ראכיטיס

רככת (מהמילה היוונית rhachis - "רכס", "עמוד שדרה") הייתה ידועה לרופאים בימי קדם. בשנת 1650, תיאר האנטומיסט והאורתופד האנגלי גליסון את התמונה הקלינית של רככת, אשר כונתה "המחלה האנגלית", "מחלת העוני". תרומה משמעותית לחקר הרככת נעשתה על ידי רופאי ילדים רוסים: נ.פ. פילטוב, א.א. קיסל, ג.נ. ספרנסקי, א.פ. טור, ק.א. סויאטקינה, א.מ. לוקיאנובה.

ההפרעה ביצירת העצם ממוקמת בעיקר באזור האפימטפיזות של העצם (אזורי הצמיחה). מאחר שצמיחת העצם וקצב עיצוב העצם שלהן הם הגבוהים ביותר בילדות המוקדמת, ביטויי הרככת בעצמות בולטים ביותר אצל ילדים בשנתיים-שלוש הראשונות לחייהם. רככת מאופיינת גם בשינויים באיברים ומערכות אחרים, ובירידה בתגובתיות החיסונית של הילד.

רככת תינוקות שכיחה אצל ילדים במהלך שנות חייהם הראשונות. רככת מוזכרת לראשונה בכתביו של סורנוס מאפסוס (98-138 לספירה), שזיהה עיוותים של הגפיים התחתונות ועמוד השדרה אצל ילדים. גאלן (131-201 לספירה) תיאר שינויים הקשורים לרככת במערכת השלד, כולל עיוות של בית החזה. בימי הביניים, הרככת נקראה המחלה האנגלית, שכן באנגליה נפוצו צורותיה החמורות, אשר נקשרו לחוסר קרינת שמש באזור אקלים זה. תיאור קליני ופתולוגי מלא של הרככת נעשה על ידי האורתופד האנגלי פרנסיס אפיסון בשנת 1650. לדעתו, גורמי הסיכון העיקריים להתפתחות רככת אצל ילדים הם תורשה שלילית ותזונה לא נכונה של האם. בשנת 1847, בספר "רפואת ילדים" מאת ס.פ. חוטוביצקי, תיאר לא רק את הנזק למערכת העצמות ברככת, אלא גם שינויים במערכת העיכול, הפרעות וגטטיביות והיפוטוניה של השרירים. בשנת 1891, ציין נ.פ. פילטוב כי רככת היא מחלה כללית של הגוף, אם כי היא מתבטאת בעיקר בשינוי מוזר בעצמות.

על פי תפיסות מודרניות, רככת היא מחלה המאופיינת בפער זמני בין צרכיו של אורגניזם גדל בזרחן וסידן לבין חוסר במערכות ההובלה שלהם בגוף. זוהי מחלה של אורגניזם גדל הנגרמת על ידי הפרעה מטבולית (בעיקר מטבוליזם של זרחן-סידן), שהתסמונת הקלינית העיקרית שלה היא נזק למערכת השלד (פגיעה במבנה, בגדילה תקינה ומינרליזציה של העצמות), שבה התהליך הפתולוגי ממוקם בעיקר באזור המטא-אפיפיזות של העצמות. מכיוון שהגדילה וקצב שיפוץ העצם הם הגבוהים ביותר בילדות המוקדמת, הנזק למערכת השלד בולט ביותר אצל ילדים בגילאי 2-3 שנים. רככת היא מחלה מטבולית רב-גורמית, שאבחונה, מניעה וטיפול בה צריכים לקחת בחשבון את כל גורמי הפתוגנזה: חוסר וחוסר איזון של צריכת סידן וזרחן במזון, חוסר בגרות של המערכת האנדוקרינית של הילד, מחלות נלוות וכו'. בנוסף לפתולוגיה של חילוף החומרים של זרחן-סידן, ישנן גם הפרעות בחילוף החומרים של חלבונים ומיקרו-אלמנטים (מגנזיום, נחושת, ברזל וכו'), מחסור בפוליויטמינים והפעלת חמצון שומנים.

קוד ICD-10

E55.0. רככת פעילה.

אפידמיולוגיה של רככת

רככת מופיעה בכל המדינות, אך היא שכיחה במיוחד בקרב עמים צפוניים החיים בתנאים של אור שמש לא מספק. ילדים שנולדו בסתיו ובחורף סובלים מרככת בתדירות גבוהה יותר ובצורה חמורה יותר. בתחילת המאה ה-20, רככת נצפתה אצל 50-80% מהילדים הצעירים במדינות מערב אירופה. עד 70% מהילדים באוקראינה במהלך שנים אלו סבלו גם מרככת. על פי AI Rivkin (1985), רככת אצל ילדים בשנה הראשונה לחייהם מופיעה אצל עד 56.5%, על פי SV Maltsev (1987), שכיחותה מגיעה ל-80%. המחלה חמורה ביותר בפגים.

