המוגלובובינוריה

Hemoglobinuria - צורה של אנמיה המוליטית (hemoglobinemia), או ליתר דיוק סימפטום של נזק תוך-פתולוגי לתאי דם אדומים (כדוריות הדם האדומות) כאשר התשואה המונית המוגלובין בסביבה perivascular ושתן. הנוכחות של המוגלובין בשתן - זו עדות ישירה של התפוררות אינטנסיבית של תאי דם אדומים, אשר יכול להיות גורם למחלה הפנימית (השפעת, דלקת ריאות, דלקת חריפה), ואת הגורם החיצוני - היפותרמיה, פעילות גופנית מוגזמת, פציעה, הרעלה.

במצב בריא, פלזמה הדם יכול להכיל כמות קטנה של המוגלובין - לא יותר מ 5% מכלל נפח הפלזמה. עלייה בהמוגלובין ל-20-25% עשויה להצביע על הפרעה מולדת במבנה החלבון (המוגלובינופתיה) - בטא-תלסמיה, אנמיה חרמשית. המוגלובובינוריה מאופיינת על ידי עודף משמעותי של כל הסטנדרטים המותרים, כאשר רמת המוגלובין מגיע ל -200%. נפח כזה של פיגמנט הדם לא יכול להיות מעובד כראוי על ידי מערכת מקרופאג (RES) ו המוגלובין מתחיל להיכנס השתן.

[1], [2], [3], [4], [5],

גורם ל המוגלובובינוריה

Hemoglobinuria הוא ציין הרעלת דם inogruppnoy עירוי דם מסוימים מחלות צבעים מסוימים (אנילין) ורעלים (חומצה קרבולית, bertoletova מלח), כוויות נרחבות, כאשר רוב ההמוגלובין נמצא במצב כבול, שברים בחינם קטן שלה נוצר על ידי הרס של קיר אריתרוציטים . Hemoglobinuria אמנם לא קיים בלי hemoglobinemia צהבת נלווית. Hemoglobinuria הוא ציין גם במהלך מאמץ פיזי ממושך, ריצה, הליכה, וכו '

יש לציין את התצפיות הנדירות יותר כאשר צבע השתן יכול להיגרם על ידי צריכת תרופות מסוימות או מזון (לדוגמה, סלק). השתן יכול לרכוש גוון אדום כהה כתוצאה של hemoglobinuria נגרמת על ידי hemolysis intravascular ושחרור לאחר מכן של המוגלובין חינם על ידי הכליות.

[6], [7], [8], [9], [10]

תסמינים המוגלובובינוריה

הסימן הברור הראשון, שמתבטא hemoglobinuria נחשב מכתים שתן בצבע אדום כהה, בשל נוכחותם בשתן של כמויות גדולות של oxyhemoglobin. השתן שנאסף לניתוח מחולק לשכבות לאורך זמן, החלק העליון הופך לשקוף, אך שומר על צבע, חלקיקים של חומר אורגני מת (דטריטוס) נראים בבירור בשכבה התחתונה. התסמינים המוגלובובינוריה מתפתחת במהירות, מלווה בכאבים ובכאבים במפרקים, מצב חום, עלייה חדה בטמפרטורת הגוף, בחילות והקאות, כאבים בראש.

[11], [12], [13], [14]

טפסים

• hemoglobinuria לילי paroxysmal Marchiafava-Micheli (או Shtryubinga Marchiafava-מחלה) - נרכש פתולוגיה המוליטית, שבה אריתרוציטים פגום ריקבון תוך-קבע. 
• המוגלובוביניה הטוקסית היא המוליזה המונית פתולוגית המתפתחת כתוצאה מהרעלה חמורה בחומרים כימיים או רעילים טבעיים (sulfonamides, פטריות, נגיסות של בעלי חיים רעילים וחרקים). 
• צועד המוגלובובינוריה, אשר נקרא מחלת "חייל", מאז המוליזה מכנית של כדוריות דם אדומות קשורה עם יתר, מתח אינטנסיבי על הרגליים. 
• הצטברות המוגלובובינוריה הקרה הפראוקסמאלית היא הצורה הנדירה ביותר של המוליזה של אוטואימוניות.
• המוגלובובינוריה, הסימפטומים העיקריים

הלמוגובינוריום ליליות פארוקסמאלית של מריטאפה-מיקלי

Hemoglobinuria הלילי תואר לראשונה על ידי Marchiafawa הרופא האיטלקי ושני עמיתיו - Micheli ו Shtryubingom, מאז תסמונת נדירה זו נודעה במדינות שונות variably - hemoglobinuria הלילי, מחלת Marchiafava-Micheli hemoglobinuria הלילי paroxysmal ו Shtryubinga - Marchiafava.

ההמוגלובינוריה הלילית הפרוקסמית היא צורה של אנמיה נרכשת, שהיא נדירה ביותר. סימפטום המוליוליטי זה מאופיין בהימוליזה קבועה של אריתרוציטים, אשר מתבטאת באופן פרוקסימלי (paroxysmally), מלווה בקרישה ומובילה להיפופלזיה של מח עצם. המוגלובובינוריה מסוג זה מאובחנת אצל אנשים צעירים משני המינים בגילאי 20 עד 40 שנה, פחות בחולים קשישים.

