פטוזיס

פטוזיס מתבטא בצניחה פתולוגית של העפעף העליון, המגבילה את פתיחת העין. היא יכולה להיות חד צדדית או דו צדדית ונצפית ב:

1. נגעים בשריר המשורטט המרים את העפעף העליון (m. levator palpebrae superior).
2. נזק לעצב המעצבב שריר זה (עצב העין-מוטורי או הגרעין שלו).
3. אפרקסין לפתיחת עיניים בתסמונת פרקינסון ובמחלות אחרות.
4. שיבוש העצבוב האוטונומי של סיבי השריר החלק של שריר הטרסאלי העליון (תסמונת הורנר).
5. רושם שגוי של פטוזיס (פטוזיס לכאורה) עקב נסיגת העין או אקסופתלמוס בצד הנגדי.

לפיכך, ישנן שלוש סיבות אפשריות לפטוזיס אמיתי: נזק חלקי לעצב האוקולומוטורי (הענף המעצבב את השריר שמרים את העפעף העליון) או לגרעינו; נזק למסלול הסימפתטי (חולשה של שריר הטרסאלי) ומיופתיה. פטוזיס חד-צדדי מצביע על נוכחות של נגע מוקדי מוגבל של מערכת העצבים. פטוזיס דו-צדדי הוא כמעט תמיד סימן לפתולוגיה מפושטת של שרירים או, לעתים רחוקות הרבה יותר, מחלה של מערכת העצבים ההיקפית. הנקודה הראשונה של אלגוריתם האבחון היא לקבוע את נוכחותה או היעדר חולשה קלה של שרירי עיניים חיצוניים אחרים אצל מטופל עם פטוזיס, הנקודה השנייה היא לבחון את רוחב האישונים ותגובות פוטוכימיות. גילוי מיוזה עם שימור תנועות עיניים מצביע על נוכחות תסמונת הורנר אצל המטופל ומאפשר לנו לשלול נזק לעצב הגולגולת השלישי. התרחבות קלה של האישון והחלשת התגובה הישירה של אישון זה לאור אופייניות לנזק לעצב הגולגולת השלישי ומאפשרות לנו לשלול גם תסמונת הורנר וגם מיופתיה. כמובן, ישנם מקרים של נזק לעצב הגולגולת השלישי, כאשר הסיבים הפאראסימפתטיים נשארים שלמים. במיופתיה, בנוסף לפטוזיס, מתגלה לעיתים קרובות חולשה של שרירי עיניים אחרים, שרירי פנים ו/או שרירי הגפיים.

מטבע הדברים, מאמר זה חופף במידה רבה בתוכן לפרק העוסק בשיתוק חריף של שרירי העין החיצוניים. לכן, חלקים מסוימים בפרק זה מוצגים בקצרה למדי ונועדו בעיקר להפנות את תשומת הלב לפטוזיס כתסמין שלעתים קרובות מתגלה רק במהלך בדיקה רפואית ורק לעתים רחוקות מהווה תלונה פעילה של המטופל עצמו. אם הפטוזיס מתפתח בהדרגה, חלק מהמטופלים אינם מסוגלים אפילו לומר האם היו להם עפעפיים צנוחים מלידה או שמא הם הופיעו בגיל מסוים.

א. חד צדדי

1. פגיעה בעצבוב הסימפתטי האוקולו-מוטורי (תסמונת הורנר)
2. נגעים טגמנטליים במוח האמצעי
3. נזק לגזע העצב השלישי
4. גידול תוך-אורביטלי ופסאודו-גידול
5. פטוזיס מולד

ב. דו-צדדי

1. מִלֵדָה
2. מיופתיה
3. "אופתלמופלגיה פלוס"
4. מיאסטניה
5. נגעים טגמנטליים במוח האמצעי
6. נוירופתיות מטבוליות תורשתיות (מחלת רפסום, מחלת באסן-קורנצוויג)
7. אפרקסיה של פתיחת העפעפיים (כולל עווית עפעפיים אידיופתית)

[ 1 ]

פטוזיס כסימפטום של נזק לרמות שונות של מערכת העצבים והשרירים

א. רמה על-גרעינית

רמה סופר-גרעינית (אם רמה זו מושפעת, פטוזיס יכולה להיות חד-צדדית או דו-צדדית).

