סרטן של פאנקוסטה

אונקולוגים מאבחנים סרטן פנקסטי כאשר גידול ממאיר - קרצינומה ריאות ראשונית - מתרחשת על השיא (apex pulmonis), פולש כל אחד מהמבנים הסמוכים או מפעיל לחץ עליהם.

פרופסור לרדיולוגיה, אוניברסיטת פנסילבניה (ארה"ב), הנרי פאנקוסט, שתיאר את הניאופלזמה הזו בשליש הראשון של המאה הקודמת, זיהה אותה כגידול אפייני (איקאלי) של הריאה.

שם אחר לפאתולוגיה זו ידוע - סרטן ריאות עם תסמונת הפאנקוסט.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בין כל סרטן הריאות, סרטן הפאנקסטי חשבונות לא יותר מ 5%. זה נדיר אצל אנשים צעירים, ורוב החולים הם בני 40 ומעלה. ו, בעצם, זה מעשן גברים ונשים.

לדוגמה, בסרטן ריאות בבריטניה מאובחנים מדי שנה כ 44.5 אלף איש, וכן בארה"ב (לפי ה- National Institutes of Health) - .. יותר מ -200 אלף הסוג הנפוץ ביותר של סרטן - הלא קטן התא, המהווה מעל 80% מהמקרים.

[1], [2], [3]

גורם ל סרטן של פאנקוסט

למרות שסרטן הריאות יכול להתרחש, ואלו שמעולם לא עישנו, אונקולוגים מקשרים את הסיבות העיקריות להתפתחותה - לא פחות מ -85% מהמקרים - עם עישון. והם מסבירים זאת על ידי העובדה כי מעשנים בקביעות שואפים עם עשן כמעט מאתיים רעילים יותר מארבעה תריסר חומרים מסרטנים. לא פחות הריאות סובלות מעישון פסיבי שנקרא, כלומר, אדם מעשן, ועשן סיגריות, המכיל חומרים מסרטנים - פחמימנים ארומטיים פוליציקליים - שואפים אחרים.

[4], [5]

גורמי סיכון

מומחים לריאות לקחת בחשבון כגון גורמי סיכון של מחלות ממאירות ריאות כמו אפקט אגרסיבי על פורמלדהיד רקמת הריאה, ראדון שנכנס אבק אסבסט באוויר, פליטת גזי התעשייתי של גזי הפליטה הרכב, וכו '

כמו כן, גידולים ממאירים בריאות, כולל סרטן ריאה עם תסמונת פנקוסט, יכול להתפתח אם יש נטייה גנטית (abnormalities כרומוזומליות).

[6], [7], [8]

פתוגנזה

הפתוגנזה של הגידול פנקוסטה נובע הן לוקליזציה שלה מושפעים מבנים סמוכים.

המופיע בחלק ריאות איפקס - צמצם החזה העליון (צמצם חזה מעולה) וב ריאתי או לייתר דיוק תלם (מענית מעולה), שהוקם על ידי עורק subclavian, גידולי bronchogenic להתפשט בהדרגת הפריאוסט צלע העליון של חוליות הגוף של עמוד השדרה החזי; גרימת דחיסה של העצבים הסימפתטית החזה, גנגליון stellate של הצוואר (גנגליון stellate), גזעי שורשי העצבים של מקלעת הזרוע (brachialis מקלעת).

תחת לחץ של ניאופלזמה הצטמצמו לומן של כלי תת מימי ואת כלי הלימפה.

By היסטולוגיה שלהם גידולים Pancoast הם קרצינומה של תאי הקשקש (45-50% מהמקרים), אדנוקרצינומה (36-38%), קרצינומה מובחן מידה גדול (11-13%), ו קרצינומה תאים קטנים (2-8%).

[9], [10],

תסמינים סרטן של פאנקוסט

מאפיין כזה של סימפטומי סרטן הריאות נורמלים הוא שיעול יריקה של קוצר נשימת דמים (קוצר נשימה), הסרטן Pancoast - בגלל המיקום ההיקפי של גידולים אלה - בשלבים הראשונים של המחלה היא בדרך כלל לא נצפה. ורצף התסמינים בסרטן הפאנקואסט מוביל לעיתים קרובות לשגיאות אבחון.

