קברנומה של המוח

מסת כלי מוח לא תקינים שייכים למחלות כלי דם במוח, ואחת מהן היא קברנומה מוחית.

ישנם מספר שמות חלופיים למקבץ מערות זה של כלי דם לא תקינים, שהוא קאברנומה (מלטינית caverna - מערה, חלל): אנגיומה מערית (כלומר גידול כלי דם), המנגיומה מערבית (גידול מכלי דם), מום ורידי או מערות מוחיות. מום (מלטינית malus - רע ו-formatio - היווצרות).[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מאמינים כי ל-0.4-0.8% מהאוכלוסייה יש קברנומה מוחית, ופתולוגיה זו מהווה 8-15% מכלל המומים בכלי הדם במוח ובחוט השדרה. מומים סימפטומטיים מהווים לפחות 40-45% מהמקרים, הם מאובחנים בגיל 40-60 שנים, אך ב-25% מהמקרים מתגלה קברנומה בילד או מתבגר.[2]

כמעט מחצית מהמומים במערות מתגלים בטעות: במהלך סריקות מוח בעת ביקור רופא עם תלונות נוירולוגיות.[3]

גורם ל Cavernomas של המוח

מהם הגורמים להיווצרות כלי דם מוחיים מסוג זה? האטיולוגיה שלו קשורה להפרעה תוך רחמית של היווצרות האנדותל המצפה את פני השטח הפנימיים של כלי הדם, אשר נגרמת על ידי מוטציות או מחיקות ספציפיות של גנים מסוימים.

הצורות המשפחתיות של cavernoma מהוות 30-50% מכלל המקרים, והגנים הקשורים המקודדים לחלבונים המקיימים אינטראקציה בצומת תאי האנדותל כוללים: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). לדוגמה, מוטציות בגן CCM3, שיכולות לעבור בתורשה בתבנית אוטוזומלית דומיננטית, נחשבות כקבועות מראש בהיווצרות קברנומות במוח ובחוט השדרה, המתבטאות בילדות בדימומים מוחיים מרובים.

קברנומות מרובות מופיעות ב-15-20% מהמקרים, מאובחנות כ-cavernomatosis נפוצה - עם הופעת תסמינים בגיל מוקדם יותר עם סיכון מוגבר לדימום.

עם זאת, קאוורנומות יכולות להתפתח גם באופן ספורדי (מראה דה נובו) - ללא סיבות ברורות. במקרים מסוימים, הם קשורים לקרינה מייננת, למשל, בטיפול בקרינה בילדות של המוח.[4]

מומחים לוקחים בחשבון גם את העובדה שאצל חלק ניכר מהחולים הופעת קברנומה מוחית מתרחשת בנוכחות מום מולד כמו אנומליה התפתחותית ורידית (DVA) - אנגיומה ורידית של המוח, שכן כל המסות המערות הספורדיות נוצרות ליד המוח. וריד לא תקין.[5]

גודלה של קברנומה מוחית יכול לנוע בין כמה מילימטרים למספר סנטימטרים. לרוב הוא ממוקם באזור הסופרטנטוריאלי (במוח), ניתן למצוא אותו בחומר הלבן או בסמוך לקליפת המוח, וב-20% מהמקרים האנומליה נמצאת באזור האינפרטנטוריאלי - במוח הקטן ובאזור. של הפוסה הגולגולתית האחורית. אותו מום וסקולרי יכול להיווצר בחוט השדרה - קברנומה של חוט השדרה.

ראה גם - אנגיומה מערית

פתוגנזה

החוקרים ממשיכים להבהיר את הפתוגנזה - מנגנונים מולקולריים של מומים בכלי דם במוח.

למרות שקאוורנומה יכולה להגדיל, זה לא גידול סרטני אלא מסה שפירה של כלי דם - סוג של מום ורידי ללא היפרפלזיה של אנדותליוציטים (תאי אנדותל).

מבחינה היסטולוגית, קברנומות הן תצורות נטולות כמוסות עגולות/אליפסות המורכבות מכלי דם דמויי נימי דקים בעלי דופן דק מורחבת באופן לא סדיר עם חללים מצופים באנדותל (ללא סיבים במטריצה ​​הבין-תאית).