עד כה, רככת קלאסית (מחסור בוויטמין D) תופסת מקום משמעותי במבנה התחלואה של ילדים צעירים. ברוסיה, שכיחותה בשנים האחרונות נעה בין 54 ל-66%. לדברי רופאי ילדים במוסקבה, רככת קלאסית מופיעה כיום אצל 30% מהילדים הצעירים. ניתן להתייחס לנתון זה כאל חסר, מכיוון שרק צורות קשות ובינוניות של המחלה רשומות. במדינות מפותחות, בהן הונהגה מניעה ספציפית של רככת באמצעות ויטמין D וויטמיניזציה של מזון תינוקות, צורות קשות של רככת הפכו לנדירות, אך ביטוייה התת-קליניים והרדיולוגיים נותרו נפוצים. כך, בצרפת, מחסור סמוי בוויטמין D זוהה ב-39%, וביטויים קליניים ברורים - ב-3% מהילדים שאושפזו בבתי חולים עקב מחלות שונות. במחוזות הצפוניים של קנדה, היפווויטמינוזיס D זוהתה אצל 43% מהילדים שנבדקו. במדינות הדרום, למרות עוצמת קרינה אולטרה סגולה מספקת, רככת נותרה מחלה נפוצה מאוד. בטורקיה, רככת זוהתה ב-24% מהילדים בגילאי 3-6 חודשים, אם כי הכנסת טיפול מונע בוויטמין D הפחיתה את שכיחותה ל-4%.

רככת, במיוחד בינונית וחמורה, שנגרמת בילדות המוקדמת, יכולה להשפיע לרעה על התפתחותם העתידית של ילדים. ילדים כאלה מפתחים יציבה לקויה, כפות רגליים שטוחות, השטחה ועיוות של עצמות האגן, עששת וקוצר ראייה. תפקידה של הרככת בהתפתחות אוסטאופניה ואוסטאופורוזיס, הנפוצות בקרב מתבגרים, הוכח. ההשלכות של מחסור בוויטמין D בילדות מוצגות בטבלה 11-1.

השלכות של מחסור בוויטמין D

איברים	השלכות של מחסור
עצמות ומח עצם	אוסטאופורוזיס, אוסטאומלציה, מיאלופיברוזיס, אנמיה, דיספלזיה מיאלואידית
מערכת העיכול	ספיגה מופחתת של סידן, זרחן, מגנזיום, תסמונת הפטוספלנית, הפרעת תנועתיות במערכת העיכול
מערכת הלימפה	חסינות מופחתת, סינתזה של אינטרלוקינים 1, 2, פגוציטוזה, ייצור אינטרפרון. ביטוי לא מספק של האנטיגן la, הגורם לנטייה לאטופיה.
מערכת השרירים	היפוטוניה של שרירים, התכווצויות (ספזופיליה)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורמים לרככת

הגורם האטיולוגי העיקרי לרככת הוא מחסור בוויטמין D. יחד עם זאת, רככת נחשבת למחלה רב-גורמית, שבה קיים פער בין הצורך הגבוה של ילד גדל במלחי זרחן-סידן לבין התפתחות לא מספקת של מערכות בקרה המבטיחות את אספקת המלחים הללו לרקמות.

ישנן שתי דרכים לספק לגוף ויטמין D: צריכה דרך מזון והיווצרות בעור תחת השפעת קרניים אולטרה סגולות. הדרך הראשונה קשורה לצריכת כולקלציפרול (ויטמין D3) ממוצרים ממקור מן החי (כבד בקלה, ביצי דגים, חלמון ביצה; במידה פחותה - חלב אנושי וחלב פרה, חמאה). ארגוקלציפרול (ויטמין D2) ניתן למצוא בשמנים צמחיים. הדרך השנייה קשורה ליצירת ויטמין D בעור מ-7-דהידרוכולסטרול תחת השפעת קרניים אולטרה סגולות באורך גל של 280-310 מיקרומטר. בעבר, שתי דרכים אלו לספק ויטמין D נחשבו שוות ערך. עם זאת, לאחרונה נודע כי יותר מ-90% מויטמין D מסונתז על ידי קרינה אולטרה סגולה, ו-10% מגיעים ממזון. בתנאים נוחים, עור הילד מייצר את כמות ויטמין D הדרושה. עם קרינת שמש לא מספקת עקב תנאי אקלים (אוויר מעושן, עננות, ערפל), עוצמת הסינתזה של ויטמין D פוחתת.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

היווצרות מטבוליטים פעילים של ויטמין D

כאשר ויטמין D נכנס לגוף, הוא מומר למטבוליטים פעילים יותר באמצעות טרנספורמציות מורכבות בכבד ובכליות.

