סרקומה

סרקומה היא מחלה הכוללת גידולים ממאירים במקומות שונים. בואו נבחן את הסוגים העיקריים של סרקומה, את תסמיני המחלה, שיטות הטיפול והמניעה.

סרקומה היא קבוצה של גידולים ממאירים. המחלה מתחילה בפגיעה בתאי חיבור ראשוניים. עקב שינויים היסטולוגיים ומורפולוגיים, מתחילה להתפתח תצורה ממאירה, המכילה אלמנטים של תאים, כלי דם, שרירים, גידים וכו'. מבין כל צורות הסרקומה, במיוחד ממאירות מהוות כ-15% מהגידולים.

קראו גם: טיפול בסרקומה

התסמינים העיקריים של המחלה הם נפיחות של חלק כלשהו בגוף או בבלוטת העצם. סרקומה משפיעה על: רקמת שריר חלקה ומשורטטת, עצמות, רקמות עצבים, שומן וסיביות. שיטות האבחון ושיטות הטיפול תלויות בסוג המחלה. הסוגים הנפוצים ביותר של סרקומה הם:

• סרקומה של תא המטען, רקמות רכות של הגפיים.
• סרקומה של הרחם ובלוטות החלב.
• סרקומה של העצמות, הצוואר והראש.
• סרקומות רטרופריטונאליות, נגעים בשרירים ובגידים.

סרקומה פוגעת ברקמות חיבור ורקמות רכות. ב-60% מהמקרים, הגידול מתפתח בגפיים העליונות והתחתונות, ב-30% בגו, ורק במקרים נדירים, סרקומה פוגעת ברקמות הצוואר והראש. המחלה מופיעה הן אצל מבוגרים והן אצל ילדים. יחד עם זאת, כ-15% ממקרי הסרקומה הן מחלות סרטניות. אונקולוגים רבים רואים בסרקומה סוג נדיר של סרטן הדורש טיפול מיוחד. ישנם שמות רבים למחלה זו. השמות תלויים ברקמה שבה הם מופיעים. סרקומה של העצם היא אוסטאוסרקומה, סרקומה של הסחוס היא כונדרוסרקומה, ופגיעה ברקמת השריר החלק היא ליומיוסרקומה.

קוד ICD-10

סרקומה ICD 10 הוא סיווג של המחלה על פי הקטלוג הבינלאומי של מחלות מהדורה עשירית.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

• מזותליומה C45.
• C46 סרקומה של קפוסי.
• C47 גידול ממאיר של עצבים היקפיים ומערכת העצבים האוטונומית.
• C48 גידול ממאיר של הרטרופריטונאום והצפק.
• C49 גידול ממאיר של רקמות חיבור ורקמות רכות אחרות.

לכל אחת מהנקודות יש סיווג משלה. בואו נבחן מה כל אחת מהקטגוריות של הסיווג הבינלאומי של מחלות סרקומה ICD-10 מרמזת:

• מזותליומה היא גידול ממאיר שמקורו במזותליום. לרוב היא משפיעה על הצדר, הצפק וקרום הלב.
• סרקומה של קפוסי - גידול המתפתח מכלי דם. הייחודיות של הגידול היא הופעת כתמים אדומים-חומים על העור עם קצוות ברורים. המחלה ממאירה, ולכן היא מהווה איום על חיי אדם.
• גידול ממאיר של עצבים היקפיים ומערכת העצבים האוטונומית - קטגוריה זו כוללת נגעים ומחלות של עצבים היקפיים, גפיים תחתונות, ראש, צוואר, פנים, חזה ואזור הירך.
• גידול ממאיר של החלל הרטרוצפקי והצפק - סרקומות של רקמות רכות המשפיעות על הצפק ועל החלל הרטרוצפקי, וגורמות לעיבוי של חלקים מחלל הבטן.
• גידול ממאיר של סוגים אחרים של רקמות חיבור ורכות - סרקומה משפיעה על רקמות רכות בכל חלק בגוף, וגורמת להופעת גידול סרטני.

גורמים לסרקומה

הגורמים לסרקומה מגוונים. המחלה יכולה להתפתח עקב השפעת גורמים סביבתיים, פציעות, גורמים גנטיים ודברים רבים אחרים. פשוט בלתי אפשרי לציין את הגורם להתפתחות הסרקומה. עם זאת, מזוהים מספר גורמי סיכון וגורמים שלרוב מעוררים את התפתחות המחלה.

• נטייה תורשתית ותסמונות גנטיות (רטינובלסטומה, תסמונת גרדנר, תסמונת ורנר, נוירופיברומטוזיס, תסמונת סרטן עור מרובה של תאי בסיס פיגמנטיים).
• השפעת קרינה מייננת – רקמות החשופות לקרינה נוטות לזיהום. הסיכון לפתח גידול ממאיר עולה ב-50%.
• נגיף ההרפס הוא אחד הגורמים להתפתחות סרקומה של קפוסי.
• לימפוסטזיס של הגפיים העליונות (צורה כרונית), המתפתח על רקע כריתת שד רדיאלית.
• פציעות, פצעים, מוגלות, חשיפה לגופים זרים (רסיסים, שבבים וכו').
• פוליכימותרפיה וטיפול מדכא חיסון. סרקומות מופיעות ב-10% מהחולים שעברו טיפול מסוג זה, וכן ב-75% לאחר ניתוחי השתלת איברים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

תסמינים של סרקומה

תסמיני הסרקומה מגוונים ותלויים במיקום הגידול, במאפייניו הביולוגיים ובתאים הבסיסיים. ברוב המקרים, התסמין הראשוני של הסרקומה הוא היווצרות גידול שגדל בהדרגה בגודלו. לכן, אם לחולה יש סרקומה של העצם, כלומר אוסטאוסרקומה, הסימן הראשון למחלה הוא כאב נורא באזור העצם המופיע בלילה ואינו מוקל על ידי משככי כאבים. ככל שהגידול גדל, איברים ורקמות שכנים מעורבים בתהליך הפתולוגי, מה שמוביל למגוון תסמינים כואבים.

