הנגע של איברים ENT עם גרנולומטוזיס של Wegener

Wegener של granulomatosis היא מחלה כללית חמורה מן הקבוצה של vasculitides מערכתית. אשר מאופיין נגעים גרנולומטי, מלכתחילה, דרכי הנשימה העליונות, הריאות והכליות.

מילים נרדפות

נמקית וסקוליטיס granulomatosis הנשימה, nodosa periarteritis טופס כליות הנשימה, מחלת ווגנר, necrotizing גרנולומות של דרכי הנשימה העליונות עם הכליות.

קוד ICD-10

M31.3 גרנולומטוזיס של וגנר.

אפידמיולוגיה

אפידמיולוגיה של גרנולומטוזיס של Wegener לא נחקרה, שכן זוהי מחלה נדירה יחסית שיכולה להתרחש בכל גיל (בממוצע, 40 שנים). כ -15% מהחולים מתחת לגיל 19, ילדים לעיתים רחוקות חולים. עוד כמה גברים חולים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם לגרנולומטוזיס של וגנר

עד כה, האטיולוגיה של גרנולומטוזיס של Wegener עדיין לא ברור, אבל רוב המחברים נוטים להאמין כי מדובר במחלה אוטואימונית. בהתפתחות המחלה, מניחים את התפקיד האטיולוגי של וירוסים (ציטומגלווירוס, נגיפי הרפס), כמו גם את הייחודיות הגנטית של החסינות. גורמים המעוררים את תחילתו של גרנולומטוזיס של וגנר, קודם כל, מעידים על רגישות אקסוגנית של האורגניזם; הם אינם אטיולוגיים, שכן הם יכולים לפעול ללא הרף על קבוצה גדולה של אנשים, אבל רק במקרים בודדים להוביל לפיתוח של גרנולומטוזיס של Wegener. לכן, אנו יכולים להניח את קיומו של נטייה גנטית מסוימת. לטובת זה היא עלייה משמעותית בדם של חולים עם גרנולומטוזיס של Wegener, התוכן של אנטיגן HLA-A8, אחראי על נטייה גנטית למחלות אוטואימוניות.

[8], [9], [10]

פתוגנזה של גרנולומטוזיס של וגנר

בפתוגנזה של גרנולומטוזיס של Wegener, הפרעות חיסוניות הם בעלי חשיבות עליונה, בפרט, את התצהיר של מתחמי החיסון בקירות כלי הדם והפרעות של חסינות הסלולר. התמונה המורפולוגית מאופיינת על ידי דלקת כלי הדם הנמקית של העורקים בינוניים וקטנים ועל היווצרות של גרגרי תא פולימורפי המכילים תאים ענקיים.

סימפטומים של גרנולומטוזיס של וגנר

לחולים אף אוזן גרון בדרך כלל מטופלים בשלב הראשוני של המחלה, וכאשר rhino- תמונת faringoskopicheskaya נחשב דלקת טריוויאלי (אטרופית, נזלת catarrhal, דלקת לוע), בקשר עם אשר היקרים החמיץ את הזמן להתחיל טיפול. חשוב לזהות את הסימנים האופייניים של נגעים בסינוסים האף ופאנס עם granulomatosis של Wegener.

התלונה הראשונה של חולים המבקשים אף אוזן גרון, בדרך כלל מוגבלת גודש באף (בדרך כלל חד צדדי), יובש, ריר עני, אשר הופך מהרה מוגלתי, ולאחר מכן saniopurulent. חלק מהחולים מתלוננים על דימום כתוצאה מהתפתחות של גרגירים בחלל האף או הרס מחיצת האף. עם זאת, דימום באף אינו סימפטום פתוגונומי, שכן הם נדירים יחסית. סימפטום קבוע יותר של התבוסה של רירית האף, המתרחשת בשלבים הראשונים של גרנולומטוזיס של Wegener, הוא היווצרות של קרום בדם.

