תסמינים של רככת

ריקטס היא מחלה של כל הגוף עם הפרעה משמעותית של הפונקציות של מספר איברים ומערכות. הסימפטומים הקליניים הראשונים של רככת נמצאים אצל ילדים 2-3 חודשים. אצל תינוקות בטרם עת המחלה מתגלה קודם לכן (מסוף החודש הראשון).

[1], [2], [3], [4], [5]

הפרעות בחילוף החומרים במינרלים ברככות

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

רכבות קלציפניות

בנוסף לשינויים עצביים קלאסיים עם דומיננטיות של osteomalacia, הסימפטומים של רגישות מוגברת (רעד של הידיים, הפרעות שינה, חרדה unmotivated) הם ציינו. כמו כן, לילדים יש הפרעה ניכרת של מערכת העצבים האוטונומית (הזעה מוגזמת, טכיקרדיה, דרמוגרפיה לבנה).

כאשר בדיקת דם ביוכימית על רקע של ירידה משמעותית ברמת הסידן, ריכוז גבוה של הורמון הפאתירואיד וירידה בריכוז calcitonin. מאופיין על ידי הפרשת מוגברת של סידן בשתן.

[16]

קצב פוספופדי

הם מציינים עייפות כללית, עיכוב, לחץ דם שרירי מובהק וחולשה של המנגנון הליגמנטלי, "קיבת צפרדע", סימני היפרפלזיה של הרקמה האוסטאידית.

מאופיין על ידי hypophosphataemia חמור, רמות גבוהות של הורמון הפרתיהיד ו calcitonin בסרום, בשתן - hyperphosphaturia.

רככת ללא שינויים משמעותיים בריכוז הסידן והזרחן בדם

בחולים עם סוג זה של רככת, ככלל, אין שינויים קליניים שונים במערכות העצבים והשרירים. מאפיין תת-קרקעי אופייני למחלה עם סימני היפרפלזיה של הרקמה האוסטאידית (שחפת ופאנטלית).

תסמינים של רככת: נזק למערכת העצבים

הפרעות תפקודיות של מערכת העצבים - הסימפטומים הראשונים של רככת. הם באים לידי ביטוי בצורה של חרדה, דמעות, הפרעות שינה, להתכווץ בחלום, הזעה קשה. ראש הזעה חזק במיוחד על עורפה. זיעה דבק מגרה את העור, יש גירוד. הילד משפשף את ראשו על הכרית, וכתוצאה מכך, יש baldness של occiput - סימן אופייני תחילת הרככת.

סימפטום חשוב של רככת ממערכת העצבים הוא hyperesthesia. לעתים קרובות, כאשר אתה מנסה לקחת את הילד, הילד בוכה, דאגות.

ברדיפה קשה, שינויים במערכת העצבים המרכזית מצוינים: עיכוב מוטורי כללי, ילדים הופכים לא פעילים, איטיים, הפיכת הרפלקסים המותנים הופכת קשה יותר.

תסמינים של רככת: התבוסה של מערכת העצם

מאפיין את התבוסה של השלד כולו, אך הביטויים הקליניים בולטים יותר בעצמות אלו שצומחות בצורה אינטנסיבית ביותר בגיל נתון. לכן, כאשר rickets להתרחש בשלושת החודשים הראשונים של החיים, השינויים באים לידי ביטוי על ידי עצמות הגולגולת. כאשר המחלה מתפתחת בין 3 ל -6 חודשים, שינויים מזוהים בעצמות החזה. במקרה של רככת, ילדים מעל גיל 6 חודשים מושפעים מעצמות הגפיים והאגן. ישנן 3 אפשרויות לשינוי עצמות:

• אוסטאומלציה;
• היפרפלזיה דמוי עצם;
• אוסטאופורוזיס.

