Pto

פטוזיס מתבטאת בהורדה הפתולוגית של העפעף העליון, המגביל את פתיחת העין. זה יכול להיות חד צדדי או דו צדדי הוא ציין כאשר:

1. התבוסה של השריר המפושט מרימה את העפעף העליון (מ 'לואטור פלפרה מעולה).
2. תבוסת עצב זה innervates את השריר (oculomotor עצב או הגרעין שלה).
3. Apraksin פותח את העיניים בתסמונת של פרקינסון ומחלות אחרות.
4. הפרעה של העצבנות האוטונומית של סיבי השריר החלקים של שריר הטראסל העליון (תסמונת הורנר).
5. רושם מוטעה של נוכחות של ptosis, (ptosis לכאורה) עקב נסיגה של העין הזאת או exophthalmos מן הצד הנגדי.

לכן, ישנם שלושה גורמים אפשריים של ptosis אמיתי: נזק חלקי העצב oculomotor (ענף innervating השריר המרים את העפעף העליון) או הגרעין שלה; נזק לנתיב הסימפתטי (חולשת שריר הטרסל) והמיופתיה. הצדדי פטוזיס מעיד על קיומו של נגעי מוקד מצומצמים של מערכת העצבים. הפטוזיס הדו-צדדי הוא כמעט תמיד סימן לפאתולוגיית שרירים מפוזרת, או, לעתים רחוקות יותר, במחלות מערכת העצבים הפריפריאלית. הנקודה הראשונה של אלגוריתם אבחון היא קביעת נוכחות או היעדרם של שרירי עיניים חיצוניים אחרים בחולה עם ptosis, השנייה היא בדיקה של רוחב התלמיד photoreaction. זיהוי של מיוזה עם שימור תנועות העין מצביע על נוכחות של תסמונת הורנר אצל המטופל ומאפשר להוציא את התבוסה של העצב הגולגול השלישי. ההתרחבות הקלה של התלמיד והחלשת התגובה הישירה של תלמיד זה לאור מאפיינת את העצב הגולגולתי השלישי ומאפשרת לא לכלול הן את תסמונת הורנר והן את מיופתיה. כמובן, ישנם מקרים של נזק לעצב הגולגולת השלישי, כאשר סיבים parasympathetic להישאר שלם. ב מיופתיה, בנוסף ptosis, חולשה של שרירי העין אחרים, שרירי הפנים ו (או) שרירי הגפיים הוא גילה לעתים קרובות.

באופן טבעי, מאמר זה על תוכן בחלק משמעותי חופף עם פרק על חריפה חריפה של שרירי העין החיצוניים. לפיכך, חלק מקטעי פרק זה מוצגים בצורה תמציתית, ומטרתם העיקרית היא להפנות את תשומת הלב לפטוזיס כסימפטום המצוי לעיתים קרובות רק בבדיקה הרפואית, ולעתים רחוקות הוא תלונה פעילה של המטופל עצמו. אם הפטואיזה מתפתחת בהדרגה, חלק מהחולים אינם מסוגלים אפילו לדעת אם יש להם את העפעף (עפעף) השמטת העין מאז הלידה או שהוא נוצר בגיל מסוים.

A. חד צדדי

1. התבוסה של העצבנות הסימפתטית oculomotor (תסמונת הורנר)
2. נזק למוח האמצעי
3. נקע בתא המטען של העצב השלישי
4. גידול intraorbital ו pseudotumor
5. פטוזיס מלידה

ב דו צדדי

1. מולדת
2. מיופתיה
3. "Ophthalmoplegia פלוס"
4. מיאסטניה
5. נזק למוח האמצעי
6. נוירופתיות מטבוליות תורשתיות (מחלת רפסום, מחלת בסן-קורנזוויג)
7. Apraxia של פתיחת העפעף (כולל blepharospasm אידיופטית)

[1]

Ptosis כסימפטום של התבוסה של רמות שונות של מערכת העצבים והשרירים

רמה גרעינית

ברמה הגרעינית (עם הנגע ברמה זו, ptosis יכול להיות חד צדדי דו צדדי).