Wegener של granulomatosis - סימפטומים

קפה

ישנן צורות מקומיות ומורכבות של גרנולומטוזיס של Wegener. עם צורה מקומית, נגעים נמק ulcerative של גופים ENT, granulatatosis של מסלול או שילוב של תהליכים לפתח. בצורה כללית, יחד עם granulomatosis של דרכי הנשימה העליונות או העיניים, גלומרולונפריטיס מתפתח בכל החולים, וזה אפשרי גם לערב את מערכת הלב וכלי הדם, הריאות ואת העור.

הגרנולומטוזיס של Wegener יכול להתקדם בצורה חריפה, תת-קרקעית וכרונית, והלוקליזציה העיקרית של התהליך אינה קובעת את המשך המחלה. במקרה של וריאנט חריף המחלה מתמשכת באופן ממאיר, עם תת-קרקעי - היא ממאירה יחסית, והתפתחות כרונית מאופיינת בהתפתחות איטית ובקורס ממושך של המחלה.

הקרנה

ב 2/3 מקרים, המחלה מתחילה עם התבוסה של דרכי הנשימה העליונות. איברים הקרביים נוספים מעורבים בתהליך. בהקשר זה, על האבחון המוקדם והארכת החיים של המטופל, חשוב מאוד לדעת את הסימפטומים הקליניים (מבולבלת או הבחנה מן האף, כיבים בפה). בשלב הראשוני של המחלה, שינויים נוקרוטיים כיבים ניתן לראות רק באיבר אחד, ואז הנגע מתפשט לרקמות הסובבות, בסופו של דבר הריאות והכליות מעורבים בתהליך הפתולוגי. המחלה מתבססת על נגעים וסקולרים כלליים ועל גרנולומטוזיס. הגרסה השנייה של הופעת המחלה נפוצה פחות, היא קשורה עם הנגע של דרכי הנשימה התחתונות (קנה הנשימה, ברונכי, הריאות) והוא נקרא "גרנולומטוזיס נטול ראש של וגנר".

אבחנה של גרנולומטוזיס של וגנר

באבחנה של גרנולומטוזיס של וגנר, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה, יש חשיבות רבה להערכה נאותה של השינויים בדרכי הנשימה העליונות, במיוחד באף ובסינוסים של הפאנזה. זה קובע את התפקיד המוביל של otorhinolaryngologist באבחון מוקדם של המחלה. מערכת הנשימה העליונה זמינה לבדיקת ביופסיה, אשר יכולה לאשר או להפריך את האבחנה של granulomatosis של Wegener.

ביופסיה של הממברנה הרירית צריכה להילקח מכוון, ללכוד הן המוקד ואת אזור הגבול של הנגע. הבסיס תכונות מורפולוגיות של התהליך הוא הטבע פורה granulomatous תגובה דלקתית על נוכחות של תאים multinucleated ענק מסוג Pirogov-לנגהנס תאי ענק multinucleated או גופים זרים. תאים מרוכזים סביב כלי שאין להם כיוון מסוים.

Wegener של granulomatosis - אבחון

[11], [12]

טיפול בגרנולומטוזיס של וגנר

מטרת הטיפול היא להשיג רמיסיה והחרפה של המחלה ולאחר מכן לשמור על זה. העקרונות העיקריים של טקטיקות הטיפול עשויים להיות טיפול מוקדם ומדויק, בחירה אינדיבידואלית של התרופה, המינון ועיתוי הטיפול להחמרה, טיפול ארוך טווח תוך התחשבות בטבעה המתקדמת של המחלה.

הבסיס לטיפול הוא השימוש של glucocorticoids בשילוב עם ציטוסטטי. בדרך כלל, גלוקוקורטיקואידים המינון הראשוני המכריע - 6080 מ"ג של פרדניזון דרך הפה ביום (1-1.5 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום), חוסר מינון יעילות מוגברת 100-120 מ"ג. אם במקרה זה לא ניתן להשיג שליטה במחלה, להחיל טיפול דופק מה שנקרא - מ"ג 1000 מנוהל metilprednizodona 3 ימים רצופים, התרופה ניתנת בהזרקה לוריד kalelno בתמיסת נתרן כלורי 0.9%.

גרנולומטוזיס של וגנר - טיפול