אי ספיקה חריפה של בלוטת יותרת הכליה

אי ספיקה חריפה של בלוטת יותרת הכליה היא תסמונת המתפתחת כתוצאה מירידה חדה או הפסקה מוחלטת של ייצור ההורמונים על ידי קליפת האדרנל.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורמים לאי ספיקת יותרת הכליה חריפה

אצל ילדים בשלוש השנים הראשונות לחייהם, עקב חוסר בגרות אנטומית ופיזיולוגית של בלוטות יותרת הכליה, אי ספיקת יותרת הכליה חריפה יכולה להתפתח תחת השפעת גורמים חיצוניים קלים אפילו (לחץ, זיהומים נגיפיים נשימתיים חריפים, מחלות זיהומיות וכו'). התפתחות של היפוקורטיקיזם חריף מלווה במצבים כגון תפקוד לקוי מולד של קליפת האדרנל, אי ספיקת יותרת הכליה כרונית, דימום דו-צדדי בבלוטת יותרת הכליה, כולל תסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן במנינגוקוקמיה.

אי ספיקה חריפה של בלוטת יותרת הכליה נצפית בדלקת אוטואימונית של בלוטת יותרת הכליה, טרומבוז בווריד של בלוטת יותרת הכליה, גידולים מולדים של בלוטת יותרת הכליה, שחפת, הרפס, דיפתריה, ציטומגלווירוס, טוקסופלזמוזיס, ליסטריוזיס. היפוקורטיציזם חריף יכול להיגרם כתוצאה מטיפול בתרופות נוגדות קרישה, כריתת בלוטות יותרת הכליה, אי ספיקה חריפה של בלוטת יותרת הכליה והפסקת מתן גלוקוקורטיקוסטרואידים. בתקופת היילוד, היפוקורטיציזם הוא תוצאה של טראומה מלידה לבלוטת יותרת הכליה, בדרך כלל במהלך לידת עכוז.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

פתוגנזה של אי ספיקת יותרת הכליה חריפה

באי ספיקת בלוטת יותרת הכליה חריפה, עקב חוסר סינתזה של גלוקו- ומינרלוקורטיקואידים, יש אובדן של יוני נתרן וכלוריד, ירידה בספיגתם במעי, מה שמוביל להתייבשות ולמעבר משני של מים מהחלל החוץ-תאי לתא. עקב התייבשות חדה, נפח הדם במחזור יורד ומתפתח הלם. ריכוז האשלגן בסרום הדם, בנוזל הבין-תאי ובתאים עולה ומוביל להפרה של התכווצות שריר הלב.

בהיעדר גלוקוקורטיקואידים, מתפתחת היפוגליקמיה, עתודות גליקוגן בכבד ובשרירים פוחתות. ירידה בתפקודי הסינון והספיגה החוזרת של הכליות אופיינית.

בתסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן, מתפתח הלם חיידקי, המוביל לעווית כלי דם חריפה, נמק ודימום בקליפת המוח ובמדולה של בלוטת יותרת הכליה. נגעים באדרנל יכולים להיות מוקדיים ומפושטים, נמקיים ודימומים.

תסמינים של אי ספיקה חריפה של בלוטות יותרת הכליה

תסמינים ראשוניים של אי ספיקת יותרת הכליה חריפה: אדינמיה, היפוטוניה שרירית, עיכוב רפלקסים, חיוורון, אנורקסיה, ירידה בלחץ הדם, טכיקרדיה, אוליגוריה, כאבי בטן לא מקומיים בעוצמה משתנה, כולל תסמונת בטן חריפה. ללא טיפול, תת לחץ הדם מתקדם במהירות, מופיעים סימנים של הפרעות במיקרו-סירקולציה בצורת אקרוצינוזיס, "שיש" של העור. צלילי הלב עמומים, הדופק דמוי חוט. מתרחשות הקאות וצואה רכה תכופה, המובילה לאקסיקוזיס ואנוריה.

התמונה הקלינית, כולל תרדמת, מתפתחת די פתאומית, לעיתים ללא תופעות מקדמות (דימום דו-צדדי בבלוטות יותרת הכליה ממקורות שונים, תסמונת גמילה מגלוקוקורטיקוסטרואידים). מחלת אדיסון (צורה פולמיננטית) מתבטאת בתדירות נמוכה בהרבה, וצורות מרכזיות של אי ספיקת יותרת הכליה מתבטאות לעיתים רחוקות ביותר. היפוקורטיקיזם חריף על רקע מחלה זיהומית מלווה בהתפתחות ציאנוזיס חמורה, קוצר נשימה, עוויתות ולעיתים פריחה פטכיאלית על העור.