הסימפטומים שמופיעים בלילה hemoglobinuria עשוי להיות רב משתני ולעתים קרובות להתבטא בשעות הבוקר המוקדמות או הערב. זאת בשל המאפיין האופייני של התסמונת - ריקבון של אריתרוציטים בלילה, כאשר ה- pH של הדם מופחת במקצת. הסימפטומים הם מצב חום, כאבים וכאב משותף, חולשה כללית, עייפות ואדישות. אפשר גם לצבוע את העור בצבע אייקרי, כמו המוגלובובינוריה הלילית של הפה של מריטאפה-מישלי מלווה בעליה משמעותית בכבד (splenomegaly). המוקיזות של המוליזה עשויות להיות קשורות למאמץ פיזי אינטנסיבי מוגזם, לזיהום חמור, לעירוי דם שגוי ולניתוח כירורגי. כמו כן, אחת הסיבות יכול להיות המבוא של תרופות המכילות ברזל, ובמקרה כזה hemoglobinuria paroxysmal נחשב סימפטום זמני, חולף.

[15], [16], [17], [18], [19]

לילה המוגלובובינוריה, טיפול

הדרך העיקרית לעצור את עוצמת המוליזה של תאי הדם האדומים היא עירוי של תאי דם אדומים מופשרים (עירוי), אשר, בניגוד לעירוי של דם טרי, נותן תוצאה חיובית ויציבה. תדירות העירויים תלויה בחומרת ההמוגלובינוריה, על האינדיקטורים למצבו של המטופל, הוא האמין כי עירויים לא צריך להיות פחות מחמישה.

גם hemoglobinuria לילית paroxysmal מטופל עם anabolic סמים - nerobol, שהוא תרופה סימפטומטית זמנית. לאחר הפסקת התרופה, המוליזה עלולה לחזור.

כמו אמצעים נוספים מוצגים תרופות המכילות ברזל, נוגדי קרישה ו hepatoprotectors.

מניעת המוגלובובינוריה בצורה זו אינה קיימת, התחזית נחשבת שלילית: עם טיפול תחזוקה מתמשך, תוחלת החיים של המטופל אינה עולה על חמש שנים. 

צועדים המוגלובובינוריה

לראשונה תוארו על ידי הרופא הגרמני פליישר בסוף המאה ה- XIX, שהפנה את תשומת הלב לצבע השתן החום, האדמדם, של החייל. אחריו, החל עמיתו וויגל ללמוד את הקשר של העומס בצורה של הליכה קילומטרים רבים את המראה של עקבות של המוגלובין בשתן של חיילים במהלך מלחמת העולם הראשונה. זה מעניין, כי כאשר הליכה במשך זמן רב או לרוץ לאורך קרקע רכה או דשא הסימפטומים של המוגלובובינוריה הצעדה לא נצפו, תסמונת זו אופיינית רק לאלה לעבור על משטח קשה, אבן או עץ.

צנתות המוגלובובינריה מאובחנת תמיד באנשים בריאים וחזקים פיזית, בכפוף לעומס ריצה ממושך - ספורטאים, חיילים, נוסעים. התסמונת נותרת בלתי נחקרת עד הסוף, כי אין הסבר ברור מדוע זה בדיוק העומס על הרגליים המעורר המוליזה של כדורית הדם, בעוד כמעט כל שרירי הגוף נחשפים ללחץ. לפי גרסה אחת, תוקפנות מכאנית אינטנסיבית על העור ברגל גורמת להרס תאי דם אדומים ברשת נימי של כף הרגל, ואז תהליך זה משתרע על כל המערכת hematopoietic.

צועד המוגלובובינוריה מתפתח בהדרגה והוא מלווה לעתים רחוקות צמרמורות, חום וחום. יש חולשה קלה, אשר, עם זאת, ניתן להסביר על ידי עייפות גופנית כללית מטיול ארוך. הסימפטום העיקרי הוא המוגלובין המשתחרר בשתן ואת הצבע האופייני של השתן. ברגע שהמצע נעצר, הסימפטומטולוגיה שוככת, השתן נעשה בהדרגה קל יותר. בדיקות דם מעבדה גם לא מראים סטיות משמעותיות מן הנורמות או מתוך ROE או מן לויקוציטים, רק רמה מוגברת של נויטרופילים ואת האצה של ROE אפשרי. צועד המוגלובובינוריה לא מאובחנים לעתים קרובות, בשל העובדה כי הסימפטומים נעלמים יחד עם מתח פיזי. התסמונת היא חיובית 100% ונחשב שפיר. 