תסמינים של אוסטאומלציה

• התבוסה בעצמות הגולגולת. הערה ריכוך של הקצוות של פונטנל גדול תפרים, craniotabes [תחומי ריכוך של הגוף של עצמות הגולגולת (לרוב את עצם העצם מושפע)]. את ההרגשה המתקבלת על ידי לחיצה על אזורים אלה ניתן להשוות עם הקשה על קלף או כובע לבד. הרכות של עצמות הגולגולת מובילה להופעת הדפורמציות שלה: שיטוח משטח האוקסיפוט או לרוחב, תלוי איך הילד שוכב יותר.
• הנגע של עצמות החזה. כתוצאה לריכוך הקצוות נוצרו על ידי החריץ של הריסון (המקום של ביטול נקודת חיבור סרעפת של הצלעות, החזה התחתון פרוס), העקמומיות של עצם הבריח. בית החזה דחוס מהצדדים, החזה בולט קדימה או כיורים.
• תבוסה של עצמות איברים. סמן את עקמומיותם. הרגליים של הילד לרכוש O- או בצורת X בצורת.

תופעות של היפרפלזיה אוסטיאידית

• התבוסה בעצמות הגולגולת. מארק הגדילו תלים חזיתיים, קדחתניים, תלוליות.
• הנגע של עצמות החזה. היווצרות של "מחרוזות תפילה" על הצלעות (צלעות V-VIII) באתר של מעבר רקמת העצם לתוך הסחוס.
• תבוסה של עצמות איברים. את המראה של "צמידים" בפרק כף היד, "פנינים פנינה" על האצבעות.

שינויים במערכת העצם ברככת

מחלקת השלד	זנים גרמיים
ראש	Craniotabes (ריכוך שטחים של עצמות הקודקוד, לעתים רחוקות יותר - אזורים של עצם העצם) דפורמציה של העצמות של הגולגולת תלים קדמיים ופאנטליים הפרעת היחס בין הלסתות העליונות והתחתונות מאוחר יותר, סגירת פונטנל גדול, הפרת השיניים (בטרם עת, לא נכון), פגמים באמייל השן, נטייה לעששת
טורקס	דפורמציה של עצם הבריח (חיזוק של עקמומיות) צלעות "מחרוזת תפילה" (עיבוי כדור הארץ במקום המעבר של החלק הסחוס של הצלע לתוך העצם) הרחבת הצמצם התחתון וצמצום העליון, דחיסה של בית החזה מן הצדדים חריצים מזויפים על המשטחים הצדדיים של החזה עיוות החזה ("חזה עוף", "חזה של סנדלר")
השדרה	קיפוזה באזור החזה התחתון קיפוזה או לורדוזיס באזור המותני עקמת באזור החזה
עצמות האגן	אגן שטוח צמצום הכניסה לאגן הקטן
הגפיים התחתונות	מסובב את הירכיים קדימה ואחורה עקמומיות שונות של הגפיים התחתונות (0 או X-deformations, בצורת K) דפורמציות במפרקים
איברים עליונים	עקמומיות של עצם זרוע ועצמות דפורמציה במפרקים: "צמידים" (עיבוי באזור מפרקי הידיים), "גדילי פנינים" (עיבוי באזור הדיאפיזה של פלנגות האצבעות)

מערכת שרירים

הסימפטומים החשובים של רככת הם חולשה של המנגנון הליגמנטלי ואת לחץ הדם של השרירים. חולשת מנגנון הרצועות מוביל "רפיון" של המפרקים, המאפשרת למטופל לעשות תנועות יותר נפח (למשל, שוכב על גבו, הילד בקלות מושך את הרגל כדי פניו, ואפילו זורק אותה מעל ראשו). תנוחת החולה אופיינית - הוא יושב בשיכול רגליים ומניח את גופו בידיו. Hypotension של השרירים של קיר הבטן הקדמי מתבטאת על ידי שיטוח של הבטן עם סטייה של השרירים ישר ("צפרדע הבטן"). הפונקציות הסטטיות הפגועות: ילדים מתחילים אחר כך להחזיק את ראשיהם, לשבת, לעמוד, ללכת, יש להם "גבנון רעוע".