השלב הראשון של ההפעלה קשור לעובדה שוויטמין D הנכנס למערכת העיכול או נוצר בעור מועבר לכבד, שם, תחת השפעת האנזים 25-הידרוקסילאז, הוא מומר ל-25-הידרוקסיכלקלציפרול, או קלצידיול, הצורה העיקרית של ויטמין D הנמצאת במחזור הדם. אצל ילדים בריאים, תכולת ה-25-הידרוקסיכלקלציפרול בסרום הדם היא כ-20-40 ננוגרם/מ"ל.

השלב השני של חילוף החומרים של ויטמין D הוא הידרוקסילציה חוזרת ונשנית בכליות, שבה 25-הידרוקסיכולקלציפרול מועבר על ידי חלבון קושר ויטמין D (טרנסקלציפרין). ברמת המיטוכונדריה של הכליה, נוצר המטבוליט הפעיל ביותר - 1,25-דיהידרוקסיכולקלציפרול, או קלציטריול, וכן 24,25-דיהידרוקסיכולקלציפרול. היווצרות המטבוליט העיקרי - קלציטריול - מתרחשת בהשתתפות האנזים הכלייתי 1-α-הידרוקסילאז. ריכוז הקלציטריול בפלזמת הדם הוא כ-20-40 פיקוגרם/מ"ל.

תכולת המטבוליטים של ויטמין D בדם משמשת כקריטריון אובייקטיבי לאספקת ויטמין D לילד.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

התפקיד הפיזיולוגי העיקרי של ויטמין D

התפקיד הפיזיולוגי העיקרי של ויטמין D הוא לשלוט על הובלת יוני סידן בגוף (ומכאן שמו "קלציפרול" - "נושא סידן") - הוא מתבצע על ידי ויסות ספיגת יוני הסידן במעי והגברת ספיגה חוזרת בצינורות הכליות, כמו גם עידוד מינרליזציה של רקמת העצם. עם ירידה ברמת הסידן והפוספטים האנאורגניים בדם או עם עלייה בהפרשת הורמון פאראתירואיד, פעילות 1-α-הידרוקסילאז הכלייתי והסינתזה של 1,25-דיהידרוקסיכולקלציפרול עולות בחדות.

ברמות נורמליות ומוגבהות של סידן וזרחן בפלזמה, מופעל אנזים כלייתי נוסף, 24-הידרוקסילאז, בהשתתפותו מסונתז 24,25-דיהידרוקסיכלקלציפרול, אשר מקדם את שקיעת הסידן והפוספטים ברקמת העצם ומדכא את הפרשת הורמון הפרתירואיד.

בשנים האחרונות, התפיסות לגבי תפקידו של ויטמין D הורחבו משמעותית על ידי נתונים על טרנספורמציה של ויטמין זה בגוף, מה שהוביל לשינוי בתפיסות לגבי ויטמין D כוויטמין טיפוסי. על פי תפיסות מודרניות, יש להתייחס לוויטמין D כתרכובת פעילה הורמונלית חזקה, שכן, כמו הורמונים, הוא משפיע על קולטנים ספציפיים. ידוע כי המטבוליט של ויטמין D (1,25-דיהידרוקסיכולקלציפרול) מעביר אות למנגנון הגנים (DNA) של התאים ומפעיל גנים השולטים בסינתזה של חלבוני הובלה פונקציונליים עבור יוני סידן. איברי המטרה עבור מטבוליט זה הם המעיים, הכליות והעצמות. במעי, ויטמין D מגרה את ספיגת הסידן וכמויות שוות ערך של פוספטים אנאורגניים. בכליות, בהשתתפותו, מתרחשת ספיגה חוזרת פעילה של סידן ופוספטים אנאורגניים. ויטמין D מווסת את המינרליזציה של רקמת הסחוס ואת אפיטי העצם. ההערכה היא כי המטבוליט ממלא תפקיד חשוב באמבריוגנזה של רקמת העצם.

ויטמין D מעורב בוויסות פעילותם של אנזימים במחזור הביו-אנרגטי הראשי של קרבס, משפר את הסינתזה של חומצת לימון. ידוע שציטרטים הם חלק מרקמת העצם.

ויטמין D והמטבוליטים הפעילים שלו משפיעים על תאי מערכת החיסון, לכן, עם מחסור בוויטמין D אצל תינוקות, מתרחשת חוסר חיסוני משני (פעילות הפגוציטוזה, הסינתזה של אינטרלוקינים 1 ו-2 וייצור האינטרפרון יורדים).

