אמבריולוגיה ו פתופיזיולוגיה של epispadias ו exstrophy שלפוחית השתן

מזנכימה מן החריץ הפרימיטיבי, נודדת, גדל בין שתי שכבות אלה, חיזוק אזור poductal במהלך רגרסיה של הממברנה cloacal. לפני הקרע של הממברנה הסגולה, הקפל האורטלקטלי מצטרף אליו, מחלק את הקלוואקה למרכיבים אורוגניטליים ואנאליים. כתוצאה מקרע של הממברנה, חור באורגניטל (אוגרניטלי) מופיע בבסיס של גרגר האברי המין.

זה תיאוריה כי epispadia מתרחשת כאשר שן גניטלי מתערבב caudally אל המקום שבו קפל האורגניטל מפריד את cloaca. קרע מאוחר יותר של הממברנה cloacal עלול לגרום החלק הגבי של השופכה להיות חשוף. עקירת זנב המשך של הגבשושית מונעת הגירה של המזודרם לקו האמצע, ומובילה exstrophy שלפוחית השתן. אנו יכולים להניח שאם פתולוגיה זו נגרמת על ידי עקירת הזנב של גבשושית גניטלי, אנומליות הקשורים עקירת המינימום (epispadias) צריכים להיפגש בתדירות גבוהה יותר מאשר העוולות שנגרמו עקירה הנוספת לאחר מכן (exstrophy שלפוחית הקלסי), אבל זה לא.

אם תזוזה של גבשושית המין הוא הגורם לפגם, יש לצפות כי שינוי דרמטי הפין מן גבשושית הערווה חייב לעמוד לפחות מדי פעם, אבל זה אף פעם לא קורה עם exstrophy שלפוחית השתן. לאור האמור לעיל, היה זה תיאוריה כי הגירה נורמלית של mesenchyme בין העלים של קרום cloacal במהלך exstrophy שלפוחית השתן נפגעת בגלל עובי מוגבר של הממברנה. א הקרע מאוחרת של הממברנה ללא התחזקות שלה על ידי שכבת מזודרמל יכול להוביל להיווצרות של exstrophy שלפוחית השתן.

תיאוריה מעניינת של האטיולוגיה של מורכבות "exstrophy-epispadias" ו היפוספדיאס המוצע FD סטיבנס JM הטסון (2005), בטענה כי תפקיד מפתח בהתפתחות של פגם זה משחק הזנב העובר.

במהלך השלב ה -13 של ההתפתחות (28 ימים), נראה כי זנב העובר מופנה לאזור חבל הטבור, וכתוצאה מכך לפתח hernias ופגעי הטבור אחרים להתפתח. על פי אנלוגיה, הוצע כי זנב העובר יכול להיות מושפע על ידי דחיסה על האזור של איברי המין המתפתח ולשבש את הקשר של החניכיים cloacal ואת הממברנה cloacal. משך זמן ולחצים שונים גורמים לחריגות בתארים שונים. לחץ זנב חזק על שטח של חנית cluacal ואת הממברנה cloacal לאורך תקופת ההריון יכול להוביל להיווצרות של exstrophy cloacal. השפעה פחות חמורה לאורך כל תקופת ההיריון תורמת להופעת exstrophy קלאסית.

לחץ זנב חזק על אזור איברי המין במחצית הראשונה של ההריון ואת חיסול של השפעה זו במחצית השנייה מוביל צורות סגורות של exstrophy או epispadias הכולל עם סטייה של העצמות. לחץ פני השטח של זנב העובר על האזור של הפין במחצית השנייה של ההריון יוצר תנאים להופעת epispadia המטען מבלי להפריע את היתוך של סימפטיית הערווה. תיאוריה זו מאפשרת לנו להסביר בצורה סבירה מדוע הצורות הפשוטות של הפגם, כגון epispadia, נפוצים פחות מן החמורים (exstrophy קלאסי). הפרות דומות של embryogenesis להוביל לפיתוח של עוד סגן של הפין - hypospadias. לדברי המחבר של ההשערה, לחץ פני השטח של הזנב על אזור איברי המין במועד מאוחר יותר של התפתחות העובר מונע את סגירת צינור השופכה ואת היווצרות של שק האשכים. תיאוריה זו מתאימה גם להסבר המנגנון של אקספרופיה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]