כונדרומטוזיס סינוביאלית של המפרקים

ישנן מחלות רבות במערכת השלד-שריר ורקמת החיבור, ואלו כוללות כונדרומטוזיס סינוביאלי, שהוא נגע בקרום הסינוביאלי הפנימי של הקפסולה הסיבית של המפרקים (כמוסה משותפת) בצורה של מטפלזיה כונדרוגנית שפירה. [1]

כונדרומטוזיס סינוביאלי (מהכונדרוס היווני - סחוס) נקרא גם אוסטאוכונדרומטוזיס סינוביאלי, מפרק האלמוגים או תסמונת לוטש, תסמונת הנדרסון-ג'ונס ומחלת רייכל. [2]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

כפי שכבר צוין, פתולוגיה זו מזוהה לעיתים נדירות, ובהשוואה למחלות מפרקים אחרות, תדירותה, על פי נתונים מסוימים, אינה עולה על 6.5%. היחס בין זכר לנשים בקרב המטופלים הוא 3: 1.

כונדרומטוזיס סינוביאלי משני שכיח יותר מאשר ראשוני. בעיקר המפרקים הגדולים וככלל מפרקי הגפיים הימניות מושפעים.

הנפוץ ביותר (עד 65-70% מהמקרים) הוא כונדרומטוזיס של מפרק הברך; במקום השני נמצא כונדרומטוזיס של מפרק המרפק (שהוא לרוב דו צדדי); chondromatosis של מפרק הירך הוא השלישי בשכיחותו, ואחריו chondromatosis של מפרק הכתף.

כונדרומטוזיס של מפרק הקרסול הוא נדיר מאוד. אך לעתים רחוקות יותר, במקרים בודדים, מתגלה כונדרומטוזיס סינוביאלי של ה- TMJ (מפרק temporomandibular). 

גורם ל כונדרומטוזיס סינוביאלי

מחלה זו נחשבת לנדירה למדי, וגורמיה עדיין לא הובהרו. אך הן קשורות הן להפרעות שנקבעו גנטית ביצירת סחוס תוך מפרקי והן בשינויים פתולוגיים מקומיים ברקמת הסחוס במהלך התחדשות טבעית - עם פציעות במפרקים (במיוחד שברים אוסטאוכונדרליים), פציעות דלקתיות, מחלות מפרקים כרוניות של ניוון-דיסטרופי. טבע, כמו גם עם עומסים מוגזמים קבועים על המפרקים הסינוביים (מה שמוביל לעיוות מבנים שלהם ולהרס המשטח המפרקי). [3]

יש מתאם בין הנגע של הממברנה הסינוביאלית של המפרק עם תכונות בולטות הקשורות לגיל של חילוף החומרים של רקמת הסחוס ההיאליני, שכן לרוב הפתולוגיה מתגלה אצל מבוגרים, החל מגיל 40 ומעלה. [4]

קרא -  מאפייני התפתחות וגיל של חיבור העצם באונטוגנזה

בנוסף, גורמי סיכון אפשריים להתפתחות פתולוגיה זו עשויים להיות בעלי אופי אנדוקריני, שכן, כידוע, מספר הורמונים אנושיים (סטרואידים, מגרים בבלוטת התריס, יותרת המוח) משפיעים על מצב רקמות הסחוס. [5]

 

פתוגנזה

בהסבר הפתוגנזה של כונדרומטוזיס סינוביאלי, מומחים מדגישים את החשיבות העיקרית של שינויים מבניים ברקמת הסחוס: טרנספורמציה מטאפלסטית מוקדית, כמו גם התפשטות (צמיחה) של רקמת חיבור, כלומר הגברת המיתוזה של תאיו.

