סרקומות של חלל בית החזה

סרקומה של השד, כמו גידולים בחלק החזי של הגוף, מופיעה לרוב עקב גרורות מהוושט, הריאות, המדיאסטינום, ובמקרים מסוימים גם מהלב. הטיפול בסרקומה של השד מתבצע על ידי אונקולוג, קרדיולוג וגסטרואנטרולוג. הסכנה בסרקומה של השד היא שלרוב המחלה היא אסימפטומטית. עובדה זו היא הקשורה לשיעור תמותה גבוה של חולות עם גידולי שד ממאירים.

המטופל פונה לעזרה רפואית מאוחר מדי, כאשר הסרקומה נכנסה לשלב הלא מטופל. תסמינים עזים של סרקומה מתחילים להופיע בשלב האחרון של המחלה, כאשר המטופל מתחיל לחוש כאב בלתי מוסבר, חולשה כללית וירידה במשקל. התסמינים תלויים גם במיקום הסרקומה.

סרקומה של השד היא כיום קבוצת מחלות שלא נחקרה לחלוטין. חוסר המחקר מוסבר על ידי הספציפיות האנטומית של מבנה עצם החזה. בית החזה מכיל יסודות רקמה רבים ועוברים של רקמת חיבור. סרקומה של השד יכולה להשפיע על רקמות רכות או להתייחס לגידולים במערכת השלד של עצם החזה. בחזה, סוגי הסרקומות המאובחנים ביותר הם:

• ליפוסרקומה.
• אנגיוסרקומות.
• רבדומיוסרקומות.
• סרקומות נוירוגניות.
• כונדרוסרקומות.
• אוסטאוסרקומות.
• סרקומות סינוביאליות.
• סרקומה של יואינג.

[ 1 ], [ 2 ]

סרקומה של הצלעות

סרקומה של הצלעות היא גידול ממאיר בעל תפוצה נרחבת. בשלבים המוקדמים של המחלה, התמונה הקלינית אינה באה לידי ביטוי בבירור. המטופל חש כאב בצלעות ובעצם החזה. לעיתים תסמונת הכאב מתפשטת לרקמות הסובבות. ככל שהסרקומה מתקדמת, הכאב גובר, וחומרי הרדמה אינם עוזרים להתמודד עם התסמינים הלא נעימים. נפיחות קטנה מופיעה באזור הצלעות הפגועות, אותה ניתן למשש בקלות, אך גורמת לכאב בעת מישוש. הגידול מתפתח במהירות ויוצר גרורות מוקדם.

• ברגע שהגידול משפיע על מערכת העצבים האוטונומית, המטופל מתחיל להראות תסמינים נוירולוגיים (חרדה, רגישות מוגברת, עצבנות).
• עקב הכאב הבלתי נסבל, החולים מפתחים אנמיה, חום, טמפרטורה גבוהה, והאזור בגוף שמעל הגידול משנה צבע והופך חם למגע.
• סרקומה של הצלעות יכולה להתפתח בו זמנית מסוגי רקמות שונים. לדוגמה, אוסטאוסרקומה משפיעה על רקמת העצם, פיברוסרקומה משפיעה על גידים ורצועות, כונדרוסרקומה משפיעה על סחוס, ורטיקולוסרקומה משפיעה על רכיבים וסקולריים.
• גידולי צלעות נפוצים, וזה מה שמבדיל אותם מרוב הגידולים האחרים הפוגעים בעצם החזה. ללא אבחון וטיפול בזמן, המחלה משבשת תפקודים חשובים של בית החזה ותהליך הנשימה.
• בהתבסס על לוקליזציה, סרקומה של הצלעות מחולקת למונוסטוטית, המשפיעה על צלע אחת, ופוליסטוטית, המשפיעה על מספר צלעות ועל עצם החזה.

סרקומה של הריאות

סרקומה ריאתית היא גידול ממאיר שמקורו ברקמת חיבור. לרוב, הגידול מתפתח בין דפנות הסימפונות למחיצות האלוואולריות. סרקומות ריאתיות מאופיינות בהטרוגניות, ביניהן: נוירו-סרקומות, לימפוסרקומות, רבדומיוסרקומות, אנגיוסרקומות וסוגים אחרים של גידולים. שיטת הטיפול תלויה במיקום ובנפח הגידול. ככלל, סרקומה ריאתית מטופלת באמצעות קרינה וכימותרפיה, במקרים קיצוניים נעשה שימוש בהתערבות כירורגית.

סרקומה של הלב

סרקומה לבבית מחולקת למספר סוגים היסטולוגיים. רוב החולים המאובחנים עם גידול ממאיר בלב מתים תוך מספר שבועות או חודשים. ככלל, סרקומות ממוקמות בחלקים הימניים של הלב, וגדלות לחלל קרום הלב ולוריד הנבוב. סרקומה של החלקים השמאליים של הלב מתבלבלת לעתים קרובות עם מיקסומות. עקב אבחון שגוי, סרקומה משפיעה על האיבר עד כדי כך שטיפול וניתוח רדיקלי אינם אפשריים. אך אפילו אבחון בזמן של סרקומה לבבית, שיטות כימותרפיה והקרנות מאריכות את חייהם של החולים לזמן קצר. יוצא מן הכלל הוא לימפוזרקומה לבבית, אשר ניתנת לטיפול בקרינה ושיטות כימותרפיה.