פירוק של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית מאופיין בעלייה הדרגתית, במשך שבוע או יותר, בפיגמנטציה של העור, חולשה כללית, אובדן תיאבון, בחילות, הקאות תכופות, כאבי בטן. מתפתחים אדינמיה, דיכאון חמור, השתחררות, ועם אי ספיקת לב וכלי דם גוברת החולה נופל לתרדמת.

אבחון אי ספיקת יותרת הכליה חריפה

התפתחות של אי ספיקת יותרת הכליה סבירה בכל ילד שחולה בצורה אקוטית, במיוחד בגיל צעיר, עם תסמינים של הלם, קריסה ודופק מהיר של מילוי חלש. המחלה אפשרית גם אצל ילדים עם סימנים של תת תזונה, עיכובים התפתחותיים, היפרתרמיה, היפוגליקמיה ועוויתות.

אי ספיקה כרונית של בלוטת יותרת הכליה מאופיינת בהיפרפיגמנטציה באזור הקפלים האקסטנסוריים והקפלים הגדולים, איברי המין החיצוניים, לאורך הקו הלבן של הבטן, העטרה. אבחנה מבדלת מתבצעת בזיהומים במעיים, הרעלה, מצבי תרדמת ממקורות שונים, מחלות כירורגיות חריפות של איברי הבטן, היצרות פילורית. רגורגיטציה והקאות מהימים הראשונים לחיים אפשריות עם מחסור בדיסכרידאז, ספיגה לא נכונה של גלוקוז-גלקטוז, פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית ממקור היפוקסי, טראומטי או זיהומי, צורה של בזבוז מלחים של תסמונת אדרנוגניטלית. מבנה חריג, ובמיוחד הרמפרודיטי, של איברי המין צריך תמיד להיות סיבה לשלילת וריאנטים שונים של תפקוד לקוי מולד של קליפת האדרנל. חוסר יעילות של טיפול עירוי עם ווזופרסורים אצל ילדים עם מחלות חריפות בדרך כלל מצביע על אופי המשבר האדרנלי.

בדיקות אבחון מינימליות לחשד לאי ספיקת בלוטת יותרת הכליה חריפה כוללות קביעת אלקטרוליטים בסרום (היפונתרמיה, היפוכלורמיה, היפרקלמיה). היפונתרמיה והיפרקלמיה, על פי ניתוח אלקטרוליטים מהיר, אופייניות לחסר מינרלוקורטיקואידים, והיפונתרמיה מבודדת עשויה להיות אחת מהביטויים של חסר גלוקוקורטיקואידים.

הפרופיל ההורמונלי האופייני באי ספיקת יותרת הכליה חריפה הוא ירידה ברמות הקורטיזול ו/או האלדוסטרון בסרום, כמו גם ברמות 17-הידרוקסי-פרוגסטרון בסרום. רמות ACTH גבוהות בהיפוקורטיזם ראשוני ויורדות בהיפוקורטיזם משני. בנוסף, רמות נמוכות של 17-OCS ו-17-KS נצפות בשתן היומי.

באק"ג עם היפרקלמיה - אקסטראסיסטולה חדרית, פיצול גל P, גל T דו-פאזי עם פאזה שלילית ראשונה. אולטרסאונד של בלוטות יותרת הכליה מגלה נוכחות של דימומים או היפופלזיה.

[ 10 ], [ 11 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת מתבצעת במצבי תרדמת ממקורות שונים, מחלות כירורגיות חריפות של איברי הבטן.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

טיפול באי ספיקת יותרת הכליה חריפה

הטיפול באי ספיקת בלוטת יותרת הכליה חריפה מתבצע ביחידה לטיפול נמרץ. לתיקון היפוגליקמיה ואובדן מלחים, ניתנת תמיסת נתרן כלורי 0.9% וגלוקוז 5% - לילדים מתחת לגיל שנה ביחס של 1:1, לילדים מעל גיל שנה - תמיסה פיזיולוגית המכילה 5% גלוקוז. במקביל, ניתן לטפטף תוך ורידי תכשיר מסיס במים של הידרוקורטיזון במינון של 10-15 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום. ניתן לתת מחצית מהמינון היומי בבת אחת, ולאחר מכן מחצית מהמינון מחולקת באופן שווה לאורך היום.

יש לזכור כי מתן מוגזם של תרופות המכילות נתרן בשילוב עם מינונים גבוהים של מינרלוקורטיקואידים יכול לתרום להתפתחות בצקת מוחית וריאותית, יתר לחץ דם עורקי עם דימום תוך גולגולתי. בהקשר זה, יש צורך בניטור קפדני של לחץ הדם וריכוז יוני הנתרן בפלזמת הדם.