• סוגים מסוימים של סרקומות (סרקומה של העצם, סרקומה פארוסטאלית) מתפתחים לאט מאוד וללא תסמינים במשך שנים רבות.
• אבל רבדומיוסרקומה מאופיינת בצמיחה מהירה, התפשטות הגידול לרקמות סמוכות וגרורות מוקדמות, המתרחשות באופן המטוגני.
• ליפוסרקומה וסוגים אחרים של סרקומות הם באופיים מרובים ראשוניים, ומופיעים ברצף או בו זמנית במקומות שונים, מה שמסבך את סוגיית הגרורות.
• סרקומה של רקמות רכות משפיעה על הרקמות והאיברים הסובבים אותה (עצמות, עור, כלי דם). הסימן הראשון לסרקומה של רקמות רכות הוא גידול ללא קווי מתאר מוגבלים, הגורם לתחושות כואבות בעת מישוש.
• בסרקומה לימפואידית, הגידול מופיע בצורת בלוטה ונפיחות קטנה באזור בלוטת הלימפה. לגידול יש צורה אליפסה או עגולה ואינו גורם לתחושות כואבות. גודל הגידול יכול להיות בין 2 ל-30 סנטימטרים.

בהתאם לסוג הסרקומה, עלול להופיע חום. אם הגידול מתקדם במהירות, מופיעים ורידים תת עוריים על פני העור, הגידול הופך ציאנוטי, וכיבים עשויים להופיע על העור. בעת מישוש הסרקומה, ניידות הגידול מוגבלת. אם הסרקומה מופיעה בגפיים, הדבר עלול להוביל לעיוות שלהן.

סרקומה אצל ילדים

סרקומה אצל ילדים היא סדרה של גידולים ממאירים המשפיעים על האיברים והמערכות בגוף הילד. לרוב, ילדים מאובחנים עם לוקמיה חריפה, כלומר, נגע ממאיר של מח העצם ומערכת הדם. במקום השני מבחינת שכיחות המחלות נמצאות לימפוזרקומות ולימפוגנולומטוזיס, גידולים במערכת העצבים המרכזית, אוסטאוסרקומות, סרקומות של רקמות רכות, גידולים בכבד, בקיבה, בוושט ובאיברים אחרים.

סרקומות אצל ילדים מתרחשות מכמה סיבות. ראשית, מדובר בנטייה גנטית ותורשה. במקום השני נמצאות מוטציות בגוף הילד, פציעות ונזקים, מחלות קודמות ומערכת חיסונית מוחלשת. סרקומות מאובחנות אצל ילדים, כמו גם אצל מבוגרים. לשם כך, הם פונים לשיטות של הדמיית תהודה מגנטית ודימות ממוחשבת, בדיקת אולטרסאונד, ביופסיה, בדיקה ציטולוגית והיסטולוגית.

טיפול בסרקומה אצל ילדים תלוי בלוקליזציה של הגידול, בשלב הגידול, בגודלו, בנוכחות גרורות, בגיל הילד ובמצב הכללי של הגוף. לטיפול נעשה שימוש בשיטות כירורגיות של הסרת הגידול, כימותרפיה והקרנות.

• מחלות ממאירות של בלוטות הלימפה

מחלות ממאירות של בלוטות הלימפה הן המחלה השלישית בשכיחותה, המופיעה הן בילדים והן במבוגרים. לרוב, אונקולוגים מאבחנים לימפוגרנולומטוזיס, לימפומות ולימפוסרקומה. כל המחלות הללו דומות בממאירותן ובמצע הנגע. אך ישנם מספר הבדלים ביניהן במהלך הקליני של המחלה, בשיטות הטיפול ובפרוגנוזה. •

• לימפוגרנולומטוזיס

גידולים משפיעים על בלוטות הלימפה בצוואר הרחם ב-90% מהמקרים. לרוב, ילדים מתחת לגיל 10 סובלים ממחלה זו. זה מוסבר על ידי העובדה שבגיל זה מתרחשים שינויים חמורים במערכת הלימפה ברמה הפיזיולוגית. בלוטות הלימפה הופכות פגיעות מאוד לפעולת גירויים ווירוסים הגורמים למחלות מסוימות. במחלת גידול, בלוטות הלימפה גדלות בגודלן, אך הן אינן כואבות לחלוטין בעת מישוש, העור מעל הגידול אינו משנה צבע.

כדי לאבחן לימפוגרנולומטוזיס, משתמשים בניקור ונשלחים רקמות לבדיקה ציטולוגית. מחלה ממאירה של בלוטות הלימפה מטופלת באמצעות קרינה וכימותרפיה.

• לימפוסרקומה

מחלה ממאירה המופיעה ברקמות הלימפה. במהלךה, בתסמינים ובקצב גדילת הגידול, לימפוזרקומה דומה ללוקמיה חריפה. לרוב, הגידול מופיע בחלל הבטן, במדיאסטינום, כלומר בחלל החזה, באף ובבלוטות הלימפה ההיקפיות (צוואר הרחם, המפשעתי, השחי). בתדירות נמוכה יותר, המחלה משפיעה על עצמות, רקמות רכות, עור ואיברים פנימיים.

התסמינים של לימפוסרקומה דומים לאלו של מחלה ויראלית או דלקתית. המטופל מפתח שיעול, חום וחולשה כללית. ככל שהסרקומה מתקדמת, המטופל מתלונן על נפיחות בפנים וקוצר נשימה. המחלה מאובחנת באמצעות צילום רנטגן או אולטרסאונד. הטיפול יכול להיות כירורגי, כימותרפיה והקרנות.

• גידולי כליות

גידולי כליות הם גידולים ממאירים שבדרך כלל מולדים ומופיעים אצל חולים בגיל צעיר. הסיבות האמיתיות לגידולי כליות אינן ידועות. סרקומות, ליומיוסרקומות ומיקסוסרקומות מופיעות על הכליות. גידולים יכולים להיות קרצינומות של תאים עגולים, לימפומות או מיוסרקומות. לרוב, הכליות מושפעות מסוגים בצורת כישור, תאים עגולים ומעורבים של סרקומות. הסוג המעורב נחשב לממאיר ביותר. אצל חולים בוגרים, גידולי כליות שולחים גרורות לעיתים רחוקות ביותר, אך יכולים להגיע לגדלים גדולים. ובחולים ילדים, גידולים שולחים גרורות, ומשפיעים על הרקמות הסובבות.

טיפולים כירורגיים משמשים בדרך כלל לטיפול בגידולים בכליות. בואו נבחן כמה מהם.