ויסות נוירואנדוקריני של מטבוליזם זרחן-סידן מתבצע על ידי הפרשת הורמון פרתירואיד. ירידה ברמת הסידן המיונן הקשורה למחסור בוויטמין D משמשת כסימן לעלייה ברמת הורמון פרתירואיד. תחת השפעת הורמון פרתירואיד, הסידן באפטיטים של העצם עובר לצורה מסיסה, שבאמצעותה ניתן לשחזר את רמת הסידן המיונן. האנטגוניסט של הורמון פרתירואיד הוא קלציטונין. תחת השפעתו, תכולת הסידן המיונן בסרום הדם יורדת, ותהליכי מינרליזציה של העצם מתעצמים.

מה גורם לרככת?

פתוגנזה של רככת

תהליך היווצרות הרככת מורכב ותלוי בגורמים רבים, אך בעיקר בגורמים המווסתים את מאזן הזרחן-סידן. בתמונה המורכבת של פתוגנזת הרככת, סיבה ותוצאה מתחלפות ללא הרף, ולכן קשה לקבוע מהי רככת ראשונית ומהי משני. באופן קונבנציונלי, ניתן להבחין במספר שלבים בהתפתחות המחלה.

שלב ראשון

מחסור בוויטמין D משנה את החדירות של קרומי תאי המעי, מה שמוביל לפגיעה בספיגת הסידן. בתגובה להיפוקלצמיה, מופעלת פעילות בלוטות יותרת התריס. הורמון יותרת התריס מאט את הספיגה החוזרת של פוספטים בכליות. בנוסף, עם מחסור בוויטמין D, זרחן אנאורגני אינו מתפרק מתרכובות אורגניות הכלולות במזון. כל זה מוביל לירידה ברמות הזרחן. היפופוספטמיה היא אחת הביטויים הביוכימיים הראשונים של רככת. רמת הסידן בתקופה זו היא נורמלית, מכיוון שהורמון יותרת התריס מגביר את היווצרות 1,25-דיהידרוקסיכולקלציפרול ומגביר באופן זמני את ספיגת העצם, ובמקביל מגביר את צריכת הסידן מהמעי.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

שלב שני

ככל שמחסור בסידן בגוף גובר, לא רק שספיגת הסידן במעי נפגעת, אלא גם גיוסו מהשלד הופך באופן ברור ללא מספק, מה שמוביל לירידה ברמת הסידן והזרחן בסרום הדם. כתוצאה מכך, הסינתזה של המטריצה האורגנית של רקמת העצם, צמיחת העצם והמינרליזציה נפגעות, מתפתחות אוסטאופורוזיס (ירידה אחידה בנפח העצם וסימנים אחרים) ואוסטאומלציה (עצמות מתרככות ומתכופפות בקלות). צמיחה של רקמת אוסטאואידית פגומה עשויה להתרחש עקב הצטברות של אוסטאוקלסטים באזורים שונים, מכיוון שהורמון פרתירואיד מגרה את היווצרותם. פעילות הפוספטאז הבסיסי המיוצר על ידי אוסטאוקלסטים עולה.

רככת מאופיינת בפגיעה בטונוס שרירים, התורמת להתפתחות היפוטוניה מפושטת של שרירי רככת. בנוסף, חוסר איזון אלקטרוליטים מוביל לשיבוש הקשר בין המחלקות הסימפתטיות והפאראסימפתטיות של מערכת העצבים האוטונומית ולהתפתחות תפקוד לקוי של מערכת העצבים האוטונומית.

שלב שלישי

היפופוספטמיה גורמת לירידה ברזרבה הבסיסית של הדם ולהתפתחות חמצת, המלווה בהפרעה בחילוף החומרים של חלבונים, שומנים ופחמימות. ישנה ירידה ברמת הציטראטים בדם עקב היווצרותם הלא מספקת מחומצה פירובית במחזור החומצה הטריקרבוקסילית. ברככת, חילוף החומרים של לא רק סידן וזרחן מופרע, אלא גם של יסודות מיקרו אחרים (מגנזיום, אשלגן, ברזל, אבץ וכו'), לכן רככת היא מחלה המלווה בהפרעה לא רק של זרחן-סידן, אלא גם של כל סוגי חילוף החומרים האחרים.

