תסמונת Isenko-Cushing

להפריד את מחלת איטנקו-קושינג, אשר יש לה מוצא היפותלמי-יותרת המוח, ותסמונת Itenko-Cushing היא מחלה הקשורה לתבוסה העיקרית של בלוטות האדרנל. במאמר זה, רק את הצורה המוחית של איטנקו- Cushing המחלה נחשב.

[1], [2], [3], [4]

גורם לתסמונת איטנקו-קושינג

מלבד גידולים בבלוטת יותרת המוח מפריש ACTH (בדרך כלל אדנומה basophilic) לעתים רחוקות מתפתח למחלה כתוצאה הנגע neuroinfec- או טראומטי של האזור היפופיזה-ההיפותלמוס. פיצוי של חוסר תפקוד מוסדי בציר ההיפותלמי-יותרת המוח-יותרת הכליה מזוהה לעיתים קרובות, תחת השפעת לחץ כרוני, שינויים הורמונאליים, שיכורים ומחלות זיהומיות.

[5], [6], [7]

פתוגנזה של תסמונת איטנקו-קושינג

התמונה הקלינית נקבעת על ידי עליית רמות הפלסמה של ACTH ו קורטיזול. היפרטרופיה של השכבה הקליפתית של בלוטת יותרת הכליה נקבע משני מרכזי. Hyperproduction ACTH ניתן להגדיר פתולוגיה העיקרי של ההיפותלמוס (ייצור יתר של גורם משחרר-corticotropin) ואת הנגע יותרת המוח העיקרי (מפרישי ACTH אדנומות יותרת המוח). הוא האמין כי בהיווצרות יותרת המוח מפריש ACTH אדנומות תפקידו המכריע על ידי גירוי לטווח ארוך שקדמו של המיוצר באופן מוגזם על ידי גורם משחרר-corticotropin.

תסמינים של תסמונת Itenko-Cushing

הערות לוקליזציה סלקטיבית של שומן על הפנים (פני הירח), חזה, בטן, צוואר, מעל לחולית צוואר רחם VII ( "גיל מעבר הגיבן"), בשילוב עם גפיים דקים יחסית. הפנים הוא סגול-אדום, העור יבש, קשקשים, אקנה רבים. מאופיינת על ידי להקות למתוח דיסטרופי רחב, בדרך כלל צבע סגול סגול על העור של הבטן, הירכיים, הכתפיים, בלוטות החלב. התמונה הקלינית - יתר לחץ הדם, סוכרת, שעירות בשיתוף עם שיער דליל על הראש שלו, אוסטיאופורוזיס, שברי דחיסה, חולשת שרירים, שבריריות נימים, ריפוי פצע עני, מופחת התנגדות לזיהומים.

הפרעות פסיכופתולוגיות הן בעלות אופי שונה - החל בהיפרסומניה ועד נדודי שינה, מאופוריה ועד דיכאון, לפעמים מתרחשות פסיכוזות אמיתיות. יש שינוי במאפיינים המיניים המורפולוגיים והתפקודיים. אצל נשים, בנוסף לשרירותיות, יש גס של הקול, כאבי שרירים או כאבי ראש, ירידה בתשוקה המינית, הגבריות. אצל גברים, פמיניזציה, גינקומסטיה, היפוטרופיה באשכים, הפחתת תשוקה מינית וצורמתיות נמדדים לעיתים. לעתים קרובות, העור של חולים באזורים העוברים לחץ סביב הפטמות ובמקומות של היווצרות צלקת כהה.

אבחון דיפרנציאלי של תסמונת Isenko-Cushing

בנוכחות סימנים של hypererenocorticism, יש צורך להוציא את הפתולוגיה העיקרית של בלוטת יותרת הכליה, כלומר, תסמונת איטנקו- Cushing. לשם כך, רמות ACTH ו קורטיזול בדם נקבעים בדיקה dexamethasone מבוצעת. הבדיקה עם dexamethasone מבוססת על דיכוי ייצור ACTH אנדוגני על עקרון המשוב. עם Isenko-Cushing של המחלה, dexamethasone מנוהל פנימי 2 מ"ג כל 6 שעות במשך יומיים, הפרשת בשתן של 17-ACS פוחתת ביותר מ -50%; תסמונת Cushing הפרשת 17-ACS בשתן לא משתנה.

