הפרעות חוסר יוד ו זפק אנדמי

מחלות חסרות יוד (זפק אנדמי) - מצב שבו נמצא באזורים גיאוגרפיים מסוימים הסובלים ממחסור ביוד בסביבה ומאופיין הגדלה של בלוטת התריס (זפק מפתחת ספורדית אנשים המתגוררים באזורי זפק אנדמיים בחוץ). צורה זו של זפק הוא נפוץ בכל המדינות.

[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

לדברי ארגון הבריאות העולמי, ישנם יותר מ 200 מיליון חולים עם זפק אנדמי בעולם. המחלה נפוצה בהרים (אלפים, אלטאי, הימלאיה, קווקז, הקרפטים, קורדיירה, טיאן שאן) ואזורי השפלה (מרכז אפריקה, דרום אמריקה, מזרח אירופה). המידע הראשון על זפק איידמי ברוסיה זמין בעבודתו של לז'נייב "Goiter in Russia" (1904). המחבר לא רק ציטט נתונים על שכיחותו בארץ, אלא גם הציע כי היא מחלה של האורגניזם כולו. על שטחה של הצוואר אנדמית לשעבר ברית המועצות נמצא באזורים המרכזיים של רוסיה, במערב אוקראינה, בלארוס, Transcaucasia, מרכז אסיה, Transbaikalia, בעמקים של נהרות סיבירי גדול, באוראלים, במזרח הרחוק. השטח נחשב אנדמי אם יותר מ -10% מהאוכלוסייה יש סימנים קליניים של זפק. נשים מושפעות לעתים קרובות יותר מהם, אבל אצל גברים עם אנדמיים חמורים מדי.

שכיחות המחלה נקבעת על פי מספר הנשים הסובלות, מידת הגידול בחולי בלוטת התריס, תדירות הצמיגים של הצוואר והיחס בין גברים ונשים עם זפק (מדד לנץ-באואר). אנדמיה נחשבת לחמורה, אם שכיחות האוכלוסייה היא מעל 60%, מדד לנץ-באואר הוא 1 / 3-1 / 1, ותדירות הזקיקים של הקולנוע גבוהה מ -15%, ישנם מקרים של קרטיניזם. אינדיקטור לחומרתו יכול לשמש חקירה של תוכן היוד בשתן. התוצאות שלה מחושבים μg%. הנורמה היא 10-20 מיקרוגרם. באזורים של endemia בולט, רמת יוד מתחת 5 מיקרוגרם%. עם אנדמיה קלה, שכיחות האוכלוסייה היא מעל 10%, מדד לנץ-באואר הוא 1/6, צורות ראשוני נמצאים 5% מהמקרים.

להערכת endemia זפק, המדד המוצע על ידי MG Kolomiytseva משמש גם. בבסיס שלה (מקדם האינטנסיביות של אנדימיה זפק) טמון היחס בין מספר צורות ראשוניות של זפק (I-II תואר) למספר מקרים של צורות הבאות שלה (כיתה III-IV), לידי ביטוי באחוזים. ערך רב מתקבל, מראה כמה פעמים את מידת ההתרחבות הראשונית של בלוטת התריס השולט על אלה הבאים. אם המקדם של Kolomiytseva הוא פחות מ 2, endemia של מתח חזק, בין 2 ל 4 הוא ממוצע, יותר מ 4 - חלש.

המועצה הבינלאומית להילחם במחלות של יוד, תוך שימוש בנתונים על שכיחות ותופעות קליניות של מחסור ביוד, ממליצה על הקצאת שלוש רמות חומרת מחסור ביוד. עם רמה קלה של זפק, 5 עד 20% להתרחש באוכלוסייה, רמת הפרשת השתן הממוצע של יוד הוא 5-9.9 מ"ג / ק"ג, שכיחות של בלוטת התריס מולדת היא 3 עד 20%.

