מפזר זפק רעילים בילדים

זיקוק רעיל מפוזר (מילים נרדפות: מחלת גרייבס) היא מחלה אוטואימונית ספציפית לאיברים בה נוצרים נוגדנים הממריצים בלוטת התריס.

קוד ICD-10

E05.0 תירוטוקסיקוזיס עם זפק מפוזר.

גורם להתפשטות רעילים

נוגדנים הממריצים בלוטת התריס נקשרים לקולטני TSH על תאי בלוטת התריס, והתהליך המופעל בדרך כלל על ידי TSH מופעל, סינתזה של הורמוני בלוטת התריס. הפעילות האוטונומית של בלוטת התריס, שאינה מתיישבת עם הרגולציה המרכזית, מתחילה.

המחלה נחשבת גנטית נחושה. זה ידוע כי הפיתוח של נוגדנים מגרה בלוטת התריס נובע הפגם ספציפי התא אנטיגן דיכוי. גורם מעורר את היווצרות של בלוטת התריס מעורר בלוטת התריס יכול להיות מחלה מדבקת או מתח. במקרה זה, רוב החולים יש ממריץ ארוכת שנים של בלוטת התריס.

[1], [2]

הפתוגנזה של זפק רעיל מפוזר

עודף הורמוני בלוטת התריס להוביל דיסוציאציה של נשימה זרחון בתא, ייצור החום גדל, שיעור ניצול גלוקוז. Gluconeogenesis ו lipolysis מופעלים. תהליכים Catabolic להגביר, ניוון של שריר הלב, הכבד, רקמת השריר לפתח. חוסר ההישנות היחסית של גלוקוקורטיקואידים, הורמוני המין מתפתחים.

ישנם שלושה שלבים בהתפתחות המחלה.

• א. שלב פרה-קליני. הגוף צובר נוגדנים, אין תסמינים קליניים.
• II. שלב יותירויד. הגדלה הדרגתית של hyperplasia של בלוטת התריס, הורמוני בלוטת התריס בדם לא יעלה על ערכים נורמליים.
• III. שלב Hyperthyroid מלווה חדירת lymphocytic מורפולוגי של בלוטת התריס, תגובות החיסונית, ציטוליזה. יש סימפטומים קליניים.

תסמינים של זפק רעיל להתפזר

ישנן שלוש קבוצות של סימפטומים:

• תסמינים מקומיים - זפק;
• תסמינים הקשורים hyperproduction של בלוטת התריס הורמונים;
• סימפטומים עקב מחלות אוטואימוניות במקביל. בלוטת התריס מוגדל באופן משמעותי, ככלל, העלייה ניכרת בבדיקה. ב palpation את המורכבות צפופה מוגדר, מעל בלוטות כלי דם בלוטת הם האזינו.

הסימפטומים הנגרמים על ידי thyrotoxicosis להגדיל בהדרגה על פני כמה חודשים. הילד נעשה דומע, לא יציב מבחינה רגשית, עצבני, השינה מופרעת. בבדיקה, עור קטיפתי חלק מושך תשומת לב, פיגמנטציה מתרחשת, במיוחד באזור עפעף. הזעה הוא גדל, חולשת שרירים הוא ציין לעתים קרובות. התיאבון הוא גדל, אבל הילד הוא בהדרגה לאבד משקל. יש רעד של אצבעות, פעילות מוטורית מוגברת. טכיקרדיה אופיינית במנוחה ולחץ מוגבר של דלקת פרקים. סמן צואה תכופה, לפעמים לחשוף hepatomegaly. לבנות יש אנורוראה.

Sympathicotonia מעורר מופע של סימפטומים עיניים: סימפטום גרפתי - הפשטת חלק בלובן עין של איריס כפי שנצפו כלפי מטה, סימפטום מוביוס - התכנסות חלשה של גלגלי העיניים, דפוס הסימפטום Shtellvaga - סימפטום דאלרימפל מהבהב נדיר - לחורי עיניים מורחבים ואח.

Thyrotoxicosis, בהתאם לחומרת טכיקרדיה, מחולק לשלוש מעלות:

• אני תואר - קצב הלב הוא גדל על ידי לא יותר מ 20%;
• תואר II - קצב הלב גדל לא יותר מ -50%;
• III - קצב הלב גדל ביותר מ -50%.