יש צורך להוציא מקרים עם ייצור ectopic של ACTH בסרטן ריאות תאים קטנים, גידולים קרצינואידים, גידולים של איים הלבלב. עם גידולים ectopic, מהלך התסמונת הוא ממאיר יותר, אין עלייה משמעותית במשקל הגוף, היפוקלמיה משחק תפקיד מוביל בתמונה הקלינית; ככלל, המבחן dexamethasone הוא שלילי. ACTH או Corticotropin שחרור משחרר גורמים ectopic גידולים שכיחים יותר אצל גברים.

[8]

תסמונת נלסון

על ביטויים קליניים דומה למחלה Itenko - Cushing. הופעתן של גידולי הפרשת ACTH של בלוטת יותרת המוח לאחר אדרנאלקטומיה דו-צדדית, שבוצעה עבור היפרפלזיה של קליפת האדרנל, זוהתה. לאחר הופעת אדרנאלקטומיה, הגדלת ייצור גורמי הקורטיקוטרופין ושיפור הפעילות האדרנו-קורטיקטרופית בפלסמה, עשויים לקדם עוד יותר גידולי יותרת המוח מפרישים של ACTH.

מחלת מדלונג

הביטוי העיקרי של המחלה הוא בתצהיר שומן מקומי בולט באזור הצוואר. כרית שומן סביב הצוואר, נותן לחולים ספציפיים כל כך סוג, כי אבחנה דיפרנציאלית היא בדרך כלל לא נדרש. פתוגנזה ואטיולוגיה אינם מובנים במלואם. הם מופנים לצורה מוחית של השמנת יתר.

טיפול: לפעמים כריתת רקמת השומן משמשת.

מחלתו של ברקר-סימונס (ליפודיסטרופיה פרוגרסיבית)

רק נשים חולות, בדרך כלל לאחר גיל ההתבגרות. המחלה באה לידי ביטוי בהפצה לא אחידה של השומן עם היעלמות שכבת השומן במחצית העליונה של הגוף ואת התפתחות מופרזת של פיקדונות שומן בחלק התחתון של הגוף. תצהיר שומן נצפה בעיקר על המותניים בצורת סוג של "מכנסי רכיבה". ירידה במשקל של החלק העליון של תא המטען והפנים בולטות מאוד. הסימפטומים של מחלה בעלת אופי סימטרי נצפים לעיתים קרובות יותר, אך צורות א-סימטריות יכולות להתרחש, עם הדומיננטיות של חלוקת שומן אחידה בצד אחד של הגוף. הצורה העירונית של ליפודיסטרופי נצפתה, ככלל, בחולי סוכרת במקום ניהול אינסולין. ישנם דיווחים על דבקות הליפודיסטרופיה של ניוון דו צדדי או חד צדדי עם ניוון לא רק של שכבת שומן תת עורית, אלא גם של השרירים.

חשיבות מיוחדת הם גורמים תורשתיים וטראומה.

טיפול בתסמונת Isenko-Cushing

בנוכחות גידול ACTH-secreting של בלוטת יותרת המוח, מומלץ חזה מתאים או ניתוח קרינה. מ תרופתי באמצעות תרופות המשפיעות גם על ביוסינתזה של קורטיזול בבלוטת יותרת הכליה (metapyron) או על חילוף החומרים הנוירוטרנסמיטר במערכת העצבים המרכזית (Parlodelum, cyproheptadine, reserpine). Parlodel משמש במינון של 4 עד 7.5 מ"ג ליום. בתוך 6-8 חודשים; cyproheptadine (peritol, deseril) - במינון של 25 מ"ג ליום. גם זמן רב; reserpine - במינון של 2 מ"ג ליום. יחד עם טיפול זה, שיטות מסורתיות של הפחתת משקל הגוף משמשים.