אי ספיקת יותרת הכליה

אי ספיקה של אדרנל חריפה היא תסמונת המתפתחת כתוצאה מירידה חדה או הפסקה מוחלטת של ייצור ההורמונים על ידי קליפת האדרנל.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

גורם לחוסר אדרנל חריפה

אצל ילדים, חיי 3 השנים הראשונות עקב אי ספיקת יותרת כליה חריפה כליה בגרות אנטומיים ופיזיולוגית עלולות להתרחש כאשר הם נחשפים גורמי אקסוגניים קטנים אפילו (מתח, סארס, מחלות זיהומיות, וכו '). פיתוח hypocorticoidism החריף מלווה בתנאים כגון היפרפלזיה מולדת של האדרנל, אי ספיקת יותרת כליה כרונית, דימום כליה הבילטרליים, כוללים תסמונת ווטרהאוס-Friderichsen עם meningococcemia.

אי ספיקה חריפה כליה שנצפתה adrenalite אוטואימוניות, פקק ורידי כליה, גידולי כליה מולדים, שחפת, הרפס, דיפטריה, ציטומגלווירוס, טוקסופלסמוזיס. ליסטריות. עבור gipokortitsizm אקוטי יכול להוביל לטיפול נוגד קרישה, adrenalectomy, אי ספיקה של בלוטת יותרת המוח חריפה, לביטול glucocorticosteroids. במהלך תקופת היילודורטיקן היילודורטיסטי היא תוצאה של הטראומה הלידה של בלוטות האדרנל, ככלל, במהלך הלידה במצגת האגן.

[7], [8], [9]

פתוגנזה של אי ספיקת כליות חריפה

בשנת ספיקה חריפה כליה בשל סינתזת גלוקו חוסר ו מינרלוקורטיקואידים יש אובדן של יוני נתרן וכלוריד, צמצום הספיג שלהם במעי, אשר מוביל להתייבשות מי העברה משניות מהמרחב התאי לתוך התא. בקשר עם התייבשות קשה, נפח הדם מופחת יורד והלם מתפתח. ריכוז האשלגן בסרום הדם, בנוזל בין תאי ובתאים גדל ומגביר את הפגיעה של contractility של שריר הלב.

בהיעדר glucocorticoids, hypoglycemia מפתחת, חנויות גליקוגן בכבד ובשרירים יורדים. ירידה אופיינית סינון פונקציות reabsorption של הכליות.

עם תסמונת ווטרהאוס-פרידריקסן, מתפתח הלם חיידקי, המוביל לעווית כלי דם חריפה, נמק ודימום לשכבות הקורטיקליות והמוחיות של בלוטות האדרנל. נגעים של בלוטות יותרת הכליה יכול להיות מוקד ומפוזר, נמקית ו hemorrhagic.

תסמינים של אי ספיקת כליות אקונומית

תסמינים מוקדמים של אי ספיקת יותרת הכליה חריפה: חולשה, hypotonia שרירים, רפלקסים דיכוי, חיוורון, אנורקסיה, ירידה בלחץ הדם, טכיקרדיה, oliguria, כאבי בטן בלתי מקומי בעוצמות שונות, כולל תסמונת בטן חריפה. ללא טיפול, hypotonia המתקדמת במהירות, ישנם סימנים של פרעות microcirculatory בצורת acrocyanosis, עור "שיש". קולות הלב הם חירשים, הדופק הוא כמו פתיל. יש הקאות, צואה רופף תכופים המוביל exicicosis ו anuria.

התמונה הקלינית מורחבת עד לתרדמת מספיק פתאום, לפעמים ללא כל תופעות prodromal (דימום כליה הבילטרליים של גלוקוקורטיקואידים תסמונת בראשית או נסיגה שונות). לעתים רחוקות הרבה יותר מתבטא במחלת אדיסון (צורה בולטת), לעתים רחוקות מאוד - הצורות המרכזיות של אי ספיקת הכליה. היפוקורטיות חריפה על רקע מחלה מדבקת מלווה בהתפתחות של ציאנוזה חדה, קוצר נשימה, עוויתות ולפעמים פריחה על העור.

