מומים בנרתיק וברחם

מומים באיברי המין הפנימיים הם הפרעות מולדות של צורתם ומבנהם של הרחם והנרתיק.

מילים נרדפות: אנומליות או מומים בהתפתחות הנרתיק והרחם.

קוד ICD-10

• Q51 אנומליות מולדות (מומים) של הגוף וצוואר הרחם של הרחם.
• Q51.0 אגנזיס ואפלזיה של הרחם, כולל היעדר רחם מולד.
• Q51.1 שכפול גוף הרחם עם שכפול צוואר הרחם והנרתיק.
• Q51.2 כפילויות אחרות של הרחם.
• Q51.3 רחם דו-קרני.
• Q51.4 רחם חד-קרן.
• Q51.5 אגנזיס ואפלזיה של צוואר הרחם (היעדר מולד של צוואר הרחם).
• Q51.8 מומים מולדים אחרים של הגוף וצוואר הרחם (היפופלזיה של הגוף וצוואר הרחם).
• Q51.9 מומים מולדים של הגוף וצוואר הרחם, מוצא לא מוגדר.
• Q52 אנומליות מולדות (מומים) אחרות של איברי המין הנשיים.
• Q52.0 היעדר נרתיק מולד.
• Q52.1 שכפול נרתיק (נרתיק מחיצה), למעט שכפול נרתיק עם שכפול גוף ורחם צוואר הרחם, כמפורט תחת Q51.1.
• Q52.3 קרום הבתולים, המכסה לחלוטין את הכניסה לנרתיק.
• Q52.8 מומים מולדים אחרים שצוינו באיברי המין הנשיים.
• Q52.9 מומים מולדים באיברי המין הנשיים שמקורם לא מוגדר.

אפידמיולוגיה של דימום רחמי בגיל ההתבגרות

פגמים בהתפתחות איברי המין הנשיים מהווים 4% מכלל האנומליות ההתפתחותיות המולדות ומופיעים אצל 3.2% מהנשים בגיל הפוריות. על פי EA Bogdanova (2000), בקרב בנות עם פתולוגיה גינקולוגית מובהקת, ל-6.5% יש אנומליות בהתפתחות הנרתיק והרחם. פגמים בהתפתחות מערכת השתן והשתן תופסים את המקום הרביעי (9.7%) במבנה של כל האנומליות ההתפתחותיות של האדם המודרני. ב-5 השנים האחרונות נצפתה עלייה פי 10 בשכיחות הפגמים בהתפתחות איברי המין אצל בנות. האנומליות הנפוצות ביותר אצל בנות בגיל ההתבגרות הן אטרזיה של קרום הבתולים, אפלזיה של הנרתיק התחתון, וכפילות של הנרתיק והרחם עם אפלזיה חלקית או מלאה של אחד הנרתיקים, כמו גם אפלזיה של הרחם והנרתיק (תסמונת Rokitansky-Küster-Mayer) ופגמים הקשורים לזרימת דם ווסתית לקויה. שכיחות האפלזיה של הנרתיק והרחם היא מקרה אחד לכל 4,000-5,000 בנות שזה עתה נולדו.

[ 1 ], [ 2 ]

גורמים ופתוגנזה של מומים בנרתיק וברחם

עד כה, לא נקבע בדיוק מה בדיוק עומד בבסיס הופעת מומים ברחם ובנרתיק. עם זאת, אי אפשר להכחיש את תפקידם של גורמים תורשתיים, נחיתות ביולוגית של תאים היוצרים את איברי המין, והשפעתם של גורמים פיזיקליים, כימיים וביולוגיים מזיקים.

הופעת צורות שונות של מומים ברחם ובנרתיק תלויה בהשפעה הפתולוגית של גורמים טרטוגניים או ביישום תכונות תורשתיות בתהליך העובר.

מה גורם למומים בנרתיק וברחם?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תסמינים של מומים בנרתיק וברחם

במהלך גיל ההתבגרות מופיעים מומים בנרתיק וברחם, בהם נצפית אמנוריאה ראשונית ו/או תסמונת כאב: אפלזיה של הנרתיק והרחם, אטרזיה של קרום הבתולים, אפלזיה של כל הנרתיק או חלק ממנו עם רחם מתפקד.

לבנות עם אפלזיה נרתיקית ורחמית יש תלונה אופיינית - היעדר וסת, ומאוחר יותר - חוסר אפשרות לפעילות מינית. במקרים מסוימים, בנוכחות רחם בסיסי מתפקד בצד אחד או בשני צידי האגן הקטן, עלולים להופיע כאבים מחזוריים בבטן התחתונה.

חולות עם אטרזיה של קרום הבתולים בגיל ההתבגרות מתלוננות על כאב מחזורי, תחושת כבדות בבטן התחתונה, ולעיתים קושי במתן שתן. הספרות מספקת דוגמאות רבות לתפקוד לקוי של איברים סמוכים אצל בנות עם אטרזיה של קרום הבתולים ויצירת המטוקולפוס גדול.

תסמינים של מומים בנרתיק וברחם

סיווג מומים בנרתיק וברחם

כיום, ישנם סיווגים רבים של מומים בנרתיק וברחם המבוססים על הבדלים באמבריוגנזה של איברי המין הפנימיים.