מתן גלוקוז לא מספק על רקע מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקוסטרואידים תורם להתפתחות חמצת מטבולית.

טיפול חירום באי ספיקת יותרת הכליה חריפה

במקרה של סימנים קליניים בולטים של אקסיקוזיס, יש צורך קודם כל לבצע טיפול עירוי בכמות הדרישה היומית הקשורה לגיל. קצב מתן תמיסות העירוי (תמיסת נתרן כלורי 0.9% ותמיסת גלוקוז 5-10% - ביחס של 1:1, פלזמה, אלבומין 10%) מתווך על ידי ערכי לחץ הדם, ובמקרה של הלם, הפרעות המודינמיות משתנות בין 10-20 ל-40 מ"ל/(ק"ג שעה) או יותר, עם שילוב, במידת הצורך, של תרופות ווזופרסטוריות ותרופות תומכות אינוטרופיות: מזטון 10-40 מק"ג/ק"ג שעה לדקה, דובוטמין או דופמין מ-5-8 מק"ג/(ק"ג שעה לדקה) עד 15 מק"ג/(ק"ג שעה לדקה) בילדים צעירים, וכן אפינפרין - 0.1-1 מק"ג/ק"ג שעה לדקה).

במקרה של חמצת חמורה (pH <7.2), ניתנת תמיסת סודיום ביקרבונט (בהתחשב ב-BE) תחת שליטה בפרמטרים של מאזן חומצה-בסיס. באי ספיקת יותרת הכליה חריפה, מתן כל חומר עירוי המכיל אשלגן אינו מומלץ. ברגע שהידרציה דרך הפה מתאפשרת, טיפול העירוי מופסק.

המינון היומי ההתחלתי של הידרוקורטיזון סוקצינט (סולו-קורטף) הוא 10-15 מ"ג/ק"ג, פרדניזולון - 2.5-7 מ"ג/ק"ג.

במהלך היום הראשון, הטיפול מתבצע לפי התוכנית הבאה:

• תמיסת גלוקוז 10% - 2-4 מ"ל/ק"ג (ברמת גליקמיה <3 מילימול/ליטר);
• תמיסת נתרן כלורי 0.9% - 10-30 מ"ל/ק"ג;
• הידרוקורטיזון דרך הווריד (50 מ"ג ב-50 מ"ל של תמיסת נתרן כלורי 0.9%): 1 מ"ל/שעה - יילודים, 2 מ"ל/שעה - ילדי גן, 3 מ"ל/שעה - ילדי בית ספר;
• הידרוקורטיזון תוך שרירי (2-3 זריקות): 12.5 מ"ג - לילדים מתחת לגיל 6 חודשים, 25 מ"ג - מגיל 6 חודשים עד 5 שנים, 50 מ"ג - לחולים בגילאי 5-10 שנים, 100 מ"ג - מעל גיל 10 שנים.

ביום השני:

• הידרוקורטיזון מנוהל תוך שרירית - 50-100 מ"ג (2-3 זריקות);
• דאוקסיקורטיקוסטרון אצטט (דאוקסיקורטון), תוך שרירי פעם אחת - 1-5 מ"ג.

המעבר ממתן תוך ורידי למתן תוך שרירי אפשרי מיד לאחר היעלמות הפרעות במחזור הדם. לאחר מכן, בהיעדר סימנים קליניים ומעבדתיים של אי ספיקת יותרת הכליה חריפה, המינון מופחת ב-30-50% תוך ירידה בו זמנית בתדירות ההזרקות - כל 2-3 ימים עד למינון התחזוקה, ולאחר מכן מעבר לתרופות אנטרליות במינונים שווים. בעת שימוש בפרדניזולון, המינרלוקורטיקואיד האנטרלי 9-פלואורוקורטיזון נקבע במינונים המתאימים לגיל מיד לאחר הפסקת ההקאות. אם ניתן הידרוקורטיזון, 9-פלואורוקורטיזון נקבע בדרך כלל רק לאחר שמושגים את מינון התחזוקה של הידרוקורטיזון. בתסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן, למרות חומרת המצב, אי ספיקת יותרת הכליה היא בדרך כלל חולפת, ואין מחסור במינרלקורטיקואיד, לכן משתמשים רק בגלוקוקורטיקואידים למשך 1-3 ימים, תוך התמקדות במצב ההמודינמיקה.

טיפול חלופי להיפוקורטיזיזם כרוני מתבצע לכל החיים: פרדניזולון 5-7.5 מ"ג/יום, פלודרוקורטיזון (קורטינף) 50-100 מק"ג/יום (בהיעדר יתר לחץ דם ו/או היפוקלמיה).

[ 18 ]