1. פטוזיס חד-צדדי: אוטם איסכמי באגן עורק המוח האמצעי של ההמיספרה הנגדית (לרוב), גידול, מום עורקי-ורידי.
2. פטוזיס דו-צדדי: עשוי להופיע עם נזק חד-צדדי (לרוב בהמיספרה הימנית) ודו-צדדי. פטוזיס דו-צדדי עם שיתוק במבט כלפי מטה תוארה עם גליומה של המוח האמצעי.
3. "פטוזיס" (לא נכון) בתמונה של אפרקסיה של פתיחת עפעף: עם נזק להמיספרה הימנית או נזק דו-צדדי להמיספרות, עם הפרעות אקסטראפירמידליות כגון כוריאה של הנטינגטון, מחלת פרקינסון, שיתוק סופרנוקלרי מתקדם, טרשת אמיוטרופית צידית, תסמונת שי-דראגר, נוירואקנציטוזיס, מחלת וילסון. תוארה אפרקסיה רגישה לדופה של פתיחת עפעף בהיעדר תסמינים אחרים של נזק למערכת העצבים המרכזית.
4. פטוזיס פסיכוגני (בדרך כלל מתבטא לא כפטוזיס אמיתי, אלא כעווית פה פסיכוגני).
5. פטוזיס בתמונה של תסמונת דואן. התסמונת היא בדרך כלל חד צדדית.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ב. רמות הגרעין, השורש והאקסון (עצב העין-מוטורי)

נגעים ברמות אלו מלווים בדרך כלל בהפרעות אוקולומוטוריות אחרות (למשל, מידריאזיס). נגעים ברמה הגרעינית עשויים להיות מלווים בפטוזיס דו-צדדי.

זה קורה במחלות המתבטאות בתסמונת הסדק הארובתי העליון, תסמונת האפקס הארובתי, תסמונת הסינוס הכבד, תסמונת הפורמן הקרע ותסמונות גזע המוח בגידולים, פציעות, תהליכים דלקתיים, מפרצות, היפרוסטוזות ומחלות אחרות של הגולגולת והמוח.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

ג. רמות סינפטיות ושריריות

רמות סינפטיות ושריריות: מיאסטניה, בוטוליזם, מיופתיה עינית, אורביטופתיה דיסבלוטית של בלוטת התריס, פולימיוזיטיס, תהליכים תוך-אורביטליים הפוגעים מכנית בשריר הגבהה, פטוזיס אינובולוציוני אצל קשישים, פטוזיס מולד.

פטוזיס לסירוגין עם דיפלופיה תוארה בפולינוירופתיה מוטורית-חושית תורשתית מסוגים I ו-II (אמיוטרופיה של שרקו-מארי-טות'); פטוזיס מתקדם באיטיות עשוי להתפתח בסוכרת, עם נזק מקומי לשריר המוטורי או לשרירי הטרסל החלקים (או שניהם) עקב איסכמיה או היפוקסיה מקומית. במקרים נדירים, פטוזיס, חד צדדית או דו צדדית, עשויה להופיע בתמונה של תסמונת מילר פישר.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

א. פטוזיס חד-צדדי

תסמונת הורנר. צורה זו של פטוזיס (שיתוק של שריר הטרסאלי העליון החלק), יחד עם מיוזה פחות או יותר בולטת (שיתוק של השריר המרחיב את האישון), היפרמיה מופחתת של הלחמית (שיתוק וזומוטורי), אנופתלמוס (נוכחות של תסמין זה אינה חובה כלל), לעתים קרובות עם הזעה לקויה במחצית העליונה של הגוף, מרכיבים את תסמונת הורנר. יש לקחת בחשבון שבתסמונת הורנר ההבדל ברוחב הסדק הלפברלי פוחת כאשר מסתכלים כלפי מעלה (מכיוון ש-m. levator palpebrae superior המשורטט שלם וחזק מופעל).