• כריתת כליה רדיקלית – הרופא מבצע חתך בחלל הבטן ומסיר את הכליה הפגועה ואת רקמות השומן המקיפות אותה, את בלוטות יותרת הכליה הסמוכות לכליה הפגועה ובלוטות הלימפה האזוריות. הניתוח מתבצע בהרדמה כללית. האינדיקציות העיקריות לכריתת כליה הן: גודל גדול של הגידול הממאיר, גרורות לבלוטות הלימפה האזוריות.
• ניתוח לפרוסקופי – יתרונותיה של שיטת טיפול זו ברורים: זעיר פולשנית, תקופת החלמה קצרה לאחר הניתוח, תסמונת כאב פחות בולטת לאחר הניתוח ותוצאות אסתטיות טובות יותר. במהלך הניתוח, נעשים מספר דקורים קטנים בעור הבטן, דרכם מוחדרת מצלמת וידאו, מוחדרים כלי ניתוח דקים ונשאבים אוויר לחלל הבטן כדי להוציא דם ורקמה עודפת מאזור הניתוח.
• אבלציה ואבלציה תרמית הן השיטות העדינות ביותר להסרת גידולי כליה. הגידול נחשף לטמפרטורות נמוכות או גבוהות, מה שמוביל להרס הגידול בכליה. הסוגים העיקריים של טיפול זה הם: תרמי (לייזר, מיקרוגל, אולטרסאונד), כימי (זריקות אתנול, ליזיס אלקטרוכימי).

סוגי סרקומה

סוגי הסרקומה תלויים במיקום המחלה. בהתאם לסוג הגידול, נעשה שימוש בשיטות אבחון וטיפול מסוימות. בואו נבחן את הסוגים העיקריים של הסרקומה:

1. סרקומה של הראש, הצוואר, העצמות.
2. גידולים רטרופריטונליים.
3. סרקומה של הרחם ובלוטות החלב.
4. גידולים סטרומליים במערכת העיכול.
5. נזק לרקמות הרכות של הגפיים והגוף.
6. פיברומטוזה דסמואידית.

סרקומות הנובעות מרקמת עצם קשה:

• סרקומה של יואינג.
• סרקומה פארוסטאלית.
• אוסטאוסרקומה.
• כונדרוסרקומה.
• רטיקולוסרקומה.

סרקומות הנובעות משריר, שומן ורקמות רכות:

• סרקומה של קפוסי.
• פיברוסרקומה וסרקומה של העור.
• ליפוסרקומה.
• היסטיוציטומה של רקמות רכות והיסטיוציטומה פיברוטית.
• סרקומה סינוביאלית ודרמטופיברוסרקומה.
• סרקומה נוירוגנית, נוירופיברוסרקומה, רבדומיוסרקומה.
• לימפנגיוסרקומה.
• סרקומות של איברים פנימיים.

קבוצת הסרקומות מורכבת מיותר מ-70 גרסאות שונות של המחלה. סרקומה נבדלת גם על ידי ממאירות:

• G1 - ציון נמוך.
• G2 - תואר ממוצע.
• G3 - דרגה גבוהה וגבוהה ביותר.

בואו נבחן מקרוב את סוגי הסרקומה האינדיבידואליים הדורשים תשומת לב מיוחדת:

• סרקומה אלוואולרית – מופיעה לרוב אצל ילדים ובני נוער. לעיתים רחוקות שולחת גרורות וזהו סוג נדיר של גידול.
• אנגיוסרקומה - משפיעה על כלי העור ומתפתחת מכלי הדם. מתרחשת באיברים פנימיים, לעיתים קרובות לאחר הקרנות.
• דרמטופיברוסרקומה היא סוג של היסטיוציטומה. זהו גידול ממאיר הנובע מרקמת חיבור. לרוב הוא משפיע על הגוף וגדל לאט מאוד.
• כונדרוסרקומה חוץ-תאית היא גידול נדיר הנובע מרקמת סחוס, ממוקם בסחוס וגדל לתוך העצמות.
• המנגיופריציטומה היא גידול ממאיר של כלי דם. היא נראית בצורת בלוטות ומשפיעה לרוב על חולים מתחת לגיל 20.
• מזנכימומה היא גידול ממאיר הגדל מרקמות כלי דם ושומן. הוא משפיע על חלל הבטן.
• היסטיוציטומה פיברואית היא גידול ממאיר הממוקם בגפיים וקרוב יותר לגוף.
• שוואנומה היא גידול ממאיר המשפיע על מעטפות העצבים. היא מתפתחת באופן עצמאי, לעיתים רחוקות שולחת גרורות, ומשפיעה על רקמות עמוקות.
• נוירופיברוסרקומה - מתפתחת מגידולי שוואן סביב תהליכים של נוירונים.
• ליומיוסרקומה – מופיעה ביסודות של רקמת שריר חלקה. היא מתפשטת במהירות בכל הגוף והיא גידול אגרסיבי.
• ליפוסרקומה - נובעת מרקמת שומן, ממוקמת על הגו ועל הגפיים התחתונות.
• לימפנגיוסקרומה - משפיעה על כלי הלימפה, מופיעה לרוב אצל נשים שעברו כריתת שד.
• רבדומיוסרקומה - נובעת משרירים משורטטים ומתפתחת הן אצל מבוגרים והן אצל ילדים.

ישנה קטגוריה של סרקומה ללא מאפיינים נוספים. קטגוריה זו כוללת:

• סרקומה של קפוסי - נגרמת בדרך כלל על ידי נגיף הרפס. נמצא לעיתים קרובות בחולים הנוטלים תרופות מדכאות חיסון ובנגועים ב-HIV. הגידול מתפתח מהדורה מאטר, מהאיברים הפנימיים החלולים והפרנכימטיים.
• פיברוסרקומה – מופיעה על רצועות וגידי שרירים. לעתים קרובות משפיעה על כפות הרגליים, לעתים רחוקות יותר – על הראש. הגידול מלווה בכיבים ויוצר גרורות באופן פעיל.
• סרקומה אפיתליואידית - משפיעה על החלקים ההיקפיים של הגפיים, אצל חולים צעירים. המחלה מפיקה גרורות באופן פעיל.
• סרקומה סינוביאלית - מופיעה בסחוס המפרקי וסביב המפרקים. היא יכולה להתפתח מהקרומים הסינוביאליים של שרירי המעטפת ולהתפשט לרקמת העצם. עקב סוג זה של סרקומה, לחולה יש פעילות מוטורית מופחתת. לרוב מופיעה בחולים בגילאי 15-50 שנים.

