ספונדיליטיס אנקילוזינג

Spondylitis Ankylosing - מחלה דלקתית כרונית של עמוד השדרה (spondylitis) והמפרקים ע"כ (sacroiliitis), לעיתים קרובות המתרחשים עם נגעים של המפרקים ההיקפיים (דלקת פרקים) ו enthesis (enthesitis), ובמקרים מסוימים העין (אובאיטיס) וכן הנורה של האאורטה (אבי העורקים).

דלקת ספונדיליטיס מקובצת ידועה יותר כמחלתו של בקטרב, אם כי שמו המלא יותר הוא מחלת סטרימפל-בכטריו-מארי. מחלה זו עם פתוגנזה אוטואימונית, יש כמובן פרוגרסיבי כרוני והוא יכול להימשך שנים ועשורים.

Spondylitis Ankylosing spondylitis או ankylosing, שביתות, בדרך כלל סוגי הסחוס במפרקים, בעיקר sternoclavicular, costosternal, ע"כ, מפרקי הירך ואת הכתף, כמו גם הולך על התבוסה של המפרקים חולייתי קטן. רקמות משותפות בריאים מוחלפות בהדרגה עם רקמה צלקתית סיבית, ונוקשות משותפת מתפתחת.

[1], [2], [3],

אפידמיולוגיה

שכיחות מחלת בכטריו קשורה לתדירות איתור HLA-B27 באוכלוסייה, והיא משתנה (בקרב מבוגרים) מ -0.15% (פינלנד) ל -1.4% (נורבגיה). המחלה מתפתחת בעיקר בגיל 20-30 שנים, ובגברים 2-3 פעמים בתדירות גבוהה יותר.

לעיתים קרובות, המחלה של בקטרב מתרחשת בגיל צעיר, כ 20-30 שנים, לעתים קרובות יותר גברים לחלות. ישנן תיאוריות רבות על התפתחותה של מחלה זו, אבל התיאוריה הגנטית היא המועדפת ביותר. הוא האמין כי שדרה מקשחת היא נטייה תורשתית בשל נוכחותם של histocompatibility אנטיגן HLA-B27, עקב בהן מערכת החיסון תופס את רקמת הסחוס כמו זרים ומפנה אותם בתגובה החיסונית שלך, שבו יש דלקת, כאב, הגבלה בתנועה, נוקשות במפרקים.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

כיצד מתפתחת מחלתו של בכטר?

גורם הסיכון השכיח היחיד להתפתחות מחלת בכטרו הוא נטייה גנטית. יותר מ -90% מהחולים יש HLA-B27 - אחד הגנים של המעמד הראשון של קומפלקס histocompatibility הראשי. נוצר קשר בין תדירות הגן באוכלוסיות שונות לבין שכיחות המחלה. עם זאת, נוכחות של HLA-B27 לא יכול להיחשב סימן של מופע חובה של מחלת בכטרו, וברוב נשאים של הגן הזה המחלה אינה מתפתחת. לפי מחקרים משפחתיים ותאומים, שיעור ה- HLA-B27 בנטיה להתפתחות מחלת בכרוו אינו עולה על 20% -50%. יתר על כן, יש לפחות 25 אללים של HLA-B27 (V2723-V27001), אשר נבדלים זה מזה רק על ידי נוקלאוטיד אחד דנ"א, ולפיכך שינויים 17 חומצות אמינו של חלבון חריץ הכרה. לא כל אללים HLA-B27 קשורים עם נטייה למחלת בכטרו (לדוגמה, B2706 בדרום מזרח אסיה או B2709 בסרדיניה). אולי את התפתחות המחלה ובהיעדר אנטיגן זה. עם זאת, רוב ההשערות על מקור מחלת בכטרי מבוססות על ההנחה של מעורבות HLA-B27 בפתוגנזה של המחלה.

ישנן שתי השערות עיקריות של היווצרות המחלה.

1. הראשון של אלה מבוסס על ההנחה של פונקציה אנטיגן הצגת החלבון מקודד על ידי HLA-B27. זה ידוע כי בחלבון זה יש אתרים דומים epitopes של enterobacteria מסוימים (בפרט, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), כמו גם Chlamydia trachomatis. הוא האמין כי בשל הדמיון הזה, תגובות אוטואימוניות עשויות להתרחש עם הופעת נוגדנים ו לימפוציטים T ציטוטוקסיים לרקמות שלהם (תופעת החיקוי המולקולרי). נוגדנים במחזור צולבים עם HLA-B27 ו אנטיגנים של מיקרואורגניזמים אלה, כמו גם ציטוקוקסי T- לימפוציטים, נמצאו בחולים עם AS. עם זאת, אין עדות קלינית לתפקידן של תגובות חיסוניות אלו בהתפתחות מחלת בכטרו.
2. על פי ההשערה השנייה, יש להניח כי מסיבה לא ידועה, יכולות להיות אנומליות באסיפה של שרשרת כבדה של מולקולת חלבון HLA-B27 ב reticulum endoplasmic של תאים. כתוצאה מכך, מולקולות של חלבון זה השתנה באופן קונפורציונלי לצבור ולשפל, מה שמוביל להתפתחות של "מתח" תאיים עם סינתזה מופרזת של מתווכים proinflammatory.