עבור decompensation של אי ספיקת יותרת כליה כרונית מאופיין הדרגתי, על פני שבוע או יותר, גדל פיגמנטציה של העור, חולשה כללית, חוסר תיאבון, בחילות, הקאות הופכות תכופות יותר, הכאב בבטן. פיתח adynamy, דיכאון בולט, הערמונית, ועם הגדלת אי ספיקה לב וכלי דם, החולה נופל לתוך תרדמת.

אבחנה של אי ספיקת אדרנל חריפה

התפתחות של אי ספיקת הכליה צפויה בכל ילד חולה במיוחד, במיוחד בגיל צעיר, עם תופעות של הלם, התמוטטות, דופק תכופים של מילוי חלש. המחלה אפשרית אצל ילדים עם סימנים של תת תזונה, מפגר מאחור בפיתוח, עם היפרתרמיה, היפוגליקמיה והתקפים.

עבור אי ספיקת יותרת כליה כרונית מאופיין היפרפיגמנטציה של הפושטים וקפלים גדולים, אברי המין החיצוניים, הקו הלבן של הבטן, עטרות. אבחנה מבדלת מתבצעת עם זיהומי מעיים, הרעלות, מדינות בתרדמת של ג'נסיס שונה, מחלות כירורגיות חריפות של חלל הבטן, היצרות מולדת של שוער. Regurgitation והקאות בימים הראשונים של חיים אפשריים כאשר disaccharidase חסר, ספיגת גלקטוז-גלוקוז, פתולוגיה CNS של היפוקסי, ממוצא טראומטי או זיהומיות, תסמונת adrenogenital טופס solteryayuschey. Wrong, ומבנה אנדרוגיני, גניטלי יותר תמיד צריך להיות סיבה החרגה של האפשרויות השונות של היפרפלזיה מולדת של האדרנל. חוסר היעילות של טיפול אינפוזיה עם השימוש ווזופרסורים בילדים עם מחלות חריפות בדרך כלל מציין את האדרנל של המשבר.

הבדיקה האבחנתית המינימלית לחוסר חשד לחוסר אדרנל חריפה כוללת קביעת אלקטרוליטים בסרום (hyponatremia, hypochloremia, hyperkalemia). Hyponatremia ו היפרקלמיה, על פי הניתוח המהיר של אלקטרוליטים, אופייניים ספיקה מינרלוקורטיקואידים, ו היפונתרמיה יכולים להיות מבודד על ידי אחד הביטויים של אי ספיקה בסטרואידים.

פרופיל הורמונלי טיפוסי ספיקת אדרנל חריפה: הפחתת רמות קורטיזול ו / או אלדוסטרון בסרום, ורמת-17 בסרום oksiprogesterona. התוכן של ACTH הוא גדל עם hypocorticism העיקרי ירד - המשנית. בנוסף, שתן יומי מסומן על ידי רמה נמוכה של 17-ACS ו 17-CS.

על ECG עם hyperkalaemia - ekstrasistoliya חדרית, פיצול של השן P, שלב שני השן T עם השלב השלילי הראשון. אולטראסאונד של בלוטת יותרת הכליה מגלה נוכחות של דימום, או hypoplasia.

[10], [11]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם מצבים של קומאטוז של בראשית בראשית. מחלות כרוניות חריפות של חלל הבטן.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

טיפול בחוסר אדרנל אקוטי

הטיפול בחולי אי ספיקה חריפה של אדרנל מתבצע ביחידה לטיפול נמרץ. כדי לתקן hypoglycemia ואובדן מלח, נתרן כלוריד 0.9% ו 5% פתרון גלוקוז ניתנים לילדים מתחת לגיל 1 ביחס של 1: 1, ילדים מעל גיל שנה - מלוחים המכילים 5% גלוקוז. יחד עם זאת, הכנה הידרוקורטיזון מסיסה במים מטפטפת תוך ורידי במינון של 10-15 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף ליום. ניתן להזין חצי מהמנה היומית בכל פעם, ולאחר מכן להפיץ חצי מנה באופן שווה לאורך כל היום.

יש לזכור כי הכנות וניהול של עודף המכילות נתרן, בשילוב עם מינון גבוה של מינרלוקורטיקואידים יכולות לקדם את הפיתוח של בצקת מוחית, יתר לחץ דם ריאתי עורקים עם דימומים תוך-גולגולתי. בהקשר זה, ניטור זהיר של לחץ דם וריכוז של יונים נתרן פלזמה בדם הוא הכרחי.