דרגת החומרה הממוצעת מאופיינת בתדר של 20-29%, רמת הפרשת היוד היא 2-4, 9%, תדירות ההיפותירואידיזם המולדת היא 20-40%. במקרים חמורים, שכיחות של זפק הוא יותר מ 30%, את רמת הפרשת היוד עם שתן מתחת 2 מיקרוגרם%, שכיחות של בלוטת התריס מולדת היא יותר מ 40%. Cretinism מתרחשת בתדירות של עד 10%.

[2], [3], [4],

גורם ל מחסור במחלות של יוד (אנדטרן זפק)

באמצע המאה ה XIX. צ'אטין ופורווסט הציגו תיאוריה הגורמת לכך שהזדקרות אנדמית היא מחסור ביוד. בשנים שלאחר מכן, הודות למחקר של מדענים אחרים, התיאוריה של מחסור ביוד קיבלה אישור נוסף והיא מקובלת כיום.

בנוסף ממחסור ביוד בפיתוח זפק אנדמי לשחק צריכת תפקיד חשוב של חומרים goitrogenic (tiotsinaty ו thio-oksizolidony הכלול סוגים מסוימים של ירקות), יוד זמין עבור טופס קליטת הפרעות גנטיות במטבוליזם יוד intrathyroid ו ביוסינתזה של הורמוני בלוטת התריס, מנגנוני אוטואימוניות. בשנת קרות המחלה חיוניות הביוספרה מופחת תוכן של יסודות קורט כגון קובלט, נחושת, אבץ, מוליבדן, אשר הוכח במחקרים בפירוט VN Vernadskii ו וינוגרדוב וזיהום helminthic ו חיידקי הסביבה. יחסי תבוסת זפק ו סטרומה ב מונוזיגוטיים בתדירות גבוהים לעומת dizygotic מניח בנוכחות גורמים גנטיים.

בתגובה, האורגניזם גרוגרת מהמחסור ביוד הארוכה וכבדה, כלל מספר מנגנוני הסתגלות, שהחשוב בם - להגדיל יוד האורגנית אישור התריס,  היפרפלזיה של בלוטת תריס, thyroglobulin הפחתת סינתזה, חומצות אמינו יוד שינוי בבלוטה, הסינתזה המוגברת על ידי triiodothyronine בלוטת תריס, להגדיל את ההמרה של T ₄  ל T ₃  ברקמות הפריפריה ואת הייצור של הורמון בלוטת התריס.

מטבוליזם מוגבר של יוד בגוף משקף את גירוי בלוטת התריס על ידי הורמון מגרה בלוטת התריס. עם זאת, באופן כללי, מנגנוני הרגולציה של הסינתזה של הורמוני בלוטת התריס תלויים ריכוז intratethroid של יוד. ב עכברים יותרת יותרת המוח, אשר נשמרים על דיאטה עם יוד לא מספיק, היה גידול של בלוטת התריס ספיגה  ¹³¹ 1.

ב יילודים וילדים באזורים אנדמיים, hyperplasia אפיתל של בלוטת התריס ללא היפרטרופיה התא ירידה יחסית זקיקים הוא ציין. באזורים של מחסור ביוד מתון במבוגרים, יש סרטנים parenchymal עם היווצרות של צמתים על בסיס hyperplastic. ירידה מתמשכת בתכולת היוד מזוהה, בהתאמה עלייה בשיעור של monoiodotyrosine כדי diiodotyrosine (MIT / DIT) וצמצום של ידותירונינים. תוצאה חשובה נוספת של הקטנת ריכוז יוד היא להגדיל סינתזה של T ₃  ושמירת רמתו בסרום, למרות הירידה ברמת T ₄. במקרה זה, רמת TSH יכול גם להיות מוגברת, לפעמים מאוד משמעותי.

G. Stockigt סבור כי קיים קשר ישיר בין גודל goitre לבין התוכן של TSH.

[5], [6], [7], [8]

פתוגנזה

עם זפק ו אנדמי, וריאנטים מורפולוגיים הבאים של זפק נתקלים.

