Hemosiderosis בילדים

Hemosiderosis ריאתי Idiopathic (קוד-10 ICD: J84.8) מפתחת כמחלה ראשונית מתייחס מחלות ריאה אינטרסטיציאלית שהגורם לה אינו ידוע. מאז הטיפול עם glucocorticoids ו immunosupressors יעיל ב hemosiderosis, ההשערה הנוכחית של המחלה היא immunoallergic, כלומר. הקשורים להיווצרות של נוגדנים עצמיים. תפקיד הגורם התורשתי אינו נכלל. בפתוגנזה של דימום תהליך טמון alveoli, ואחריו הספגה עם מלחים של ברזל באזור הדימום, עיבוי הביניים, פיתוח של סיסטיק, יתר לחץ דם ריאתי ויצירת לב ריאה.

בחולים עם hemosiderosis, מקרופאגים (hemosiderophages), phagocytizing hemosiderin, נמצאו. אצל ילדים, hemosiderosis הוא נדיר, לעתים קרובות אצל בנות.

סימפטומים של hemosiderosis ריאתי אידיופתי

ילדים לעיתים קרובות יותר חולים בגיל 3-8 שנים. תחילת המחלה היא הדרגתית: קוצר נשימה מופיע במנוחה, אנמיה. בזמן טמפרטורת המשבר חום, שיעול חלוד עם דם, כישלון נשימתי עולה, אנמיה (המוגלובין עד 20-30 גרם / ליטר נמוך!). במהלך כלי הקשה, אזורים של קיצור של קול ריאתי הם ציינו. כאשר השמיעה - לחות רכות, מבעבע דק. גידול אופייני בכבד ובטחול. תקופת המשבר נמשכת מספר ימים (לעתים רחוקות יותר - זמן רב יותר), בהדרגה הופכת לפליטה. רמת המוגלובין עולה, הסימפטומים נעלמים.

אבחון של hemosiderosis ריאתי אידיופתי

אבחון מעבדתי

שינויים אופייניים בצורת אנמיה hypochromic microcytic, ברזל בסרום נמוך, reticulocytosis, תגובת מח erythroblastic ו leukocytosis המתונה, גדלו שקיעת דם, תרומבוציטופניה. התגובה של קומבס (ישירה ועקיפה) היא לעתים נדירות חיובית. תוכן מוגבר של מתחמי החיסון במחזור, titers להשלים נמוך, hypergammaglobulinemia, ולפעמים ירידה בתוכן IgA נחשפים.

במקרים מסוימים, ביופסיה של הריאה הוא הצביע על אבחנה של hemosiderosis.

השיטה שיטת

על צילומי חזה, צללי מוקד גולגולתיים של דימום, לפעמים ניקוז, בלוטות לימפה בסיסיות מוגדלות נראים בבירור בזמן המשבר. במשברים חוזרים ונשנים על roentgenograms, מוקדים חדשים מזוהים. במהלך פוגה, תמונת רדיוגרפי שונה: משופר דפוס ביניים, מזכיר רשת בסדר, הרבה קטנים (miliary) צללים, ויצר "תמונת פרפר", אשר הוא תכונה אופיינית hemosiderosis.

כאשר bronchoscopy בנוזל bronchoalveolar, יותר מ 20% של siderophages נמצאים, "מדד ברזל" גבוה מ 50 (הנורמה היא עד 25). 

תסמונת היינר - ריאתי hemosiderosis מגוון רגישה לחלב פרה, בהתאם לתמונה הקלינית שונה אידיופטית, יודע שיש חולי נוגדנים (pretsipitiny) ובדיקות עור חיוביות לחלב אלרגנים. אצל ילדים מסוימים, המחלה מלווה בצבר בהתפתחות פיזית, נזלת כרונית, דלקת פרקים, דלקת אדנואידית.

בתוכנית הבדיקה, קביעת נוגדנים לחלב היא חובה.

טיפול של hemosiderosis ריאתי אידיופתי

הטיפול בהמוסידירוזיס תלוי בתקופת המחלה. בזמן המשבר, prednisolone מנוהל על 1.5-3 מ"ג / ק"ג ליום. לכן יש צורך לשמור על דיאטה קפדנית ללא חלב. כאשר מתרחשת הפוגה, כאשר מדד הברזל של נוזל נוזל bronchoalveolar טיפות ל 25 ומטה, glucocorticoids מבוטלים. תרופות אימונוסופרסיביות מתווספות לטיפול במינון תחזוקה: cyclophosphamide (2 mg / kg ליום) או azathioprine (3 mg / kg ליום). לאחר דימום מסיבי, desferoxamine מוזרק להסיר ברזל עודף.

דיאטה ללא חלב מוצגת לכל הילדים עם hemosiderosis, במיוחד עם תסמונת Hayner.

הפרוגנוזה של המחלה היא שלילית. הסכנה לחיים היא רגע של משבר, התפתחות של דימום ריאתי, נשימה וכישלון לב.

תסמונת גודפאסטורה

תסמונת Goodpasture פועלת כצורה של hemosiderosis בקרב מתבגרים. זה נפוץ יותר בנים. דימום ריאתי אופייני, אנמיה, המטוריה וסימנים אחרים של glomerulonephritis שגשוג או ממברנות, אשר להוביל במהירות ליתר לחץ דם וכשל כלייתי כרוני. בפתוגנזה של צורה זו של hemosiderosis לשחק את תפקידם של נוגדנים המשפיעים לא רק על קרום של alveoli ריאתי, אלא גם את הממברנה של glomeruli הכליות.

הפרוגנוזה היא שלילית, שכן המחלה יש אופי מתקדם בהתמדה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]