במסות דמויות גידול אלו, הנראות כמו פטל קטן או תות עץ, אין רקמת מוח או זרימת דם עורקית אינטנסיבית. עם זאת, ניתן להבחין בפקקת, שקיעה של המוסידרין, תוצר פירוק של המוגלובין בדם והחלפת תאי עצב בתאי גליה (גליוזיס תגובתי) בפרנכימה המוחית הסמוכה.

תיאוריות שונות של הפתוגנזה של מום מערות מוחי נחשבות - תוך לקיחה בחשבון את המוזרויות של המבנה והתפקודים של נימי המוח במחסום הדם-מוח; עם היצרות אפשרית של ורידים בזאליים ואוספים עקב אנומליה ורידית התפתחותית (DVA); לחץ מוגבר במיטה נימי המוח; דימום מיקרו לתוך הרקמות שמסביב; ושגשוג של אנדותליוציטים ופיברובלסטים שמקורם במזנכיה הנבטית.[6]

תסמינים Cavernomas של המוח

ככלל, במערות קטנות, הסימפטומים נעדרים במשך זמן רב או לאורך כל החיים, אך כאשר גודל המום גדל, אופי הסימפטומטולוגיה ועוצמתה תלויים בלוקליזציה של היווצרות כלי הדם. אלה כוללים כאבי ראש, סחרחורת, חולשה בגפיים, בעיות שיווי משקל, הפרעות תחושתיות (פרסטזיה) וכו'.

מומחים מקשרים התקפים חלקיים והתקפים אפילפטיים עם מיקרודימום במערות על פני ההמיספרות או האונות של המוח. ורק כוורנומות של גזע המוח וחוט השדרה אינן גורמות להתקפים כאלה. אבל בין הסימפטומים של מום מערל של גזע המוח מצוינים: אטקסיה (קואורדינציה לקויה של תנועות), פגיעה בטונוס השרירים, שיתוק עצבי פנים חד צדדי , ראייה כפולה.

קברנומה ב-medulla oblongata, החלק הנמוך ביותר של גזע המוח, עלולה לגרום להתכווצויות של הסרעפת הדומות לשיהוקים מתמשכים, ובמקרים מסוימים לדיספאגיה (בעיות בבליעה).

קברנומה של גשר הפונטין, שהוא קטע מגזע המוח, יכולה להפריע במידה מסוימת להעברת דחפים עצביים בין קליפת המוח למוח הקטן ולשבש את תפקוד הגרעינים של מספר עצבים גולגולתיים. בשל כך, התמונה הקלינית של קברנומה כזו עשויה לכלול: בעיות וסטיבולריות וקשיי עמידה ותנועה, קצב ומידתיות של תנועות ובעיות שמיעה.

למגוון רחב של תסמינים יש קברנומה של האונה הקדמית: מהתקפים , הפרעות בתנועות רצוניות ותכליתיות (עם חוסר יכולת לתאם אותן), בעיות בדיבור, כתיבה וחשיבה מופשטת ועד להפרעות קוגניטיביות עמוקות יותר ואינרציה בולטת, כמו גם עד קטטוני. אִי תְזוּזָה.

בנוסף להתקפים, קאוורנומה של האונה הקדמית הימנית עשויה להיות מלווה בכאבי ראש של מיגרנה, תסמונת פסאודודיכאונית/פסאודופסיכופתית. אצל אנשים ימניים, קברנומה של האונה הקדמית השמאלית עלולה לגרום למצב של אדישות, הפרעות דיבור הקשורות לפרקים, פגיעה בזיכרון ובעיות בחשיבה לוגית.

קברנומה של האונה הטמפורלית הימנית יכולה להתבטא בהתקפים אפילפטיים, הפרעות דיבור, אובדן זיכרון והזיות. אם למטופל יש קברנומה של האונה הטמפורלית בצד שמאל, בנוסף להתקפים אפילפטיים, הוא מתקשה לזהות ולזהות צלילים.

בין התסמינים שיכולים לבוא לידי ביטוי ב-cavernoma של האונה הקודקודית הם הפרעות תחושתיות של הגפיים העליונות, אסטראוגנוזיס וירידה ביכולת ההתמצאות במרחב; מתפתחת אפרקסיה (קושי בביצוע פעולות תכליתיות); הזיכרון וריכוז הקשב יורדים.