סרקומה סטרומלית

סרקומה סטרומלית היא גידול ממאיר המשפיע על איברים פנימיים. ככלל, סרקומה סטרומלית משפיעה על הרחם, אך מחלה זו נדירה, ומופיעה ב-3-5% מהנשים. ההבדל היחיד בין סרקומה לסרטן הרחם הוא מהלך המחלה, תהליך הגרורות והטיפול. סימן משוער לסרקומה הוא מעבר של טיפול בקרינה לטיפול בפתולוגיות באזור האגן.

סרקומה סטרומלית מאובחנת בעיקר אצל חולות בגילאי 40-50, ובמהלך גיל המעבר, סרקומה מופיעה אצל 30% מהנשים. התסמינים העיקריים של המחלה הם הפרשות דמיות מדרכי המין. סרקומה גורמת לתחושות כואבות עקב הגדלת הרחם ודחיסה של האיברים הסמוכים. במקרים נדירים, סרקומה סטרומלית היא אסימפטומטית, וניתן לזהות אותה רק לאחר ביקור אצל גינקולוג.

סרקומה של תאי ציר

סרקומה של תאי ציר מורכבת מתאים בצורת ציר. במקרים מסוימים, במהלך בדיקה היסטולוגית, סוג זה של סרקומה מתבלבל עם פיברומה. לבלוטות הגידול יש מרקם צפוף, וכאשר חותכים אותן, נראה מבנה סיבי בצבע לבן-אפור. סרקומה של תאי ציר מופיעה על ריריות, עור, כיסויים סרוזיים ופאשיה.

תאי הגידול גדלים באופן אקראי, לבד או בצרורות. הם ממוקמים בכיוונים שונים יחסית זה לזה, משתלבים ויוצרים כדור. גודל הסרקומה ומיקומה מגוונים. עם אבחון בזמן וטיפול מהיר, יש לה פרוגנוזה חיובית.

סרקומה ממאירה

סרקומה ממאירה היא גידול של רקמות רכות, כלומר תצורה פתולוגית. ישנם מספר סימנים קליניים המאחדים סרקומות ממאירות:

• לוקליזציה עמוק בשרירים וברקמות תת עוריות.
• התקפים תכופים של המחלה וגרורות לבלוטות הלימפה.
• גדילת גידול אסימפטומטית במשך מספר חודשים.
• מיקום הסרקומה בפסאודו-קפסולה וצמיחה תכופה מעבר לגבולותיה.

סרקומה ממאירה חוזרת ב-40% מהמקרים. גרורות מופיעות ב-30% מהחולים ולרוב משפיעות על הכבד, הריאות והמוח. בואו נבחן את הסוגים העיקריים של סרקומה ממאירה:

• היסטיוציטומה פיברוטית ממאירה היא גידול של רקמות רכות הממוקם בגו ובגפיים. בעת ביצוע בדיקת אולטרסאונד, לגידול אין קווי מתאר ברורים, הוא יכול להיות צמוד לעצם או לכסות את כלי הדם והגידים של השרירים.
• פיברוסרקומה היא תצורה ממאירה של רקמת חיבור סיבית. ככלל, היא ממוקמת באזור הכתף והירכיים, בעובי הרקמות הרכות. סרקומה מתפתחת מתצורות פאשיאליות בין-שריריות. היא שולחת גרורות לריאות ונמצאת לרוב אצל נשים.
• ליפוסרקומה היא סרקומה ממאירה של רקמת שומן עם סוגים רבים. היא מופיעה אצל חולים בכל הגילאים, אך לרוב אצל גברים. היא משפיעה על הגפיים, רקמת הירך, הישבן, החלל הרטרופריטונאלי, הרחם, הקיבה, חבל הזרע ובלוטות החלב. ליפוסרקומה יכולה להיות בודדת או מרובות, ומתפתחת בו זמנית בכמה חלקים בגוף. הגידול גדל לאט, אך יכול להגיע לגדלים גדולים מאוד. הייחודיות של סרקומה ממאירה זו היא שהיא אינה גדלה לעצמות ולעור, אלא יכולה לחזור. הגידול שולח גרורות לטחול, לכבד, למוח, לריאות וללב.
• אנגיוסרקומה היא סרקומה ממאירה שמקורה בכלי דם. היא מופיעה אצל גברים ונשים כאחד, בגילאי 40-50. היא ממוקמת בגפיים התחתונות. הגידול מכיל ציסטות דם, שהופכות למוקד של נמק ודימום. הסרקומה גדלה מהר מאוד ונוטה לכיבים, ויכולה לשלוח גרורות לבלוטות הלימפה האזוריות.
• רבדומיוסרקומה היא סרקומה ממאירה המתפתחת משרירים משורטטים ומדורגת במקום השלישי מבין נגעים ממאירים ברקמות רכות. ככלל, היא משפיעה על הגפיים ומתפתחת בעובי השרירים כצומת. במישוש, היא רכה ובעלת מרקם צפוף. במקרים מסוימים, היא גורמת לדימומים ולנמק. הסרקומה כואבת למדי, ומגישה גרורות לבלוטות הלימפה ולריאות.
• סרקומה סינוביאלית היא גידול ממאיר של רקמות רכות, המצוי בחולים בכל הגילאים. ככלל, הוא ממוקם בגפיים התחתונות והעליונות, באזור מפרקי הברך, כפות הרגליים, הירכיים והשוקיים. לגידול יש צורה של צומת עגול, המופרד מהרקמות הסובבות. בתוך התצורה יש ציסטות בגדלים שונים. הסרקומה חוזרת ויכולה לגרור גרורות גם לאחר טיפול.
• נוירינומה ממאירה היא גידול ממאיר המופיע אצל גברים ואצל חולים הסובלים ממחלת רקלינגהאוזן. הגידול ממוקם בגפיים התחתונות והעליונות, בראש ובצוואר. לעיתים רחוקות הוא שולח גרורות, ויכול לשלוח גרורות לריאות ולבלוטות הלימפה.

סרקומה פלאומורפית

סרקומה פלאומורפית היא גידול ממאיר המשפיע על הגפיים התחתונות, הגוף ואזורים אחרים. בשלבים המוקדמים של ההתפתחות, קשה לאבחן את הגידול, ולכן הוא מתגלה כאשר קוטרו מגיע ל-10 סנטימטרים או יותר. התצורה היא צומת אונתי צפוף, בצבע אפור-אדמדם. הצומת מכיל אזור של דימום ונמק.

