פטוזיס של העפעף: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פטוזיס של העפעף העליון (syn. blepharoptosis) הוא מצב נמוך באופן חריג של העפעף העליון, שיכול להיות מולד או נרכש.

[ 1 ], [ 2 ]

סיווג של פטוזיס עפעף

1. נוירוגני
   • שיתוק עצב אוקולומוטורי
   • תסמונת הורנר
   • תסמונת מרקוס גאן
   • תסמונת אפלזיה של עצב אוקולומוטורי
2. מיוגני
   • מיאסטניה גרביס
   • ניוון שרירים
   • מיופתיה אופתלמופלגית
   • פשוט מולד
   • תסמונת בלפרופימוזיס
3. אפונוירוטי
   • אינבולוציוני
   • שֶׁלְאַחַר נִתוּחַ
4. מֵכָנִי
   • דרמטוכלאזיס
   • גידולים
   • בַּצֶקֶת
   • נגעים קדמיים בארובת העין
   • הִצטַלְקוּת

[ 3 ]

פטוזיס בלתי נמנע של העפעף

הפטוזיס הבלתי נמנע של העפעף נגרם כתוצאה מהפרה של העצבוב של הזוג השלישי של עצבים גולגולתיים ושיתוק של העצב הנ. אואנלוסימפתטי.

תסמונת אפלזיה של עצב גולגולתי III

תסמונת האפלזיה של הזוג השלישי של עצבים גולגולתיים יכולה להיות מולדת או נרכשת עקב שיתוק של עצב העין-מוטור, כאשר הסיבה האחרונה שכיחה יותר.

תסמינים של תסמונת אפלזיה של עצב גולגולתי III

תנועות פתולוגיות של העפעף העליון מלוות בתנועות של גלגל העין.

טיפול בתסמונת אפלזיה של עצב גולגולתי III

כריתה של גיד הלבטור ותלייה לגבה.

פטוזיס מיוגני של העפעף

פטוזיס מיוגני של העפעף מתרחש עקב מיופתיה של שריר הגבהה של העפעף או הידרדרות בהולכה עצבית-שרירית (נוירומיופתיה). פטוזיס מיוגני נרכש מתרחש במיאסטניה גרביס, ניוון מיוטוני ומיופתיה עינית.

פטוזיס אפונוירוטי

פטוזיס אפונוירוטית נגרמת כתוצאה מדהימה, פריקה של הגיד או מתיחה של אפונאורוזיס של שריר הגבהה, אשר מגבילה את העברת הכוח משריר הגבהה הרגיל לעפעף העליון. פתולוגיה זו מבוססת לרוב על שינויים ניווניים הקשורים לגיל.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תסמינים של פטוזיס אפונורוטי של העפעף

• 1. בדרך כלל פטוזיס דו-צדדי בדרגות חומרה משתנות עם תפקוד טוב של ה- liftator.
  
  
  2. קפל גבוה של העפעף העליון (12 מ"מ ומעלה) משום שהחיבור האחורי של האפונורוזיס לסחוס הטרסאלי מופרע, בעוד שהחיבור הקדמי לעור נשאר שלם ומושך את קפל העור כלפי מעלה.
  3. במקרים חמורים, הקפל העליון של העפעף עלול להיעדר, העפעף מעל ללוחית הטרסלית דליל יותר, והחריץ העליון מעמיק.

הטיפול בפטוזיס אפונורוטי של העפעף כולל כריתה של עצם הלבטור, רפלקסציה או שחזור של אפונאורוזיס של עצם הלבטור הקדמית.

פטוזיס מכני של העפעף

פטוזיס מכני מתרחש כאשר העפעף העליון אינו נע כראוי. הגורמים כוללים דרמטוכלאזיס, גידולי עפעפיים גדולים כגון נוירופיברומות, צלקות, בצקת חמורה בעפעפיים ונגעים בארובת הקדמית.

גורמים לפטוזיס מכני של העפעף

דרמטוכלאזיס

דרמטוכלאזיס היא מצב נפוץ, בדרך כלל דו-צדדי, המופיע בעיקר אצל חולים קשישים ומאופיין ב"עודף" עור בעפעף העליון, לעיתים בשילוב עם פריצה של הרקמה התאית דרך מחיצת ארובת מוחלשת. נצפית צניחה שקלית של עור העפעף עם קפלים ניווניים.

