מחלות ילדים (ילדים)

קדחת ים תיכונית משפחתית (קדחת ים תיכונית משפחתית (FMF), ישנות מחלה) - מחלה תורשתית המאופיינת פרקים חוזרים של חום וצפקת, לפעמים בפליאוריטיס, נגעים בעור, דלקת פרקים ולעתים נדירות פריקרדיטיס. יכול לפתח עמילואידוזיס של הכליות, אשר יכול להוביל לאי ספיקת כליות.

פגמים של מערכת השלמה הם מגוון נדיר ביותר של מצבי החיסונים העיקריים (1-3%). פגמים תורשתי של כמעט כל מרכיבי השלמה מתוארים. כל הגנים (למעט הגן forperdin) נמצאים על כרומוזומים אוטוסומליים. המחסור הנפוץ ביותר הוא מרכיב C2. פגמים של מערכת השלמה שונים בביטויים הקליניים שלהם.

הדבקה בין leukocytes ו האנדותל, leukocytes אחרים חיידקים יש צורך לבצע את הפאגוציטים הבסיסיים פונקציות - המעבר למוקד של זיהום, תקשורת בין תאים, היווצרות של תגובה דלקתית. מולקולות ההדבקה העיקריות כוללות סלקציות ואינטגרינים. פגמים של מולקולות הדבקה עצמם או חלבונים המעורבים בהעברת אותות ממולקולות הדבקה מובילים לליקויים מובהקים של התגובה האנטי-זיהומית של פגוציטים.

נויטרופניה מוגדרת כירידה במספר נויטרופילים במחזור הדם ההיקפי מתחת ל 1500 / μL (בילדים בגילאי 2 שבועות עד שנה אחת, הגבול התחתון של הנורמה הוא 1000 / μp). ירידה נויטרופילים של פחות מ 1000 / μL נחשב כמתואר נויטרופניה קלה, 500-1 000 / mL - בממוצע, פחות מ 500 - תואר חמור של neutropenia (agranulocytosis).