חוסר Lactase בילדים

חוסר לקטאז הוא מחלה המעוררת את הופעתה של תסמונת חוסר ספיגה (שלשולים מימיים) והיא נגרמת על ידי התמוטטות בהתפלגות לקטוז במעי הדק.

מחסור ראשוני של לקטז הוא ירידה בפעילות הלקטאז עם אנטרוציט משומר. חסר הלקטז העיקרי כולל אי ספיקת לקטז מולדת, חסר לקטז מבוגר וחוסר ללקטז חולף של תינוקות טרם זמנם.

חוסר לקטז משניים - פעילות מופחתת לקטז הקשורים נזק האנתרוציט. ניזק האנתרוציט אפשרי זיהומיות או אלרגי (לדוגמא, רגישות לחלבון החלב פרה) דלקת במעי, כמו גם הפחתה בברכת enterocytes בשל מעי באזור רירי ירידה בשל ניוון של villi, אורך מְעִי צָם תחתון לאחר כריתה או תסמונת מולדת קצרה המעי.

אלקטזיה מולדת היא מחלה נדירה המתעוררת על ידי מוטציה מחוץ לגן LCT, אשר קודים לסינתזה של לקטאז. בפינלנד, מקרים של מחלה זו מתוארים, המכונה "מחלות רצסיביות של סוג פינית". חולשת לקטז חולפת של טרום הפרה קשורה בפעילות נמוכה של האנזים אצל ילדים שנולדו לפני שבוע ההיריון 34-36.

חוסר לקטז משתיים מתרחש לעתים קרובות אצל ילדים צעירים ברקע של מחלות זיהומיות, אלרגיות כמרכיב של תסמונת פוסט-כריתה במספר מומי מעיים. לקטאז מברשת kaomki לעומת disaccharidases אחרים הממוקמים קרוב יותר לחלק העליון של villi, במיוחד בתריסריון מהתדר הנגרמת כתוצאה מחסר לקטז לעומת מחסור של אנזימים אחרים נזק הרירית באף האטיולוגיה.

קודי ICD-10

• E73.0. אי ספיקה מולדת של לקטאז.
• E73.1. חסר לקטז משני.
• E73.8. סוגים אחרים של אי סבילות ללקטוז.

תסמינים של חסר לקטז

הזנת לקטוז לא מעוכל לתוך המעי הגס גורם גזים ונפיחות של המעי עקב היווצרות של מספר גדול של גזים במהלך התסיסה. אצל ילדים צעירים, גזים יכולים לגרום regurgitation, אבל זה לא מספיק עבור חסר לקטז מבודדים. כאשר כמות הלקטוז מועברת מעבר ליכולת הניצול של חיידקים, שלשול אוסמוטי מתפתח. מאופיינת על ידי שרפרפים מוגזמים של צבע צהוב עם ריח חמוץ, נוזלי, מקציף. בחומרת הלקטז הראשית בחומרת הסימפטומים הקליניים עולה קשר ברור עם מינון הלקטוז הנצרך. חומרת התמונה הקלינית עולה עם הגידול בכמות החלב הנצרכת. חרדה אופיינית כמה דקות לאחר תחילת האכלה, תוך שמירה על תיאבון טוב. מצב שונה מתרחשת כאשר כמות microflora לקטית פוחתת. במקרה זה, microflora פוטנציאל מפצה שלשול מופחת ניצול לקטוז מתרחש עם כמויות קטנות יותר של לקטוז לא מעוכל, pH במעי מוסט הצידה אלקליין, אשר מחריפה dysbacteriosis. מצב זה אופייני לשילוב של חסר לקטאז ראשוני עם dysbacteriosis מעיים או חוסר לקטאז משני ודלקת מעיים. במקרים אלה, הצואה יכולה להיות זיהומים פתולוגיים (ריר, ירקות). עם שלשולים, התפתחות של אקסוקיקוזיס, היפוטרופיה, במיוחד עם אלקטזיה מולדת. המופע של חמצת, הקאות, aminoaciduria לכישלון laktaznoi העיקרי המבודד לא אופייני, סימפטומים כאלה דורשים אבחנה מבדלת של הפרעות מטבוליות תורשתיות ומחלות אחרות.

אבחון מחלת לקטז

האבחנה של מחסור הלקטז מבוססת על הערכה של התמונה הקלינית, דיאטה במהלך הביטוי של המחלה (אם הילד קיבל לקטוז עם מזון), החיפוש אחר גורמים המוביל חסר לקטאז משני. סטיות מן הנורמה של תוצאות המחקרים המפורטים להלן ללא סימפטומים קליניים אינם דורשים אמצעים טיפוליים.