1. פטוזה חד צדדית: אוטם איסכמי באגן של העורק המוחי האמצעי של חצי הכדור הנגדי (לרוב), גידול, ארטריובנוס.
2. פטוזיס דו-צדדי: ניתן לראות עם חד צדדי (לרוב - הימנית בחצי הכדור) ואת הנגע המיספרי בין שתי המדינות. פטוזה דו צדדית עם שיתוק של מבט למטה מתואר עם glioma של המוח התיכון.
3. "צניחת" (לא נכון) בעידן פתיחת תמונה אפרקסיה: בכל הנגע של האונה הימנית או נגעים הבילטרליים של אונות המוח, עם הפרעות של מערכת העצבים המרכזית כגון מחולית הנטינגטון, מחלת פרקינסון, שיתוק על-גרעיני מתקדם, טרשת לרוחב amyotrophic, שי-דרגר תסמונת, מחלה neyroakantsitoz וילסון. אפרקסיה רגישה לדופא של פתיחת העפעפיים מתוארת בהיעדר תסמינים אחרים של נזק ל- CNS.
4. פטוזיס פסיכוגני (מתבטא בדרך כלל לא על ידי ptosis נכון, אלא על ידי blepharospasm psychogenic).
5. פטוזיס בתמונה של תסמונת דואן (תסמונת דוויין). התסמונת היא לעתים קרובות יותר חד צדדית. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

ב גרעיני, radicular ו axonal (oculomotor עצב) רמות

נגעים ברמות אלו מלווה בדרך כלל בהפרעות אוקלומטוריות אחרות (למשל, מידריאזיס). הנזק ברמה הגרעינית יכול להיות מלווה פטוזיס דו צדדי.

היא מתרחשת במחלות לידי ביטוי תסמונת פיסורה מסלולית מעולה, במסלול תסמונת קודקודי תסמונת הסינוס חלול, חורי קרועי תסמונת גזע תסמונות ב גידולים, טראומה, דלקות, מפרצות, hyperostosis ומחלות אחרות של הגולגולת והמוח.

[9], [10], [11], [12]

ג רמות סינפטי ושרירי

שריר ורמת הסינפטי: גרביט מיאסטניה, בוטוליזם, מיופתיה העין, distireoidnaya orbitopathy, פולימיוזיטיס, תהליכים intraorbital פגיעה מכנית מרים את שריר העפעף, פטוזיס involutional ב פטוזיס קשישים, מולד.

Of פטוזיס לסירוגין עם ghosting תאר עם polyneuropathy מנוע-חושי התורשתי I ו- II סוגים (amyotrophy שארקו-מארי-טות (שארקו-מארי-Tooth); פטוזיס מתקדמת לאט עלולה לפתח סוכרת ב לניזק המקומי של עפעף Levator השריר או שרירי הטרסלית חלקים (או שניהם שרירים) נגרמת על ידי איסכמיה או היפוקסיה המקומי. פטוזיס לפעמים, חד צדדית או דו-צדדי, ניתן לראות בתמונה של תסמונת מילר פישר.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

א pedosis חד צדדי

תסמונת הורנר. צורה זו של פטוזיס (שיתוק של השרירים הטרסלית עליון חלק), יחד עם מיוזיס יותר או פחות מובהק (שיתוק שרירים הארכת תלמיד), ירידה ואדמומיות (שיתוק וזומוטוריים) לחמית, enophthalmos (בנוכחות הסימפטום הזה הוא לא חובה), לעתים קרובות תוך הפרה של הזעה במחצית העליונה הגוף, להמציא את תסמונת הורנר. ראוי לזכור כי כאשר ההבדל רוחב פיסורה palpebral תסמונת הורנר פוחתת כאשר מסתכלים למעלה (מופעל כמו שלם וחזק המפוספסים מטר. Levator palpebrae מעולה).

תסמונת הורנר עשויה להיות תוצאה של:

פגיעה במסלולים הסימפתטיים המרכזיים ההומולאריים בין ההיפותלמוס, החלקים החיצוניים החיצוניים של המדולה אובלונגאטה, ועמודים לרוחב של חוט השדרה. הסיבות הבאות תמיד להוביל תסמונת הורנר, כמו גם הפרעות אחרות של מערכת העצבים המרכזית:

• שבץ קרדיווסקולרי, במיוחד בגזע המוח, כגון:
  • תסמונת ולנברג-זארכצ'נקו.
  • גידולים של סירינגומליה
  • ניוון פרוגרסיבי של המוח

נגעים בשרשרת הסימפתטית של החוליות, ובעיניה הרדיקליים.

אם הרכיב האינדיבידואלי של השרשרת הסימפתטית של החוליות מושפע, אז לא יהיו הפרעות תפקודיות של מערכת העצבים. עם זאת, עם הנגע של גנגליון stellate, תסמונת הורנר מלווה anhidrosis של הפנים. תסמונת הורנר לא נצפתה כאשר השורשים (הגחון) מ C8 ל T12 מושפעים (הפרעות radicular). כאשר שרשרת הסימפתטית של החוליות נפגעת ישירות הזנב אל הגנגליון stellate, בודדת anhidrosis של הפנים ללא סימפטום של Horner הוא ציין. סיבות אפשריות הן:

• ההשפעה של הגידול על שרשרת הסימפטיה של החוליות (לעיתים קרובות מלווה בתפקוד לקוי של מקלעת הברך);
• נזק לשורש או שרשראות בשל טראומה (הפרדת שורשים עם היווצרות של heksus heksus תחתון כמו תסמונת שורש C8 - T1, hematoma heveroma);
• אשכול, אשר מלווה לעתים קרובות תסמונת הורנר.

