תסמונת פלאמר-וינסון

תסמונת פלאמר-וינסון מאופיינת באטרופיה של רירית הפה, הלוע והוושט ומתבטאת בסימנים סיסטמיים רבים: הפרעות בליעה, דיספאגיה, תחושת צריבה בלשון, עווית תפקודית של הוושט והקרדיה, גלוסיטיס שטחית, אטרופיה של רירית הפה, הלוע, הוושט והקיבה, סדקים בזוויות הפה, ניוון ציפורניים, דלקת עור סבוראית של הפנים, דלקת בלפריטיס, דלקת הלחמית, דלקת קרנית עם כלי דם של הקרנית, ראייה לקויה בדמדומים, דלקת קיבה כרונית, פורפירינוריה.

[ 1 ], [ 2 ]

גורמים לתסמונת פלאמר-וינסון

הגורם למחלה אינו ידוע. הפתוגנזה קשורה למחסור בקטליזטורים המעורבים בחילוף החומרים של ברזל, מה שמוביל למחסור בריבופלאבין ובברזל בגוף.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

אבחון תסמונת פלאמר-וינסון

האבחנה נקבעת על סמך הסימנים הנ"ל. רנטגן מגלה את תופעת "קרומי הוושט", המורכבת מתמונה מוזרה על הדופן הקדמית של הוושט מול הסחוס הקריקואידי. ושטוסקופיה מגלה היפרקרטוזיס של הקרום הרירי בצורת לוחיות קרטיניות באזור המצוין.

שינויים אופייניים בדם: אנמיה היפוכרומית, פויקילו-, אניסו-, מיקרו- ופלנוציטוזיס, לעיתים רחוקות אנמיה היפרכרומית, ירידה בתכולת הברזל בסרום הדם, אכלורידריה. זה נצפה כמעט אך ורק אצל נשים.

[ 8 ], [ 9 ]

טיפול בתסמונת פלאמר-וינסון

טיפול בתסמונת פלאמר-וינסון בשלבים הראשונים של המחלה יכול להוביל לשיפור זמני במצב הכללי ולהפוגות ארוכות טווח. בצורות קליניות חמורות, ההחלמה מתסמונת פלאמר-וינסון כמעט בלתי אפשרית. הטיפול כולל מרשם של ריבופלבין, לקטופלבין, ויטמין B6, תרופות המכילות ברזל וחומרים המחליפים ומנרמלים את תפקוד ההפרשה של הקיבה. התזונה צריכה להיות עשירה בחלבונים ובוויטמין B6 (חלב ומוצרי חלב מותססים, כבד, ביצים, בשר, שמרי בירה, פירות, ירקות, לחם שיפון).

לתסמונת פלאמר-וינסון יש פרוגנוזה מפוקפקת.