הזקפה parenchymal מפוזר מתרחשת אצל ילדים. הגדלת הבלוטה באה לידי ביטוי בדרגות שונות, אך לעתים קרובות יותר מסת הגוף שלה הוא 1.5-2 פעמים יותר מאשר המסה של רקמת בלוטת התריס של ילד בריא של הגיל המתאים. חומר הבלוטות הוא בלוטה של מבנה הומוגני, עקביות גמישה רכה. הבלוטה נוצרת על ידי זקיקים קטנים הממוקם בקפידה עם אפיתל מעוקב או שטוח; קולואיד, ככלל, אינו מצטבר בחלל של זקיק. האיים interlocalic נמצאים באוניות נפרדות. בלוטת הדם הוא כלי הדם.

מפזר זבובי קולואיד - ברזל במשקל 30-150 גרם ויותר עם משטח חלק. על החתך, החומר הוא בצבע כתום-צהוב, מבריק. להבחין בקלות הם גדולים, בקוטר מ מילימטרים ספורים עד 1-1.5 ס"מ, תכלילים קולואידית מוקף חוטים סיביים עדינים. מיקרוסקופית, זקיקים מאורכים גדולים מרופדים אפיתל שטוח נמצאות. החללים שלהם מלאים קולואיד אוקסיפילי קטן או לא resorbable. באזורים של ספיגה, האפיתל הוא מעוקב בעיקר. בין זקיקי גדול הם מוקדים של זקיקי פעיל תפקודית קטנה מרופדת עם אפיתל מעוקב, לפעמים מתרבים. יודיון של תירוגלובולין בזקיקים הגדולים.

נודד קולואיד סטראומה - יכול להיות בודד, רב צומת קונגלומרט, כאשר הצמתים הם אינטימיים, בניגוד הצמתים הרב-ערוציים, מרותכים יחד. סריקה כזו יכולה להגיע ל 500 גרם או יותר. משטח הבלוטה אינו אחיד, מכוסה בקפסולה סיבית צפופה. הקוטר של הצמתים משתנה ממספר מילימטרים ועד כמה סנטימטרים. מספרם משתנה, לפעמים הם מחליפים את הבלוטה כולה. Nodules נמצאים בדרך כלל ברקמת בלוטת התריס השתנה. הם נוצרים על ידי זקיקי קליבר שונים בשורה עם אפיתל של גבהים שונים. קשרים גדולים הגורמים ללחץ על רקמת בלוטת התריס שמסביב בכלי הדם עם נימק איסכמי, סיסטיק ביניים, וכן הלאה .. ב המוקדים של נימק והוא חלק מתאי הזקיקים עמוסים hemosiderin. באזורים של סיד סידן, ossification ניתן לצפות. בזקיקים נמצאים לעיתים קרובות דימומים טריים וישנים, אסטרומה. נזק מקומי גורם, בתורו, hyperplasia של זקיקים. לכן, הבסיס של התהליך הפתולוגי ב בלוטת קולואיד כידואי היא תהליכי ניוון והתחדשות. בשנים האחרונות, הפך תכוף חדירת הלימפה של רכיבי סטרומה, ובעיקר שינויים ברקמת בלוטת תריס שמסביב שנצפו בחולים עם מחלת אוטואימוניות.

על רקע בלוטת העצם בצמתים עצמם ו / או ברקמתם הסובבת, היווצרות של אדנוקרצינומה, לעתים קרובות יותר מיקרו-פיגמנטים של סוגי סרטן שונים מאוד, מתרחשת בכ-17-22% מהמקרים. לפיכך, הסיבוכים העיקריים של זפק ציקרי הם דימומים חריפים, לפעמים עם עלייה פתאומית בבלוטה, חדירת לימפה עם תופעות של סטרומה אוטואימונית, לעתים קרובות יותר מוקד, והתפתחות סרטן.

משפחה זפק הוא אחד הווריאנטים של זפק endemic עם מורשת אוטוזומלית רצסיבית. צורה זו של המחלה מאומתת מבחינה היסטולוגית. הוא מאופיין באותו סוג, לעתים קרובות יותר של זקיקים בינוניים בקוטר בשורה עם אפיתל מעוקב, הביע vacololization hygroscopic של הציטופלזמה, פולימורפיזם גרעיני; לעתים קרובות ציין היווצרות זקיקים. נוזל קולואיד עם הרבה vacuoles paretal. מקרים עם סימנים של סרטן הם תכופים: אזורים של רקמות בלוטות תאים אנפלסטיים, תופעות של angioinvasia וחדירה של הקפסולה הבלוטות, גופים פסמוס.