נזק למוח האמצעי, שבו מורכב הגרעין של העצב הגולגול השלישי ממוקם, יכול להוביל תסמונות נוירולוגיות שונות בהתאם לתכונות של לוקליזציה של נזק מוחי. במקרים אלה, ptosis, כתסמין של התבוסה של העצב השלישי, מלווה בדרך כלל בסימפטומים אחרים של הנגע של עצב oculomotor, כמו גם תצורות סמוכות של החלקים בעל פה של גזע המוח. כדי לפגוע בכיסוי הקרפלית האמצעית עם רק אחד ptosis, הם צריכים להיות כל כך קטנים (למשל, lacuna רדודה) להשפיע רק את הגרעינים ואת הסיבים כי ללכת מ. Levator palpebrae מעולה ולא להשפיע על המבנים הסמוכים. מצב זה נצפה לעיתים בנגעים של כלי דם קטנים בגזע המוח (בדרך כלל בחולים הסובלים מיתר לחץ דם). עם התהליכים המתפתחים באיטיות המשפיעים על גרעין העצב oculomotor, ptosis מופיע לעתים קרובות לאחר paresis של שרירי העין החיצונית ("המסך נופל האחרון"). בנוסף, בכל מקרה כזה, ptosis תהיה מלווה בסימפטומים של נזק עצבים גולגולתיים אחרים או (ו) מנצחים של גזע המוח (ולעתים קרובות דו צדדי).

פטוזה חד צדדית, כתסמין לנזק לתא העצב השלישי על בסיס המוח, מתבטאת גם בתסמונות הבאות:

תסמונת של הפער המסלול העליון: III, IV, VI עצבים + VI (הסניף הראשון של העצב trigeminal). הסיבות הנפוצות ביותר הן: גידולים pterygoid, גידולים parasellar, periostitis, osteomyelitis, לוקמיה או חדירת גרנולומטוס באזור הגלובוס העליון). התסמונת של קודקוד המסלול Rollet (Rollet): III, IV, VI עצבים + II עצב גורם: תהליכים volumetric מאחורי גלגל העין (retrobulbarno).

תסמונת הסינוס החלול בון (strongonnet}:. III, IV, VI עצבים + VII, exophthalmos ו chemosis (hyperemia ובצקת של הלחמית והעפעפיים) גורם הסינוס החלול תסמונת דפנות פקקת הסינוס החלול התרדמה מפרצת מחלתי גידול בסינוס פוי {. פואה}: III, IV, VI העצב + VI (הסניף הראשון של העצב הטריגמינלי) גרם גידול בבלוטת יותרת מוח, המפרצת בעורק תרדמה הפנימית, תהליכים מוגלתיים ב הסינוס החלול, פקק הסינוס חלול..

תסמונת של חור קרועה של ג 'פרסון: III, IV, VI עצבים + VI. (מפרצת של עורק הצוואר הפנימי)

גידול intraorbital ו pseudotumor. המונח השני מיועד להגדיל את נפח (בשל דלקת) של השרירים החיצוניים, ולעתים גם תוכן אחר של המסלול. פסוודוטומור אורביטלי מלווה בזריקות של לחמית ושל אקסופטלמוס מתון, כאב רטרו-אביטלי, אשר יכול לפעמים לדמות מיגרנה או כאב ראש צרור. בדיקת אולטראסאונד או CT של מסלולים מגלה עלייה בהיקף התוכן של המסלול, בעיקר של השרירים, בצורה דומה לזו שנמצאה בפתוח אופתלמפתיה טרום איסטרואידית. הן תסמונת טולוסה-האנט והן הפסאודומטור של המסלול מגיבים לטיפול בקורטיקוסטרואידים. הגידול של המסלול, בנוסף לתסמינים לעיל, מלווה גם בדחיסה של זוג II, וכתוצאה מכך, ירידה חדות הראייה (העליון של Bonnet של תסמונת מסלול).

פטוזיס חד צדדי מולד יכול להיות ביטוי של תופעת גאן, המבוססת על קשרים פתולוגיים בין נוירונים המספקים הרמת עפעף העליון ולעיסה. במקרה זה, עפעף העליון התחתון (בדרך כלל שמאל אחד) עולה כאשר הפה נפתח או כאשר הלסת התחתונה נעה בכיוון ההפוך פטוזיס.

