טיפול בסיבוכים של סיסטיק פיברוזיס

איליאוס מקולי

יילודים באבחון של mileon ileus ללא ניקוב של הקיר של המעי הגס לבצע חוקנים בניגוד עם פתרון Osmolar מאוד. בעת ביצוע חוקנים בניגוד, אתה צריך לוודא כי הפתרון מגיע ל ileum. זה, בתורו, מגרה את הפרשת הנוזל לתוך לומן של המעי הגס ואת הנותר מקוניום. ב eileus meconic, מספר חוקנים בניגוד צריך להתבצע, המשלב אותם עם הזרקה תוך ורידי של כמות גדולה של נוזל. חוקן ניגוד הוא הליך מסוכן יחסית, ולכן הם מבוצעים רק על ידי רופאים מנוסים ורק בסביבה בית חולים, שבו אפשר לבצע התערבות כירורגית חירום במידת הצורך.

לעתים קרובות יותר את היילודים עם אילוס מקוני לבצע התערבות כירורגית, שבמהלכו:

• לטהר את החלקים הפרוקסימליים והדיסטליים של המעי;
• לשטוף את הסכום המקסימלי האפשרי של מקוניום;
• אזורים נקרוטי או פגום של המעי הם resected.

הפעילות מתבצעת על ידי הטלת enterostomy כפולה או entero-entero-stoma, אשר בדרך כלל נסגר כמו מעבר יציבה של שרפרף משוחזר. זה מאפשר להבטיח כביסה נאותה של המעי בתקופה שלאחר הניתוח.

שכיחות מקרי המוות בתינוקות עם איילוס מקולרי אינה עולה על 5%. עם זאת, סיסטיק פיברוזיס אצל ילדים אלה בדרך כלל מתנהל בכבדות.

חסימת המעי הדק

כאשר החולה אינו אור, השימוש lactulose או אצטילציסטאין יכול לתת השפעה טובה.

אצטילציסטאין נלקח דרך הפה 200-600 מ"ג 3 פעמים ביום עד התסמינים מסולקים.

Lactulose נלקח באופן פנימי עד התסמינים מסולקות 2 פעמים ביום מהחישוב:

• ילדים מתחת לגיל 2.5 מ"ל;
• ילדים 1-5 שנים - 5 מ"ל כל אחד;
• ילדים בגילאי 6-12 שנים - 10 מ"ל כל אחד.

במצב קשה של הילד יש צורך:

• לטפל רק בבית חולים ובפיקוח של מנתח;
• לשלוט על אלקטרוליט ואיזון המים של הגוף של המטופל;
• להציג מספר רב של פתרונות אלקטרוליטים (המשמשים לניקוי המעי לפני ניתוח או רדיוגרפיה);
• לבצע חוקנים בניגוד עם פתרון Osmolar מאוד.

כאשר החולה במצב קשה, פעמיים 20-50 מ"ל של פתרון acetylcysteine 20% ו 50 מ"ל של נתרן כלורי יש להוסיף את חוקן בניגוד 2 פעמים ביום.

עבור ניקוי מלא של המעי מן ההמונים צואה יכול לקחת כמה ימים. טיפול הולם בחולה בעתיד דורש תיקון של מינון האנזימים הלבלב וניטור זהיר של מצבו של המטופל בדינמיקה. אם יש צורך, אתה צריך לקחת משלשל, אבל רק לזמן מסוים.

התערבות כירורגית יש צורך רק עם חסימה בלתי הפיך. יש לזכור כי בנוסף לחסימה של החלקים הדיסטליים של המעי הדק, intussusception, appendicitis ומחלת קרוהן עלולה להתרחש בחולים עם סיסטיק פיברוזיס.

הפרעות בכבד

למרבה הצער, שיטות יעילות לטיפול ומניעת נזק לכבד בסיסטיק פיברוזיס פותחו. יעילות השימוש בחומצה ursodeoxycholic עם הופעת הסימנים הקליניים והמעבדהיים הראשונים של נזק לכבד הוכחה.

חומצה Ursodeoxycholic נלקח בעל פה לפני השינה בקצב של 15-30 מ"ג / ק"ג של משקל המטופל ליום. המינון ומשך הטיפול צריכים להיקבע בנפרד עבור כל חולה.

התסמונת של יתר לחץ דם שערי, שפותחו על רקע של שחמת, לפעול כדי למנוע דימום קשירת אנדוסקופית או סקלרותרפיה של דליות בוושט, וגם עם השתלת כבד מעקף portocaval.