לקברנומה צרבלורית גדולה יש השפעה שלילית על תפקוד המוח הקטן, המתבטאת כתסמונת וסטיבולו-אטקטית , ומשפיעה על היכולת לבצע תנועות סטריאוטיפיות ומכוונות. בנוסף, מום במערת המוח של לוקליזציה זו עלול להוביל לסחרחורת או בחילות, טינטון או לקות שמיעה.

במקרים בהם הקברנומה ממוקמת בחוט השדרה, עלולים להתפתח חוסר תחושה, חולשה, בעיות בתנועה ורגישות בגפיים (קהות או צריבה), שיתוק ואובדן שליטה במעיים ובשלפוחית ​​השתן.[7]

סיבוכים ותוצאות

הסיבוך החמור ביותר של מום מוחי זה הוא דימום תוך גולגולתי של הקברנומה - לתוך ממברנות המוח או דימום תת-עכבישי - עם תמונה קלינית כמו בשבץ דימומי. ובדרך כלל זה מוביל לעלייה בגודל הקברנומה ולהחמרה בתסמינים, אבל יש גם סיכון גבוה למוות.

ההשלכות השכיחות ביותר של קברנומה של האונה הטמפורלית של המוח כוללים הפרעות נוירופסיכיאטריות כגון אנצפלופתיה אפילפטוגנית ואפילפסיה של האונה הטמפורלית .

אבחון Cavernomas של המוח

אי אפשר לאבחן קברנומה מוחית על סמך תסמיני החולה. יש צורך בהדמיה, כלומר אבחון אינסטרומנטלי: CT ואולטרסאונד אנצפלוגרפיה , הדמיית תהודה מגנטית ברזולוציה גבוהה - MRI של המוח, אנגיוגרפיה של המוח וחוט השדרה .

ניתן לבצע בדיקות גנטיות כדי לקבוע את האטיולוגיה של המחלה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנות מבדלת כוללות: מפרצת עורקית מוחית ואנגיופתיה עמילואידית; דלקת כלי דם במוח; גליומה, מדולובלסטומה וממאירות מוחית אחרות; גידולים דימומיים ראשוניים (אפנדיומה, גליובלסטומה) וגרורות דימומיות למוח; מחלת היפל-לינדאו .

יַחַס Cavernomas של המוח

יש להבין כי הטיפול במערות על ידי טיפול תרופתי נועד להקל על התסמינים הקיימים, שכן אין אמצעים תרופתיים ל"ספיגה" של מום כלי דם מוחי.

לכן, תרופות שונות נרשמות לטיפול בכאבי ראש , ותרופות נוגדות פרכוסים - תרופות אנטי אפילפטיות - עוזרות לשלוט בהתקפי התקפים.

עם זאת, לא לכל החולים יש התקפי אפילפסיה הניתנים לטיפול - עקב עמידות לתרופות פרמקולוגיות.

רוב הקברנומות מטופלות באופן שמרני על ידי התבוננות במצבו של החולה ומעקב אחר תסמינים קליניים, תוך חזות תקופתית של מסת כלי הדם.

טיפול כירורגי מתבצע אם לא ניתן לשלוט בהתקפים, היה דימום קברנומה וקיים סיכון להישנות. נוירוכירורגים רבים רואים צורך בהסרת קברנומה דה נובו וכן מומים גדלים.

במקרים כאלה, תוך התחשבות בגודל ובמיקומה של הקברנומה, הוא נכרת בניתוח. וכאשר הלוקליזציה של המסה הופכת את ההתערבות הנוירוכירורגית לקשה או מסוכנת, נעשה שימוש ברדיוכירורגיה סטריאוטקטית, שבה קרינת גמא במינון מדויק - מה שנקרא סכין גמא - מופנית ישירות למערה. [8],[9]

מידע נוסף בחומר - אנגיומה של המוח

מְנִיעָה

אין כיום אמצעים למניעת התפתחות מחלה מוחית זו.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לגבי תוצאת המחלה תלויה בגודל המום המוחי, בנוכחות תסמינים וסיבוכים ובקצב והיקף התרחבותו.

האם זה מקובל בצבא עם קברנומה של המוח או חוט השדרה? אם מום זה מתגלה, אז גם בהיעדר תסמינים, מעבר השירות הצבאי בנוכחות פתולוגיה כזו מעורר ספקות של חובשים.