[19], [20], [21], [22], [23]

ב petosis דו צדדית

פטוזיס מלידה, לפעמים חד צדדית, הוא ציין מלידה, לא התקדמות, עשוי להיות מלווה חולשה של שרירי העין החיצוניים. הפרעות בילטראליות הן לעתים קרובות משפחתיות, תנוחה אופיינית עם סטייה של הראש לאחור.

מיופתיה (okulofaringealnaya ניוון שרירים) מאופיינת התחלה מאוחרת (4-6 עשור של חיים) ואת מבטאת נגעים של שרירי העין (כולל פטוזיס), כמו גם את השרירים של הלוע עם בליעה לקויה. יש גם טופס עם נגע מבודד של שרירי oculomotor בלבד, אשר, בהדרגה מתקדמת, מוביל בסופו של דבר ophthalmoplegia החיצוני. ככלל, יש מידה מסוימת של חולשה ושרירי הפנים. Ophthalmoplegia בדרך כלל ממשיך בלי להכפיל (מיופתיה עינית, או ophthalmoplegia מתקדם). האבחנה אושרה על ידי מחקר EMG. רמת CPK עולה לעיתים רחוקות (אם התהליך נמשך לשרירים אחרים מפושטים). לעיתים רחוקות יותר, צורות אחרות של מיופתיה מובילות לפטוזיס.

Ophthalmoplegia פלוס או Kearns-Sayre תסמונת מתבטאת ophthalmoplegia פרוגרסיבי חיצוני ptosis. התסמונת מתייחסת encephalomyopathies המיטוכונדריה ועוד קרובות נצפו בצורת מקרים ספוראדיים (אם כי קיימת גם גרסה המשפחה של ophthalmoplegia חיצוני פרוגרסיבי) ו, בדרך כלל, מלווה מעורבות של איברים רבים ומערכות. המחלה מתחילה לפני גיל 20 שנים. סימנים הכרחיים של מחלה זו: ophthalmoplegia חיצוני, הפרעות הולכה לב, ניוון פיגמנטרי של הרשתית, עלייה בתכולת החלבון בנוזל השדרה. כמו סימפטומים נוספים נוספים, יש אטקסיה, ליקוי שמיעה, אנדוקרינופתיה מרובים, וגילויים אחרים. עם גרסה משפחתית של ophthalmoplegia חיצוני מתקדמת, חולשות בשרירי הצוואר והגפיים אפשריים.

Myasthenia gravis. אם יש חשד למיאסטניה גרוויס, יש צורך בניסוי קליני פשוט כדי לאתר עייפות שרירים לא תקינה - החולה מתבקש 30-40 פעמים (או פחות) לבצע את התנועות הסובלות. במקרה זה, סגירת ופתח את העיניים. אם במהלך בדיקה זו יש עלייה ptosis (דו צדדית או חד צדדית), בדיקות פרמקולוגיות יש צורך. זריקות תוך שריריות של תרופות אנטיכולינסטראז (למשל, proserin) להוביל לחיסול פטוזיס לאחר 30 שניות - 2 דקות למשך מספר דקות עד חצי שעה. ככל שתארך תקופת ההחלמה, כך היא פחות אופיינית למיאסטניה גרוויס, והיא צריכה להיות הבסיס להמשך החיפוש האבחוני.

נזק למוח האמצעי ברמה של גרעין העצב השלישי יכול להיות מלווה פטוזיס דו-צדדי ותסמינים אחרים של התבוסה של עצבי oculomotor ואת מוליכים הבסיסית של גזע המוח.

פטוזיס יכול להיות ביטוי של נוירופתיות מטבוליות נדירות תורשתיות, כגון, למשל, המחלה של מחלת רפסום או בסן-קורנזוויג. הירידה או ההיעלמות של רפלקסים גידים, כמו גם האטה של שיעור הזיעה עירור עצבים, מצביע על פגיעה של העצבים ההיקפיים. החיפוש אחר הפרעות מטבוליות קובע את הצלחת האבחון.

עפעפי פתיחת Apraxin עשויים (לעתים רחוקות) כדי לדמות פטוזיס דו-צדדי בחולים עם מחלת פרקינסון, מחלת הנטינגטון ומחלות של מערכת עצבים מרכזיות אחרות (סנטימטר. להלן), כוללים עבור paraspazme פנים (עפעפי פתיחת אפרקסיה שילוב תאר ו blepharospasm).

עזרה נוספת בהערכת השתייכות נוזולוגית של ptosis עשוי להיות מסופק על ידי המידע הבא על התכונות שלו כאשר רמות שונות של מערכת העצבים מושפעים.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]