פתוגנזה של רככת

תסמינים של רככת

התסמינים הראשונים של רככת מופיעים בגיל 1-2 חודשים, והתמונה הקלינית המלאה נצפית בדרך כלל בגיל 3-6 חודשים. הסימנים הקליניים הראשוניים של המחלה (הזעה, אובדן תיאבון, דרמוגרפיה אדומה מתמשכת, רגישות מוגברת) מתרחשים עקב הפרעה במצב התפקודי של מערכת העצבים האוטונומית. השינה עלולה להחמיר במהרה, הילד מתחיל לסובב את ראשו, ומופיעה "הקרחת" בחלק האחורי של הראש. חשוב להדגיש כי גילוי של תסמינים של הפרעה במערכת העצבים האוטונומית בלבד אינו בסיס לקביעת אבחנה של "רככת". כדי לקבוע אבחנה, נדרשים שינויים במערכת השלד: ריכוך לאורך תפרי הגולגולת (craniotabes), כאב בעת לחיצה על עצמות הגולגולת, גמישות קצוות הפונטנל הגדול, השטחה של החלק האחורי של הראש. עקב היפרפלזיה של רקמת אוסטאואידית ברככת, עלולים להיווצר פקעות היפרטרופיות של הקודקוד והחזית, "חרוזים רעועים", עיבוי של אפיפיזות עצם האמה ("צמידי רעוע"). ברככת חמורה, ניתן לראות "מצח אולימפי" בולט וגשר אף שקוע. החלק הקדמי של החזה יחד עם עצם החזה בולט קדימה, בדומה לחזה עוף. מופיעה עקמומיות מקושתת של עמוד השדרה המותני - קיפוזיס פתולוגית (גבנון רעוע). הצלעות הופכות רכות, גמישות, החזה מעוות, שטוח מהצדדים, הפתח התחתון שלו מתרחב. במקום חיבור הסרעפת, מופיעה נסיגה של הצלעות - מה שנקרא חריץ הריסון. היפוטוניה של שרירי דופן הבטן הקדמית מובילה להיווצרות "בטן צפרדע" אופיינית. בנוסף להיפוטוניה של השרירים, נצפית חולשה של המנגנון הרצוע (רפיון מפרק, תופעת "ילד גוטה-פרקה").

כאשר הילד מתחיל לקום, מתפתחת עקמומיות בצורת O או X של הרגליים (בהתאם לדומיננטיות של טונוס שרירי הכופף או המותח).

בחולים עם רככת, נצפים סגירה מאוחרת של פונטנלים ותפרים, בקיעת שיניים מאוחרת, פגמים באמייל השן, והתפתחות עששת מוקדמת אופיינית.

בנוסף להפרעות בעצמות ובשרירים, מחלה זו עלולה לגרום לשינויים תפקודיים במערכת הנשימה (עקב חולשת שרירי הנשימה ועיוות בית החזה). במקרים מסוימים, עקב לחץ דם שרירי בולט, תיתכן התרחבות קלה של גבולות הלב. אק"ג מראה הארכת מרווחי QT, PQ, ולעתים רחוקות יותר, הפרעות רה-פולריזציה.

תסמינים של רככת

סיווג רככת

ברוסיה, מקובל להשתמש בסיווג הרככת שהוצע על ידי ס.ו. דוליצקי (1947). על פי סיווג זה, ישנן דרגות שונות של חומרת הרככת (קלה, בינונית, חמורה), תקופות של המחלה (ראשונית, שיא, החלמה, תופעות שיוריות), כמו גם אופי מהלך המחלה (אקוטי, תת-אקוטי, חוזר). בשנת 1990, א.מ. לוקיאנובה ועמיתיה הציעו להוסיף שלושה וריאנטים קליניים של רככת לסיווג, תוך התחשבות במחסור המינרלי המוביל (קלציפני, זרחוני, ללא סטיות בתכולת הסידן והזרחן האנאורגני בסרום הדם).

חומרת הרככת מוערכת תוך התחשבות בחומרת ההפרעות במערכת השלד, כמו גם בשינויים וגטטיביים, היפוטוניה שרירית ושינויים באיברים אחרים. רככת קלה מאופיינת בשינויים במערכת השלד על רקע שינויים פתולוגיים במצב התפקודי של מערכת העצבים האוטונומית. ברככת בינונית, השינויים במערכת השלד בולטים יותר, ומתפתחת היפוטוניה שרירית. ברככת חמורה, יחד עם שינויים בולטים בעצמות והיפוטוניה שרירית מפושטת, יש עיכוב בהתפתחות תפקודים מוטוריים וסטטיים, כמו גם תפקוד לקוי של איברים ומערכות פנימיות רבות (נזק לריאות, מערכת הלב וכלי הדם וכו').

רככת חריפה נצפית לרוב אצל ילדים בששת החודשים הראשונים לחייהם, שנולדו במשקל של יותר מ-4 ק"ג, או אצל ילדים עם עלייה חודשית גדולה. רככת תת-חריפה אופיינית לילדים עם היפוטרופיה תוך רחמית או לאחר לידה, כמו גם לפגים. ברככת תת-חריפה, סימני היפרפלזיה אוסטאידית גוברים על סימני אוסטאומלציה, בנוסף, כל התסמינים מתפתחים לאט יותר מאשר ברככת חריפה. רככת חוזרת מאופיינת בתקופות של שיפור והידרדרות קלינית.

