הפטובלסטומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

הפטובלסטומה היא גידול נדיר המשפיע על ילדים מתחת לגיל 4, ללא קשר למין; זה רק לעתים רחוקות מתפתח בילדים מבוגרים ומבוגרים.

התסמינים הראשונים של הפטובלסטומה הם גידול מהיר בהיקף הבטן, מלווה באנורקסיה, ירידה בפעילות הילד, חום ובמקרים נדירים, צהבת. על ידי גילויי hepatoblastoma מואץ גם בשל התבגרות הפרשת אקטופי גידול של גונדוטרופין, tsistationuriya, אדנומה hemihypertrophy וכליות.

רמת A-fetoprotein בסרום גדל באופן משמעותי. שיטות ויזואליזציה של החקירה חושפות חינוך נפחי בכבד, עקירה מן המיקום הרגיל של איברים סמוכים, לפעמים מוקדי הסתיידות. על angiograms הכבד, סימנים של סרטן הכבד הראשוני ניתן לראות - ממדי גידול גדילה כי נמשכת בשלב ורידי, וסקולריזציה פזרני של זה, מוקדי הצטברות סוכן בניגוד ו מטושטשת של קווי המתאר.

סימנים היסטולוגיים של הפטובלסטומה הם השתקפות שלבי התפתחות הכבד עובריים, ולכן לפעמים שינויים teratoid הם ציינו. בדרך כלל hepatoblastoma הוא גידול סוג עוברית עם תאים עובריים של acini, pseudo- גושים או מבנים papillary. סינוסואידים מכילים תאים hematopoietic. כאשר סוג הגידול המעורב המזנכימה-אפיתל זוהה mesenchyme פרימיטיווי, דמוי עצם ומדי פעם סחוס, rabdomioblasty או מוקדי epidermoid.

נוצר קשר בין פוליפוסיס אדנומטוס משפחתי של המעי הגס והפטופלסטומה. צירופים אחרים אפשריים גם; על כרומוזום 11, גן מזוהה המשויך hepatoblastoma וגידולים עובריים אחרים. מחקרים cytogenetic חשפו חריגות כרומוזומליות.

אם זה אפשרי לבצע כריתה בכבד, הפרוגנוזה היא בדרך כלל טובה יותר מאשר עם קרצינומה hepatocellular; 36% מהחולים חיים 5 שנים או יותר.

ישנם גם מקרים של השתלת כבד.

[1]