• התמונה הקלינית של המחלה תלויה לחלוטין בלוקיישן הסרקומה, בגודלה ובמידת התקדמותה. לפיכך, סוגים מסוימים של סרקומות יכולים לשלוח גרורות, ולשפיע על מספר איברים ומערכות.
• תסמיני המחלה מתחילים בעלייה קלה בטמפרטורה, ירידה פתאומית במשקל, חולשה כללית וכאב במפרקים. בהמשך, החולה מתלונן על פריחות שונות בגפיים ובפלג הגוף העליון. תסמיני אי ספיקת לב מתפתחים בהדרגה.
• אם הגידול מתרחב לחלל קרום הלב, הוא מוביל לתפיכה דימומית של קרום הלב וטמפונדה. חלק מהחולים חווים אי ספיקת חדרית וחסימה ורידית, מה שמוביל לנפיחות בפנים ובגפיים העליונות. כאשר הווריד הנבוב התחתון מושפע, החולים מתחילים לחוות גודש באיברים הפנימיים.

ניתן לחשוד בנוכחות סרקומה לבבית על ידי תסמינים כגון כאבים בחזה, הפריקרדיום בהיעדר היסטוריה של טראומה, חולשה כללית, פריחות וכאב ללא סיבה. הטיפול בסרקומה לבבית הוא סימפטומטי. המטופל עובר כימותרפיה והקרנות. הפרוגנוזה שלילית, עם שיעור הישרדות של כ-80%. רוב החולים מתים תוך חמש שנים מאבחון סרקומה לבבית.

סרקומה פריקרדיאלית

סרקומה פריקרדיאלית היא נגע גידולי של הממברנה החיצונית של הלב, המורכבת כולה מרקמת חיבור. קרום הלב מופרד מהשכבות הפנימיות של הלב על ידי פער, חלל מלא בנוזל סרוזי. אם הגידול גדל מרקמת קרום הלב, הגידול מתפשט בהדרגה לחלל קרום הלב ולאזורים אחרים, ויוצר תפליט דימומי לחלל הלב, מה שמוביל לטמפונדה.

סרקומה פריקרדיאלית מאופיינת בהיעדר התכווצויות לב תקינות עקב דחיסה של חללי הלב. מצב זה מסכן חיים ודורש טיפול מיידי. התסמינים של גידולים ממאירים בפריקרד דומים לאלה של אי ספיקת לב. הטיפול זהה לזה של סרקומה לבבית.

סרקומה של הוושט

סרקומה של הוושט היא גידול ממאיר של רקמת חיבור המשפיע לרוב על גברים. גידול בוושט הוא מחלה נדירה ששולחת גרורות לאיברים הסמוכים לוושט ולבית החזה. לרוב, סרקומה היא בצורת פוליפ הגדל לתוך חלל הוושט. ישנם גם גידולים הממוקמים בשליש האמצעי של הוושט או על הדופן הקדמית שלו. ככלל, ליומיוסרקומה מאובחנת עם סרקומה של הוושט. הגידול יכול לגדול דרך כל דופן הוושט, להתרחב מעבר לגבולותיה, ולהשפיע על הרקמות הסובבות ועל רקמת המדיאסטינום.

התמונה הקלינית של המחלה מורכבת מהפרעה בתהליך הבליעה ותסמונת כאב עם התקדמות נוספת של הסרקומה. ככלל, מיקום הכאב מתרחש מאחורי עצם החזה, אך ניתן להופיע תחושות לא נעימות בין השכמות לעמוד השדרה. כמעט בכל המקרים, סרקומה של הוושט מלווה בדלקת ושט, כלומר, נגע דלקתי של דפנות הוושט. תסמיני המחלה מגוונים. בהתחלה, החולה חש חולשה כללית, ירידה מתקדמת במשקל ואנמיה.

סרקומה של הוושט מובילה לתשישות מוחלטת, המלווה בתסמינים כואבים והפרעות בליעה. אם הגידול גדל לדרכי הנשימה, הוא מוביל להופעת פיסטולה בין קנה הנשימה, הסמפונות והוושט. זה יכול לגרום לחסימה של דרכי הנשימה. בנוסף, גידול ממאיר של הוושט שולח גרורות מוקדם, וככלל, למערכת השרירים והשלד ולעצמות הגולגולת.

סרקומה מדיאסטינלית

סרקומה של המדיאסטינום היא גידול ממאיר נדיר. הסרקומה מתפשטת בכל רקמת המדיאסטינום, משפיעה ודוחסת את האיברים הנמצאים בה. אם הגידול מתפשט לפלאורה, הדבר מוביל להופעת תרבית בחללי הפלאורה.

הטיפול בסרקומה של המדיאסטינום תלוי בשלב התפתחותה, ברמת הגרורות ובמצב הבריאות הכללי של המטופל. לרוב, הטיפול מתבצע באמצעות טיפול בקרינה. זה מאפשר לעצור נגעים גרורתיים בבלוטות הלימפה של המדיאסטינום. חובה לעבור טיפול כימותורמי. הקרנות יעילות בטיפול ברטיקולוסרקומות ובלימפוגרנולומטוזיס.

טיפול משולב בסרקומה של המדיאסטינום אפשרי רק עם נגעים של הזפק הרטרוסטרנלי ובלוטה התימוס. ככלל, הפרוגנוזה לסרקומה גרועה, מכיוון ששיעור התמותה של החולים גבוה. אך אבחון מוקדם וטיפול יעיל מאריכים את חייהם של החולים ונלחמים בתסמינים כואבים.

כאשר מאבחנים סרקומה של איברי החזה, משימתו של הרופא היא להבדיל את המחלה על מנת להפריד בין גידולים ממאירים לבין תצורות גידול שפירות וסיבוכים בעקבות פציעות (בורסיטיס, מיוזיטיס, המטומות).