פיברוסרקומה פלאומורפית חוזרת ב-25% מהחולים ושולחת גרורות לריאות ב-30% מהחולים. עקב התקדמות המחלה, הגידול גורם לעיתים קרובות למוות תוך שנה מגילוי הגידול. שיעור ההישרדות של חולים לאחר גילוי גידול זה הוא 10%.

סרקומה של תאים פולימורפיים

סרקומה פולימורפונוקלארית היא סוג אוטונומי נדיר למדי של סרקומה עורית ראשונית. הגידול מתפתח בדרך כלל לאורך פריפריה של רקמות רכות, ולא לעומק, והוא מוקף בשוליים אדומים. במהלך תקופת הגדילה, הוא מכיב והופך לדומה לעגבת גומי. הוא שולח גרורות לבלוטות הלימפה, גורם להגדלת הטחול וגורם לכאב חמור כאשר רקמות רכות נלחצות.

על פי היסטולוגיה, יש לו מבנה אלוואולרי, אפילו עם קרצינומה רטיקולרית. רשת רקמת החיבור מכילה תאים עגולים וצורת כישור מסוג עוברי, בדומה למגה-קריוציטים ומיאלוציטים. במקביל, כלי הדם חסרים רקמה אלסטית והם מדוללים. הטיפול בסרקומה של תאים פולימורפיים הוא כירורגי בלבד.

סרקומה לא מובחנת

סרקומה לא מובחנת היא גידול שקשה או בלתי אפשרי לסווג אותו על סמך היסטולוגיה. סוג זה של סרקומה אינו קשור לתאים ספציפיים, אך בדרך כלל מטופל כרבדומיוסרקומות. לכן, גידולים ממאירים בעלי התמיינות לא מוגדרת כוללים:

• סרקומה של רקמות רכות אפיתלואידיות ואלוואוליות.
• גידול של תאים צלולים של רקמה רכה.
• סרקומה אינטימלית ומזנכימומה מסוג ממאיר.
• סרקומה דסמופלסטית של תאים עגולים.
• גידול עם התמיינות תאים אפיתליואידים פריוסקולריים (סרקומה מיומלנוציטית).
• ניאופלזמה רבדואידית חוץ-כלייתית.
• גידול יואינג חוץ-שלדי וכונדרוסרקומה מיקסואידית חוץ-שלדית.
• ניאופלזמה נוירו-אקטודרמלית.

סרקומה היסטיוציטית

סרקומה היסטיוציטית היא גידול ממאיר נדיר בעל אופי אגרסיבי. הגידול מורכב מתאים פולימורפיים, במקרים מסוימים תאים ענקיים בעלי גרעין פולימורפי וציטופלזמה חיוורת. תאי סרקומה היסטיוציטית חיוביים בבדיקת אסטראז לא ספציפי. הפרוגנוזה של המחלה אינה טובה, מכיוון שהכללה מתרחשת במהירות.

סרקומה היסטיוציטית מאופיינת במהלך אגרסיבי למדי ותגובה גרועה לטיפול טיפולי. סוג זה של סרקומה גורם לפגיעות חוץ-נודליות. מערכת העיכול, הרקמות הרכות והעור נתונים לפתולוגיה זו. במקרים מסוימים, סרקומה היסטיוציטית משפיעה על הטחול, מערכת העצבים המרכזית, הכבד, העצמות ומח העצם. בדיקה אימונוהיסטולוגית משמשת במהלך אבחון המחלה.

סרקומה של תאים עגולים

סרקומה של תאים עגולים היא גידול ממאיר נדיר המורכב מרכיבים תאיים עגולים. התאים מכילים גרעינים היפרכרומיים. סרקומה מתאימה למצב לא בשל של רקמת חיבור. הגידול מתקדם במהירות, ולכן הוא ממאיר ביותר. ישנם שני סוגים של סרקומה של תאים עגולים: תאים קטנים ותאים גדולים (הסוג תלוי בגודל התאים המרכיבים אותו).

על פי תוצאות הבדיקה ההיסטולוגית, הגידול מורכב מתאים עגולים עם פרוטופלזמה מפותחת בצורה גרועה וגרעין גדול. התאים ממוקמים קרוב זה לזה, ללא סדר ספציפי. ישנם תאים נוגעים זה בזה ותאים המופרדים זה מזה על ידי סיבים דקים ומסה אמורפית חיוורת. כלי דם ממוקמים בשכבות רקמת חיבור ותאי גידול הסמוכים לדפנותיו. הגידול משפיע על העור והרקמות הרכות. לעיתים, בעת פתיחת כלי הדם, ניתן לראות תאי גידול שחדרו לרקמות בריאות. הגידול שולח גרורות, חוזר וגורם לנמק של הרקמות הפגועות.

סרקומה פיברומיקסואידית

סרקומה פיברומיקסואידית היא גידול ממאיר בדרגה נמוכה. המחלה משפיעה על מבוגרים וילדים כאחד. לרוב, סרקומה ממוקמת בגו, בכתפיים ובירכיים. הגידול לעיתים רחוקות שולח גרורות וגדל לאט מאוד. הגורמים לסרקומה פיברומיקסואידית כוללים נטייה תורשתית, פגיעות ברקמות רכות, חשיפה למינונים גבוהים של קרינה מייננת וכימיקלים בעלי השפעה מסרטנת. התסמינים העיקריים של סרקומה פיברומיקסואידית:

• גושים ונפיחות כואבים מופיעים ברקמות הרכות של הגו והגפיים.
• תחושות כואבות מופיעות באזור הגידול, והרגישות נפגעת.
• העור מקבל צבע כחלחל-חום, וככל שהניאופלזמה גדלה, מתרחשת דחיסה של כלי הדם ואיסכמיה של הגפיים.
• אם הגידול ממוקם בחלל הבטן, החולה חווה תסמינים פתולוגיים ממערכת העיכול (הפרעות בעיכול, עצירות).

תסמינים כלליים של סרקומה פיברומיקסואידית כוללים חולשה חסרת מוטיבציה, ירידה במשקל ואובדן תיאבון, המובילים לאנורקסיה, כמו גם עייפות תכופה.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

סרקומה לימפואידית

סרקומה לימפואידית היא גידול של מערכת החיסון. התמונה הקלינית של המחלה היא פולימורפית. לכן, אצל חלק מהחולים, סרקומה לימפואידית מתבטאת כהגדלה של בלוטות לימפה. לעיתים תסמיני הגידול מתבטאים כאנמיה המוליטית אוטואימונית, פריחות דמויות אקזמה על העור והרעלה. סרקומה מתחילה בתסמונת של דחיסה של כלי דם לימפטיים וורידיים, מה שמוביל לתפקוד לקוי של איברים. במקרים נדירים, סרקומה גורמת לנגעים נמקיים.