עם זאת, על בסיס השערות אלה, לא ניתן להסביר את היעדר מחלת בכטריו ברוב האנשים עם HLA-B27, כמו גם את הנגע השולט של עמוד השדרה, המפרקים ואת entecies.

מקוריותו של התבוסה של עמוד השדרה עם ואנקילוזינג ספונדיליטיס הוא דלקת של מבנים שונים: עצם (osteitis), מפרקים (חולייתי, dugootroschatyh, costal-שדרה) ו enthesis (באתר מצורף הגופים הסיביים של דיסקי חוליות, רצועת interspinous). במקומות שבם יש דלקת של מטפלזיה שדרת chondroid עם ההתאבנות הבאה של אזורים אלה ankilozirovaniya מבני ניזוקו.

דלקת פרקים בחולי בקטרב אינה ספציפית מבחינה מורפולוגית, אך יש לה לוקליזציה אופיינית; כמעט תמיד לסמן את התבוסה של המפרקים ע"כ, ולעיתים קרובות באים grudinorobernye המעורבים בתהליך הפתולוגי והמפרקים costal-השדרה ואת מַאֲחֶה (עצם החזה ידית תִצמוֹדֶת, תִצמוֹדֶת הערווה).

Spondylitis Ankylosing מאופיין בדלקת enthesis (במקומות רבים המצורף של רצועות, גידים, aponeuroses, קפסולות משותף עצם, בעיקר באזור של כתף, ירך, הברך ואזור עקב), שיש בהרכבו של סחוס סיבי.

תסמינים של מחלת בכטרו

לעתים קרובות יש צורה מרכזית של המחלה, כאשר עמוד השדרה מושפע בעיקר. מחלתו של בקטרב מתפתחת באופן בלתי מורגש עבור המטופל עצמו, ולמשך זמן רב יכול רק להרגיש את עצמו בצורה של כאב במהלך פעילות גופנית או עם תנועות אקטיביות. הכאב הראשון localises את העצה ואת בהדרגה עולה על עמוד השדרה. מתחיל לשנות את היציבה של המטופל לאט, היא מתחילה לקחת לאורך זמן "גישה של המבקש" - ראש הנשען קדימה, סנטרו הקרוב עצם החזה, עמוד השדרה החזי הופכת אחורי קמור יותר מופיע להתכופף, זרועות כפופות במרפקים, והברכיים. לקבלת טופס זה, כמו בעניינים אחרים, ובמשך כל צורות אחרות האופייניות של כאב הלילה וכאב במנוחה, ועל ידי באמצע הכאב מופחת היום, איש "צעדה" וכאב מופחת באופן משמעותי.

עם זאת, בהדרגה בעמוד השדרה יש ירידה בהיקף התנועות, קשה לאדם להישען קדימה, לעשות סטייה לאחור, נוטה לצדדים. עם הזמן, ההליכה מתחילה להשתנות באופן משמעותי - זה נובע לא רק את הנזק לעמוד השדרה, אלא גם את המעורבות של מפרקי הירך בתהליך.

עם התפתחות ankylosis - היתוך של המפרקים בעמוד השדרה - הראש הופך לצדדים, כדי לראות מה קורה מאחור, אדם צריך להסתובב עם כל הגוף. למחלת בקטריו יש אחת התכונות האופייניות - היעלמותו של העקומה המותנית והופעת חזית חזקה באזור החזה.

בנוסף, מחלת בכרב גם סובלת מסימפטומים נוספים - תבוסה של העיניים, הלב, הכליות. באופן כללי, המחלה מתרחשת בצורה של השלמה ואת השלכות השלג, אבל זה עדיין מחלה כרונית פרוגרסיבית.

קפה

הצורות הבאות של המחלה נבדלות.

• מחלת איידופתית בכטריו.
• מחלה משנית של Bechterew כביטוי של מחלות אחרות מן spondylarthritis הקבוצה seronegative (דלקת מפרקים פסוריאטית, דלקת מפרקים תגובתית, spondylitis הקשורים קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן).

הגורמים למחלת בכטרו אינם ידועים.