תסמונת הורנר עשויה להיות תוצאה של:

נזק למסלולים הסימפתטיים המרכזיים ההומו-צדדיים הנמצאים בין ההיפותלמוס, החלקים האחוריים-חיצוניים של המדולה המוארכת והעמודים הצידיים של חוט השדרה. הסיבות הבאות מובילות תמיד לתסמונת הורנר, כמו גם להפרעות אחרות של מערכת העצבים המרכזית:

• שבץ מוחי בכלי הדם, במיוחד בגזע המוח, כגון:
  • תסמונת ולנברג-זאכרצ'נקו.
  • גידולים בסרינגומיאליה
  • ניוון חצי-פנים מתקדם

נגעים של השרשרת הסימפתטית הפארא-ורטברלית והאפרנטים הרדיקולריים שלה.

אם רכיב נפרד של השרשרת הסימפתטית הפארא-ורטברלית מושפע, לא יהיו הפרעות תפקודיות של מערכת העצבים. עם זאת, אם הגנגליון הכוכבי מושפע, תסמונת הורנר מלווה באנהידרוזיס פנים. תסמונת הורנר אינה נצפית כאשר השורשים (הגחוניים) מ-C8 עד T12 מושפעים (מזוהה הפרעות רדיקולריות). אם השרשרת הסימפתטית הפארא-ורטברלית מושפעת מיד הזנבית לגנגליון הכוכבי, נצפית אנהידרוזיס פנים מבודדת ללא תסמין הורנר. סיבות אפשריות הן:

• השפעה של הגידול על השרשרת הסימפתטית הפרה-ורטברלית (לעתים קרובות מלווה בתפקוד לקוי של מקלעת הזרוע);
• נזק לשורשים או לשרשרת עקב טראומה (קרע בשורשים עם היווצרות פלקסופתיה של הזרוע התחתונה כתסמונת רדיקולרית C8 - T1; המטומה פרה-ורטברלית);
• כאב ראש מקבצי, שלעתים קרובות מלווה בתסמונת הורנר.

נזק לטגמנטום המוח האמצעי, המכיל את הקומפלקס הגרעיני של עצב הגולגולת השלישי, יכול להוביל לתסמונות נוירולוגיות שונות בהתאם למיקום הנגע המוחי. במקרים אלה, פטוזיס, כסימפטום של נזק לעצב השלישי, מלווה בדרך כלל בתסמינים אחרים של נזק לעצב העין-מוטורי, כמו גם בתצורות סמוכות של החלקים הפאזיים של גזע המוח. על מנת שנזק לטגמנטום המוח האמצעי יתבטא רק כפטוזיס, הוא חייב להיות כה קטן (לדוגמה, ליקונה קטנה) שהוא משפיע רק על הגרעינים והסיבים העוברים ל-m. levator palpebrae superior ואינו משפיע על מבנים סמוכים. מצב כזה נצפה לעיתים עם נזק לכלי דם קטנים של גזע המוח (בדרך כלל בחולים הסובלים מיתר לחץ דם עורקי). בתהליכים המתפתחים לאט ומשפיעים על גרעין עצב העין-מוטורי, פטוזיס מופיע לעיתים קרובות לאחר שיתוק של שרירי העין החיצוניים ("המסך נופל אחרון"). בנוסף, בכל מקרה כזה, פטוזיס ילווה בתסמינים של נזק לעצבים גולגולתיים אחרים ו/או למוליכים של גזע המוח (ולעתים קרובות הוא דו-צדדי).