בגרסה הקלציפנית של רככת אצל ילדים, רמת הסידן הכולל והמיונן בדם מופחתת. עם התפקיד המוביל של חוסר סידן, מתבטאים עיוותים בעצם עם דומיננטיות של תהליכי אוסטאומלציה ועלייה ברגישות עצבית-שרירית. בגרסה הזרחונית-רופנית של רככת, נצפית ירידה ברמת הזרחן האנאורגני בסרום הדם. שינויים בעצמות בולטים יותר עקב היפרפלזיה אוסטאידית וחולשה של מנגנון הרצועות. רככת עם סטיות קלות בתכולת הסידן והזרחן האנאורגני בדם מאופיינת במהלך תת-אקוטי, היפרפלזיה מתונה של רקמת אוסטאידית, והיעדר שינויים ברורים במערכות העצבים והשרירים.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

אבחון רככת

קריטריונים מעבדתיים לרככת פעילה

• הפחתת תכולת הפוספטים האנאורגניים בסרום הדם ל-0.6-0.8 מילימול/ליטר;
• הפחתת ריכוז הסידן הכולל בדם ל-2.0 מילימול/ליטר;
• ירידה בתכולת הסידן המיונן לפחות מ-1.0 מילימול/ליטר;
• עלייה בפעילות פוספטאז אלקליין בסרום הדם פי 1.5-2.0;
• הפחתת רמות 25-הידרוקסיכולקלציפרול בסרום הדם ל-20 ננוגרם/מ"ל ומטה;
• הפחתת רמת ה-1,25-דיהידרוקסיכולקלציפרול בסרום הדם ל-10-15 פיקוגרם/מ"ל;
• חמצת היפרכלורמית מטבולית מפוצה עם גירעון בסיסי עד 5.0-10.0 מילימול/ליטר.

קריטריונים רדיולוגיים לרככת

בצילומי רנטגן, הפרת מינרליזציה של רקמת העצם מתבטאת בסימנים הבאים:

• שינויים בבהירות הגבולות בין האפיפיזה למטאפיזה (כלומר, באזורים של הסתיידות ראשונית הגבול הופך לא אחיד, מטושטש, מקושט);
• אוסטאופורוזיס מתקדמת באזורים של צמיחת עצם מקסימלית, עלייה במרחק בין האפיפיזה לדיאפיזה עקב עלייה במטאפיזות;
• שיבוש קווי המתאר והמבנה של האפיפיזות ("אפיפיזות בצורת צלחת"). סימני רדיולוגיה משתנים ככל שהמחלה מתקדמת.

אבחון דיפרנציאלי של רככת מתבצע עם מחלות אחרות בעלות תסמינים קליניים דומים: חמצת צינורית כלייתית, רככת תלוית ויטמין D, סוכרת פוספטית, מחלת דברה-דה-טוני-פאנקוני, היפופוספטזיה, ציסטינוזיס.

אבחון רככת

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

טיפול ברככת

הטיפול ברככת צריך להיות מקיף, יש צורך לרשום מינונים טיפוליים של ויטמין D, וכן להשתמש באמצעים טיפוליים ושיפור הבריאות. בהתאם לחומרה, מינונים טיפוליים של ויטמין D הם 2000-5000 יחב"ל/יום למשך 30-45 ימים. בתחילת הטיפול, ויטמין D נרשמת במינון מינימלי - 2000 יחב"ל למשך 3-5 ימים, אם נסבל היטב, המינון עולה למינון טיפולי אישי. לאחר השגת אפקט טיפולי, המינון הטיפולי מוחלף במינון מניעתי (400-500 יחב"ל/יום), אותו הילד מקבל במהלך השנתיים הראשונות לחייו ובתקופת החורף בשנה השלישית לחייו.

תכשירים של ויטמין D (תמיסות ארגוקלציפרול או כולקלציפרול) משמשים מזה שנים רבות לטיפול ומניעה של רככת. צורותיהן של תרופות רבות גורמות לבעיות מסוימות עקב מורכבות המינון. לכן, בשנים האחרונות, תמיסה אלכוהולית של ויטמין D2 כמעט ולא יוצרה עקב הסיכון למנת יתר. לטיפול ומניעה של רככת, ניתן להשתמש בויגנטול - תמיסת שמן של ויטמין D3 (טיפה אחת מכילה 600 יחב"ל) ותמיסות שמן ביתיות של ויטמין D2 (טיפה אחת מכילה 700 יחב"ל). עם זאת, צורות שמן של ויטמין D לא תמיד נספגות היטב, לכן, במקרה של תסמונת ספיגה לקויה במעיים (מחלת צליאק, אנטרופתיה אקסודטיבית וכו'), תמיסות שמן של ויטמין D משמשות במשורה. בשנים האחרונות, צורה מימית של ויטמין D3 - אקוודטרים, בעלת צורת מינון נוחה ומינון ברור, נמצאת בשימוש נרחב למניעה וטיפול ברככת. טיפה אחת של תמיסת כולקלציפרול (אקוודטרים) מכילה 500 יחב"ל של ויטמין D3. היתרון של התמיסה המימית הוא ספיגה מהירה ממערכת העיכול. התמיסה נספגת היטב ואינה גורמת להפרעות בעיכול.