לסרקומה לימפואידית מספר צורות: מקומית ומקומית, נרחבת וכללית. מנקודת מבט מורפולוגית, סרקומה לימפואידית מחולקת ל: תאים גדולים ותאים קטנים, כלומר לימפובלסטית ולימפוציטית. הגידול משפיע על בלוטות הלימפה של הצוואר, הרטרופריטונאלית, המסנטרית, ולעתים רחוקות יותר - בבית השחי ובמפשעתי. הגידול יכול להופיע גם באיברים המכילים רקמה לימפורטיקולרית (כליות, קיבה, שקדים, מעיים).

כיום אין סיווג יחיד של סרקומות לימפואידיות. בפועל, נעשה שימוש בסיווג הקליני הבינלאומי, שאומץ עבור לימפוגרנולומטוזיס:

1. שלב מקומי - בלוטות הלימפה באזור אחד מושפעות, עם נזק מקומי חוץ-נודאלי.
2. שלב אזורי - בלוטות לימפה בשני אזורים או יותר בגוף מושפעות.
3. שלב כללי - הנגע התרחש משני צידי הסרעפת או הטחול, ואיבר חוץ-נודאלי מושפע.
4. שלב מפושט - סרקומה מתקדמת לשני איברים או יותר מחוץ לאיברים ובלוטות לימפה.

לסרקומה לימפואידית ארבעה שלבי התפתחות, שכל אחד מהם גורם לתסמינים חדשים וכואבים יותר ודורש כימותרפיה ארוכת טווח לטיפול.

סרקומה אפיתליואידית

סרקומה אפיתליואידית היא גידול ממאיר המשפיע על החלקים הדיסטליים של הגפיים. המחלה נמצאת לרוב אצל חולים צעירים. ביטויים קליניים מצביעים על כך שסרקומה אפיתליואידית היא סוג של סרקומה סינוביאלית. כלומר, מקור הגידול הוא נושא שנוי במחלוקת בקרב אונקולוגים רבים.

המחלה קיבלה את שמה מהתאים העגולים, הצורה האפיתליואידית הגדולה, הדומים לתהליך דלקתי גרנולומטוטי או קרצינומה של תאי קשקש. הגידול מופיע כגושים תת עוריים או תוך-עומיים או כגוש רב-גושי. הגידול מופיע על פני כפות הידיים, האמות, הידיים, האצבעות והרגליים. סרקומה אפיתליואידית היא הגידול הנפוץ ביותר ברקמות הרכות של הגפיים העליונות.

סרקומה מטופלת באמצעות כריתה כירורגית. טיפול זה מוסבר בכך שהגידול מתפשט לאורך הפאשיה, כלי הדם, העצבים והגידים. סרקומה יכולה לשלוח גרורות - גושים ופלאקים לאורך האמה, גרורות בריאות ובלוטות הלימפה.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

סרקומה מיאלואידית

סרקומה מיאלואידית היא גידול מקומי המורכב ממיאלובלסטים לוקמיים. במקרים מסוימים, לפני סרקומה מיאלואידית, לחולים יש לוקמיה מיאלובלסטית חריפה. סרקומה יכולה לשמש כביטוי כרוני של לוקמיה מיאלואידית ונגעים מיאלופרוליפרטיביים אחרים. הגידול ממוקם בעצמות הגולגולת, איברים פנימיים, בלוטות הלימפה, רקמות בלוטות החלב, שחלות, מערכת העיכול, בעצמות צינוריות וספוגיות.

הטיפול בסרקומה מיאלואידית כולל כימותרפיה וטיפול בקרינה מקומית. הגידול מגיב לטיפול נוגד לוקמיה. הגידול מתקדם וגדל במהירות, וזה מה שגורם לגידולו הממאיר. הסרקומה שולחת גרורות וגורמת להפרעות בתפקוד האיברים החיוניים. אם סרקומה מתפתחת בכלי הדם, החולים חווים הפרעות במערכת ההמטופויאטית ומפתחים אנמיה.

סרקומה של תאים צלולים

סרקומה של תאים צלולים היא גידול פאסיוגני ממאיר. הגידול ממוקם בדרך כלל על הראש, הצוואר והגו ומשפיע על רקמות רכות. הגידול הוא בלוטות עגולות צפופות, בקוטר 3 עד 6 סנטימטרים. בדיקה היסטולוגית גילתה כי בלוטות הגידול הן בצבע אפור-לבן ובעלות קשר אנטומי. הסרקומה מתפתחת באיטיות ומאופיינת במהלך ארוך טווח.

לעיתים, סרקומה של תאים צלולים מופיעה סביב או בתוך גידים. הגידול לעיתים קרובות חוזר ושולח גרורות לעצמות, לריאות ולבלוטות לימפה אזוריות. סרקומה קשה לאבחון ויש להבדילה ממלנומה ממאירה ראשונית. הטיפול יכול להיות כירורגי וטיפול בקרינה.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

סרקומה נוירוגנית

סרקומה נוירוגנית היא גידול ממאיר ממקור נוירו-אקטודרמלי. הגידול מתפתח ממעטפת שוואן של אלמנטים עצביים היקפיים. המחלה נדירה ביותר, מופיעה בחולים בגילאי 30-50 שנים, בדרך כלל בגפיים. על פי תוצאות הבדיקה ההיסטולוגית, הגידול עגול, גס פקעתי ומכוסה במארז. הסרקומה מורכבת מתאים בצורת כישור, הגרעינים מסודרים בצורת גדר, והתאים בצורת ספירלות, קינים וצרורות.

הסרקומה מתפתחת באיטיות, גורמת לתחושות כואבות בעת מישוש, אך מוגבלת היטב על ידי הרקמות הסובבות. הסרקומה ממוקמת לאורך גזעי העצבים. הגידול מטופל רק בניתוח. במקרים חמורים במיוחד, כריתה או קטיעה אפשריים. כימותרפיה והקרנות אינם יעילים בטיפול בסרקומה נוירוגנית. המחלה חוזרת לעיתים קרובות, אך יש לה פרוגנוזה חיובית, שיעור ההישרדות בקרב החולים הוא 80%.