הטיפול במקרים חמורים כרוך בהסרת העור "העודף" (בלפרופלסטיה).

בלפארוכלאזיס

בלפארוכלאזיס היא הפרעה נדירה הנגרמת מנפיחות חוזרת, ללא כאבים ויציבה של העפעפיים העליונים, שבדרך כלל חולפת באופן ספונטני תוך מספר ימים. ההפרעה מתחילה במהלך גיל ההתבגרות עם נפיחות שיורדת בתדירותה עם השנים. במקרים חמורים, עור העפעף העליון נמתח, נפול ומידלדל כמו נייר טישו. במקרים אחרים, היחלשות מחיצת העין מובילה לפריצת רקמה תאית.

תסמונת עפעפיים אטונית

תסמונת עפעפיים אטונית ("מתנפנפת") היא הפרעה נדירה, חד-צדדית או דו-צדדית, שלעתים קרובות אינה מאובחנת. הפרעה זו מופיעה אצל אנשים הסובלים מהשמנת יתר מאוד, נוחרים וסובלים מדום נשימה בשינה.

תסמינים של עפעף אטוני ("מתנפנף")

• עפעפיים עליונים רכים ורפויים.
• היפוך העפעפיים במהלך השינה מוביל לנזק ללחמית הטרסלית החשופה ולדלקת הלחמית הפפילרית כרונית.

טיפול בעפעף מתנפנף במקרים קלים כרוך בשימוש במשחה להגנה על העיניים או רטייה לעפעף בלילה. במקרים חמורים, נדרש קיצור עפעפיים אופקי.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

עקרונות הטיפול הכירורגי בפטוזיס מכני

טכניקת פאסנלה-סרוואט

• אינדיקציות: פטוזיס בינונית עם תפקוד levator של לפחות 10 מ"מ. משמש ברוב המקרים של תסמונת הורנר ופטוזיס מולד בינוני.
• טכניקה: נכרת הקצה העליון של הסחוס הטרסלי יחד עם הקצה התחתון של שריר מילר והלחמית שמעליה.

כריתת לבטור

• אינדיקציות: פטוזיס בדרגות שונות עם תפקוד לווטור של לפחות 5 מ"מ. נפח הכריתה תלוי בתפקוד הלווטור ובחומרת הפטוזיס.
• טכניקה: קיצור שריר הלבטור באמצעות גישה קדמית (עור) או אחורית (לחמית).

מתלה פרונטליס

אינדיקציות

• פטוזיס ניכר (>4 מ"מ) עם תפקוד ירוד מאוד של שריר המפלט (<4 מ"מ).
• תסמונת מרקוס גאן.
• התחדשות חריגה של עצב העין-מוטורי.
• תסמונת בלפרופימוזיס.
• שיתוק מוחלט של עצב האוקולומוטורי.
• תוצאה לא מספקת של כריתה קודמת של הצוואר הלבטור.

טכניקה: תליית הסחוס הטרסאלי לשריר המצחי באמצעות ליגטורה העשויה מהפאשיה הלטה של המטופל עצמו או מחומר סינתטי שאינו נספג כגון פרולין או סיליקון.

שחזור של אפונאורוזיס

1. אינדיקציות: פטוזיס אפונורוטי עם תפקוד levator גבוה.
2. טכניקה: העברה ותפירה של האפונאורוזיס השלם לסחוס הטרסאלי בגישה קדמית או אחורית.

