קברנומה של המוח

מסות חריגות של כלי דם במוח שייכות למחלות כלי דם במוח, ואחת מהן היא קברנומה מוחית.

ישנם מספר שמות חלופיים לאשכול מערתי זה של כלי דם לא תקינים, שהוא קברנומה (מלטינית caverna - מערה, חלל): אנגיומה מערנית (כלומר גידול בכלי דם), המנגיומה מערנית (גידול מכלי דם), מום ורידי או מום מערני מוחי (מלטינית malus - רע ו-formatio - היווצרות). [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

ההערכה היא כי 0.4-0.8% מהאוכלוסייה סובלים מקברנומה מוחית, ופתולוגיה זו מהווה 8-15% מכלל המומים בכלי הדם של המוח וחוט השדרה. מומים סימפטומטיים מהווים לפחות 40-45% מהמקרים, הם מאובחנים בגילאי 40-60, אך ב-25% מהמקרים מתגלה קברנומה אצל ילד או מתבגר. [ 2 ]

כמעט מחצית מהמומים המעורבים מתגלים בטעות: במהלך סריקות מוח בעת ביקור אצל רופא עם תלונות נוירולוגיות. [ 3 ]

גורם ל של הקברנומות של המוח

מהם הגורמים לסוג זה של היווצרות כלי דם מוחיים? האטיולוגיה שלה קשורה לשיבוש תוך רחמי של היווצרות האנדותל המצפה את המשטח הפנימי של כלי הדם, הנגרמת על ידי מוטציות או מחיקות ספציפיות של גנים מסוימים.

הצורות המשפחתיות של קברנומה מהוות 30-50% מכלל המקרים, וגנים קשורים המקודדים חלבונים המקיימים אינטראקציה בצומת תאי האנדותל כוללים: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). לדוגמה, מוטציות בגן CCM3, אשר יכולות לעבור בתורשה בדפוס אוטוזומלי דומיננטי, נחשבות כקבועות מראש בהיווצרות קברנומות במוח ובחוט השדרה, המתבטאות בילדות על ידי דימומים מוחיים מרובים.

קברנומות מרובות מתרחשות ב-15-20% מהמקרים, מאובחנות כקברנומטוזיס מרובה - עם הופעת תסמינים בגיל צעיר יותר עם סיכון מוגבר לדימום.

עם זאת, קברנומות יכולות להתפתח גם באופן ספורדי (הופעה de novo) - ללא סיבות מוגדרות בבירור. במקרים מסוימים, הן קשורות לקרינה מייננת, למשל, בטיפולי קרינה של המוח בילדות. [ 4 ]

מומחים לוקחים בחשבון גם את העובדה שבחלק ניכר מהחולים הופעת קברנומה מוחית מתרחשת בנוכחות מום מולד כמו אנומליה התפתחותית ורידית (DVA) - אנגיומה ורידית של המוח, מכיוון שכל הגושים הקברנומיים הספורדיים נוצרים ליד הווריד החריג. [ 5 ]

גודלה של קברנומה מוחית יכול לנוע בין כמה מילימטרים לכמה סנטימטרים. לרוב היא ממוקמת באזור הסופרטנטוריאלי (במוח), ניתן למצוא אותה בחומר הלבן או בסמוך לקליפת המוח, וב-20% מהמקרים האנומליה נמצאת באזור התת-טנטוריאלי - במוח הקטן ובאזור גומת הגולגולת האחורית. אותו מום כלי דם יכול להיווצר בחוט השדרה - קברנומה של חוט השדרה.

ראו גם - אנגיומה מערנית

פתוגנזה

חוקרים ממשיכים להבהיר את הפתוגנזה - המנגנונים המולקולריים של מומים בכלי הדם המוחיים.

למרות שקוורנומה יכולה להתרחב, היא אינה גידול סרטני אלא גוש כלי דם שפיר - סוג של מום ורידי ללא היפרפלזיה של אנדותליוציטים (תאי אנדותל).

מבחינה היסטולוגית, קברנומות הן תצורות עגולות/אליפסות נטולות קפסולה המורכבות מכלי דם דמויי נימים בעלי דופן דקה ומורחבים באופן לא סדיר, עם חללים מרופדים באנדותל (ללא סיבים במטריצה הבין-תאית).