קרום המוגלובובינוריה הקרה

הצורה הנדירה ביותר של hemoglobinuria, אשר תוארה לראשונה במאה XIX מוקדם כאחד הסוגים של המוליזה של כדורית הדם. התסמונת נחשבה בתחילה למסקנה של המוליזה של הכליה, בעוד שמוחו החקרני של ד"ר רוזנבאך לא בא עם סוג אקזוטי לחלוטין של אבחון - קירור היד או הרגל במים הקפואים. לאחר מכן, נעשה שימוש במבחן רוזנבאך בצורה עדינה - רק אצבע אחת התקררה. נמצא גם כי hemoglobinuria paroxysmal עשוי להיות תוצאה של המחלה הבסיסית - עגבת, אשר אושר מאוחר יותר על ידי שני רופאים - Landsteiner ו Donat.

Hemoglobinuria קר הקרה הוא נדיר ביותר, מספר מקרים מאובחנים אינו עולה על שיעור של 1 / 100,000 מכלל החולים. עם זאת, צורה זו של תסמונת המוליטית הרבה יותר קרובות מזוהים בקרב המספר הכולל של החולים הוא hemoglobinuria, בקרב חולים עם hemoglobinuria קר נשלט על ידי אנשים שאובחנו עם מחלת העגבת. בעשרים השנים האחרונות, עניין UGS (hemoglobinuria הקר ההתקפי) גדל באופן משמעותי בתהליך של לימוד התסמונת גילה כי יש לו צורה אידיופטית, כי אינו משויך עגבת, ולא עם כל מחלה אחרת.

אם UGS הוא חריף, אז, ככלל, סימפטומים חמורים הם תוצאה של מחלה ויראלית או חיידקית, כגון שפעת, חצבת, חזרת, mononucleosis זיהומיות. התגובה של וסרמן במקרים כאלה יכולה גם להיות חיובית, אך בשל סגוליות נמוכה שיטה זו לא יכולה להיות קריטריון אבחוני על רקע hemoglobinuria הקרה פרוקסימלית.

הסיבות להתפתחות של hemoglobinuria קר פרוקסימלי לא נחקרו במלואן, אבל זה כבר נקבע כי פירוק אינטנסיבי של אריתרוציטים מעורר את הקור. במקביל בדם פלזמה יש authemolysins ביולוגי פתולוגי, בשם לכבוד מחברי התגלית - Donat ו Landsteiner. קירור יכול להיות כל - חזק או חלש, לפעמים זה מספיק עבור החולה לשטוף את ידיו מתחת למים זורמים על מנת להתחיל את המוליזה הפתולוגית של כדוריות דם אדומות לאחר שינוי קל בטמפרטורה לכיוון ההתחממות. התסמינים האופייניים ל- UGS דומים לאלה של מחלות אקוטי אחרות, ולכן לרוב ההמוגלובינוריה הקרה הפרובוקסמית מאובחנת בשלבים מאוחרים יותר של התפתחות. היפרתרמיה, כאב בחלק הבטן של הבטן, צמרמורות, צבע עור צהבהב sclera, hepatomegaly ו splenomegaly הם סימפטומים של כיס המרה, הפטיטיס וכן הלאה.

הסימפטום העיקרי של UGS היה ונשאר צבע אופייני של שתן ומבנה שלה - שכבות, ב התחתון שבהם methemoglobin, גלילים המוגלובין מזוהים. הטיפול בהמוגלובינוריה הקרה הפראוקסמאלית מורכב מהפרדת מגע עם פרובוקטורים קרים וטיפול של המחלה הבסיסית, במיוחד אם היא עגבת. UGS, המתפתח על רקע זיהומים ויראליים חריפים (שפעת), אינו זקוק לטיפול ספציפי ועובר יחד עם התאוששות כללית. הצורה הכרונית של hemoglobinuria קר יש קורס חמור יותר, לעתים קרובות הדורש עירוי דם, הממשל של antispasmodics. באופן כללי, hemoglobinuria קר הקרום מאופיינת על ידי התאוששות קלינית מלאה יש פרוגנוזה חיובית.

[20], [21], [22], [23], [24]

אבחון המוגלובובינוריה

המוגלובובינוריה צריכה להיות מובחנת מתסמונת המוליטית אחרת - hematuria (פריקת דם לתוך השתן).

למרות הסימנים הברורים של צבע (צבע שתן), אובייקטיביות וסובייקטיביות hemoglobinuria תסמינים הקליני אשר באמצעות דגימות של אמוניום סולפט, שאריות ועל איתור hemosiderin ב משקע שתן הם גם אינפורמטיבי "נייר" מבחן עם אלקטרופורזה immunoelectrophoresis בקביעת הנוכחות של חלבון בשתן.

[25], [26], [27], [28]

יַחַס המוגלובובינוריה

• בצורות חמורות, כגון hemoglobinuria paroxysmal קר או hemoglobinuria ליליים פארוקסמליים, עירוי של דם (אריתרוציטים) הוא ציין. 
• מטרה של תרופות אנבוליות (פעולה נגדית). 
• קורס ארוך של טיפול עם נוגדי חמצון כדי להפחית את הפעילות של חמצון חמצן של שומנים ונגזרותיהם. 
• טיפול אנטינאמי, כולל תרופות המכילות ברזל. 
• טיפול אנטי תרומבוטי, מינויו של נוגדי קרישה, ישיר ועקיף.