גלוקוסטומה

Glucosteroma מתרחשת 25-30% מהחולים עם סימנים של היפרפורטיזם מוחלט. בין גידולים אחרים בקליפת המוח, היא גם הנפוצה ביותר. מטופלים של קבוצה זו במעמדם הם בין הכבד. כמעט למחצית מהחולים יש גידול ממאיר. אם נשים דומיננטיות (4-5 פעמים יותר מאשר גברים) אדנומה שפירה, גידולים ממאירים מתרחשים באותה תדירות אצל אנשים משני המינים. הגידול בסימפטומים והתפתחות המחלה עצמה אינם תלויים בגודל הגידול, אלא רק בפעילות ההורמונלית.

[1]

פתוגנזה

Glucosteromas הם בדרך כלל בודד ו חד צדדי, לעתים רחוקות יכול להיות דו צדדי. הגדלים של גידולים להשתנות 2-3-230 ס"מ בקוטר ועוד; בהתאמה, המשקל שלהם נע בין כמה גרם ל 2-3 ק"ג. יש קשר מובהק בין גודל, מסה ואופי הגידול של הגידול. אם המסה שלה היא עד 100 גרם וקוטר שלה הוא עד 5 ס"מ, זה בדרך כלל שפיר; גידולים גדולים יותר וגודל גדול יותר הם ממאירים. קורטיקוסטרואידים שפירים וממאירים מתרחשים בערך באותה תדירות. כמה גידולים תופסים מיקום ביניים על ידי אופי של צמיחה.

בלוטות יותרת הכליה (גלוקוסטרים) מעוגלות לעיתים קרובות, מכוסות בקפסולה סיבית משובחת היטב, שבאמצעותה ניתן לראות טלאי צהוב-צהוב של קליפת האדרנל. הם בדרך כלל רכים, מבריקים על קטע, לעתים קרובות של מבנה גס גרגר, של הופעה אופנתית: טלאים צהובים בצבע אוקר חלופיים עם צבעי חום אדומים. אפילו בגידולים קטנים, נמק וסתיידות עשויים להתרחש. חינם מן האזורים הגידול של בלוטת יותרת הכליה יש שינויים אטרופיים בשכבת קליפת המוח.

באזורים מיקרוסקופיים אוקר צהוב נוצרים על ידי ספונגיטים גדולים וקטנים, הציטופלסמה שלהם עשירה בשומנים, במיוחד כולסטרול קשורה. תאים אלה יוצרים קווצות ואלוולי, לעתים פחות קרובות - שטחים של מבנה מוצק. אזורים של צבע חום אדום נוצרים על ידי תאים קומפקטיים עם ציטופלזמה חדה oxyphilic, עניים או חסר ליפידים. סימנים מורפולוגיים של התפשטות פעילה של תאים סרטניים, ככלל, נעדרים, אך גידול הגידול, נוכחותם של תאים רב-גרעיניים וכו 'מעידים על כך שהם מתחלקים באופן פעיל, באופן מובהק. ישנם גם דגימות, במיוחד בחולים עם רמות גבוהות של אנדרוגנים בדם, עם תערובת של תאים דומים לתאי האזור הרשתית. הם מכילים lipofuscin ו מבנים טופס הדומה קליפת רשת. בכמה גידולים יש אזורים שנוצרו על ידי אלמנטים של אזור גלומרולרי. מטופלים כאלה מפתחים היפרלדוסטרון. לעתים רחוקות מאוד, אדנומות נוצרות לחלוטין על ידי תאים עם ציטופלסמה oxyphilic המכיל כמות מגוונת של lipofuscin. נוכחות של פיגמנט זה נותן את הגידול בצבע שחור. אדנומות כאלה נקראות שחור.

גידולים ממאירים הם בדרך כלל גדולים, במשקל של 100 גרם עד 3 ק"ג או יותר, רך, מכוסה בקפסולה דקה, עשירה בכלי הדם. מתחתיה, איים של קליפה מוחלטת של בלוטת יותרת הכליה נמצאים. במקטע של הטופס הבחינו באזורים רבים של נמק, דימום טרי הישן, הסתיידויות, באזורים פיברוזיס עם מבנה krupnodolchatogo תוכן המורגי. Lobules מופרדים על ידי interlayers של רקמה סיבית. מבחינה מיקרוסקופית, סרטן נבדלים על ידי פולימורפיזם משמעותי הן במבנה והן בתכונות ציטולוגיות.

ב בלוטת יותרת הכליה המכיל את הגידול, וכן את adrenal הנגדי, שינויים ניכרים מובהקים נצפים. הקליפה נוצרת בעיקר על ידי תאים אור, כמוסה הוא מעובה, לעתים קרובות בעור. במקומות של לוקליזציה של הגידול, הקורטקס ניוון כמעט לחלוטין, רק אלמנטים בודדים של האזור גלומרולרי להישאר.

שינויים פתולוגיים באיברים הפנימיים, בעצמות השלד, בעור, בשרירים וכו ', דומים לאלו שנצפו במחלת איטנקו-קושינג.

במקרים נדירים kortizolsekretiruyuschie אדנומה ו- Adreno Cortico בשילוב עם אדנומות יותרת המוח ACTH-ייצור, מוקד hyperplasia או תאי היפופיזה-ייצור ACTH.