בגושים דמויי גידול אלה, שנראים כמו פטל קטן או תות, אין רקמת מוח או זרימת דם עורקית אינטנסיבית. עם זאת, ניתן לראות טרומבוז, שקיעת המוזידרין, תוצר פירוק של המוגלובין בדם, והחלפת תאי עצב בתאי גליה (גליוזיס ריאקטיבית) בפרנכימה המוחית הסמוכה.

נבחנות תיאוריות שונות לגבי הפתוגנזה של מום קבתי מוחי - תוך התחשבות במאפייני המבנה והתפקודים של נימים במוח במחסום הדם-מוח; עם אפשרות להיצרות של ורידים בסיסיים ואספים עקב אנומליה ורידית התפתחותית (DVA); לחץ מוגבר במיטת הנימים המוחיים; דימום מיקרוסקופי לרקמות הסובבות; וריבוי של אנדותליוציטים ופיברובלסטים שמקורם במזנכימה הגרעינית. [ 6 ]

תסמינים של הקברנומות של המוח

ככלל, בקברנומות קטנות, התסמינים נעדרים למשך זמן רב או לאורך כל החיים, אך כאשר גודל המום עולה, אופי התסמינים ועוצמתם תלויים בלוקליזציה של תצורת כלי הדם. אלה כוללים כאבי ראש, סחרחורת, חולשה בגפיים, בעיות שיווי משקל, הפרעות חושיות (paresthesias) וכו'.

מומחים מקשרים התקפים חלקיים והתקפים אפילפטיים עם דימום מיקרו בקברנומות על פני ההמיספרות או האונות של המוח. ורק קברנומות של גזע המוח וחוט השדרה אינן גורמות להתקפים כאלה. אך בין התסמינים של מום כבד של גזע המוח נצפו: אטקסיה (קוי תיאום תנועות), פגיעה בטונוס שרירים, שיתוק חד צדדי של עצב הפנים, ראייה כפולה.

קברנומה במוח המוארך, החלק התחתון ביותר של גזע המוח, עלולה לגרום לעוויתות של הסרעפת הדומות לשיהוקים מתמשכים, ובמקרים מסוימים דיספאגיה (קשיי בליעה).

קברנומה של גשר הפונטינה, שהוא חלק מגזע המוח, יכולה להפריע במידה מסוימת להעברת דחפים עצביים בין קליפת המוח הקטן למוח הקטן ולשבש את תפקודם של גרעינים של מספר עצבים גולגולתיים. מסיבה זו, התמונה הקלינית של קברנומה כזו עשויה לכלול: בעיות וסטיבולריות וקשיים בעמידה ובתנועה, קצב ופרופורציה של תנועות, ובעיות שמיעה.

מגוון רחב של תסמינים מופיעים בקברנומה של האונה המצחית: החל מהתקפים, תנועות רצוניות ומכוונות לקויות (עם חוסר יכולת לתאם אותן), בעיות בדיבור, כתיבה וחשיבה מופשטת ועד להפרעות קוגניטיביות עמוקות יותר ואינרציה בולטת, וכן עד לחוסר תנועה קטטוני.

בנוסף להתקפים, קברנומה של האונה המצחית הימנית עשויה להיות מלווה בכאבי ראש מיגרנה, תסמונת פסאודו-דיפרסיה/פסאודו-פסיכופתית. אצל אנשים ימניים, קברנומה של האונה המצחית השמאלית עלולה לגרום למצב של אדישות, הפרעות דיבור הקשורות לארטיקולציה, פגיעה בזיכרון ובעיות בחשיבה לוגית.

קברנומה של האונה הטמפורלית הימנית יכולה להתבטא בהתקפים אפילפטיים, הפרעות דיבור, אובדן זיכרון והזיות. אם לחולה יש קברנומה של האונה הטמפורלית השמאלית, בנוסף להתקפים האפילפטיים, הוא מתקשה לזהות ולזהות צלילים.

בין התסמינים שיכולים להתבטא בקברנומה של האונה הקודקודית ניתן למנות הפרעות חושיות בגפיים העליונות, אסטרואוגנוזיס וירידה ביכולת ההתמצאות במרחב; מתפתחת אפרקסיה (קושי בביצוע פעולות מכוונות); ירידה בזיכרון ובריכוז.