פטוזיס מולד של העפעף

פטוזיס מולד של העפעף היא מחלה עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי, שבה מתפתחת ניוון מבודד של השריר המרים את העפעף העליון (מיוגני), או שיש אפלזיה של גרעין העצב האוקולומוטורי (נוירוגני). מבחינים בין פטוזיס מולד עם תפקוד תקין של שריר הישר העליון של העין (הסוג הנפוץ ביותר של פטוזיס מולד) לבין פטוזיס עם חולשה של שריר זה. פטוזיס הוא לרוב חד צדדי, אך יכול להתבטא בשתי העיניים. עם פטוזיס חלקי, הילד מרים את העפעפיים באמצעות השרירים הקדמיים ומטה את הראש לאחור (תנוחת "צופה כוכבים"). חריץ הכף היד העליון בדרך כלל חלש או נעדר. כאשר מסתכלים ישר קדימה, העפעף העליון נופל, וכאשר מסתכלים למטה, הוא ממוקם גבוה יותר מהעפעף הנגדי.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

תסמינים של פטוזיס מולד

1. פטוזיס חד-צדדי או דו-צדדי בדרגות חומרה משתנות.
2. היעדר קפל palpebral העליון וירידה בתפקוד המרומה.
3. כאשר מסתכלים למטה, העפעף הפטוטי ממוקם גבוה יותר מהעפעף הבריא עקב הרפיה לא מספקת של שריר המרפק; עם פטוזיס נרכש, העפעף הפגוע ממוקם בגובה העפעף הבריא או מתחתיו.

טיפול בפטוזיס מולד

יש לבצע את הטיפול בגיל הגן לאחר ביצוע כל הליכי האבחון הנדרשים. עם זאת, במקרים חמורים, מומלץ להתחיל את הטיפול בגיל צעיר יותר כדי למנוע אמבליופיה. ברוב המקרים נדרשת כריתה של ה-levator.

תסמונת פאלפברומנדיבולרית (תסמונת גאן) היא תסמונת פטוזיס מולדת נדירה, בדרך כלל חד-צדדית, הקשורה לנסיגה סינקינטית של העפעף העליון הצנוח בעת גירוי של שריר הפטריגואיד בצד של הפטוזיס. הרמה לא רצונית של העפעף העליון הצנוח מתרחשת במהלך לעיסה, פתיחת הפה או פיהוק, וחטיפה של הלסת התחתונה לצד הנגדי לפטוזיס עשויה להיות מלווה גם בנסיגת העפעף העליון. בתסמונת זו, השריר המרים את העפעף העליון מקבל עצבוב מענפים מוטוריים של עצב הטריגמינל. סינקינזיס פתולוגית מסוג זה נגרמת על ידי נגעים בגזע המוח, שלעתים קרובות מסובכים על ידי אמבליופיה או פזילה.

תסמונת מרקוס גאן

תסמונת מרקוס גאן (palpebromandibular) נמצאת בכ-5% ממקרי פטוזיס מולד, ברוב המקרים היא חד-צדדית. למרות שהאטיולוגיה של המחלה אינה ברורה, מניחים עצבוב פתולוגי של לחי המוח המרבי על ידי הענף המוטורי של עצב הטריגמינל.

תסמינים של תסמונת מרקוס גאן

1. נסיגת העפעף הצנוח עם גירוי של שריר הפטריגואיד האפסילטרלי במהלך לעיסה, פתיחת הפה או הפרדת הלסת בכיוון ההפוך לפטוזיס.
2. גירויים פחות נפוצים כוללים דחיפת לסת, חיוך, בליעה והידוק שיניים.
3. תסמונת מרקוס גאן אינה חולפת עם הגיל, אך חולים מסוגלים להסוות אותה.

טיפול בתסמונת מרקוס גאן

יש להחליט האם התסמונת והפטוזיס הנלווה אליה הן פגם תפקודי או קוסמטי משמעותי. למרות שטיפול כירורגי לא תמיד משיג תוצאות משביעות רצון, נעשה שימוש בשיטות הבאות.

1. כריתה חד-צדדית של שריר הלבטור במקרים בינוניים עם תפקוד לבטור של 5 מ"מ ומעלה.
2. הפרדה וכריתה חד-צדדית של גיד הלבטור עם תלייה אינסילטרלית לגבה (שריר הפרונטליס) במקרים חמורים יותר.
3. חלוקה דו-צדדית וכריתה של גיד הלבטור עם תלייה אינסילטרלית לגבה (שריר הפרונטליס) להשגת תוצאה סימטרית.

בלפרופימוזיס

בלפרופימוזיס היא אנומליה התפתחותית נדירה הנגרמת מקיצור והיצרות של סולקוס כף היד, פטוזיס דו-צדדית, עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי. היא מאופיינת בתפקוד חלש של השריר המרים את העפעף העליון, האפיקנטוס והיפוך העפעף התחתון.