סרקומה של העצם

סרקומה של העצם היא גידול ממאיר נדיר במיקומים שונים. לרוב, המחלה מופיעה באזור מפרקי הברך והכתף ובאזור עצמות האגן. הגורם למחלה עשוי להיות פגיעה. אקסוסטוזות, דיספלזיה פיברוטית ומחלת פאג'ט הן סיבה נוספת לסרקומה של העצם. הטיפול כולל כימותרפיה והקרנות.

סרקומה של שרירים

סרקומה של שרירים היא נדירה מאוד ולרוב משפיעה על חולים צעירים יותר. בשלבים המוקדמים של ההתפתחות, סרקומה אינה מתבטאת ואינה גורמת לתסמינים כואבים. אך הגידול גדל בהדרגה, וגורם לנפיחות ותחושות כואבות. ב-30% מהמקרים של סרקומה של שרירים, החולים חשים כאבי בטן, המקשרים זאת לבעיות במערכת העיכול או כאבי מחזור. אך עד מהרה, התחושות הכואבות מתחילות להיות מלוות בדימום. אם סרקומה של שרירים הופיעה בגפיים ומתחילה לגדול בגודלה, אזי קל ביותר לאבחן אותה.

הטיפול תלוי לחלוטין בשלב הסרקומה, גודלה, גרורותיה ומידת התפשטותה. לטיפול נעשה שימוש בשיטות כירורגיות ובקרינה. המנתח מסיר את הסרקומה וחלק מהרקמה הבריאה סביבה. קרינה משמשת גם לפני וגם אחרי הניתוח כדי לכווץ את הגידול ולהרוג את כל תאי הסרטן שנותרו.

סרקומה של העור

סרקומה עורית היא נגע ממאיר שמקורו ברקמת חיבור. ככלל, המחלה מופיעה בחולים בגילאי 30-50. הגידול ממוקם על הגו ועל הגפיים התחתונות. הגורמים לסרקומה הם דלקת עור כרונית, טראומה, זאבת ארוכת טווח וצלקות עור.

סרקומה של העור מתבטאת לרוב כגידולים בודדים. הגידול יכול להופיע הן על עור שלם והן על עור מצולק. המחלה מתחילה בגוש קטן וקשה, אשר גדל בהדרגה בגודלו, ומקבל קווי מתאר לא סדירים. הגידול גדל לכיוון האפידרמיס, גדל דרכו, וגורם לכיבים ותהליכים דלקתיים.

סוג זה של סרקומה יוצר גרורות בתדירות נמוכה בהרבה מגידולים ממאירים אחרים. אך אם בלוטות הלימפה מושפעות, החולה נפטר תוך 1-2 שנים. טיפול בסרקומה עורית כרוך בשימוש בכימותרפיה, אך טיפול כירורגי נחשב יעיל יותר.

סרקומה של בלוטות הלימפה

סרקומה של בלוטות הלימפה היא גידול ממאיר המאופיין בגדילה הרסנית ונובע מתאים לימפורטיקולריים. לסרקומה שתי צורות: מקומית או מקומית, כללית או נרחבת. מנקודת מבט מורפולוגית, סרקומה של בלוטות הלימפה היא: לימפובלסטית ולימפוציטית. סרקומה משפיעה על בלוטות הלימפה של המדיאסטינום, הצוואר והצפק.

תסמיני הסרקומה הם שהמחלה גדלה במהירות וגדלה בגודלה. הגידול קל למישוש, בלוטות הגידול ניידות. אך עקב גדילה פתולוגית, הן עלולות לרכוש ניידות מוגבלת. תסמיני סרקומה של בלוטות הלימפה תלויים במידת הנזק, בשלב ההתפתחות, בלוקליזציה ובמצב הכללי של הגוף. המחלה מאובחנת באמצעות אולטרסאונד וטיפולי רנטגן. כימותרפיה, הקרנות וטיפול כירורגי משמשים בטיפול בסרקומה של בלוטות הלימפה.

סרקומה וסקולרית

לסרקומה וסקולרית יש מספר סוגים הנבדלים זה מזה באופי מקורם. בואו נבחן את הסוגים העיקריים של סרקומות וגידולים ממאירים המשפיעים על כלי הדם.

• אנגיוסרקומה

זהו גידול ממאיר המורכב מאשכול של כלי דם ותאים סרקומטיים. הגידול מתקדם במהירות, מסוגל לדעוך ולדמם בשפע. הגידול הוא בלוטה אדומה כהה, צפופה וכואבת. בשלבים הראשוניים, ניתן לטעות באנגיוסרקומה כהמנגיומה. לרוב, סוג זה של סרקומה וסקולרית מופיע אצל ילדים מעל גיל חמש.

• אנדותליומה

סרקומה שמקורה בדפנות הפנימיות של כלי דם. לגידול הממאיר יש מספר שכבות של תאים שיכולות לחסום את לומן כלי הדם, מה שמסבך את תהליך האבחון. אך האבחון הסופי נעשה באמצעות בדיקה היסטולוגית.

• פריתליומה

המנגיופריציטומה שמקורה בקרום כלי הדם החיצוני. הייחודיות של סוג זה של סרקומה היא שתאים סרקומטיים גדלים סביב לומן כלי הדם. הגידול עשוי להיות מורכב מבלוטת אחת או יותר בגדלים שונים. העור מעל הגידול הופך לכחול.

טיפול בסרקומה וסקולרית כרוך בהתערבות כירורגית. לאחר הניתוח, המטופל עובר טיפולי כימותרפיה והקרנות כדי למנוע הישנות המחלה. הפרוגנוזה לסרקומות וסקולריות תלויה בסוג הסרקומה, בשלבה ובשיטת הטיפול.

גרורות בסרקומה

גרורות בסרקומה הן מוקדים משניים של גדילת גידול. גרורות נוצרות כתוצאה מתאי ממאירים המתנתקים וחודרים לכלי הדם או הלימפה. עם זרימת הדם, התאים הנגועים נעים ברחבי הגוף, עוצרים בכל מקום ויוצרים גרורות, כלומר, גידולים משניים.

תסמיני גרורות תלויים לחלוטין במיקום הגידול. לרוב, גרורות מתרחשות בבלוטות הלימפה הסמוכות. הגרורות מתקדמות ומשפיעות על איברים. המקומות הנפוצים ביותר להופעת גרורות הם עצמות, ריאות, מוח וכבד. לטיפול בגרורות, יש צורך להסיר את הגידול הראשוני ואת הרקמות של בלוטות הלימפה האזוריות. לאחר מכן, המטופל עובר טיפולי כימותרפיה והקרנות. אם הגרורות מגיעות לגדלים גדולים, הן מוסרות בניתוח.