בלט במיוחד שינויים אלה עם זפק מולד עם הפרה של ארגון היוד. בלוטה זו יש מבנה lobed קטן. Lobules נוצרים על ידי גדילים והצטברות של תאים אפיתל גדול טיפוסית עם גרעינים פולימורפיים, לעתים קרובות מכוער, עובריים ולעיתים קרובות פחות עוברי או מבנה הזקיקים. תאים פוליקולריים עם vacuolization hygroscopic מובהק של הציטופלסמה, וגרעינים - פולימורפי, לעתים קרובות hyperchromic. זפק אלה יכולים לחזור (עם בלוטת התריס חלקית).

[9], [10], [11], [12]

תסמינים מחסור במחלות של יוד (אנדטרן זפק)

הסימפטומים של בלוטת הזקפה אנדמית נקבעים על ידי הצורה, גודל הזפק, מצב תפקודי של בלוטת התריס. המטופלים מודאגים מחולשה כללית, עייפות, כאבי ראש, אי נוחות בלב. עם גודל גדול של זפק, יש סימפטומים של לחץ על איברים בקרבת מקום. עם דחיסת קנה הנשימה, ייתכנו התקפי חנק, שיעול יבש. לפעמים יש קשיים בבליעה עקב דחיסה של הוושט.

להפריד בין צורות מפוזר, נודולרית ומעורבת של זפק. על ידי עקביות, זה יכול להיות רך, צפוף, אלסטי, סיסטיק. באזורים של endemia חמור, הצמתים מופיעים מוקדם נמצאים 20-30% של ילדים. לעתים קרובות, במיוחד אצל נשים, בלוטת התריס מיוצגת על ידי מספר אתרים ויש ירידה ניכרת בסינתזה של הורמוני בלוטת התריס עם הופעת סימנים קליניים של בלוטת התריס.

עם בלוטת התריס אנדמית, יש עלייה הקליטה על ידי בלוטת התריס  ¹³¹ 1. כאשר מדגם עם triiodothyronine נבדק, דיכוי של קליטה אני מזוהה, המציין את האוטונומיה של בלוטות התריס. באזורים של endemia מתון זפק מפוזר, את היעדר תגובה של הורמון thyrotropic כדי הממשל של tyroliberin זוהה. לפעמים באזורים של מחסור ביוד, חולים עם בלוטת התריס unimuproved, עלייה של בלוטת התריס  ^{131 131} ועוד צמיחה לאחר הממשל TSH נמצאו. מנגנון ההתפתחות של בלוטת התריס עדיין אינו ידוע.

באזורים של אנדמיה לידי ביטוי, הביטוי האופייני ביותר של זפק אנדמי הוא היפותירואידיזם. מראה של מטופלים (נפוחות פנים חיוורות, עור יבש חמור, נשירת שיער), עייפות, ברדיקרדיה, צלילים בלב האלם, תת לחץ דם, אמנוריאה, הדיבור מתעכב - כל הראיות לטובת צמצום תפקוד בלוטת התריס.

אחד הביטויים של בלוטת התריס בזפקן אנדמי, במיוחד במקרים חמורים, הוא cretinism, אשר תדירות משתנה בין 0.3 ל -10%. הקשר ההדוק בין זפקוק אנדמי, חירש-אילם וקרטיניזם ביישוב אחד מצביע על כך שהסיבה העיקרית לכך היא מחסור ביוד. ביצוע מניעת יוד באזורי אנדמיים מוביל לירידה ברורה בתדירות. Cretinism קשורה פתולוגיה עמוקה שמתחילה בתקופה intrauterine מן הילדות המוקדמת.

