עמילואידוזיס מבודד של איים הלבלב

עמילואידוזיס מבודד של איים הלבלב הוא אחד הצורות הנפוצות ביותר שנחקרו היטב של עמילואידוזיס אנדוקריני (APUD-amyloidosis). הוא זוהה בגידולים המייצרים אינסולין ויותר מ -90% מהחולים עם סוכרת שאינה תלויה באינסולין בלבד, ולעיתים קרובות יותר אצל קשישים. לכן, עמילואידוזיס מבודד של איים הלבלב הוא גם אחד הצורות של עמילואידוזיס מקומי סנילי, המתרחשים בקרב האחרונים ב 24.5% מהמקרים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

גורם ו פתוגנזה של עמילואידוזיס של איים הלבלב

ראוי לזכור כי עמילואידוזיס מבודד של איי הלבלב אינו הביטוי רק של נגעי לבלב ב עמילואידוזיס. כלי השפיע עליה בכלל צורות המערכת (כללית): AL (עמילואידוזיס ראשוני), AA (עמילואידוזיס משנית), FAP (עמילואידוזיס משפחתית, נוירופתיה עמילואיד משפחתית), asci (עמילואידוזיס סנילי מערכתית). עם צורות אלה, בעיקר העורקים של קליבר שונים מעורבים. נגעים אלה ברוב המכריע של המקרים אינם גורמים להפרות של הלבלב. במקרים בהם עמילואידוזיס של העורקים, במיוחד של קטן, ברורים וחדים, יכול ניוון lipomatosis של הלבלב תוך הפרה של תפקוד אקסוקרינית שלה. עם עמילואידוזיס מבודד של איים של הלבלב, היא שאלה של אובדן של תפקוד בלוטת האנדוקרינית.

המחקר של עמילואידוזיס מבודד של איים הלבלב היה ביוזמת E. L Opie. בשנת 1901 הוא תיאר בחולה עם סוכרת את החלפת איים הלבלב עם חומר הומוגני הומוגני שנחשב בטעות היילין. לאחר 40 שנה נ 'גלרסטדט הוכיח את טבעו העמילואיד של השינויים הללו. בשנת 1970, P. לייסי כללה עמילואידוזיס מבודד של איים הלבלב לתוך קבוצת עמילואידוזיס סנילי.

רוב החוקרים מזהים את התפקיד הקריטי של תאי B בבניית עמילואיד איון. עד לאחרונה נחשבו נגזר אינסולין איון עמילואיד או שרשרת בטא אינסולין. בשנת 1986-1987 GG. הפפטיד עמילואיד איון היה מבודד בצורה טהורה מן עמילואיד אינסולינומה, ולאחר מכן החל עמילואיד איון סוכרת שאינם אינסולין. ניתוח ביוכימיים זה הראה כי פפטיד המורכב 37 חומצות אמינו, ו רצף החומצות האמיניות הוא 46% זהה ונוירופפטידים האנושי: kaltsitoningensvyazannomu פפטיד 2 (CGRP-2) ו CGRP-1 (שמו של פפטידים עולה כי הם מוצרים של אותו הגן, ו קלציטונין). לאחר ההוכחה כי הפפטיד עמילואיד איון יש פעילות הורמון והוא כלול מנגנון המבודד לא סוכרת שאינם אינסולין בלבד, אבל נורמלי, זה היה שמם Amylin. Amylin הגן בבני אדם נמצא כרומוזום 12 (גן אינסולין - ב הכרומוזום ה -11) ויש לו גן אבולוציוני משותף CGRP-1 ו- CGRP-2.

Immunohistochemically, amylin נמצא בתאי אי B ב באותו גרגירים הפרשה כמו אינסולין, קיים בכמויות גדולות למדי בדם של חולים עם סוכרת תלוי אינסולין. במקרה זה מתגלה מתאם בין המסה הפעילה של תאי B לבין האפשרות של בידוד עמילין בהשפעת התרופות. אצל קשישים וזקנים, היווצרות עמילואיד באיים הלבלב קשורה כנראה בריכוז מקומי גבוה של עמילן, ולא עם נזק למבנה העיקרי שלו.

עמילואיד לבלב יש כמה תכונות: הוא אינו מכיל טירוזין טריפטופן, אינו מגיב עם סרה אל סיבי חלבונים עמילואיד (AA, AL, ASGi, FAP), מרכיב פלזמה אבל זה זהה לזה של סוגים אחרים של עמילואיד. במיקרוסקופ אלקטרונים, סיבי עמילואיד נמצאים במגע קרוב עם תאי B על הציטופלזמה שלהם או intracellularly.

תואר של עמילואידוזיס איי לבלב מבודדים משתנה מאוד - מהפקדות המינימום בצורת לוחות קטנים לאורך הנימים, לעתים קרובות על הפריפריה של איי לבלב כדי עמילואידוזיס חמורה כאשר החליפו כמעט את מכלול המרקם של האיים.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

תסמינים של עמילואידוזיס של איים הלבלב

הסימפטומים של איי לבלב מבודדים עמילואידוזיס אופייניים: כ 70% מחולים לפתח סכרת תלויה אינסולין, סוכרת מסומן תלות מידת חומרת עמילואידוזיס לבלב, אשר אושר על ידי לימוד מורפומטריות. בהקשר זה, דיון על הקשר בין סוכרת לבין עמילואידוזיס איי לבלב המבודד (מה הוא עיקרי ומה משני) יושלם עכשיו - אנחנו לא מדברים על עמילואידוזיס לבלב סוכרת עמילואיד על סוכרת. האבחנה של עמילואידוזיס מבודד איי לבלב, לצערי, פוסט-מורטם, למרות התקדמות טכנולוגית רפואי מודרנית כלי ביולוגיה מולקולרית יכולה לעשות את זה, וגם בחייו.

תשומת לב מיוחדת צריכה להיות משולם עמילואידוזיס מבודד של איים הלבלב כבעיה של גיל. יש לאשר כי סוכרת סנילית היא סוכרת עמילואידית. תוקף ההצהרה הזאת מתבטא בכך שלאחר גיל 60, התדירות של עמילואידוזיס מבודד של איים הלבלב עולה, להגיע לשיא לאחר 80 שנים, במיוחד אצל נשים. התופעות הקליניות של סוכרת נמצאות ב -66.6% מהמקרים. לכן, עמילואידוזיס איי לבלב מבודד הופך לאחד תנאי אַרְבָּעוֹן שוורץ כביטויים של עמילואידוזיס סנילי multiorgan - לב, כלי דם, איי לבלב מוח. עם זאת, הטטרד שוורץ הוא נדיר מאוד (ב 5.5% נתיחות שלאחר המוות של אנשים קשישים ו סנילי). יותר ללקות יש עמילואידוזיס מבודד של איים של הלבלב או בשילוב עם עמילואידוזיס פרוזדורים מבודד ואבי העורקים עמילואידוזיס סנילי או עם עמילואידוזיס מוחין סנילי ועיניים עמילואידוזיס סנילי.

לפיכך, עמילואידוזיס מבודד של איים הלבלב ברוב המכריע של המקרים הוא בעיה גריאטרי ו gerontological.