תסמינים גלוקוסטרומה

בתמונה הקלינית של המחלה, הפרות של כל סוגי חילוף החומרים וסימנים אחרים של hyperproduction של קורטיזול יכול לבוא לידי ביטוי בדרגות שונות מאוד, ולכן חולים שונים באופן משמעותי במראה וחומרת המצב. הפרת חילוף החומרים של השומן יכולה להיחשב לאחד הסימנים האופייניים המוקדמים של גלוקוסטרומה. הגידול במסה מקביל בדרך כלל לחלוקה מחודשת, יש "מטרוניזם", גבנון אקלימי, גפיים דקות יחסית. עם זאת, השמנת יתר אינה סימפטום חובה של המחלה. לעתים קרובות, אין עלייה במשקל הגוף, אבל יש רק חלוקה מחדש אנדרוגנית של רקמת שומן. יחד עם זאת, ישנם חולים אשר ירידה במשקל הגוף שלהם.

בנוסף  להשמנת יתר  (או חלוקה מחדש של השומן), הסימפטומים המוקדמים כוללים תפקוד לקוי של הווסת בנשים, כמו גם כאבי ראש הקשורים ללחץ דם מוגבר, לפעמים צמא ופולדיפסיה. העור הופך יבש, דליל, רוכש דפוס שיש, לעתים קרובות folliculitis, pyoderma, דימום עם הטראומה הקלה. אחד הסימנים הנפוצים הוא להקות למתוח ארגמן, בדרך כלל ממוקם על הבטן, באזורי השחי, פחות על הכתפיים והירכיים.

כמעט מחצית מהחולים עם glyukosteromami נצפתה הפרות מסוימות של מטבוליזם של פחמימות - מהאופי עקום גליקמי סוכרתית לאחר עומס הגלוקוז בסוכרת חמורה הדורשת יעד אינסולין או תרופות להורדת רמת סוכר אחרות ותזונה. יש לציין את הנדירות של ketoacidosis, כמו גם את היעדר חולים אלה בהפחתת פעילות האינסולין בסרום. ככלל, ההפרה של חילוף החומרים של פחמימות הוא הפיך, ולאחר זמן קצר לאחר הסרת הגידול, התוכן גלוקוז בדם הוא מנורמל.

מהשינויים במאזן אלקטרוליטי המים, הערך המעשי החשוב ביותר הוא היפוקלמיה, שנמצאת בכ -1/4 מהחולים עם שפירים וב -2 / 3 מהחולים עם גלוקוסטומה ממאירה. הנגרמת על ידי פעילות קטבולית של glucocorticoids, ירידה במסת שריר ושינוי degenerative בהם מוביל להתפתחות של חולשה חדה, אשר מחריף עוד יותר על ידי היפוקלמיה.

דרגת החומרה של אוסטאופורוזיס תואמת את כמות ההורמונים המיוצרים על ידי הגידול.

אבחון גלוקוסטרומה

המראה האופייני ותלונות של חולים עם היפראקורטיות מוחלטת מאפשרים להניח את המחלה בשלב הראשון. הקשיים נמצאים באבחנה הדיפרנציאלית של מחלת איטנקו-קושינג, תסמונת הנגרמת על ידי גלוקוסטומה ותסמונת ACTH חוץ רחמית הנגרמת לעתים קרובות יותר על ידי גידול ממאיר שאינו אנדוקריני. קביעת כמותית של הורמונים בדם או המטבוליטים שלהם בשתן בתוכנית זו לא יכול לעזור (ניתוח לנוכחות של סטרואידים). כמות נורמלית או ירידה של דם ACTH סביר יותר להצביע על גידול של בלוטת יותרת הכליה. עזרה רבה באבחון דיפרנציאלי מסופק על ידי בדיקות תרופתי עם ACTH, metapyron, dexamethasone, וכתוצאה מכך אוטונומיה של היווצרות הורמון אופייני לתהליך הגידול מתגלה. במובן זה, אינפורמטיבי ביותר הוא סריקה של בלוטות יותרת הכליה. הקליטה הא-סימטרית של התרופה מעידה על קיומו של הגידול, ובמקביל מאבחנים את צד הנגע. מחקר זה הוא הכרחי במקרה של גלוקוזיד ectopic, כאשר האבחנה היא קשה במיוחד.

שיבוש של מים ומאזן האלקטרוליטים בחולים עם glyukosteromoy המתבטאים פוליאוריה, פולידיפסיה,  היפוקלמיה, נובע לא רק עלייה בייצור אלדוסטרון (המוכחת בחלק), אלא גם את ההשפעה של גלוקוקורטיקואידים עצמם.

כתוצאה מהפרת מטבוליזם סידן בחולים עם גלוקוסטרומה, כמו גם עם מחלת איטנקו-קושינג, אוסטאופורוזיס מתפתח, מתבטא בעמוד השדרה, בעצמות הגולגולת ובעצמות שטוחות. שינויים דומים בשלד נצפו בחולים המקבלים תרופות סטרואידים לטווח ארוך או ACTH, מה שמוכיח את הקשר הסיבתי של אוסטאופורוזיס עם ייצור מופרז של גלוקוקורטיקואידים.