תסמינים של בלפרופימוזיס

1. פטוזיס סימטרי בדרגות חומרה משתנות עם אי ספיקה של תפקוד הלבטור.
2. קיצור הסדק הפלפברלי בכיוון האופקי.
3. טלקנתוס ואפיקנתוס הפוך.
4. אקטרופיה לרוחב של העפעפיים התחתונים.
5. גשר אף גרוע מפותח והיפופלזיה של שפת האורביטולה העליונה.

טיפול בבלפרופימוזיס

הטיפול בבלפרופימוזיס כולל תיקון ראשוני של האפיקנטוס והטלקנטוס, ולאחר מספר חודשים מבוצע קיבוע חזיתי דו-צדדי. חשוב גם לטפל באמבליופיה, שיכולה להופיע בכ-50% מהמקרים.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

פטוזיס נרכש של העפעף

פטוזיס נרכש של העפעף נצפית הרבה יותר מאשר מולדת. בהתאם למקור, נבדלים פטוזיס נוירוגנית, מיוגנית, אפונוירוטית ומכנית נרכשת.

פטוזיס נוירוגנית של העפעף עם שיתוק של עצב העין-מוטורי היא בדרך כלל חד-צדדית ומלאה, לרוב נגרמת על ידי נוירופתיה סוכרתית ומפרצות תוך-גולגולתיות, גידולים, פציעות ודלקות. עם שיתוק מלא של עצב העין-מוטורי, נקבעים פתולוגיה של השרירים החוץ-עיניים וביטויים קליניים של אופתלמופלגיה פנימית: אובדן אקומדציה ורפלקסים של אישונים, מיידריאזיס. לפיכך, מפרצת של עורק התרדמה הפנימי בתוך הסינוס הקברני יכולה להוביל לאפתלמופלגיה חיצונית מלאה עם הרדמה של אזור העצבוב של העין והענף התת-אורביטלי של עצב הטריגמינל.

ניתן לגרום לפטוזיס של העפעף למטרות הגנה בטיפול בכיבים בקרנית שאינם נרפאים עקב הסדק הלא-נסגר בכף היד בלגופתלמוס. ההשפעה של דה-עצבוב כימי של השריר המרים את העפעף העליון באמצעות רעלן בוטולינום היא זמנית (כ-3 חודשים), ובדרך כלל מספיקה כדי לעצור את התהליך הקרניאלי. שיטת טיפול זו היא אלטרנטיבה לבלפאריאה (תפירת עפעף).

פטוזיס של העפעף בתסמונת הורנר (בדרך כלל נרכשת, אך יכולה להיות גם מולדת) נגרמת מהפרעה בעצבוב הסימפתטי של השריר החלק של מולר. תסמונת זו מאופיינת בהיצרות מסוימת של הסדק הלפברלי עקב צניחת העפעף העליון ב-1-2 מ"מ והרמה קלה של העפעף התחתון, מיוזה והזעה לקויה במחצית הפנים או העפעפיים המתאימה.

פטוזיס מיוגני של העפעף מתרחש עם מיאסטניה, לרוב דו-צדדי, ויכול להיות אסימטרי. חומרת הפטוזיס משתנה מיום ליום, הוא נגרם על ידי מאמץ ויכול להיות משולב עם ראייה כפולה. בדיקת האנדורפין מבטלת באופן זמני חולשת שרירים, מתקנת פטוזיס ומאשרת את האבחנה של מיאסטניה.

פטוזיס אפונוירוטית היא סוג נפוץ מאוד של פטוזיס הקשור לגיל; היא מאופיינת בכך שגיד השריר שמרים את העפעף העליון מתנתק חלקית מהלוח הטרסלי (דמוי הסחוס). פטוזיס אפונוירוטית יכולה להיות פוסט-טראומטית; ההערכה היא שבמספר רב של מקרים, פטוזיס לאחר ניתוח מתפתח בצורה זו.

פטוזיס מכני של העפעף מתרחש עם קיצור אופקי של העפעף עקב גידול או מקור צלקת, כמו גם בהיעדר גלגל העין.