פטוזיס חד-צדדי, כסימפטום של נזק לגזע העצב השלישי בבסיס המוח, נצפית גם בתמונה של התסמונות הבאות:

תסמונת הסדק הארובתי העליון: עצבים III, IV, VI + VI (הענף הראשון של עצב הטריגמינל). הגורמים השכיחים ביותר: גידולים פטריגואידיים, גידולים פאראסלריים, דלקת פריאוסטיטיס, אוסטאומיאליטיס, הסתננות לוקמית או גרנולומטוטית באזור הסדק הארובתי העליון. תסמונת איפקס הארובתי על שם רולט: עצבים III, IV, VI + עצב II. גורמים: תהליכים תופסים מקום מאחורי גלגל העין (רטרובולבר).

תסמונת הסינוס הקאברנוסי של בונה {סטרונגונה}: עצבים III, IV, VI + VIi, אקסופתלמוס וכימותרפיה (היפרמיה ובצקת של הלחמית והעפעפיים). גורמים: גידולי סינוס קאברנוסי, מפרצת בעורק התרדמה, טרומבוז בסינוס הקאברנוסי. תסמונת הדופן הצידית של הסינוס הקאברנוסי של פואה {פואה}: עצבים III, IV, VI + VI (הענף הראשון של עצב הטריגמינל). גורמים: גידולי בלוטת יותרת המוח, מפרצת בעורק התרדמה הפנימי, תהליכים מוגלתיים בסינוס הקאברנוסי, טרומבוז בסינוס הקאברנוסי.

תסמונת פתח הצוואר ע"ש ג'פרסון: עצבים III, IV, VI + VI (מפרצת בעורק התרדמה הפנימי)

גידול תוך-עיניים ופסאודו-גידול. המונח האחרון מיועד לציין שרירים חיצוניים מוגדלים (עקב דלקת) ולעיתים תוכן אחר של ארובת העין. פסאודו-גידול של ארובת העין מלווה בהזרקה לחמית ואקסופתלמוס קל, כאב רטרו-אורביטלי, שלעיתים יכול לדמות מיגרנה או כאב ראש מקבצי. אולטרסאונד או CT של ארובת העין מגלים עלייה בנפח תוכן הארובת, בעיקר שרירים, בדומה למה שנמצא באופתלמופתיה דיסתירואידית. גם תסמונת טולוסה-האנט וגם פסאודו-גידול של ארובת העין מגיבים לטיפול בקורטיקוסטרואידים. גידול של ארובת העין, בנוסף לתסמינים הנ"ל, מלווה גם בדחיסה של הזוג השני, וכתוצאה מכך, ירידה בחדות הראייה (תסמונת בונה ארובת איפקס).

פטוזיס חד-צדדי מולד עשוי להיות ביטוי של תופעת גאן, המבוססת על קשרים פתולוגיים בין נוירונים המספקים את הרמת העפעף העליון והלעיסה. במקרה זה, העפעף העליון הצנוח (בדרך כלל השמאלי) עולה בעת פתיחת הפה או בעת תנועת הלסת התחתונה בכיוון ההפוך לפטוזיס.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

ב. פטוזיס דו-צדדי

פטוזיס מולד, לעיתים חד צדדי, קיים מלידה, אינו מתקדם, ויכול להיות מלווה בחולשה של שרירי העין החיצוניים. הפרעות דו-צדדיות הן לרוב משפחתיות, עם יציבה אופיינית של הראש מוטה לאחור.