גישות אפשריות לטיפול בנזק בכבד בסיסטיק פיברוזיס

הפרה	פתרונות	ניסיונות לתקן
הפרעה של המבנה של הגן MAPP, שינוי המבנה של חלבון MTPD	מבוא של גן בריא	טיפול גנטי בכבד
צמיגות מוגברת של מרה	ירידה בצמיגות	Choleretics. חומצה ursodeoxycholic
מחלת חומצה מרה	החלפת אותם עם חומצה מרה רעיל	חומצה אורסודיוקסיכולית
עודף ייצור של רדיקלים חופשיים ו peroxidation שומנים	הגברת הפעילות של מערכת נוגדי החמצון	בטא קרוטן, ויטמין E, חומצה ursodeoxycholic (יעילות לא הוכח)
סטאטוזיס חמור	טיפול אנזימי חלופי עם אי ספיקת לבלב אקסוקרינית בלבלב וחסר בגוף	אנזימים בלבלב, דיאטה עם ערך אנרגיה מוגברת בהשוואה לנורמת הגיל
שחמת שחפת רב-ערוצית	מניעת סיבוכים של תסמונת יתר לחץ דם בפורטל	חומצה אורסודיוקסיכולית (יעילות לא הוכחה), פעולות פליאטיביות של דיסוציאציה או שנט, סקלרוטרפיה או קשירת דליות ורידים
כשל בכבד	החלפת הכבד	השתלת כבד

רפלוקס הוושט

עם התפתחות של ריפלוקס gastroesophageal, ההמלצות הבאות צריך להיות דבקה:

• לארגן ארוחה ספליט 5-6 פעמים ביום;
• אין לשכב לאחר אכילה במשך 1.5 שעות;
• להימנע מלבוש הדוק, חגורות צמודות;
• להגביל תרופות קבלה אשר לדכא תנועתיות ושט ולהפחית את הטון של סוגר הוושט התחתון (בצורת חנקות ממושכת,, תאופילין איטי חוסמי תעלות סידן, salbutamol), כמו גם פגיעה ברירית הוושט (חומצת אצטילסליצילית ו- NSAIDs האחר);
• לא אוכלים לפני השינה;
• לישון עם קצה ראש הרים של המיטה (לא פחות מ 15 ס"מ);
• במקרים חמורים צריך להיות נטוש ניקוז מיקומי של הסימפונות עץ עם נטייה של הראש של תא המטען.

טיפול תרופתי של ריפלוקס גסטרו-ווסגיאלי צריך להתבצע על פי עקרונות מקובלים. התרופות והמשטרי הבאים הן היעילות ביותר:

• ללא שם: antacidy.
• Sucralfate נלקח בעל פה 1-2 טבליות 4 פעמים ביום במשך 6-8 שבועות.
• H ₂ חוסמי היסטמין.
• Ranitidine נלקחת באופן פנימי ב 5-6 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום (עד 10 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום) במשך 6-8 שבועות. חלוקת המינון הכולל של 2 מנות.
• Famotidine נלקח באופן פנימי עבור 10-40 מ"ג / ק"ג משקל הגוף של המטופל ליום במשך 6-8 שבועות, חלוקת המינון הכולל של 2 מנות.
• מעכבי משאבת פרוטון.
• אומפרזול נלקח באופן פנימי מחישוב של 1-2 מ"ג / ק"ג משקל גוף של החולה (עד 20 מ"ג ליום) פעם ביום למשך 6-8 שבועות.
• תרופות אנטי.
• Metoclopramide נלקח בעל פה 5-10 מ"ג 3 פעמים ביום במשך 1-2 ימים (להקלה על תסמינים חריפים).
• דומפרידון נלקח באופן פנימי ב 0.25 מ"ג / ק"ג משקל הגוף של המטופל ליום (עד 5-10 מ"ג ליום) במשך 6-8 שבועות, מחלק את המינון הכולל של 3-4 מנות.

ב esophagitis חמור, כמו גם לטיפול של בארט של ושט, מעכבי משאבת פרוטון (omeprazole) הם היעילים ביותר.

פוליפים באף

זהו סיבוך טיפוסי עבור סיסטיק פיברוזיס, לעתים קרובות אסימפטומטי. עם חסימה של מעברי האף, שאיפות דרך האף של glucocorticoids הם prescribed.

Pneumothorax

ספונטנית pneumothorax מגדיל באופן משמעותי את מצבו של החולה, מחמיר כישלון נשימתי. בנוסף, זה יכול להיות איום רציני על חייו של המטופל. לאחר אישור האבחון, יש צורך לשאוף אוויר החלל pleural ולהקים ניקוז. חומרים sclerosing ניתן להזריק לתוך חלל pleural לטפל pneumothorax חוזר.