אצל ילדים בגיל הגן, פטוזיס מוביל לאובדן ראייה מתמשך. טיפול כירורגי מוקדם בפטוזיס חמור יכול למנוע התפתחות של אמבליופיה. במקרה של ניידות לקויה של העפעף העליון (0-5 מ"מ), מומלץ לתלות אותו לשריר הקדמי. במקרה של סטייה בינונית של העפעף (6-10 מ"מ), מתוקנת הפטוזיס על ידי כריתה של השריר המרים את העפעף העליון. במקרה של שילוב של פטוזיס מולד ותפקוד לקוי של שריר הרקטוס העליון, כריתה של גיד הלווטור מבוצעת בנפח גדול יותר. סטייה גבוהה של העפעף (מעל 10 מ"מ) מאפשרת כריתה (שכפול) של אפונאורוזיס הלווטור או שריר מולר.

הטיפול בפתולוגיה נרכשת תלוי באטיולוגיה ובהיקף הפטוזיס, כמו גם בניידות העפעף. מספר רב של שיטות הוצעו, אך עקרונות הטיפול נותרו ללא שינוי. פטוזיס נוירוגנית במבוגרים דורשת טיפול שמרני מוקדם. בכל שאר המקרים, מומלץ טיפול כירורגי.

אם העפעף צנוח ב-1-3 מ"מ ויש לו ניידות טובה, מבוצעת כריתה טרנס-לחמית של שריר מולר.

במקרים של פטוזיס בינוני (3-4 מ"מ) וניידות עפעפיים טובה או מספקת, מומלץ ניתוח לניתוח של השריר המרים את העפעף העליון (ניתוח גידים, קיבוע מחדש, כריתה או שכפול).

עם ניידות מינימלית של העפעף, הוא תלוי על שריר החזית, מה שמבטיח הרמה מכנית של העפעף בעת הרמת הגבה. התוצאות הקוסמטיות והתפקודיות של ניתוח זה גרועות יותר מהשפעת ההתערבויות על גבעות העפעף העליונות, אך לקטגוריה זו של חולים אין אלטרנטיבה לתלייה.

להרמה מכנית של העפעף, ניתן להשתמש בקשתות מיוחדות המוצמדות למסגרת המשקפיים, או להשתמש בעדשות מגע מיוחדות. בדרך כלל, מכשירים אלה נסבלים היטב, ולכן הם נמצאים בשימוש לעתים רחוקות מאוד.

עם ניידות טובה של העפעפיים, ההשפעה של טיפול כירורגי גבוהה ויציבה.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

מאפיינים קליניים של פטוזיס

פטוזיס מולד ונרכש נבדלים בגיל המטופל בו הופיעה הפתולוגיה ובמשך מהלך המחלה. במקרים של ספק, תמונות ישנות של המטופל עשויות להיות שימושיות. חשוב גם ללמוד על ביטויים אפשריים של מחלות מערכתיות, כגון דיפלופיה נלווית, הבדלים במידת הפטוזיס במהלך היום או על רקע עייפות.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

פסאודופטוזיס

ניתן לטעות בפתולוגיות הבאות ולחשוב שהן פטוזיס.

• תמיכה לא מספקת של העפעפיים על ידי גלגל העין עקב ירידה בנפח תוכן המסלול (עין מלאכותית, מיקרופתלמוס, אנופתלמוס, פתיזה של גלגל העין).
• נסיגת עפעף הנגדי מזוהה על ידי השוואת רמות העפעפיים העליונים, תוך התחשבות בכך שהעפעף העליון מכסה בדרך כלל את הקרנית ב-2 מ"מ.
• היפוטרופיה איפסילטרלית, שבה העפעף העליון נופל כלפי מטה, ועוקב אחר גלגל העין. פסאודופטוזיס נעלמת אם המטופל מקבע את מבטו בעין ההיפוטרופית בעוד שהעין הבריאה סגורה.
• פטוזיס בגבות עקב "עודף" עור מעל הגבה או עקב שיתוק של עצבי הפנים, שניתן לזהות אותו על ידי הרמת הגבה בעזרת היד.
• דרמטוכלאזיס, שבה "עודף" עור של העפעפיים העליונים גורם להיווצרות עור רגיל או פסאודופטוזיס.