עובדת הסימפטומים הראשונים של גידול Pancoast, המשתרע לתוך קיר החזה ואת מקלעת הזרוע, המתבטא כאב כתף והמרפק, מקרין על הזרוע, צוואר, חזה, בית השחי ואת להב כתף בצד של הגידול. בקרוב paresthesia המתעוררים מחצית האצבעות הרביעית והחמישית, חולשת שרירים (אטרופיה) עם החלק הפנימי של הזרוע לציין את הדחיסה של עצבים על ידי הגידול. למעשה, קבוצה זו של סימנים קליניים היא תסמונת פנקוסט בסרטן ריאות או תסמונת פנקוסט-טוביאס.

ככל שהמחלה מתקדמת ושינויי גידול גזעי אוהד עצבי חזה וצוואר גנגליון stellate מופיעים תסמונת ברנרד-הורנר - עם השמטה חלקית של העפעף העליון (פטוזיס) כיווץ האישון של העין (מיוזיס), במסלול גלגל עין הפסקה (enophthalmos) וכמעט הפסקה מוחלטת מזיע (anhidrosis) על הצד ipsilateral של הפנים.

אגב, תסמונת זו נצפתה ב -25% מהחולים עם גידול ריאתי הממוקמים ב- mediastinum, שאובחן כסוג של סרטן הריאות. אבל עם מחקר רנטגן עולה בבירור כי הגידול הזה נמצא עץ tracheobronchial, שהוא בדרך כלל הראשון מעורב בתהליך הפתולוגי.

[11], [12]

סיבוכים ותוצאות

בשל העובדה כי סרטן של פנקוסט מאובחנת לעתים קרובות מדי מאוחר, ואת הפעילות השגשוג של גידול כזה הוא גבוה, זה פשוט בלתי אפשרי למנוע את התוצאות והסיבוכים - גרורות.

לדברי מומחים, גידולים כאלה מזוהים בצעדי T3 - IIIa או IIIb (על פי סיווג TNM של גידולים ממאירים), ואם הגוף המעורב המובילים עצבי שדרת פתולוגי תהליך או כלי דם, גידולים עולים לשלב T4.

קודם כל, גרורות להשפיע על מבנים סמוכים, בלוטות הלימפה האזורי (supraclavicular, בית החזה mediastinum), עצמות המוח. על פי נתונים מסוימים, גרורות מוחיות מתפתחות ב-24-55% מהמקרים; ב 36% הם מרוחקים.

כאשר הגידול גדל על גופים חוליות (אשר נצפה 10-15% מהחולים), זה יכול להוביל דחיסה של חוט השדרה פרפלגיה - שיתוק של הגוף התחתון ושתי הרגליים.

[13], [14], [15], [16], [17]

אבחון סרטן של פאנקוסט

בשלב מוקדם, האבחנה של סרטן הפאנקסטי קשה ביותר: המרפאה ותלונות החולה אינן אופייניות למחלות ריאה ממאירות.

אינסטרומנטלי, כולל:

• צילום רנטגן חזה;
• טומוגרפיה ממוחשבת של החזה  (CT);
• הדמיה תהודה מגנטית (MRI):
• טומוגרפיה ממוחשבת פליטת פוזיטרונים (PET-CT) של כל הגוף.

בשלבים המוקדמים - בשל חוסר הדמיה ברורה מספר רב של צללים של מבנים סמוכים - קשה לזהות סרטן פנקסטי על הרנטגן. רדיוגרפיה של החזה יכולה לחשוף אסימטריה של השיא של הריאות (אזור קטן של עיבוי של הצדר באזור apical של ריאה אחת); הגדלת מסת רקמות; נזק ל 1-3 צלעות או חלקים של החוליות.

חזה לסרטן Pancoast CT נקבע על ידי הנוכחות בתחום חורי השד העליונים והחריצים או לייתר דיוק היווצרות רקמת פתולוגית ריאתי חדירה לתוך הקיר של בית החזה, עמוד השדרה, כלי דם, עצבים או הרווח בין הריאות.

אבל MRI מומלץ לקבוע תמונה מלאה יותר של התפשטות מקומית של תאים סרטניים ואת כמות המעורבות של קצות העצבים.

