאות עם שחזור לאחר מכן של פונקציות איבר. הקפד לקחת בחשבון את הרצון של המטופל לסוג הניתוח.

גודל הניתוח קובע את לוקליזציה וגודל הגידול. ליישום איכותי של השלב הכירורגי של הטיפול, הדמיה ברורה של המוקד הוא מאוד חשוב. נפח ההסרה וההשלכות ארוכות הטווח של הניתוח תלוי במידה רבה במעורבות של צרורות נוירו-מוסקולריות בתהליך הגידול. כדי להדמיה מדויקת שלהם, אנגיוגרפיה preoperative מומלץ. התבוסה של כלי הדם של הגידול העיקרי ועצבים, כמו גם מעורבות נרחבת של הרקמות הסובבות או זיהום של תאים סרטניים, שהוגדר על ידי ביופסיה - התוויות עבור שימור הניתוח.

כימותרפיה תרמה תרומה משמעותית לשיפור תוצאות הטיפול באוסטאוסרקומה. התרופות היעילות ביותר הן doxorubicin, cisplatin, ifosfamide ו- methotrexate במינון גבוה. המטרה העיקרית של כימותרפיה לאחר הניתוח היא להשיג שליטה מקומית הגידול.

אוסטאוסרקומה הוא גידול שאינו רגיש לקרינה רדיואקטיבית. האפקט האנטי-גנטי מושג רק במינונים, דבר המוביל לתופעות לוואי חמורות ובלתי הפיכות. כיום, הקרנה משמשת עם מטרה פליאטיבית לגידולים שאינם ניתנים לזיהוי (אוסטאוסרקומה של שלד צירית, עצמות של גולגולת הפנים) ובנוכחות גרורות בעצמות.