מחלות אוטואימוניות מעורבים כוללים את אופתלמופתיה אנדוקרינית, מיקסדמה מוקדמת, סוכרת, פוליארתריטיס לנוער. אופתלמופתיה אנדוקרינית היא נצפתה לעתים קרובות עם זפק רעילים להתפשט. זה נגרם על ידי היווצרות נוגדנים לקרום של השרירים oculomotor ואת חדירת הלימפוציטים שלהם, אשר משתרע על סיבי retrobulbar. זה גורם בצקת, היפרפיגמנטציה של העפעפיים, exophthalmos.

סיבוכים של זבובים רעילים מתפזרים

בהיעדר טיפול, החולה עלול לפתח משבר תירוטי. במקרה זה, הטמפרטורה עולה, יש חרדה מוטורית או אדישות, הקאות, סימנים של אי ספיקת לב חריפה, תרדמת.

[3], [4]

אבחון של זבובים רעילים מפוזר

האבחון מבוסס על נתונים קליניים ועל קביעת תוכן הורמון בלוטת התריס בדם. יצוינו השינויים הבאים:

• T ₃ ו- T ₄, בסרום, ו- TSH מוריד - ב -70% מהחולים;
• T ₃ גדל, T ₄ נורמלי, TSH ירד - ב 30% מהחולים;
• נוגדנים לקולטני TSH בדם;
• התוכן של כולסטרול בטא ליפופרוטאינים בדם מצטמצם;
• לימפוציטוזה יחסית במבחן דם קליני;
• הגדילה את התוכן של סידן מיונן בסרום הדם;
• אק"ג - טכיקרדיה, עלייה במתח של השיניים.

[5], [6], [7]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי צריך להתבצע עם דיסטוניה צמחית-וסקולרית, שבה טכיקרדיה ועוררות רגשית אינם קבועים.

Hyperthyroidism יכול גם לפתח עם מחלות בלוטת התריס אחרים. אלה כוללים - אקוטי חריף תת-דלקתיות תת-בלוטת התריס, בלוטת התריס האוטואימונית, בלוטות פעילות תפקודית של בלוטת התריס.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

טיפול זבובי רעיל מפוזר

מטרת הטיפול היא לחסל את הביטויים של היפרתראידיזם לנרמל את רמות הורמוני בלוטת התריס. החל תרופות ושיטות כירורגיות של טיפול. הטיפול הראשוני מבוסס על שימוש בסמים בעלי אפקט thyreostatic. Thiamazole הוא prescribed עבור 1.5-2.5 שנים. המינון ההתחלתי של thiamazole הוא 0.5-0.7 מ"ג / ק"ג ליום, בהתאם לחומרת של thyrotoxicosis בשלוש מנות. כל 10-14 ימים המינון מצטמצם לתחזוקה. מינון התחזוקה הוא 50% מהמינון ההתחלתי. ברוב החולים, עיכוב הפרשת תירוקסין על ידי thiamazole מוביל היפותירואידיזם ורמות גבוהות של דם TSH. בהקשר זה, לאחר 6-8 שבועות מתחילת הטיפול, מינהל בלוטת התריס רצוי להיות בשילוב עם מינויו של נתרן levothyroxine כדי לשמור על בלוטת התריס ועל מנת למנוע את ההשפעה העיכולית של TSH.

עם חוסר סובלנות בבלוטת התריס, חוסר יעילות הטיפול השמרני, בנוכחות בלוטות בבלוטת התריס, מסומנת תת-שרירית.

פרוגנוזה עבור זפק רעילים מפוזר

לאחר טיפול תרופתי שנמשך יותר מ -1.5 שנים, הפחתה מתרחשת ב -50% מהחולים. בחצי מהחולים עם הפוגה חוזרת, דיטרוסיה חוזרת. עדות להשגת הפוגה היא היעלמותם של נוגדנים עצמיים הממריצים את בלוטת התריס בדם. פרוגנוזה אינדיבידואלית בחולים עם זפק רעיל מתפזרת תלויה בחומרת מחלת בלוטת התריס האוטואימונית ואינה תלויה בסוכרת האנטי-וירוס. טיפול משולב עם thiamazole ו levothyroxine במשך זמן רב והמשך הטיפול עם levothyroxine לאחר הפסקת thionamide מקטין את הסבירות של הישנות של thyrotoxicosis.