המופטטיס

Bronchiectasis יכול לקדם את הפיתוח של דימומים ריאתיים, אשר לעתים קרובות קטנים (לא יותר מ 25-30 מ"ל / יום) ולא לגרום נזק גדול לבריאות של חולים. אם כבד לפרקים או חוזרים (> 250 מיליליטר של דם), דימום הנגרם על ידי קרע של כלי דם בטחונות סימפונות מדליות דורש טיפול רפואי חירום, מורכבת חסימת תסחיפי הכלי הפגום. אם שיטה זו אינה יעילה או לא זמינה, זה מראה פעולה כירורגית, שבמהלכו ligated ו ניכר הקטע הפגוע או שבריר אור, במידת צורך. סיוע כזה לחולה עם סיסטיק פיברוזיס ניתן לספק רק במרכזים מיוחדים.

חולייטיאז

עם התפתחות של מחלה כרונית כרונית, לא מלווה cholecystitis, השימוש בחומצה ursodeoxycholic הוא יעיל.

חומצה Ursodeoxycholic נלקח בעל פה לפני השינה בקצב של 15-30 מ"ג / ק"ג של משקל גוף המטופל ליום. משך הטיפול נקבע בנפרד בכל מקרה.

כדי להפחית את מספר וחומרה של סיבוכים לאחר הניתוח של מערכת bronchopulmonary, הליכים כירורגיים לפרוסקופי משמשים.

[1], [2], [3]

סוכרת

כאשר מפתחת סוכרת חולים צריכים להתייעץ ולצפות האנדוקרינולוג. לטיפול בסוכרת, שפותחה נגד סיסטיק פיברוזיס, יש צורך באינסולין.

[4], [5], [6], [7], [8],

לב ריאתי כרוני

עם התפתחות סיבוך זה, טיפול תרופתי נועד:

• טיפול ומניעה של החמרות של תהליך זיהומיות דלקתיות כרוניות במערכת bronchopulmonary;
• חיסול כשל נשימתי;
• ירידה בלחץ במעגל קטן של זרימת הדם;
• ירידה במידת אי ספיקת הדם.

אלרגיות ברונכופולמונריות אספרגילוס

יש להגביל ככל האפשר את האפשרות של מגע עם פטריית עובש א fumigatus, אשר יש להימנע:

• להישאר בחדרים לחים עם הפקדת עובש על הקירות, haylofts;
• צריכת מזון המכילים עובש (לדוגמה, גבינה) וכו '.

לטיפול ומניעה של החמרות תכופות, prednisolone (בעל פה) נלקח מחישוב של 0.5-1 מ"ג / ק"ג של משקל גוף ליום במשך 2-3 שבועות. עם ירידה בחוסר הנשימה, שיפור ב- FVD ועם דינאמיקה חיובית בצילומי רנטגן, צריכת פרדניזולון מצטמצמת: 0.5-1 מ"ג / ק"ג משקל גוף המטופל מדי יום במשך 2-3 חודשים.

אם תסמינים קליניים נמשכים על רקע ריכוז גבוה של IgE הכולל בפלסמה בדם, פרדניזולון נלקח בעל פה בשיעור של 2 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של המטופל ליום במשך 1-2 שבועות. לאחר הורדת הריכוז IgE, המינון של prednisolone מופחת בהדרגה על ידי 5-10 מ"ג / שבוע עד נסיגה מלאה בתוך 8-12 שבועות.

היעילות של תרופות נגד פטריות סיסטיק פיברוזיס לא נחקרה מספיק. עם הישנות תכופה של aspergillosis אלרגית bronchopulmonary בשילוב עם glucocorticoids, itraconazole ניתן להשתמש.

• Itraconazole נלקח בעל פה 100-200 מ"ג 2 פעמים ביום במשך 4 חודשים.

[9], [10], [11], [12]

הערכת היעילות של סיסטיק פיברוזיס

יעילות הטיפול מוערכת על ידי מידת הישג המטרות הטיפוליות.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

טיפול אנטיביוטי

סיבת הפסקת טיפול אנטיביוטי - stihanie התלקחויות זיהומיות של דלקת כרונית במערכת bronchopulmonary מפגין אינדיקטורים עיקריים נורמליזציה של המטופל (משקל גוף, FER, למהות ולסכום של ליחה, וכו ').

טיפול החלפה עם אנזימים בלבלב

מנה של האנזים נבחר עד היעלמות (המקסימום האפשרי) סימפטומים של תסמונת ספיגה על הביטויים הקליניים (נורמליזציה של תדירות צואה) ופרמטרים מעבדה (היעלמות steatorrhea והיוצרים, נרמול ריכוז הטריגליצרידים הבדיקה בוצעה צואה).

טיפול באספרגילוזיס אלרגי

על הפוגה של aspergillosis bronchopulmonary:

• חיסול הסימפטומים הקליניים;
• שחזור מדדי FHD לרמה שקדמה להתפתחותה;
• נסיגה של שינויים רדיולוגיים;
• ירידה בריכוז של IgE הכולל פלזמה בדם על ידי יותר מ 35% בתוך 2 חודשים, תוך שמירה על יציבות של אינדיקטור זה במהלך תקופה של ירידה במינון של glucocorticoids.

