פסאודו-סרקומה של קפוסי

פסאודו-סרקומה של קפוסי היא מחלת כלי דם כרונית של העור בגפיים התחתונות, דומה מאוד קלינית לסרקומה של קפוסי, המתפתחת כתוצאה מאי ספיקה ורידית (סוג מאלי) או אי ספיקה של אנסטומוזות עורקיות-ורידיות (סוג בלופארב-סטיוארט).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורמים לסרקומה של פסאודו-קפוסי

המחלה מבוססת על אי ספיקה ורידית כרונית. בנוסף לתרומבופלביטיס ודליות, עלולים להופיע מומים מולדים בצורת פיסטולות עורקיות-ורידיות, לעיתים בשילוב עם נבוס שטחי של כלי הדם (תסמונת קליפל-טרנוניי). זה יכול להיות הגורם לקיפאון ורידי ונימי, המוביל להיפוקסיה ולעלייה מפצה במספר כלי הדם.

פתומורפולוגיה של סרקומה פסאודו-קפוסי

האפידרמיס מעובה מעט, לעיתים באופן משמעותי, והתהליכים האפידרמליים מוחלקים. בדרמיס, במיוחד בחלקים התת-אפידרמליים, יש בצקת, בחלקים העליונים והאמצעיים שלו יש ריבוי נימים, כאשר לומןיהם לעיתים מורחבים בחדות. כלי הדם מופרדים זה מזה על ידי שכבות של רקמת חיבור סיבית, שבה שולטים פיברובלסטים. ביניהם נמצאים יסודות חד-גרעיניים וכמה תאים ממקור דלקתי. לעיתים יש נטייה להתרבות מוקדית של כלי דם בצורת גושים בודדים, מה שהופך אותם דומים לסרקומה של קפוסי, אך התמונה ההיסטולוגית דומה לזו של דלקת עור סטטית.

תסמינים של סרקומה פסאודו-קפוסי

סוג מאלי מתפתח בדרך כלל אצל גברים בגילאי 40-50, ומתבטא קלינית בכתמים ופלאקים מרובים וכואבים בצבע חום-אדמדם, לרוב מכיבים וממוקמים באזור כפות הרגליים והשליש התחתון של השוק, לרוב על רקע שינויים כמו דלקת עור צהובה-אוקרתית. במקרה של פסאודו-סרקומה בלופארב-סטיוארט, התהליך הוא חד-צדדי, מתפתח בגיל צעיר, בצורת מוקדי פלאק כתמיים, בצבע כחלחל-אדמדם עם גוון חום, המלווים בכאב.

אבחון של סרקומה פסאודו-קפוסי

האבחנה מאושרת על ידי נתוני ארטריוגרפיה. אבחון בזמן חשוב מאוד בשל שיטות הטיפול השונות בסרקומה ובפסאודו-סרקומה של קפוסי.