כדי לקבוע אבחנה מדויקת, mediastinoscopy אנדוסקופית משמש גם - לבדיקת בלוטות לימפה. ואם יש אדנופתיה מוחשית של בלוטות הלימפה על גבי הסלע, לנהל את השאיפה שלהם העור המחט בסדר.

ניתוחי המאששים את האבחנה של הגידול ובדיקות מדויקות של הבמה הם ביופסיה (תאי הגידול) המתקבלים באמצעות ביופסיה של שאיבת המחט. במצבים מסוימים, ייתכן שתיקונים אנדוסקופיים או פתוחים נדרשים לבדיקה היסטולוגית של הגידול.

[18], [19]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת יש להבחין בגידול Pancoast מ: מחלת הודג'קין ולימפומה, מזותליומה פלאורלי, hydatid ציסטות ריאות, סרטן בלוטת התריס וסרטן פיברוזיס פוליפ, mediastinum גידולים desmoid, סרטן השד, ותסמונות שריר שווה צלעות ואת הצלע צוואר הרחם.

יַחַס סרטן של פאנקוסט

תוצאות חיוביות - הפסקת צמיחת גידול רגרסיה של זה, צמצום הישנות מקומית ומרוחק הישרדות להגדיל - מספקת טיפול עם אינדוקצית chemoradiotherapy וטיפול כירורגי עוקב - המבצע של כריתה של המבנים שנפגעו.

סוגי כימותרפיה בסרטן Pankosta:

• לפני ניתוח - שילוב של תרופות מסוימות  לכימותרפיה  עם קרינה במשך 5-6 שבועות;
• לאחר הסרת חלק או את כל הריאות, השפיעו רקמות סמוכות או צלעות העליון (אשר מתבצעת לאחר קורס chemoradiotherapy) - כימותרפיה לאחר הניתוח הסופי.

משטרי כימותרפיה משתמשים בציסטלטין ציסטלטין (Platinotin) בשילוב עם תרופות אנטי-גנטיות אחרות, בפרט, Etoposide ו- Windesin (אלדיסין).

לדוגמה, מתן Cisplatin ניתן לווריד מתייחס נגזרות פלטינה; התרופה יעילה, אבל כמו כל סוכני ציטוטוקסי נגד סרטן לגרום תופעות לוואי רבות ותוצאות שליליות. ההשלכות השכיחות ביותר של כימותרפיה בסרטן של פאנקוסט מתוארות בפירוט בפרסומים:

• כימותרפיה לסרטן ריאות
• תופעות לוואי לאחר כימותרפיה

משטרי קרינה, קרי,  הקרנות לסרטן  של פאנקוסט , כוללים בדרך כלל שברים של 45 GY / 27 במשך 5-6 שבועות, ולאחר מכן (לאחר 4-6 שבועות) הם עוברים ניתוח.

זה התווית נגד טיפול כירורגי הם גרורות, נגעים של בלוטות הלימפה supraclavicular ו mediastinal, יותר ממחצית

גופים של חוליות, קנה הנשימה וושט.

חולים עם גידול pancoast בלתי ניתנים לטיפול פליאטיבי.

מְנִיעָה

המדד החשוב ביותר להקטנת הסיכון לסרטן ריאות ולסרטן ריאות עם תסמונת פנקוסט הוא הפסקת עישון.

[20], [21]

תַחֲזִית

כמו בשאר ממאירות, הפרוגנוזה לחולים עם סרטן פנקסטי תלויה ישירות בשלב המחלה. גורם פרוגנוסטי גרוע הוא נוכחות סימפטומים של תסמונת ברנרד הורנר.

במהלך העשורים האחרונים, שיעורי ההישרדות של חולים עם סרטן ריאות עם תסמונת פנקוסט גדלו באופן משמעותי.

לאחר טיפול אינדוקציה chemoradiation והתערבות כירורגית לאחר מכן ב 33-40% מהמקרים (לנתונים אחרים, 54-72%), תוחלת החיים הממוצעת היא חמש שנים, תדירות הסיבוכים משתנה בטווח של 10-28%.

כמעט 75% מהחולים ממשיכים לחיות שנתיים.

[22], [23],