• קביעת תוכן הפחמימות בצואה משקפת את היכולת הכוללת להטמיע פחמימות. השיטה אינה מאפשרת הבחנה בין סוגים שונים של חוסר disaccharidase בינם לבין עצמם, אבל יחד עם נתונים קליניים מספיקה עבור בדיקות ושליטה על הנכונות של בחירת דיאטה. בינקות, תוכן הפחמימות בצואה לא יעלה על 0.25%. בילדים מעל גיל שנה, מדגם זה צריך להיות שלילי.
• קביעת התוכן של מימן, מתאן או שכותרתו עם ¹¹ C C0 ₂ באוויר שאנו נושפים. שיטות משקפות את הפעילות של microflora על התסיסה של לקטוז. מומלץ לקבוע את ריכוז גזים לאחר עומס המינון הוא רגיל או שכותרתו עם לקטוז. הקריטריון האבחוני למבוגרים וילדים בגיל מבוגר יותר הוא הגידול במימן באוויר הננשף לאחר עומס של לקטוז (20 חלקיקים למיליון) לקטוז.
• בדיקות עומס עם לקטוז קובעות את רמת הסוכר, שנרשמה לפני ואחרי העומס עם לקטוז במינון של 2 גרם / ק"ג ממשקל הגוף. כאשר חסר לקטז מתרחשת שטוח או שטוח סוג של עקומה גליקמית (גידול glycemia נורמלי הוא יותר מ 1,1 mmol / l). בדיקות עומס עם לקטוז אינן מתאימות לאבחון מחסור של לקטז במצבים בהם ניתן לקחת את הליקוי של ספיגה ונזק לרירית המעי.

• הליך קביעת הפעילות של לקטאז בביופסיות או בשטיפות מהקרום הרירי של המעי הדק חסר את החסרונות של השיטות הקודמות. שיטה זו נחשבת "תקן הזהב" לאבחון מחסור הלקטז, אך הפולשנות של השיטה מגבילה את השימוש בו.
• אבחון גנטי מולקולרי המבוסס על זיהוי של המוטציה של הגן האינטרון פותחה עבור חסר לקטאז של "סוג המבוגר". המבחן נחשב ריאלי מבחינה כלכלית, שבוצע פעם אחת, וזה נוח יותר עבור המטופל מאשר בדיקות עומס. אצל ילדים מתחת לגיל 12, השיטה יכולה לשמש רק כדי למנוע חוסר לקטז. אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת עם שלשול מימי של אטיולוגיה אחרת.

טיפול בחסר ללקטז

הטיפול בחסר הלקטז מבוסס על טיפול בתזונה - הגבלת צריכת לקטוז, דרגת ההפחתה נבחרת תוך התחשבות בהפרשת פחמימות בצואה. במחלות המביאות לחסר לקטאז משני, יש לשים לב בעיקר לטיפול במחלה הבסיסית. צמצום כמות לקטוז בתזונה הוא אמצעי זמני הדרוש כדי לשחזר את הרירית של המעי הדק.

אצל ילדים בגיל צעיר, הטקטיקה הרציונלית ביותר נחשבת לטקטיקה של בחירה אישית שלב אחר שלב של כמות הלקטוזה בתזונה. אין להוציא לחלוטין לקטוז מתזונה של התינוק, גם אם חסר לקטאז נמצא, שכן לקטוז משמש פרביוטיקה ומקור של גלקטוז. אם הילד נמצא על האכלה טבעית, הדרך הטובה ביותר להפחית את צריכת הלקטוז נחשבת לשימוש בהכנות לקטז, מעורבב עם חלב חלב לידי ביטוי. עבור ילדים מתחת לגיל שנה, השימוש בתוסף המזון "Lactase Baby" מותר. התרופה ניתנת בכל הנקה (770-800 מ"ג לקטאז או כמוסה 1 "בייבי לקטאז" לכל 100 מ"ל חלב) החל על חלק הביע חלב עם לקטז ולאחר מכן גומר להאכיל את התינוק מהשד.

ילדים הנמצאים על מזון מלאכותי או מעורב צריכים לבחור מזון עם כמות מקסימלית של לקטוז, אשר אינו גורם לעיכול ולהגדיל את הפחמימות בצואה. הבחירה האינדיבידואלית של הדיאטה מתבצעת על ידי שילוב של מוצר דה לקטוז והתערובת המותאמת הסטנדרטית ביחס של 2: 1, 1: 1 או 1: 2. בהעדר אלרגיה לחלבונים של חלב פרה, תערובות חלב מותאמות ללא לקטוז משמשות בנוכחות אלרגיות - תערובות המבוססות על הידרוליזה של חלבונים עמוקים. עם מחסור בולט של לקטאז, חוסר יעילות של הקטנת כמות לקטוז במחצית, נמוך לקטוז או מוצרים נטולי לקטוז משמשים כמונוותרפיה. עם חסר לקטאז משני על רקע של אלרגיה למזון, תיקון של הדיאטה צריך להתחיל עם תערובות ללא לקטוז מבוסס על הידרוליזה חלבון הכולל. תערובות המבוססות על חלבון סויה אינן נחשבות לתרופות לבחירה לטיפול תזונתי בחסר ללקטז.

מניעת מחלת הצליאק בילדים היא בסוף (לאחר 8 חודשים של חיים) מבוא של המן ואת שיבולת שועל בתזונה, מניעת החמרות - ב לטווח ארוך דבקות בדיאטה agliadin.

מעקב קליני מתבצע לכל החיים. תקן את הדיאטה ואת הטיפול החלופי, לפקח על הדינמיקה של צמיחה ומשקל הגוף, להעריך את coprogram, להחזיק עיסוי, תרגיל.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]