כדי לאשר את רגרסיה של שינויים רדיולוגיים אופייניים של aspergillosis 1-2 חודשים לאחר תחילת הטיפול, רנטגן החזה מתבצע. שוב ושוב מחקר זה מתבצע לאחר 4-6 חודשים כדי לאשר את היעדרם של חדירים חדשים לריאות.

לאחר תחילת הפחתת המינון של prednisolone במהלך השנה, יש צורך לפקח על סך התוכן IgE בדם פלזמה על בסיס חודשי. עלייה חדה ב- IgE בפלסמה בדם היא סימן להישנות של אספרגילוזיס אלרגי ברונכופולמונרי, המעיד על הצורך להגדיל את המינון של פרדניזולון.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

תופעות לוואי

בעת שימוש באנזימים בלבלב במינונים העולים על 6000 U / kg משקל הגוף של המטופל לארוחות או 18-20,000 יחידות / ק"ג משקל גוף ליום, הסיכון לפתח קפדנית של המעי הגס עולה. כדי לטפל זה סיבוך של טיפול תרופתי, התערבות כירורגית יש צורך.

דלקת הגרון, דלקת הלוע וברונכוספזם הן התגובות השכיחות ביותר של התרופה המתפתחת עם השימוש ב- dornase alpha. תופעות לוואי אלו הן נדירות ואין להן השפעה חמורה על בריאות החולה.

Aminoglycosides יש אפקט nphro ו oototoxic. בעת שימוש בצורות שאיפה של קבוצה זו של תרופות במינונים גבוהים, דלקת הלוע יכולה להתפתח.

שגיאות ומינויים בלתי סבירים

חולים עם סיסטיק פיברוזיס הם התווית עם תרופות שיעול מדכא, במיוחד המכיל קודאין. במהלך קורס אחד של טיפול אנטיביוטי לא צריך לשלב את צריכת שני סוכני מיקרוביאלית של קבוצת בטא לקטאם. כדי למנוע פניצילינים ו אמינוגליקוזידים איון שלהם (או צפלוספורינים) לא ניתן לערבב בבקבוקון או מזרק, תוך ורידי (בולוס או עירוי) תרופות אנטי-מיקרוביאלית של קבוצות אלה צריכות להתבצע בנפרד.

[26], [27]

תצפית מחסן אקטיבי

חולים עם סיסטיק פיברוזיס צריך להיות על תצפית מחסן פעיל. לאחר גיל של שנה אחת, יש לבדוק את כל המטופלים עם סיסטיק פיברוזיס אחת לשלושה חודשים, דבר המאפשר מעקב אחר הדינמיקה של המחלה ותיקונה בזמן הטיפול.

רשימה של מחקרים מעבדה ואינסטרומנטליים שנערכו במהלך בחינה אשפוזית של חולה עם סיסטיק פיברוזיס.

מחקרים שיש לעשות עם הודאתו של כל חולה (1 כל 3 חודשים)	בדיקה שנתית חובה
אנתרופומטריה (גובה, משקל גוף, משקל גוף)	בדיקות דם ביוכימיות (פעילות אנזימי כבד, יחס של שברים חלבוניים, הרכב אלקטרוליטים, ריכוז גלוקוז)
ניתוח כללי של שתן	חזה רנטגן בתחזיות לרוחב ישר וימני
בדיקה קופרולוגית	בדיקת אולטראסאונד של איברי הבטן
בדיקת דם קלינית	Less 49
בדיקה בקטריולוגית של כיח (אם אי אפשר לאסוף כתמי כיח מהקיר האחורי של הלוע) למיקרופלורה ורגישות לאנטיביוטיקה	Fibroesophagogastroduodenenoscopy
חקירת FVD	בדיקה של otolaryngologist
קביעת SaO2	מבחן סובלנות לגלוקוז

[28], [29]

פרוגנוזה לסיסטיק פיברוזיס

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה חשוכת מרפא כרונית, ולכן המטופלים זקוקים לתצפית מחלתית פעילה ולטיפול מתמשך. בחלק מהחולים, למרות האבחנה בזמן וטיפול הולם, הנגע במערכת הברונכופולמונארית מתקדם במהירות, באחרים הדינמיקה של השינויים טובה יותר. חולים רבים חיים עד גיל מבוגר ואפילו בוגר. לא ניתן להעריך במדויק את הפרוגנוזה של המחלה, גם במקרים שבהם סוג המוטציה נקבע במדויק. גורמים המשפיעים על הפרוגנוזה של המחלה:

• איכות הטיפול;
• ציות למשטר הטיפול שנקבע;
• דרך חיים;
• מספר זיהומים נגיפיים, חיידקיים ופטריות הועברו;
• משטר דיאטה;
• המצב האקולוגי שבו חי החולה.