אפיספדיה והפחתת שלפוחית השתן: סקירת מידע

הפרעות קבוצה "ecstrophy epispadias" הוא שילוב של מספר הפגמים, האטיולוגיה אחת התאחד פגם משטח גחון לפחות חלק שלפוחית השתן והשופכה. ההגדרה המוצעת ב גרהרדט ג'ף 1996 גרם. אנומליות גילויי החל extrophy ביוב עד epispadias דְמוּי רֹאשׁ. Schistocystis קלאסית לידי ביטוי בהעדר הקיר הקדמי של הבטן ואת החצי התחתון של הקיר הקדמי. מחלה זו בשילוב עם epispadias סטייה של תִצמוֹדֶת הערווה, ולעיתים קרובות עם נחשלות סימולטני של האשכים, אשך תמיר, aplasia של גופים חלולים אחד או שניים, hypoplasia של הערמונית אצל גברים ו אנומליות שונות של איברי המין אצל בנות. לרוב האנומליה הזו מוגדרת כמערכת של "epispadias ecstrophy" כולל תנאים פתולוגיים אלה:

• אפיספדיה;
• אקספרופיה חלקית;
• קלאסי exstrophy;
• ekstrofiya kloaki;
• גרסאות של exstrophy.

באופן רשמי, בפעם הראשונה בפירוט תיאר exstrophy כמו מום מולד בשנת 1597 על ידי Grafenberg, למרות הפניות לאנומליה זו נמצאו על לוחות אשור עשה 2000 שנה לפנה"ס. הניסיונות הראשונים לטפל מיידית בפגם נעשו באמצע המאה ה -19. המנתחים יצרו אנסטומוזה נורמלית בין השלפוחית לבין המעי הגס, אך רק בחולים בודדים יכלו להשתיל ביעילות את השתן לתוך פי הטבעת, ולהסתיר את הפגם של דופן הבטן הקדמית. אחת הפעולות המוצלחות הראשונות בוצעה על ידי איירס: הוא הצליח להסתיר את הקרום הרירי העירום ולהפחית את הכאב הקשור לגירוי שלה. טרנדנבורג בשנת 1906 עשה ניסיון לסגור את שלפוחית השתן, ביצוע כריתת קיבה בשילוב עם antireflux Uregerosigmogomie.

1942 צעירים דיווחו על ההצלחה הראשונה - שמירה על שתן בעזרת שלפוחית שלפוחית השתן. שלפוחית השתן השני בשלב השייח כבר נוצר לתוך צינור, והילדה נשארה יבשה עבור 3 שעות. עם זאת, עד ה -50 של המאה הקודמת, רוב המנתחים מעדיפים ליישם כריתת התיקון extrophy של שלפוחית השתן לבין הכחשת מעי הלילה.

על האוסטאוטומיה השושלתית הדו-צדדית בשילוב עם פלסטיק של שלפוחית השתן, דיווח שולץ ב- 1954. שבוע לאחר הסרת הקטטר משלפוחית השתן החלה הילדה להחזיק שתן. לפיכך, מתקרב העצמות עם osteotomy iliac דו צדדי מספק פונקציה טובה יותר של מנגנון שימור שתן מעורבים את השרירים של הסרעפת האורגניטלית. מאוחר יותר, פלסטיק של שלפוחית השתן הפך נפוץ יותר, במיוחד לאחר מספר רב של דיווחים של pyelonephritis חוזרת ואי ספיקת כליות כרונית מתקדמת הופיע לאחר הסטת שתן אל המעי. עם זאת, יצירת מנגנון שימור מקובל של שתן בחולים עם שלפוחית השתן exstrophy נשאר משימה קשה מאוד.

בעשורים האחרונים, שחזור הבמה כבר בשימוש נרחב. פלסטיק בימים הראשונים לאחר לידתו של הילד מאפשר הפחתת עצמות ללא osteotomy ומקטין שינויים דיספלסטיים ברירית. ב 1-2 שנים, בעת תיקון epispadias, השופכה היא פלסטיק הפין הוא הזדקף. נהלים אלה מספקים את הצמיחה של שלפוחית השתן, הכרחי הפלסטיות של הצוואר שלה. שחזור צוואר הרחם בשילוב עם השתלת antireflux של השופכנים לתוך התחתית detrusor מגדיל את נפח שלפוחית השתן, ובסוף הטיפול, חולים בדרך כלל לשמור על שתן.

Grady ו מיטשל הציע בשנת 1999 לשלב פלסטיק ראשוני עם פלסטיק של הפין ואת השופכה של התינוק. עם זאת, בשל עלייה משמעותית בהיקף ומשך הפעולה, טכניקה זו לא הייתה בשימוש נרחב.

לפיכך, השלב המודרני של הטיפול במכלול "epiphadia exstrophy" קשור לרצון המנתחים לספק שימור שתן מקובל ויצירת איברי מין רגילים מבלי לפגוע בתפקודים הכליים והמיניים.

[1], [2], [3], [4], [5]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תדירות exstrophy נע בין 1 ל 10,000 ל 1 מתוך 50,000 ילודים. הנוכחות של exstrophy באחד ההורים מגדילה את הסבירות של המופע שלה אצל ילדים. על פי נתונים סטטיסטיים סיכום, 9 מקרים של exstrophy להתרחש ב 2500 אחים, ואת הסיכון של ילד עם אנומליה הוא 3.6%. מבין 215 הילדים שנולדו להורים עם exstrophy, שלושה ירשו אותו (ילד אחד עבור 70 יילודים).

על פי נתונים אחרים, מתוך 102 חולים לא היו הורים או, לאחר מכן, את ילדיהם עם אנומליה זו. הסיבות לאי-ההתאמות בנתונים אינן ברורות. עם זאת, הסיכון של ילד עם exstrophy במשפחות שבהן אדם זה יש אנומליה זה נראה כ -3%. היחס בין exstrophy קלאסי ב בנים ובנות הוא 2.7: 1, בהתאמה.

[6], [7], [8], [9], [10]