בפרקטיקה של גינקולוגים של ילדים ומתבגרים, הסיווג של EA Bogdanova ו-GN Alimbaeva (1991) משמש לרוב, אשר בוחן פגמים המתבטאים קלינית בגיל ההתבגרות.

• מחלקה I - אטרזיה של קרום הבתולים (וריאנטים של מבנה קרום הבתולים).
• דרגה II - אפלזיה מלאה או לא שלמה של הנרתיק והרחם:
  • אפלזיה מלאה של הרחם והנרתיק (תסמונת רוקיטנסקי-קוסטר-מאייר-האוזר);
  • אפלזיה מלאה של הנרתיק וצוואר הרחם עם רחם מתפקד;
  • אפלזיה נרתיקית מלאה עם רחם מתפקד;
  • אפלזיה חלקית של הנרתיק עד לשליש האמצעי או העליון עם רחם מתפקד.
• סוג III - פגמים הקשורים להיעדר איחוי או איחוי לא שלם של צינורות איברי המין העובריים המזווגים:
  • הכפלה מלאה של הרחם והנרתיק;
  • הכפלת גוף וצוואר הרחם של הרחם בנוכחות נרתיק אחד;
  • שכפול של גוף הרחם עם צוואר רחם אחד ונרתיק אחד (רחם בצורת אוכף, או רחם דו-קרני, או רחם עם מחיצה פנימית שלמה או לא שלמה, או רחם עם קרן סגורה המתפקדת באופן בסיסי).
• מחלקה IV - פגמים הקשורים לשילוב של שכפול ואפלזיה של צינורות איברי המין העובריים המזווגים:
  • שכפול של הרחם והנרתיק עם אפלזיה חלקית של נרתיק אחד;
  • שכפול של הרחם והנרתיק עם אפלזיה מלאה של שני הנרתיקים;
  • כפילות של הרחם והנרתיק עם אפלזיה חלקית של שני הנרתיקים; o כפילות של הרחם והנרתיק עם אפלזיה מלאה של כל הצינור בצד אחד (רחם חד-קרני).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

בדיקת דימום רחמי במהלך גיל ההתבגרות

קבוצת הסיכון ללידת בנות עם פגמים התפתחותיים צריכה לכלול נשים הסובלות מסיכונים תעסוקתיים והרגלים רעים (אלכוהוליזם, עישון), ונשים שחלו בזיהומים ויראליים במהלך ההריון משבוע 8 עד 16. בנות שנולדו לנשים כאלה כפופות לבדיקות סקר.

אבחון מומים בנרתיק וברחם

אבחון שלב אחר שלב כולל מחקר מעמיק של האנמנזה, בדיקה גינקולוגית (וגינוסקופיה ובדיקה רקטלית-בטנית), אולטרסאונד ו-MRI של איברי האגן והכליות, ושיטות אנדוסקופיות.

אבחון מומים ברחם ובנרתיק מציג קשיים משמעותיים. על פי נתוני מחקר, טיפול כירורגי לא מספק לפני אשפוז בבית חולים ייעודי מבוצע אצל 37% מהבנות עם מומים באיברי המין עם זרימת דם וסת לקויה, וניתוחים או טיפול שמרני לא מוצדקים - אצל כל חולה רביעית עם אפלזיה נרתיקית ורחמית.

אבחון מומים בנרתיק וברחם

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

טיפול במומים בנרתיק וברחם

מטרת הטיפול היא ליצור נרתיק מלאכותי אצל חולות עם אפלזיה של הנרתיק והרחם או יציאת דם ווסתי אצל חולות עם עיכוב.

אינדיקציה לאשפוז היא הסכמת המטופלת לתיקון שמרני או כירורגי של פגם התפתחותי של הרחם והנרתיק.

טיפול תרופתי במומים של הרחם והנרתיק אינו בשימוש.

קולפופויאזיס ללא דם משמש רק אצל חולות עם אפלזיה נרתיקית ורחמית באמצעות קולפולונגטורים. בעת ביצוע קולפולונגציה לפי שרסטנייב, נוצרת נרתיק מלאכותי על ידי מתיחת הקרום הרירי של הפרוזדור הנרתיק והעמקת ה"בור" הקיים או שנוצר במהלך ההליך באזור הפות באמצעות מגן (קולפולונגטור). המטופלת מווסתת את מידת הלחץ של המכשיר על הרקמה בעזרת בורג מיוחד, תוך התחשבות בתחושות שלה. המטופלת מבצעת את ההליך באופן עצמאי תחת פיקוחו של צוות רפואי.

טיפול במומים בנרתיק וברחם

פרוגנוזה של דימום רחמי במהלך גיל ההתבגרות

עם גישה בזמן לגינקולוג במחלקה גינקולוגית מוסמכת המצוידת בציוד אבחון וכירורגי מודרני, הפרוגנוזה למהלך המחלה חיובית. לחולים עם אפלזיה של הנרתיק והרחם במסגרת פיתוח שיטות רבייה בסיוע יש הזדמנות להשתמש בשירותיהן של אמהות פונדקאיות במסגרת תוכנית הפריה חוץ גופית והעברת עוברים.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]