אם לילדים עם רככת יש מחלות חריפות במקביל (ARI, דלקת ריאות וכו'), יש להפסיק את מתן ויטמין D לתקופה של חום גבוה (2-3 ימים), ולאחר מכן לרשום אותו מחדש במינון טיפולי.

בנוסף לוויטמין D, נרשמים תכשירי סידן לטיפול ברככת: גליצרופוספט סידן (0.05-0.1 גרם/יום), גלוקונאט סידן (0.25-0.75 גרם/יום) ועוד. כדי להגביר את ספיגת הסידן במעי, נרשמים תערובת ציטראט, מיץ לימון או מיץ אשכוליות. כדי לנרמל את תפקוד מערכת העצבים המרכזית והאוטונומית, נרשמים מגנזיום ואשלגן אספרטט (אספארקם, פנגין), כמו גם גליצין. אם רככת מופיעה על רקע היפוטרופיה, ניתן לרשום תמיסה מימית של 20% של קרניטין (קרניטין כלוריד) בקצב של 50 מ"ג/(ק"ג x יום) למשך 20-30 ימים. קרניטין כלוריד מסייע לנרמל תהליכים מטבוליים, תחת השפעתו, מדדי ההתפתחות הפיזית משתפרים. בנוסף, ניתן להשתמש בחומצה אורוטית (אשלגן אורוטט) בקצב של 20 מ"ג/(ק"ג x יום). ידוע שחומצה אורוטית משפרת את הסינתזה של חלבון קושר סידן באנטרוציטים במעיים. חשיבות מיוחדת היא השימוש בנוגדי חמצון: טוקופרול אצטט (ויטמין D) בשילוב עם חומצה אסקורבית (ויטמין D), חומצה גלוטמית, בטא-קרוטן. לאחר שבועיים מתחילת הטיפול התרופתי, מתווספים למכלול האמצעים הטיפוליים לכל הילדים פעילות גופנית ועיסוי. לאחר סיום הטיפול התרופתי, ילדים מעל גיל שישה חודשים מקבלים אמבטיות טיפוליות (מלח, אורן).

טיפול ברככת

מניעת רככת

מבחינים בין טיפול מונע לפני לידה לטיפול מונע לאחר לידה. הוא יכול להיות לא ספציפי וספציפי (באמצעות ויטמין D).

מניעת רככת טרום לידתית

מניעת רככת טרום לידתית מתחילה עוד לפני לידת הילד. כאשר נשים הרות מתנשאות, תשומת הלב של האם המצפה מופנית לשמירה על שגרה יומית, בילוי זמן מספק באוויר הצח ותזונה מאוזנת. נשים הרות צריכות לצרוך לפחות 200 גרם בשר, 100 גרם דגים, 150 גרם גבינת קוטג', 30 גרם גבינה, 0.5 ליטר חלב או קפיר, פירות וירקות מדי יום. בחודשיים האחרונים להריון, אישה צריכה לקבל 500 יחידות בינלאומיות של ויטמין D מדי יום, ו-1000 יחידות בינלאומיות בתקופת הסתיו-חורף. נשים הרות מקבוצות סיכון (נפרופתיה, פתולוגיה כרונית חוץ-גניטלית, סוכרת, יתר לחץ דם) צריכות לקבל ויטמין D במינון של 1000-1500 יחידות בינלאומיות מהשבוע ה-28-32 להריון.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

מניעה לאחר לידה

המרכיבים העיקריים של מניעת רככת לאחר לידה אצל ילדים הם: טיולים באוויר הצח, עיסוי, התעמלות, הנקה, הכנסת חלמון בזמן וסוגים אחרים של הזנה משלימה. בהיעדר חלב אם, מומלץ להשתמש בפורמולות מודרניות מותאמות.

מניעה ספציפית של רככת לאחר לידה מתבצעת בעזרת ויטמין D. על פי מומחי ארגון הבריאות העולמי, עבור תינוקות בריאים שנולדו במועד, המינון המינימלי הוא עד 500 יחידות בינלאומיות ליום. בתנאים של מרכז רוסיה, מינון זה נקבע בתקופות האביב, הסתיו והחורף החל מגיל 3 או 4 שבועות. עם חשיפה מספקת של הילד מיוני עד ספטמבר, מניעה ספציפית באמצעות ויטמין D אינה מתבצעת, אולם במקרה של קיץ מעונן, במיוחד באזורים הצפוניים, מניעה ספציפית של רככת מתבצעת בחודשי הקיץ. מתן מונע של ויטמין D מתבצע במהלך השנים הראשונה והשנייה לחיים.

