דלקת מוח עצבית מגפתית אקונומו (דלקת מוח A): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דלקת המוח העצבית המגפתית של אקונומו (אנצפליטיס A) תועדה לראשונה בשנת 1915 בקרב חיילים ליד ורדן ותוארה בשנת 1917 על ידי הנוירולוג הווינאי אקונומו.

המחלה באותן שנים התרחשה בצורת מגפות שפגעו במדינות רבות בעולם. בשנים שלאחר מכן, כל מקרי המחלה נותרו ספורדיים. כיום, המחלה בצורתה האופיינית כמעט ולא נתקלת בה.

גורמים לדלקת מוח אפידמית עייפה

הגורם לדלקת המוח האפיפית טרם זוהה. המחלה מדבקת במידה מסוימת.

תסמינים של דלקת מוח עצבית של מגפת אקונומו

מבחינה קלינית ופתומורפולוגית, ניתן לחלק דלקת מוח אפידמית לשני שלבים - אקוטי וכרוני. השלב האקוטי מאופיין בתסמינים בעלי אופי דלקתי. לשלב הכרוני אופי ניווני-פרוגרסיבי. השלבים האקוטיים והכרוניים של דלקת מוח אפידמית מופרדים על ידי פרק זמן של מספר חודשים עד 5-10 שנים.

הצורה הקלאסית של דלקת מוח אפידמית בשלב החריף מתחילה עם עלייה בטמפרטורת הגוף ל-38-39 מעלות צלזיוס. מופיעים כאב ראש מתון, הקאות, כאבי שרירים, תחושת חולשה כללית ותסמינים אחרים המלווים מחלות זיהומיות חריפות. דלקת נזלת בדרכי הנשימה העליונות אפשרית. תקופת החום נמשכת בממוצע כשבועיים. במהלך תקופה זו מופיעים תסמינים נוירולוגיים. בחזית מופיעות הפרעות שינה פתוגנומוניות למחלה זו, המתבטאות בנמנום פתולוגי. ניתן להעיר את המטופל, אך הוא נרדם מיד שוב, בכל תנוחה ובמצב שאינו מתאים לשינה. שינה מוגזמת ובלתי ניתנת לעמוד בפניה יכולה להימשך 2-3 שבועות, ולפעמים יותר. לעתים רחוקות יותר, מתרחשת נדודי שינה פתולוגיים, כאשר המטופל אינו יכול להירדם לא במהלך היום ולא בלילה. עיוות של השינוי הרגיל של שינה וערות אפשרי. נדודי שינה לרוב באים אחרי או קודמים לתקופה של ישנוניות פתולוגית.

הסימן השני האופייני לשלב החריף הוא נזק לגרעיני התאים הגדולים והקטנים של העצבים האוקולומוטוריים, ובתדירות נמוכה יותר, לעצבים האבדוצנטיים .העצב לעולם אינו מעורב באופן מלא בתהליך: תפקודיהם של שרירים בודדים המעוצבבים על ידי עצב זה נפגעים. פטוזיס אפשרי (חד-צדדי או דו-צדדי), דיפלופיה, אניזוקוריה, שיתוק מבט (בדרך כלל אנכי), היעדר תגובה פופילרית להתכנסות ואקומודציה עם תגובה חיה לאור (תסמונת ארגייל רוברטסון הפוכה). תלונות על טשטוש ראייה הנגרמת משיתוק אקומודציה או דיפלופיה שכיחות.

הפרעות שינה והפרעות אוקולומוטוריות מהוות את הצורה הקלאסית של דלקת מוח אפידמית (אופתלמופלגיה היפרסומנית) שתוארה על ידי Economo. עם זאת, ביטויים נוירולוגיים אחרים אפשריים בשלב החריף. הפרעות וסטיבולריות בצורת סחרחורת מלווה בבחילות והקאות מתרחשות בתדירות נמוכה במקצת מאשר הפרעות אוקולומוטוריות. ניסטגמוס אופקי וסיבובי מזוהים במצב נוירולוגי. הפרעות וסטיבולריות מופיעות עקב נזק לגרעיני עצב וסטיבולרי. לעיתים קרובות נצפים תסמינים וגטטיביים.

תסמינים אקסטראפירמידליים האופייניים לשלב הכרוני של דלקת מוח אפידמית נצפים לעיתים קרובות גם בשלב האקוטי. הם עשויים להתבטא כהיפרקינזיס (כוריאוטוזיס, מיוקלונוס, אתטוזיס, עווית כתסמונת מבט), ובתדירות נמוכה יותר כתסמונת אקינטית-נוקשה (אקינזיס, אממיה, נוקשות שרירים, נטייה לקטטוניה). תוארו תסמונות תלמיות, צרבלריות והידרוצפליות, כמו גם הפרעות היפותלמוס. השלב האקוטי עשוי להיות מלווה בהפרעות פסיכו-סנסוריות בולטות (שינויים בתפיסת הצורה והצבע של עצמים מסביב, הזיות ראייה, ריח ושמיעה). במקרים חמורים של דלקת מוח אפידמית, מתרחשות הפרעות בתדירות ובקצב הנשימה, פעילות קרדיווסקולרית, מיוקלונוס של שרירי הנשימה, היפרתרמיה ופגיעה בתודעה (תרדמת). מוות עלול להתרחש עקב אי ספיקת לב ונשימה.