הפרת הפונקציות של איברים ומערכות אחרים

• כמה ילדים בעיצומו של רככת הם בעלי אנמיה היפוכרומית.
• לעתים קרובות ציין גידול בכבד ו הטחול (תסמונת hepatolyenal).
• שינויים בחזה ובהיפוטוניה של השרירים גורמים להפרעות נשימה בכרכאות של כיתה ב '. לילדים יש קוצר נשימה, ציאנוזה, אוורור ריאתי נפגעת. ייתכן שיש אתרים של אטלקציה של הריאות, predisposing להתפתחות של דלקת ריאות.
• הפרות של הטיול בחזה, ירידה מספקת של הסרעפת להוביל הפרה של המודינמיקה, אשר באים לידי ביטוי על ידי טכיקרדיה, עמעום של קולות לב, רעש סיסטולי פונקציונלי.
• במספר מקרים, הפתולוגיה של מערכת העיכול והשתן צוינה .

תקופות של רככת

תקופת המחלה נקבעת על ידי התמונה הקלינית, חומרת אוסטאומלציה ושינויים ביוכימיים.

תסמינים של רככת בתקופה הראשונה

זה קורה לעיתים קרובות על חודש 2-3 של החיים ונמשך בין 2-3 שבועות עד 2-3 חודשים.

הפרעות אופייניות של מערכת העצבים האוטונומית, ורק בסוף תקופה זו יש שינויים במערכת העצם בצורה של ציות של הקצוות של פונטנל גדול תפר בצורת חץ.

על החלק של מערכת השרירים, לחץ דם, עצירות הוא ציין.

עם בדיקת דם ביוכימי, ירידה קלה בתכולת הזרחן הוא ציין, רמת הסידן נשאר תקין. גידול אופייני בפעילות של phosphatase אלקליין.

תסמינים של רככת בתקופה של גובה ("פורח" רככת)

נגעים מתקדמים של מערכות העצבים והעצמות אופייניים. שינויים גרמיים באים לידי ביטוי. הערה כל 3 סוגים של שינויים (osteomalacia, hypersteasia osteoid, הפרעת osteogenesis), אבל החומרה שלהם תלוי בחומרת ובמהלך המחלה.

בנוסף, בתקופת השיא המאופיינת:

• לחץ דם שרירי ברור;
• חולשת המנגנון הליגמנטלי;
• הגדלת הכבד והטחול;
• אנמיה היפוכרומית;
• הפרות פונקציונליות של איברים ומערכות אחרים.

מספר המערכות המעורבות וחומרת השינויים שלהם תלויים בחומרת התהליך.

כאשר בדיקת דם ביוכימי, רמות מופחתות משמעותית של סידן וזרחן, פעילות מוגברת של phosphatase אלקליין.

תסמינים של רככת בתקופת ההחלמה

הם מציינים את ההתפתחות ההפוכה של הסימפטומים של רככת. הסימפטומים של נזק למערכת העצבים נעלמים תחילה, ואז העצמות הופכות צפופות יותר, השיניים מופיעות, השינויים במערכת השרירים נעלמים (הפונקציות הסטטיות והמנועיות משתנות), גודל הכבד והטחול יורד, ותפקודי האיברים הפנימיים משוחזרים.

מגביר את רמות הזרחן הרגילות; הריכוז של סידן יכול להישאר נמוך, הפעילות של phosphatase אלקליין הוא גדל.

תסמינים של רככת בתקופה של תופעות שיורית

זה נצפה אצל ילדים מעל 2-3 שנים. במהלך תקופה זו, רק את ההשפעות של רככת בצורת דפורמציה של עצמות, המעידים על כך הילד העביר את המחלה בצורה חמורה (אני או III תואר) נשמרים. סטיות במעבדה אינדיקטורים של חילוף החומרים של מינרלים לא צוין.

בשל התהליכים הבאים של שיפוץ רקמות עצם, שהוא הפעיל ביותר לאחר 3 שנים, דפורמציות של עצמות צינורי להיעלם עם הזמן. דפורמציות של עצמות שטוחות יורדות, אך נשארות. בילדים שסבלו רככת, גדילה של החניכיים הקודקודית והחזיתית, שיטוח העורקים, ההתעללות, דפורמציה של בית החזה, עצמות האגן נשארות.

