^

בריאות

  1. רָאשִׁי
    2. »
  2. בריאות
    3. »
  3. מחלות

מחלות ילדים (ילדים)

טעויות משולבות של תאי T ו- B

כשל חיסוני - תסמונות מאופיינות בהעדר או ירידה במספר ו / או הפונקציה של לימפוציטים מסוג T, וכן פגיעה ניכרת רכיבים אחרים של חסינות אדפטיבית. גם עם תאי B נורמליים בדם ההיקפי, תפקודם מדוכא בדרך כלל, לנוכח היעדר העזרה של תאי ה- T.

תסמונת Hyperimmunoglobulinemia M

תסמונת Hyper-IgM (HIGM) - קבוצה של חיסוניים ראשוניים מאופיינת בריכוזים נורמליים או גבוהות של IgM בסרום, והפחתה ניכרת או היעדר מוחלט של כיתות אימונוגלובולינים אחרים (G, A, E). תסמונת Hyper-IgM מתייחסת לחסרונות חיסוניים נדירים, התדירות באוכלוסייה אינה עולה על מקרה אחד ל -100,000 תינוקות.

תסמונת Hyper-IgM הקשורה לחסר CD40 (HIGM3): תסמינים, טיפול

וריאנט אוטוזומלית רצסיבית הקשורים לחסר של CD40 (HIGM3) - זו היא צורה נדירה של תסמונת Hyper-IgM (HIGM3) עם מצב אוטוזומלית רצסיבית של ירושה כה תיאר רק 4 חולים מ 3 משפחות שאינן קשורות. CD40 מולקולה - חבר superfamily הקולטן של TNF היא הביעה constitutively על לימפוציטים מסוג B, פגוציטים mononuclear, הריסים דנדריטים ותאי אפיתל מופעל.

תסמונת היפר IgM אוטוזומלית רצסיבית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

בעקבות הגילוי של הבסיס המולקולרי של תסמונת X-linked Hyper-IgM הופיע מתאר חולה משני המינים עם ביטוי רגיל של CD40L, הגדיל את רגישות של חיידקים, אך לא זיהומים אופורטוניסטיים, ובחלק משפחות - עם מצב אוטוזומלית רצסיבית של ירושה. בשנת 2000, Revy ssoavt. פרסמנו את התוצאות של מחקר של קבוצת חולי תסמונת Hyper-IgM, לזהות מוטציה בגן קידוד deaminase cytidine מושרה הפעלה (AICDA).

תסמונת hyper-IgM מקושרת מסוג X (HIGM1)

לפני יותר מ -10 שנים התגלה גן שהמוטציות שלו מובילות להתפתחות צורת ה- HIGM1 של המחלה. ב -1993 פורסמו תוצאות של חמש קבוצות מחקר עצמאיות שהראו כי מוטציות בגן של CD40 ליגנד (CD40L) הן פגם מולקולרי ביסודו של הצורה Xt של תסמונת hyper-IgM. הגן מקודד את ה- gp39 (CD154) - חלבון CD40L ממוקם על זרוע ארוכה של כרומוזום X (Xq26-27). ליגנד CD40 מתבטא על פני השטח של לימפוציטים T מופעל.

היפוגמגלבולינמיה חולפת אצל תינוקות: תסמינים, אבחון, טיפול

Hypogammaglobulinemia חלוף אינפנטילית (TMG) מוגדר כירידה משמעותית ברמת IgG עם או בלי כיתות אחרות של מחסור מסוג אימונוגלובולינים ילד מעל גיל 6 חודשים, בכפוף הדרת מדינות immunodeficient אחרות.

מחסור בתתי קבוצות של IgG: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מצב שבו הגירעון של אחת מתת-הקבוצות של IgG נקבע ברמה נורמלית או מופחתת של סך הכל אימונוגלובולין G נקרא מחסור סלקטיבי של תת-הקטגוריות IgG. לעתים קרובות יש שילוב של גירעונות בכמה תת-קבוצות.

מחסור אימונוגלובולין סלקטיבי א: תסמינים, אבחון, טיפול

בין מדינות החיסונים הידועים, מחסור סלקטיבי של אימונוגלובולין A (IgA) הוא הנפוץ ביותר באוכלוסייה. באירופה, התדירות שלה היא 1 / 400-1 / 600 אנשים, במדינות אסיה ואפריקה תדירות המופע הוא קצת נמוך יותר.

כללי משתנה חוסר החיסון: תסמינים, אבחון, טיפול

שכיחות מחלת החיסון משתנה (CVID) היא קבוצה הטרוגנית של מחלות המאופיינת על ידי פגם בסינתזה של נוגדנים. השכיחות של OVIN נע בין 1: 25,000 ל 1: 200,000, יחס המין זהה.

Agammaglobulinemia בילדים

Agammaglobulinemia בילדים היא מחלה טיפוסית המלווה בגירעון מבודד של נוגדנים. מחלה זו באה לידי ביטוי בדלקות חיידקיות חוזרות ונשנות.

Pages

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.