תכונותיו האופייניות: פיגור נפשי ופיזי, גידול קטן עם התפתחות לא מידתית של חלקים בודדים של תא המטען, נחיתות נפשית חמורה. Cretins הם איטיים, לא פעיל, עם תיאום של תנועות, הם קשה לבוא במגע. McKarrison זיהה שתי צורות של cretinism: "myxedematous" cretinism עם תמונה מובהקת של בלוטת התריס ואת פגם הצמיחה ואת פחות נפוץ "עצבני" cretinism עם מערכת העצבים המרכזית הפתולוגיה. סימנים אופייניים לשני הסוגים הם אי-ספיקה נפשית וחירשת-אילם. באזורים האנדמיים של מרכז אפריקה, יש יותר נפוץ "cexinism" myxedematous "ו" atheregenic, בעוד בהרים של אמריקה ואת ההימלאיה צורה של cretinism "עצבני" נפוץ יותר.

ב "cexins" myxedematous, התמונה הקלינית מאופיינת סימנים חמורים של  בלוטת התריס, פיגור שכלי, פגמים גדילה והתבגרות מאוחרת של עצמות. בלוטת התריס הוא בדרך כלל לא מוחשי, תוך סריקה - רקמת שיורית במקום הרגיל. יש תוכן נמוך של T3 פלזמה, T4, גדל באופן משמעותי את רמת TSH.

ביטויים קליניים של קרטניזם "עצבני" מתוארים בפירוט על ידי ר 'נורנה-ברוק. יש האטה ראשונית של התבגרות נוירוסקולרית, עיכוב בפיתוח גרעיני ossification, הפרעות בשמיעה ודיבור, פזילה, פיגור אינטלקטואלי. הרוב יש זפק, מצב תפקודי של בלוטת התריס הוא eothyroid. חולים עם משקל גוף תקין.

[13], [14], [15]

אבחון מחסור במחלות של יוד (אנדטרן זפק)

האבחנה של בלוטת התריס אנדמית מבוססת על בדיקה קלינית של אנשים עם עלייה בלוטת התריס, מידע על אופי המסה של המחלה ואת מקום המגורים. כדי לקבוע את נפח בלוטת התריס, המבנה שלה מבוצע על ידי אולטרסאונד. מצב תפקודי של בלוטת התריס מוערך על פי ¹³¹ נתונים  אבחון, TSH ותכולת הורמון בלוטת התריס.

אבחון דיפרנציאלי צריך להתבצע עם תירואידטיס אוטואימוניות, סרטן בלוטת התריס. באבחון עם דלקת בלוטת התריס האוטואימונית, עלייה בצפיפות בלוטת התריס, עלייה בצוואר של נוגדנים נגד בלוטת התריס, תמונה "מנומרת" על סריקה, וביופסיה של נקב עשויה לעזור.

התפתחות מהירה ובלתי אחידה של הגידול, קו מתאר לא אחיד של הצומת, tuberosity, הגבלת ניידות, ירידה במשקל עשוי להיות חשוד לסרטן בלוטת התריס. במקרים מרחיקי לכת, יש גידול בלוטות הלימפה האזורי. לצורך אבחון נכון בזמן, את התוצאות של ביופסיה לנקב, סריקה של בלוטת, אבחנה אולטרסאונד חשובים.

[16], [17]

יַחַס מחסור במחלות של יוד (אנדטרן זפק)

לטיפול זפק euthyroid של ההכנות יוד משמשים אצל ילדים ומתבגרים תחת מינונים פיזיולוגיים של 100-200 מ"ג ליום. על רקע הטיפול ביוד, יש ירידה ונורמליזציה של גודל בלוטת התריס. אצל מבוגרים, יש שיטה של טיפול 3: I-תירוקסין יחידני במינון של 75-150 מיקרוגרם ליום, יחידני עם יוד (יודיד אשלגן במינון של 200 מיקרוגרם ליום) וטיפול משולב עם levothyroxine יוד (yodtiroks מכיל 100 מ"ג של T ₄  ו 100 מק"ג יוד, 1 טבליות ליום, thyreocom - 70 mcg T ₄  ו -150 mcg יוד). הקטנת הגודל של בלוטת התריס, בדרך כלל מתרחשת 6-9 חודשים מתחילת הטיפול. משך הטיפול צריך להיות בין 6 חודשים ל 2 שנים. בעתיד למניעת הישנות לקבוע את קבלתם של מינון מניעתי של ההכנות של יוד 100-200kg. בדקו קופצים נערכים במרווחים של 3-6 חודשים (המדידה של היקף צוואר, מישוש לזהות קשרי זפק, אולטרסאונד).

