משפחה, או מולדת, סוכרת insipidus

משפחה, או מולדת, סוכרת insipidus היא מחלה נדירה ביותר המתרחשת בילדות המוקדמת, ללא קשר למין. במחקר הפתואנאטומי, חוסר היכולת של התפתחות נוירונים סופרופטיים של ההיפותלמוס היה נפוץ פחות מאלה שבני-אדם; ירידה נוירופופיזה ירד גם. במקרים נדירים מאוד, ניתן לייחס מחלת הסוכרת למחלות גנטיות עם תורשה דומיננטית אוטוזומלית או למחלות הקשורות ב- JC; ניתן לראות במסגרת מחלה נדירה כמו תסמונת לורנס-מונא-ברדה-בידל.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורם ל סוכרת מולדת

הגורמים למחלת הסוכרת יכולים להיות גם מחלות כלי דם. קודם כל, אלה מפרצות של מעגל העורקים של המוח הגדול (מעגל ויליס), לרוב מפרצת של העורק התקשורתי הקדמי. קרע המפרצת של החלק הקדמי של מעגל העורקים של המוח הגדול יכול לגרום לנזק לגרעינים העל-סופראטיים של ההיפותלמוס והאינפונדיבולרי. אז יכול להתבטא התמונה הקלינית של סוכרת תפלה ב נמק יותרת המוח לאחר הלידה איסכמי בתוך תסמונת Shihena, כאשר הוא משולב עם חוסר הורמונים מבלוטת יותרת המוח.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

יַחַס סוכרת מולדת

הטיפול בחולי סוכרת מולדת בחומרת מתון אינו אמור להתחיל בשימוש בתרופות המכילות הורמון אנטי-הורטי. הטיפול הראשוני צריך לכלול תרופות משתנות סדרת hlortiazidovogo (רצוי hydrochlorothiazide 25 מ"ג 4 פעמים ביום) לבין פעולה בהכנת היפוגליקמיה, נגזרת sulfonylurea - chlorpropamide 100-200 מ"ג ליום.

מנגנון הפעולה של תרופות אלו בסוכרת אינו ברור לחלוטין. הוא האמין כי hypothiazide משפר את יכולת הריכוז של הכליות (מעכב את ספיגה מחדש של נתרן בברך עולה של לולאת Henle, ובכך למנוע דילול שתן מקסימלית). משקל זהה כמה הפחתת תכולת הנתרן בגוף, hydrochlorothiazide מפחית נפח הנוזל החוץ-תאי ומגביר את הספיגה החוזרת של מלח ומים אבובית הפרוקסימלי, ובכך להגדיל את הצפיפות היחסית של שתן פרופורציונלי מקטין את נפחו. בנוסף, hypothiazide מעשים מדכא על המנגנונים המרכזיים של צמא.

תרופות היפוגליקמיות מגדילות את ההשפעה של הורמון אנטידיוריטי על האבובים הכליות ומעוררות את הפרשת ההורמון האנטי-הורטי. ישנם דיווחים על היעילות של מינונים קטנים של finlepsin - 0.2 גרם 1-2 פעמים ביום. Finlepsin הוא מסוגל לגרום hyponatraemia, ובכך להסדיר את האיזון מלח ושיפור מהלך המחלה. כמו כן, הייתה השפעה חיובית בעת נטילת קלופיבראט (מיסילרון) 2 כמוסות (0.25 גרם) 3 פעמים ביום.

מנגנון הפעולה של התרופה בסוכרת אינו מובנת לחלוטין. הוא האמין כי הוא מסוגל לשחרר הורמון antioduretic אנדוגני.

בטיפול בסוכרת, יש צורך להשפיע על התסמונת הפסיכופאתולוגית על ידי מתן תרופות פסיכוטרופיות. ישנם סימנים של ירידה בסימפטומים של סוכרת insipidus תחת השפעת amitriptyline ו melleril. תרופות אלה יכולות להפחית את hyperosmolarity של התקשורת נוזלי, לגרום hyponatremia. ייתכן כי, באמצעות שינוי ברמת catecholamines, תרופות אלה לשפר את הפרשת הורמון antidiuretic.

בשנת סוכרת תפלה חמורה צורך להשתמש במוצרים המכילים הורמון נוגד השתנה: אבקת adiurecrine כי הוא בשאיפה דרך האף של 0.03-0.05 גרם שלוש פעמים ביום (אפקט מתרחש בתוך 15-20 דקות ונמשך כ 6-8 שעות) או pituitrin בצורה של זריקות תת עורית או שריר של 1 מ"ל (5 יחידות) 2 פעמים ביום. טיפול בתרופות המכילות הורמון אנטי-הורטי חייב להיות ארוך. כל התרופות הללו אינן יעילות בטיפול בחולים עם סוכרת נפרוגנית. יחד עם פרמקותרפיה, יש לזכור גם על שיטה טיפולית כזו כמו הגבלת צריכת המלח.