למניעה ספציפית של רככת בפגים יש מאפיינים משלה. רככת בפגים היא אוסטאופניה הקשורה לחוסר בסידן וזרחן, חוסר בגרות של הילד, היפופלזיה של רקמת העצם, מינרליזציה לא מספקת וצמיחת עצם מהירה בתקופה שלאחר הלידה. ילדים עם פגות בשלב I מקבלים ויטמין D מגיל 10-14 ימים לחיים במינון של 400-1000 יחידות בינלאומיות ליום ביום במהלך השנתיים הראשונות, לא כולל חודשי הקיץ. עם פגות בשלב II-III, ויטמין D ניתן במינון של 1000-2000 יחידות בינלאומיות ליום ביום במהלך שנת החיים הראשונה, ובשנה השנייה - במינון של 500-1000 יחידות בינלאומיות ליום, לא כולל חודשי הקיץ. מינונים גבוהים יותר ומתן מוקדם של ויטמין D בפגים יכולים להיות מוסברים על ידי העובדה שחלב אם אינו מספק את צורכי הסידן והזרחן של ילדים אלה.

התוויות נגד למתן פרופילקטי של ויטמין D: היפרקלציאוריה אידיופתית, נגעים אורגניים במערכת העצבים המרכזית עם קרניוסינוסטוזיס ומיקרוצפליה, היפופוספטזיה. התוויות נגד יחסית: פונטנלה קטנה או סגירתה מוקדמת. ילדים כאלה זקוקים לטיפול מונע רככת מאוחר מגיל 3-4 חודשים. במקרים כאלה, חלופה עשויה להיות גם מתן מינונים תת-אריתמליים של UFO (1/2 מינון ביולוגי) 15-20 הליכים כל יומיים, לפחות 2 קורסים בשנה במהלך השנתיים הראשונות לחיים.

כיצד למנוע רככת?

פרוגנוזה לרככת

עם אבחון מוקדם של רככת וטיפול מתאים, המחלה מתקדמת בצורה חיובית וללא השלכות. ללא טיפול, רככת בינונית וחמורה עלולה להשפיע לרעה על התפתחותם העתידית של ילדים. מופיעים שיטוח ועיוות של האגן, כפות רגליים שטוחות, קוצר ראייה, ויכולים להופיע נגעים דנטליים מרובים (עששת). תינוקות הסובלים מרככת נוטים למחלות נשימה חריפות תכופות, דלקת ריאות וכו'.

ילדים שסבלו מרככת בינונית עד קשה צריכים להיות תחת השגחה של בית מרקחת (בדיקה רבעונית) במשך 3 שנים. טיפול מונע ספציפי מתבצע במהלך שנת החיים השנייה בסתיו, בחורף ובאביב, ובשנה השלישית לחיים - רק בחורף.

במקרה של רככת, חיסון אינו התווית נגד. ניתן לבצע את החיסון המונע המתוכנן שבועיים לאחר מתן ויטמין D.

הפניות

Korovina NA et al. מניעה וטיפול ברככת בילדים (הרצאה לרופאים) / NA Korovina, AV Cheburkin, IN Zakharova. - מ', 1998. - 28 עמ'.

נוביקוב PV רככת ומחלות תורשתיות דמויות רככת אצל ילדים. - מ., 2006. - 336 עמ'.

נוביקוב PV, קאזי-אחמטוב EA, ספונוב AV צורה חדשה (מסיסה במים) של ויטמין D לטיפול בילדים עם חסר בוויטמין D ורככת תורשתית עמידה ל-D // עלון רוסי לפרינטולוגיה ופדיאטריה. - 1997. - מס' 6. - עמ' 56-59.

מניעה וטיפול ברככת בילדים צעירים: המלצות מתודולוגיות / נערך על ידי EM Lukyanova ואחרים - M.: M3 ברית המועצות, 1990. - 34 עמ'.

סטרוקוב VI רככת בפגים (הרצאה לרופאים). - פנזה, 1990. - עמ' 29.

פוקס AT, דו טויל ג', לאנג א', לאק ג'. אלרגיה למזון כגורם סיכון לרככת תזונתית // Pediatr Allergy Immunol. - 2004. - כרך 15 (6). - עמ' 566-569.

פטיפור ג'.מ. רככת תזונתית: מחסור בוויטמין D, סידן או שניהם? // Am. J. Clin. Nutr. - 2004. - כרך 80 (6 תוספות). - P.I725SH729S.

רובינסון PD, הוגלר W, קרייג ME ואחרים. הנטל החוזר של רככת: עשור של ניסיון מסידני // Arch. Dis. Child. - 2005. - כרך 90 (6). - עמ' 1203-1204.

Zaprudnov AM, Grigoriev KI רככת ילדים. - מ., 1997. - 58 עמ'.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]