חולים עם סימנים של ירידה בתפקוד בלוטת התריס מטופלים עם הורמוני בלוטת התריס במינונים נאותים כדי לפצות על המצב. טיפול גם להיות מטופלים אשר הראו שיפור TSH, הפחתת T3, T4, כייל נוגדנים מוגברים thyroglobulin, t. E. ישנם היפותירואידיזם תת-קליני ו השימוטו תירואידיטיס.

עם זפק הציק, גודל גדול שלה ותסמינים של דחיסה של האיברים הסובבים, חולים מוצגים התערבות כירורגית.

מְנִיעָה

מאז שנות ה -30 במדינה שלנו, רשת של תרופות נגד שחפת הוקם, פעילויות אשר נועדו לארגן פעילויות למניעה וטיפול של בלוטר אנדמי. השיטה הנוחה ביותר של מניעת יוד היא שימוש במלח יוד. הבסיס המדעי לטיפול במניעת יוד הוצע לראשונה בשנת 1921 על ידי ד 'מרין וש' קימבל. בברית המועצות, תרומה גדולה לפתרון הבעיה של הזפקן אנדמי נעשה על ידי OV ניקולייב, IA Aslanishvili BV אלשין, אקה Akhunbaev, יה X. Turakulov ועוד רבים אחרים.

בשנת 1998, רוסיה אימצה תקן חדש למלח יוד, אשר כוללת את ההקדמה של 40 ± 15 מ"ג יוד לכל 1 ק"ג של מלח בצורה של מלח יציב - אשלגן יוד. השליטה על התוכן של אשלגן יודיד במלח יוד מבוצעת על ידי תחנות סניטריות אפידמיולוגיות. האספקה המחייבת של מלח יוד של האוכלוסייה באזורים מושפעים התארגנה.

בשנים האחרונות, בשל חוסר תשומת לב מספקת לטיפול במניעת יוד, קיימת מגמה בארצנו להגדיל את שיעור השכיחות. לכן, על פי VV Talantov, תדירות אנדטרית אנדטר של תואר I-II הוא 20-40%, III-IV תואר - 3-4%.

בנוסף לטיפול מונע במניעה, טיפול מניעתי קבוצתי ויחיד מתבצע באזורים אנדמיים. הראשון - אנטי ultramine (1 הלוח מכיל 0,001 גרם של יודיד אשלגן) או אשלגן יודיד 200, 1 טבלה. יומי - מתבצעת בקבוצות מאורגנות של ילדים, נשים בהריון מניקות, תוך התחשבות בצרכים מוגברת של האורגניזם גדל והולך של הורמוני בלוטת התריס תחת שליטה לקבוע את הפרשת יוד בשתן, אשר מהימנה משקף מהכמות הנכנסת לגוף של יוד. מניעת יודי אינדיבידואלית ניתנת לאנשים שעברו ניתוח לזרם אנדמי; חולים אשר, לכל אינדיקציה, לא ניתן לטפל; אנשים המתגוררים באופן זמני באזורים של endemia goitre.

במדינות טרופיות של העולם, מניעת הפרעות חוסר יוד באמצעות שמן יוד משמש נרחב. החל ליפידול - הכנת שמן יוד בכמוסות עבור קליטה לכל מערכת או אמפולות עבור הזרקה תוך שרירית.

ב 1 מ"ל של שמן יוד (1 כמוסה) מכיל 0.3 גרם של יוד, אשר מבטיח את הצורך של הגוף במשך שנה.

[18], [19], [20],