כתוצאה מכך, בשלב הראשוני, נוצרים גושים סחוסיים (כונדרומיים) בעלי צורה כדורית, הנקראים גופים תוך מפרקיים סחוסיים, בקרום הסינוביאלי של המפרק או במעטה הגיד של רקמת החיבור. הם מורכבים מתאי סחוס היאלין גדולים יותר ומקובצים בצפיפות רבה יותר (פיברובלסטים וכונדרובלסטים). [6]

בשלב הבא, הגושים מופרדים מהציפוי הפנימי של הקפסולה המפרקית, נעים בחופשיות בנוזל הסינוביאלי ומקבלים ממנו חומרים מזינים באמצעות דיפוזיה. למעשה, זהו מעין הכללות חופשיות בחלל המפרק - מה שמכונה "עכברי מפרק" (כפי שכונו בעבר בגלל תנועתם המהירה, המזכירים עכבר רץ).

עם הזמן, הגופים הסחוסים מתגברים, וב 75-95% מהמקרים מתרחשת הסתיידות אנדוכונדרית שלהם (הסתיידות). כפי שהתברר, עם כונדרומטוזיס סינוביאלי בנוזל התוך מפרקי, רמת הכונדרוקלצין, פוליפפטיד המיוצר על ידי תאי רקמת סחוס (כונדרוציטים), הקושר סידן ומשתתף הן בהיווצרות צלחת הסחוס האפיפיזי, והן ב הרסו, גדל משמעותית. [7]

במקרים חמורים במיוחד, ניתן למלא את כל החלל המפרקי בגופים סחוסי עצם, אשר מסוגלים לחדור לרקמות הסובבות.

תסמינים כונדרומטוזיס סינוביאלי

בשלב הראשוני, התהליך הפתולוגי הוא ללא תסמינים, והסימנים הראשונים - בצורת כאב במפרק כאשר מרגישים אותו - מופיעים כאשר הגופים הסחוסיים מתגלגלים.

יתר על כן, תסמינים קליניים באים לידי ביטוי בכאב עמום במפרק (תחילה רק בתנועה ואז במנוחה), נפיחותו והיפרתרמיה של העור מעל המפרק הפגוע. הניידות שלה מופחתת באופן משמעותי (חולים מתלוננים על נוקשות מפרקים), ותנועות עשויות להיות מלוות בקרפיטוס. [8]

טפסים

רופאים מחלקים כונדרומטוזיס סינוביאלי לראשוני ומשני. הראשוני נחשב לאידיופטי - ממקור לא ידוע, והמשני הוא תוצאה של טראומה או שינויים ניווניים בסחוס המפרקי באוסטאוארטריטיס. על פי רבים מאורתופדים וראומטולוגים, אוסטאוכונדרומטוזיס סינוביאלי משני הוא סיבוך מאוחר של הצורה העיקרית של פתולוגיה, למשל, הוא קיים בדרך כלל בדלקת פרקים.

ניתן להגדיר כיונרומטוזיס סינוביאלי של מעטפת הגיד או הבורסה, זהה לצורה העיקרית של הפתולוגיה, כטנוזינוביאלי או בורסאלי. לוקליזציה חוץ מפרקית של פתולוגיה, ככלל, נצפתה בגפיים העליונות, בפרט בפרק כף היד. במקרה זה, גושים סחוסיים מכאיבים רק במישוש ולעתים נדירות מאוד משפיעים על התנועה.

כונדרומטוזיס מרובה מתייחס לגופים סחוסיים תוך-ארטיקולריים או סחוסיים.

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים אפשריים כוללים חסימה מוחלטת של המפרק הפגוע עם התפתחות  התכווצותו  וירידה הדרגתית בגוון השרירים הפריארטיקולריים.

התוצאה של אוסטאוכונדרומטוזיס סינוביאלי ראשוני יכולה להיות דלקת בקרום הסינובי של המפרק - סינוביטיס תגובתי   או דלקת מפרקים משנית (osteoarthritis) משנית עם כאבי מפרקים עזים.

קיים איום של התנוונות של כונדרומטוזיס סינוביאלי ראשוני לכונדרוסרקומה. עם זאת, כפי שמציינים מומחים, ניתן לזהות לא נכון טרנספורמציה ממאירה עקב נוכחותם של תאים לא טיפוסיים הטמונים במטאפלזיה כונדרוגנית שפירה.