חומרת הרככת

תואר I (אור)

מספר קטן של סימנים לידי ביטוי חלש של רככת מן העצבים ואת מערכות העצם עם מעורבות של 1-2 חלקים של השלד בתהליך. לפעמים את לחץ הדם שריר unexpressed הוא ציין.

לאחר רככת של תואר ראשון, לא נצפו תופעות שיורית.

תואר שני (חומרה בינונית)

תואר שלישי (כבד)

כרגע, כמעט לא מתרחשת. זה בא לידי ביטוי בשינויים משמעותיים במערכת העצבים המרכזית: הפרת שינה, תיאבון, עיכוב, פיגור בפיתוח דיבור וכישורים מוטוריים. שינויים במערכת השלד יש אופי מרובה, עיוות הביעה בבירור (לריכוך העצמות של בסיס הגולגולת, הכחשה של האף, "אולימפי" מצח, עיוות ברוטו של החזה, בגפיים, אגן). ייתכן שיש שברים בעצמות ללא הטיה או זווית זוויתית. ישנם שינויים בולטים על החלק של מערכת השרירים (הפרה של פונקציות סטטי). הגדילה משמעותית את הכבד ואת הטחול, יש הפרעות תפקודיות שונות של מערכת הלב וכלי הדם, איברי נשימה. גסטרואנטרולוג, אנמיה חמורה.

טבעו של רככת

זרם חריף

עלייה מהירה בסימפטומים, דומיננטיות של תהליכים osteomalacia על תהליכים של היפרפלזיה osteoid. זה נצפו לעתים קרובות יותר במחצית הראשונה של החיים, במיוחד אצל תינוקות אשר יש להם משקל גוף מופרז, ולעתים קרובות ילדים חולים.

[17], [18], [19], [20],

זרם תת-קרקעי

התפתחות איטית של המחלה. הם מציינים בעיקר את הסימפטומים של היפרפלזיה אוסטיאידית: פרוסות חזיתיות ופאריטליות, "מחרוזת תפילה" על הצלעות, "צמידים", "מחרוזות פנינים". Craniotabes אינו אופייני. זה נפוץ יותר לאחר 6 חודשים אצל ילדים עם תזונה גבוהה ובמי שקיבלו כמויות מספיקות של ויטמין D למניעת רככת.

קורס חוזר

תקופות של שיפור מוחלפות על ידי החמרות של תהליך רעוע. זה יכול להיות בגלל הפרעה מוקדמת של הטיפול, נוכחות של מחלות תורמות, תזונה רציונלית. תסמין רדיוגרפי אופייני של רככת הוא הרכיב באזור של צמיחת עצם של פסים של ossification, מספר אשר מתאים למספר החמרות.

עקרונות סיווג של רככת

דרגת חומרה

• תואר ראשון - קל.
• תואר שני - חומרה בינונית.
• תואר שלישי - כבד.

תקופת מחלה

• ביטויים ראשוניים.
• החום.
• סטיהאני.
• הישנות.
• תופעות שיורית.

דפוס זרימה

• חד.
• שדרג.
• חוזרים ונשנים.

אופי ההפרעה לחילוף החומרים המינרליים

• רכבות קלציפניות.
• קצב פוספופדי.
• רככת ללא שינויים משמעותיים בתכולת הסידן והזרחן.

דוגמאות לגיבוש האבחנה

• Rachitis I, התקופה הראשונית, כמובן חריפה.
• Rickets I, תקופת השיא, זרם תת-קרקעי.
• רכס I, תקופת ההחלמה, קורס תת-קרקעי.
• רככת II, תקופת שיא, זרם אקוטי.
• Rickets II, תקופת ההתנפחות, קורס חוזר.
• Rachitis III, תקופת השיא, כמובן חריפה.

[21], [22]