מיופתיה (דיסטרופיה שרירית אוקולופרינגיאלית) מאופיינת בהופעה מאוחרת (בעשור ה-4-6 לחיים) ומתבטאת בפגיעה בשרירים החוץ-עיניים (כולל פטוזיס), כמו גם בשרירי הלוע עם פגיעה בבליעה. קיימת גם צורה עם פגיעה מבודדת רק בשרירים החוץ-עיניים, אשר, בהתקדמות הדרגתית, מובילה בסופו של דבר לאופתלמופלגיה חיצונית מלאה. ככלל, מתגלה גם מידה מסוימת של חולשה של שרירי הפנים. אופתלמופלגיה מתרחשת בדרך כלל ללא ראייה כפולה (מיופתיה עינית, או אופתלמופלגיה חיצונית מתקדמת). האבחנה מאושרת על ידי בדיקת EMG. רמת CPK עולה לעיתים רחוקות (אם התהליך מתפשט לשרירים משורשרים אחרים). בתדירות נמוכה יותר, צורות אחרות של מיופתיה מובילות לפטוזיס.

תסמונת "אופתלמופלגיה פלוס" או תסמונת קירנס-סייר מאופיינת באופתלמופלגיה חיצונית מתקדמת ופטוזיס. התסמונת קשורה לאנצפלומיופתיה מיטוכונדריאלית ונצפית לרוב במקרים ספורדיים (אם כי קיימת גם גרסה משפחתית של אופתלמופלגיה חיצונית מתקדמת) ובדרך כלל מלווה במעורבות של איברים ומערכות רבים. המחלה מתחילה לפני גיל 20. סימנים חובה למחלה זו הם: אופתלמופלגיה חיצונית, הפרעות הולכה לבביות, ניוון פיגמנטרי של הרשתית, תכולת חלבון מוגברת בנוזל השדרה. תסמינים נוספים כוללים אטקסיה, אובדן שמיעה, אנדוקרינופתיה מרובה וביטויים אחרים. עם הגרסה המשפחתית של אופתלמופלגיה חיצונית מתקדמת, ייתכן שיופיעו ביטויים של חולשה בשרירי הצוואר והגפיים.

מיאסטניה. אם יש חשד למיאסטניה, יש לבצע בדיקה קלינית פשוטה לגילוי עייפות שרירים פתולוגית - המטופל מתבקש לבצע את התנועות המושפעות 30-40 פעמים (או פחות) ברציפות. במקרה זה, יש לעצום ולפתוח את העיניים. אם בדיקה זו מגלה עלייה בפטוזיס (דו-צדדית או חד-צדדית), יש לבצע בדיקות פרמקולוגיות. זריקות תוך שריריות של תרופות אנטי-כולין אסטראז (לדוגמה, פרוזרין) מובילות לחיסול הפטוזיס תוך 30 שניות - 2 דקות למשך תקופה של מספר דקות עד חצי שעה. ככל שתקופת ההחלמה ארוכה יותר, כך היא פחות אופיינית למיאסטניה, וצריכה להיות הבסיס להמשך החיפוש האבחוני.

נזק לטגמנטום המוח האמצעי בגובה גרעין העצב השלישי עשוי להיות מלווה בפטוזיס דו-צדדי ותסמינים אחרים של נזק לעצבים האוקולומוטוריים ולמוליכים הבסיסיים של גזע המוח.

פטוזיס עשוי להיות ביטוי של נוירופתיות מטבוליות תורשתיות נדירות, כגון מחלת רפסום או מחלת באסן-קורנצוויג. הירידה או היעלמות הנלווית של רפלקסים של הגידים, כמו גם האטה במהירות הולכת העירור לאורך העצב, מצביעים על נזק לעצבים ההיקפיים. החיפוש אחר הפרעות מטבוליות קובע את הצלחת האבחון.

אפרקסין של פתיחת העפעפיים יכול (במקרים נדירים) לחקות פטוזיס דו-צדדי בחולים עם מחלת פרקינסון, כוריאה של הנטינגטון ומחלות אקסטראפירמידליות אחרות (ראה להלן), כולל פאראספאזם בפנים (תואר שילוב של אפרקסיה של פתיחת העפעפיים ובלפארוספאזם).

סיוע נוסף בהערכת השייכות הנוזולוגית של פטוזיס יכול להינתן על ידי המידע שלהלן אודות מאפייניה כאשר רמות שונות של מערכת העצבים מושפעות.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]