אבחון סרקומה

אבחון סרקומה חשוב ביותר, שכן הוא מסייע בקביעת מיקום הגידול הממאיר, נוכחות גרורות, ולעיתים גם הגורמים לגידול. אבחון סרקומה הוא מכלול של שיטות וטכניקות שונות. שיטת האבחון הפשוטה ביותר היא בדיקה ויזואלית, הכוללת קביעת עומק הגידול, ניידותו, גודלו ועקביותו. כמו כן, על הרופא לבדוק את בלוטות הלימפה האזוריות לאיתור גרורות. בנוסף לבדיקה ויזואלית, משתמשים באבחון סרקומה באמצעות השיטות הבאות:

• דימות ממוחשב ותהודה מגנטית – שיטות אלו מספקות מידע חשוב על גודל הגידול וקשריו עם איברים אחרים, עצבים וכלי דם ראשיים. אבחונים כאלה מבוצעים עבור גידולים של האגן הקטן והגפיים, כמו גם סרקומות הממוקמות בעצם החזה ובחלל הבטן.
• בדיקת אולטרסאונד.
• רדיוגרפיה.
• בדיקה נוירווסקולרית.
• אבחון רדיונוקלידים.
• ביופסיה - לקיחת רקמת סרקומה לבדיקה היסטולוגית וציטולוגית.
• בדיקה מורפולוגית – מבוצעת כדי לקבוע את שלב הסרקומה, לבחור טקטיקות טיפול. מאפשרת לחזות את מהלך המחלה.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

סרקומה באולטרסאונד

סרקומה באולטרסאונד היא שיטת אבחון המאפשרת לראות באופן ויזואלי את גודל הגידול, נוכחות גרורות ומאפיינים אחרים. בדיקת אולטרסאונד מאפשרת לבצע אבחנה משוערת. זאת בשל העובדה שבמקרים מסוימים (שלבים מוקדמים, סוגים מסוימים של סרקומות ואתרי לוקליזציה) הגידול אינו נראה באולטרסאונד. אולטרסאונד אינו מבוצע לאבחון סרקומה של איברים חלולים. אך מחקר כזה מאפשר לקבוע את הגידול על ידי סימנים משניים (בלוטות לימפה מוגדלות, גרורות משניות).

כלומר, בדיקת אולטרסאונד היא שיטת אבחון עזר. סרקומה באולטרסאונד נראית שונה באיברים שונים ובשלבי התפתחות שונים. לדוגמה, סרקומה של הכליה נראית כמו גוש קטן, ולסרקומה של הלבלב יש קווי מתאר לא אחידים, ואונות האיבר מוגדלות מעט, סרקומה של הריאות נראית כמו מטבע קטן.

מניעת סרקומה

מניעת סרקומה מתבצעת בשני כיוונים: מניעת התפתחות גידולים ממאירים ומניעת גרורות והישנות המחלה. הכלל הראשון במניעת סרקומה הוא המאבק בתשישות מוקדמת של הגוף ובהזדקנות. לשם כך, עליכם לאכול נכון, לנהל אורח חיים פעיל, להימנע מלחץ ולנוח.

אין לשכוח טיפול בזמן במחלות דלקתיות ספציפיות שעלולות להפוך לכרוניות (עגבת, שחפת). אמצעי היגיינה הם ערובה לתפקוד תקין של איברים ומערכות בודדים. טיפול בגידולים שפירים שעלולים להתדרדר לסרקומות הוא חובה. כמו גם יבלות, כיבים, אטמים בבלוטת החלב, גידולים וכיבים בקיבה, שחיקות וסדקים בצוואר הרחם.

מניעת סרקומה צריכה לכלול לא רק את השיטות שתוארו לעיל, אלא גם בדיקות מונעות. נשים צריכות לבקר אצל גינקולוג כל 6 חודשים כדי לזהות ולטפל במהירות בנגעים ומחלות. אל תשכחו את פלואורוגרפיה, המאפשרת לזהות נגעים בריאות ובחזה. עמידה בכל השיטות הנ"ל היא מניעה מצוינת של סרקומה וגידולים ממאירים אחרים.

פרוגנוזה של סרקומה

הפרוגנוזה של סרקומה תלויה בלוקליזציה של הגידול, מקור הגידול, קצב הגדילה, נוכחות גרורות, נפח הגידול ומצבו הכללי של המטופל. המחלה נבדלת על ידי דרגת הממאירות. ככל שדרגת הממאירות גבוהה יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר. אין לשכוח שהפרוגנוזה תלויה גם בשלב הסרקומה. בשלבים המוקדמים ניתן לרפא את המחלה ללא השלכות מזיקות על הגוף, אך לשלבים הסופיים של גידולים ממאירים יש פרוגנוזה גרועה לחיי המטופל.

למרות שסרקומות אינן סוגי הסרטן הנפוצים ביותר הניתנים לטיפול, סרקומות נוטות לגרור גרורות, ולפגוע באיברים ומערכות חיוניים. בנוסף, סרקומות יכולות לחזור ולהשפיע שוב ושוב על הגוף המוחלש.

הישרדות בסרקומה

הישרדות בסרקומה תלויה בפרוגנוזה של המחלה. ככל שהפרוגנוזה טובה יותר, כך גדלים סיכויי המטופל לעתיד בריא. לעתים קרובות, סרקומות מאובחנות בשלבים האחרונים של ההתפתחות, כאשר הגידול הממאיר כבר הספיק ליצור גרורות ולהשפיע על כל האיברים החיוניים. במקרה זה, הישרדות המטופלים נעה בין שנה ל-10-12 שנים. ההישרדות תלויה גם ביעילות הטיפול, ככל שהטיפול מוצלח יותר, כך גדל הסיכוי שהמטופל יחיה.

סרקומה היא גידול ממאיר, הנחשב בצדק לסרטן של צעירים. כולם, ילדים ומבוגרים כאחד, רגישים למחלה. הסכנה במחלה היא שבהתחלה, תסמיני הסרקומה אינם משמעותיים והמטופל אפילו לא יודע שיש לו גידול ממאיר מתקדם. סרקומות מגוונות במקורן ובמבנה ההיסטולוגי שלהן. ישנם סוגים רבים של סרקומות, שכל אחת מהן דורשת גישה מיוחדת לאבחון ולטיפול.