לקברנומה גדולה של הצרבלום יש השפעה שלילית על תפקוד הצרבלום, המתבטאת כתסמונת וסטיבולו-אטקטית, ומשפיעה על היכולת לבצע תנועות סטריאוטיפיות ומכוונות. בנוסף, מום קברנומי מוחי בלוקליזציה זו עלול להוביל לסחרחורת או בחילה, טינטון או ליקוי שמיעה.

במקרים בהם הקברנומה ממוקמת בחוט השדרה, עלולים להתפתח נימול, חולשה, בעיות בתנועה ורגישות בגפיים (נימול או צריבה), שיתוק ואובדן שליטה על המעיים ושלפוחית השתן. [ 7 ]

סיבוכים ותוצאות

הסיבוך החמור ביותר של מום מוחי זה הוא דימום תוך גולגולתי של הקברנומה - לתוך קרומי המוח או דימום תת-עכבישי - עם תמונה קלינית כמו בשבץ מוחי דימומי. ובדרך כלל זה מוביל לעלייה בגודל הקברנומה ולהחמרה בתסמינים, אך קיים גם סיכון גבוה למוות.

התופעות הנפוצות ביותר של קברנומה של האונה הטמפורלית של המוח כוללות הפרעות נוירופסיכיאטריות כגון אנצפלופתיה אפילפטוגנית ואפילפסיה של האונה הטמפורלית.

אבחון של הקברנומות של המוח

לא ניתן לאבחן קברנומה מוחית על סמך תסמיני המטופל. יש צורך בהדמיה, כלומר אבחון אינסטרומנטלי: אנצפלוגרפיה של CT ואולטרסאונד, הדמיית תהודה מגנטית ברזולוציה גבוהה - MRI של המוח, אנגיוגרפיה של המוח וחוט השדרה.

ניתן לבצע בדיקות גנטיות כדי לקבוע את האטיולוגיה של המחלה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנות מבדלות כוללות: מפרצת עורקית מוחית ואנגיופתיה עמילואידית; דלקת כלי דם מוחית; גליומה, מדולובלסטומה וגידולים ממאירים מוחיים אחרים; גידולים דימומים ראשוניים (אפנדימומה, גליובלסטומה) וגרורות דיממיות למוח; מחלת היפל-לינדאו.

יַחַס של הקברנומות של המוח

יש להבין כי הטיפול בקברנומות באמצעות תרופות נועד להקל על התסמינים הקיימים, שכן אין אמצעים פרמקולוגיים ל"ספיגה" של מום בכלי הדם המוחיים.

לכן, תרופות שונות נקבעות לטיפול בכאבי ראש, ונוגדי פרכוסים - תרופות אנטי-אפילפטיות - מסייעות בשליטה בהתקפי התקפים.

עם זאת, לא לכל החולים יש התקפים אפילפטיים הניתנים לטיפול - עקב עמידות לתרופות תרופתיות.

רוב הקברנומות מטופלות באופן שמרני על ידי התבוננות במצבו של המטופל ומעקב אחר תסמינים קליניים, תוך הדמיה מעת לעת של מסת כלי הדם.

טיפול כירורגי מבוצע אם לא ניתן לשלוט בהתקפים, היה דימום בקוורנומה וקיים סיכון להישנות. נוירוכירורגים רבים רואים צורך להסיר קוורנומה דה נובו וכן מומים הולכים וגדלים.

במקרים כאלה, תוך התחשבות בגודל ובמיקום הקברנומה, היא נכרתת בניתוח. וכאשר מיקום הגוש מקשה או מסוכן על התערבות נוירוכירורגית, נעשה שימוש ברדיוכירורגיה סטריאוטקטית, שבה קרינת גמא במינון מדויק - מה שנקרא סכין גמא - מופנית ישירות לקברנומה. [ 8 ], [ 9 ]

מידע נוסף בחומר - אנגיומה של המוח

מְנִיעָה

נכון לעכשיו, אין אמצעים למניעת התפתחות מחלת כלי דם מוחיים זו.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לגבי תוצאות המחלה תלויה בגודל המום המוחי, בנוכחות תסמינים וסיבוכים, ובקצב ובהיקף התרחבותו.

האם זה מקובל בצבא עם קברנומה של המוח או חוט השדרה? אם מום זה מתגלה, אז גם בהיעדר תסמינים, מעבר שירות צבאי בנוכחות פתולוגיה כזו מעורר ספקות בקרב רופאים.