מידות

• מרחק קצה העפעף - רפלקס. זהו המרחק בין הקצה העליון של העפעף לבין השתקפות הקרנית של אלומת פנס עט, שעליה מסתכל המטופל.
• גובה הסדק הפלפלברלי הוא המרחק בין הקצה העליון והתחתון של העפעף, הנמדד במרידיאן העובר דרך האישון. קצה העפעף העליון ממוקם בדרך כלל כ-2 מ"מ מתחת ללימבוס העליון, העפעף התחתון - 1 מ"מ או פחות מעל הלימבוס התחתון. אצל גברים, הגובה קטן יותר (7-10 מ"מ) מאשר אצל נשים (8-12 מ"מ). פטוזיס חד-צדדי מוערך לפי הפרש הגובה עם הצד השני. פטוזיס מסווג כקל (עד 2 מ"מ), בינוני (3 מ"מ) וחמור (4 מ"מ או יותר).
• תפקוד levator (סטיית עפעף עליון). נמדד על ידי החזקת גבת המטופל עם האגודל בזמן שהמטופל מביט למטה כדי לשלול את פעולת השריר הקדמי. לאחר מכן, המטופל מביט למעלה ככל האפשר, וסטיית העפעף נמדדת באמצעות סרגל. תפקוד תקין הוא 15 מ"מ או יותר, טוב הוא 12-14 מ"מ, מספיק הוא 5-11 מ"מ ולא מספיק הוא 4 מ"מ או פחות.
• החריץ העליון של כף היד הוא המרחק האנכי בין קצה העפעף לקפל העפעף כאשר מביטים כלפי מטה. אצל נשים, הוא כ-10 מ"מ. אצל גברים, הוא 8 מ"מ. היעדר קפל אצל חולה עם פטוזיס מולד הוא סימן עקיף לאי ספיקה של הירך, בעוד שקפל גבוה מצביע על פגם באפונארוזיס. קפל העור משמש כסמן לחתך הראשוני.
• מרחק פרה-טרסלי הוא המרחק בין קצה העפעף לקפל העור בעת קיבוע עצם מרוחק.

תכונות אסוציאטיביות

1. עצבוב מוגבר עשוי להשפיע על הגברת הפטוזיס בצד של הפטוזיס, במיוחד כאשר מביטים למעלה. עצבוב מוגבר בשילוב של הגברת השלמה הנגדי גורמת למתיחה כלפי מעלה של העפעף. יש צורך להרים את העפעף המושפע מהפטוזיס בעזרת אצבע ולצפות בירידת העפעף השלמה. במקרה זה, יש להזהיר את המטופל כי תיקון כירורגי של הפטוזיס עלול לעורר צניחה של העפעף הנגדי.
2. מבחן העייפות מבוצע למשך 30 שניות מבלי שהמטופל ימצמץ. צניחה הדרגתית של עפעף אחד או שניהם או חוסר יכולת לכוון את המבט כלפי מטה הם סימנים פתוגנומוניים של מיאסטניה. בפטוזיס מיאסטני, מתגלה סטייה של העפעף העליון בסקאדות ממביטה כלפי מטה למבט ישר קדימה (תסמין עוויתות קוגן) או "קפיצה" במבט הצידה.
3. יש להעריך תנועתיות עינית לקויה (במיוחד תפקוד לקוי של היריב העליון) בחולים עם פטוזיס מולד. תיקון של היפוטרופיה איפסילטרלית עשוי לשפר את הפטוזיס.
4. תסמונת פאלפברומנדיבולרית מתגלה אם המטופל מבצע תנועות לעיסה או מפיל את הלסת לצד.
5. תופעת בל נבדקת על ידי החזקת עפעפיו הפתוחים של המטופל בידיים; בעת ניסיון לעצום את העיניים, נצפית תנועה כלפי מעלה של גלגל העין. אם התופעה אינה באה לידי ביטוי, קיים סיכון לקרטופתיה לאחר חשיפה, במיוחד לאחר כריתות גדולות של גב העין או טכניקות השעיה.