בתנאים מודרניים, דלקת מוח מגפתית מתקדמת באופן לא טיפוסי, בעיקר באופן כושל, ומדמה זיהום נשימתי חריף. על רקע זה, עלולות להופיע הפרעות שינה לטווח קצר (נמנום או נדודי שינה), אפיזודות של דיפלופיה, תפקוד לקוי אוטונומי, היפרקינזיס (טיקים בשרירי הפנים והצוואר), הפרעות אוקולומוטוריות קלות חולפות. צורות וסטיבולריות, נרקולפטיות, אפילפטיפורמיות ושיהוקים מגפתיים (עווית מיוקלונית אפיזודית של שרירי הסרעפת במשך מספר ימים) נבדלים כנשלטים.

בנוזל השדרה בשלב החריף, רוב החולים מראים פליוציטוזיס (בעיקר לימפוציטי, 40 תאים ב-1 מיקרוליטר), עלייה קלה בתכולת החלבון והגלוקוז. בדם, מזוהים לויקוציטוזיס עם עלייה בשיעור הלימפוציטים והאאוזינופילים, ועלייה ב-ESR. מזוהים שינויים כלליים ב-EEG; מתבטאת פעילות איטית.

מהלך דלקת המוח העצמית המגפתית

השלב החריף של דלקת מוח מגפתית יכול להימשך בין 2-4 ימים ל-4 חודשים. לעיתים הוא מסתיים בהחלמה מלאה. תוצאה קטלנית נרשמת ב-30% מהמקרים. ב-35-50% מהחולים, השלב החריף הופך לכרוני. לעיתים קרובות, תסמינים האופייניים לשלב הכרוני מופיעים ללא שלב חריף קודם שבא לידי ביטוי בבירור. תסמינים ותסמונות שיוריים לאחר השלב החריף של דלקת מוח מגפתית כוללים כאבי ראש, נדודי שינה מתמשכים, סטייה בקצב השינה, תסמונת אסתנורוטית, דיכאון, אי ספיקה של התכנסות, פטוזיס קל. ילדים סובלים לעיתים קרובות מהפרעות היפותלמוס (הפרעות אנדוקריניות-מטבוליות), שינויים בנפש ובאופי וירידה באינטליגנציה.

הביטוי הקליני העיקרי של השלב הכרוני הוא תסמונת פרקינסון. מאפיינים אופייניים הם דלות ואיטיות בתנועות, אמימיה, דיבור מונוטוני ומעורב בעל הבעה מועטה, פרו-, לטרו- ורטרופולסיה, נטייה לשמור על יציבה נתונה, אובדן תנועות נלוות המיישמות מיומנויות מוטוריות (אכיירוקינזיס), קינזיות פרדוקסליות. נצפים אובדן עניין בסביבה, איטיות בתהליכים מנטליים ודחיפות. בהפרעות תנועה, תפקיד משמעותי ממלאות הפרעות טונוס, בדרך כלל מוגברות באופן מפושט בסוג פלסטי (קשיחות אקסטרה-פירמידלית) הן בכופפים והן במיישרים, נצפית תופעת "גלגל השיניים". אוליגו- וברדיקינזיה משולבות עם היפרקינזיה קצבית אופיינית בצורת רעד עדין בידיים (כמו "ספירת מטבעות"). היפרקינזיס בשלב הכרוני של דלקת המוח האפידית עשויה להתבטא גם כעווית בלפארוספאזם, עווית מבט (משברים אוקולוגירי). הפרעות הפרשה ווזומוטוריות (ריור יתר, עור שמן, הזעת יתר) אופייניות לפרקינסון.

יחד עם תסמונת פרקינסון, הפרעות אנדוקריניות עלולות להתפתח בצורה של ניוון שומני, אינפנטיליזם, אי סדירות במחזור החודשי, השמנת יתר או קכקסיה, היפרפעילות של בלוטת התריס, סוכרת תפלה. שינויים באופי, בתחום הרגשי-רצוני מופיעים בדרך כלל ומתגברים. שינויים נפשיים בולטים במיוחד אצל ילדים (ארוטיקה מוגברת, תוקפנות, התנהגות אנטי-חברתית, פדנטיות חולנית, התקפי ערב של תסיסה פסיכומוטורית). לעיתים רחוקות, בשלב הכרוני, נתקלים בתסמונת אפילפטיפורמית, התקפי שינה פתולוגית (נרקולפסיה) וקטפלקסיה.

אבחון של דלקת מוח אפידמית לטרגית

אבחון של דלקת מוח מגפתית בשלב החריף הוא די קשה. הבסיס לאבחון הוא צורות שונות של הפרעות שינה בשילוב עם הפרעות פסיכו-סנסוריות ותסמינים של נזק לגרעיני העצבים האוקולומוטוריים. הופעת תסמינים אלה על רקע עלייה בטמפרטורת הגוף ומחלה זיהומית "לא ברורה" חשובה במיוחד.

יש צורך להבדיל בין השלב החריף של דלקת מוח אפידמית לבין דלקת קרום המוח הסרוזית. בשנים האחרונות, MRI של המוח הצליח לאשר את האבחנה של דלקת מוח אפידמית עם שינויים פתולוגיים בגרעיני הבסיס. עם זאת, הנגיף הספציפי טרם זוהה.

אבחון השלב הכרוני של דלקת המוח האפידית הוא פחות קשה. האבחון מבוסס על התסמונת האופיינית של פרקינסון, הפרעות אנדוקריניות ממקור מרכזי ושינויים נפשיים. האופי המתקדם של הפרעות אלו חשוב, במיוחד בשילוב עם השפעות שיוריות מסוימות של השלב החריף (פטוזיס, חוסר יכולת התכנסות ואקומודציה).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

תַחֲזִית

מהלך המחלה ארוך ומתקדם. תסמיני פרקינסון עולים בהדרגה, אם כי הם עשויים להתייצב לזמן מה. הפרוגנוזה להחלמה גרועה. המוות מתרחש בדרך כלל ממחלות כרוניות או מתשישות.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]