אבחון כונדרומטוזיס סינוביאלי

מתבצעת אבחון סטנדרטי  של מפרקים , שם ההדמיה ממלאת תפקיד מפתח, מכיוון שהתסמינים הקליניים אינם ספציפיים, ובדיקות מעבדה - למעט  ניתוח קליני כללי של נוזל סינוביאלי  וביופסיה של רקמת הקרום הסינוביאלי של הבורסה המפרקית - נעדרים. [9]

רק אבחון אינסטרומנטלי יכול לדמיין גושים סחוסיים בכמוסת המפרקים:  אולטרסאונד של המפרקים , רדיוגרפיה בניגוד -  ארתרוגרפיה של המפרקים , הדמיית תהודה מגנטית (MRI). [10]

צילום רנטגן קונבנציונאלי יכול להציג רק גופים כונדרומיים מסותתים, ועם ההסתלחות שלהם, סימני רנטגן מורכבים בתצוגה בתמונת הנוכחות בבורסה או במפרק של מספר מסוים של גופים סגלגלים / עגולים עם קווי מתאר ברורים. ניתן להציג גם צמצום של החלל התוך מפרקי ושינויים ניווניים במשטחי המפרק (בצורה של טרשת תת-כריתתית, נוכחות אוסטאופיטים, שחיקה של המשטח המפרקי בצורת דיכאון). [11], [12]

מידע נוסף במאמר -  סימני רנטגן למחלות עצם ומפרקים

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי של כונדרומטוזיס סינוביאלי צריך לכלול: דלקת הסינוביטיס, כולל ויליונולר פיגמנט (villous-nodular); טנוזינוביטיס; המנגיומה סינוביאלית; דלקת מפרקים ניוונית; הסתיידות גידול periarticular ו melorheostosis periarticular (מחלת לרי). וכמובן, chondrosarcoma, שכן, על פי תצפיות קליניות, בכונדרומטוזיס סינוביאלי, מידת האטיפיה התאית עשויה להיות גבוהה יותר מאשר בכונדרוסרקומה.

בנוסף, יש צורך להבדיל בין צמתים סחוסיים בכונדרומטוזיס סינוביאלי וגופי אורז פיבריניים קטנים יותר שנוצרו בכמוסת המפרקים בדלקת מפרקים שגרונית, שחפת מפרקים או בורסיטיס כרונית.

יַחַס כונדרומטוזיס סינוביאלי

רק טיפול כירורגי, המתבצע באמצעות ארתרוסקופיה  או ארתרוטומיה (פתיחת חלל המפרק), יכול לשחרר את הקפסולה המקיפה את המפרק מגופי סחוס העצם . אך בכמעט 23% מהמקרים יש הישנות לאחר הניתוח.       

לרוב נעשה שימוש בכריתת סינובציה חלקית - כריתה כירורגית של הסינוביום באופן פתוח - אם המטאפלזיה הכונדרוגנית של הסינוביום חוזרת ומתמשכת. [13]

לאחר התערבויות כירורגיות לשיקום פונקציונלי של המפרק, נקבע פיזיותרפיה. [14]קרא עוד בפרסום -  פיזיותרפיה למחלות מפרקים

מְנִיעָה

אין אמצעים ספציפיים למניעת טרנספורמציה מטאפלסטית מוקדית של רקמת הסחוס.

רופאים ממליצים להימנע מפציעות, מינון עומסים על המפרקים הסינובאליים וצריכת  מזון להחזרת הסחוס, המפרקים והרצועות .

תַחֲזִית

הפרוגנוזה ארוכת הטווח לחולים עם כונדרומטוזיס סינוביאלי תלויה ישירות במפרק הנגוע, במידת הנזק שלו ובהישנות המחלה לאחר הניתוח. בדיקות תקופתיות יידרשו למניעת הישנות של מטפלזיית הסחוס או התפתחות של דלקת מפרקים ניוונית.