הזרקת מספיק גלוקוז על רקע של מינונים גבוהים של glucocorticosteroids מקדם את הפיתוח של חומצה מטבולית.

טיפול חירום לחוסר אדרנל חריפה

עם הסימנים הקליניים לידי ביטוי של exicicosis, קודם כל יש צורך לבצע את הטיפול אינפוזיה בהיקף של הדרישה היומית הקשורות לגיל. שיעור המבוא של פתרונות עירוי (כלוריד 0.9%, ו נתרן פתרון גלוקוז 5-10% - 1: 1, פלזמה, אלבומין 10%) בתיווך ערכי לחץ דם והפרעות הלם המודינמי החל 10-20 ל 40 מ"ל / (kghch) ועוד קישוריות, איפה מתאים, vasopressor וסמים אינוטרופיות לתמוך: mezaton 10-40 מיקרוגרם / kghmin), dobutamine או בדופמין מן 5-8 g / (kghmin) כדי 15 גרם / (kghmin) אצל ילדים צעירים, כמו גם אפינפרין - 0.1-1 מיקרוגרם / kghmin).

במקרה של חומציות חמורה (pH <7.2), בשליטה של מחווני המדינה חומצה בסיס, הפתרון של סודיום ביקרבונט (עם BE נלקח בחשבון) הוא הציג. בחוסר אדרנל חריפה, הממשל של כל המדיום אינפוזיה המכיל אשלגן הוא התווית. ברגע שיש אפשרות של התייבשות אוראלית, טיפול אינפוזיה הוא עצר.

המינון היומי ההתחלתי של הידוקורטיזון סוצ'ינט (Solu-Kortef) הוא 10-15 מ"ג לק"ג, פרדניזולון 2.5-7 מ"ג לק"ג.

ביום הראשון, הטיפול מתבצע על פי התוכנית הבאה:

• 10% גלוקוז פתרון - 2-4 מ"ל / ק"ג (ברמה glycemia <3 mmol / l);
• 0.9% פתרון של נתרן כלורי - 10-30 מ"ל / ק"ג;
• לווריד הידרוקורטיזון (50 מ"ג ב 50 מ"ל פתרון כלוריד 0.9% נתרן), 1 מ"ל / hr - בילודים, 2 מ"ל / h - ילדים בגיל הרך, 3 מ"ל / h - סטודנטים;
• (2-3 הזרקות): 12.5 מ"ג לילדים עד 6 חודשים, 25 מ"ג במשך 6 חודשים ל -5 שנים, 50 מ"ג לחולים 5-10 שנים, 100 מ"ג למבוגרים מעל 10 שנים.

ביום השני:

• הידרוקורטיזון מנוהל באופן שריר - 50-100 מ"ג (2-3 זריקות);
• דיאוקסיקורטיקוסטרון אצטט (deoxycortone), באופן שרירי פעם - 1-5 מ"ג.

המעבר מ תוך ורידי לממשל תוך שרירי אפשרי מיד לאחר היעלמות של הפרעות microcirculatory. כתוצאה מכך, בהיעדר סימנים קליניים ומעבדתיים של אי ספיקת יותרת כליה חריפה, המינון הוא מופחת על ידי 30-50%, ובמקביל להקטין את ריבוי ההזרקה - כל 2-3 ימים עד מינון האחזקה, ואחריו העברת ניסוחי enteral במינונים מקבילים. בעת השימוש prednisolone, mineralocorticoid אנריקי 9-fluorocortisone הוא prescribed במינון מיד לאחר הפסקת ההקאה. אם hydrocortisone מנוהל, 9-fluorocortisone הוא prescribed בדרך כלל רק לאחר שהגיע מנה תחזוקה של hydrocortisone. עם תסמונת Waterhouse-Frideriksen, למרות חומרת המצב, אי ספיקה של הכליה, ככלל. חולף, ואין מחסור mineralocorticoid, ולכן רק glucocorticosteroids משמשים 1-3 ימים, תוך התמקדות במצב של המודינמיקה.

טיפול חילוף ב hypocorticoidism הכרונית נשא פרדניזולון חיים 5-7.5 מ"ג / יום, fludrocortisone (Florinef) 50-100 מ"ג / יום (בהעדר יתר לחץ דם ו / או היפוקלמיה).

[18]