[12], [13], [14], [15]

הקרנה

הקרנה לזיהוי אנשים בעלי נטייה להתפתחות מחלת בקטרב נחשבת כיום לא מוצדקת. עם זאת, אמצעי ההקרנה מתאים לאבחון מוקדם של ואנקילוזינג ספונדיליטיס אצל אנשים בני פחות מ 30 שנים עם כאב כרוני בגב התחתון, שבו הסיכון סיכוי לפתח את המחלה (למשל, אובאיטיס קדמית חד צדדית אקוטי או נוכחות של ואנקילוזינג ספונדיליטיס ו spondyloarthritis seronegative אחרים במשפחה הראשונה דרגת קרבה).

באיזה מקרים ניתן לחשוד במחלת בקטרב?

כאבי גב הוא יותר מ 3 חודשים, במיוחד אם הם גדלים לאחר מנוחה ארוכה. הכאב עשוי להקרין על הישבן, אחורי הירך, במפשעה, נוקשות בוקר השדרה, מתיחות של השרירים באזור המותני, כאבים בשרירים של בית החזה, עלייה משמעותית ESR - 30 מ"מ / שעה.

ככלל, עם תלונות כאלה כל החולים להגיע ראומטולוג או verrebrologist. הקמת האבחנה הנכונה תלויה בהם. על מידת ביצוע הבדיקה, נאספו תלונות ונקבעו שיטות החקירה הנכונות, האבחנה המוקדמת של מחלת בכרב, ומטרת הטיפול הנוסף. הטיפול המוקדם התחיל, כך גדל הסיכוי להאריך את תקופת העבודה של המטופל, לדחות את הופעתם של כאבים כואבים ממושכים והתפתחות סיבוכים.

אילו שיטות אבחון דרושות?

זהו מחקר רנטגן של עמוד השדרה, MRI - דימות תהודה מגנטית, מחקרים קליניים של דם ושתן, בדיקת דם ביוכימית, דם לאיתור אנטיגן HLA-B27.

Spondylitis Ankylosing מתייחס מחלות דלקתיות כרוניות, זה אופייני להביס ע"כ, סינוביאלי (ו רוחבי קצוות-חולייתי) ו nesinovialnyh (diskovertebralnyh) מפרקי ועמוד שדרה, כמו גם את האתר של התקשרות של רצועות וגידים אל עצמות ואת גופי השדרה של גז. האתר הראשי של הנגע נחשב המפרקים ע"כ, thoracolumbar ועמוד השדרה המותני-עצם העצה. לאחר מכן, שינויים יכולים לקבוע בכל חלקי עמוד השדרה. המעורבות של המפרקים הפריפריאליים בתהליך הפתולוגי מתבטאת באופן מתון. במקרה זה, הם מדברים על הצורה ההיקפית של מחלת בכרב. שינויים במפרקי הירך והכתף הם הנפוצים ביותר בהשוואה למפרקים היקפיים אחרים.

המפרקים הסקרליים-איילאליים

לצורך האבחון, מחלת בכרב דורשת נוכחות של שינויים במפרקים המקודשים. היעדר דלקת הקשקשים גורם לקשיים גדולים בבדיקת המחלה ולספק את האבחנה. לעתים רחוקות מאוד שינויים בעמוד השדרה יכול להתרחש עם היעדר תסמינים רדיולוגיים משכנעים של נזק מפרק השדרה. במקרה זה, ניטור דינמי של השינויים מפרקים אלה ואבחנה דיפרנציאלית עם מחלות אחרות מקבוצת seriongative siondilloarthrites נדרשים. דלקת הקרום עם דלקת ספונדיליטיס מתרחשת בשלבים המוקדמים ביותר של התפתחות המחלה ומאופיינת במקרים טיפוסיים על ידי התפשטות דו-צדדית וסימטרית.

שדרה עם ספונדיליטיס אנקילוסינג

הנגעים העיקריים של עמוד השדרה, במיוחד אצל גברים, הם עמוד השדרה החזה והלומבוסראלי, אצל נשים בשלבים המוקדמים של המחלה, עמוד השדרה הצוואר יכול להיות מושפע. Spondylitis הקדמי קשורים לשינויים מקומיים מכרסמים הקדמי כדי רצועת אורכית הקדמית של הגופים בחוליות עמוד השדרה והדלקת, מוביל לירידה שקעירות גוף השדרה.

התוצאה של השינויים הללו - אופייניים שדר מקשחת "quadratization" גופי שדרה, נראים בבירור על תצלום רנטגן הרוחבי של עמוד השדרה. שינויים אלה נמצאים בעמוד השדרה המותני, כמו חוליות החזה יש בדרך כלל בתצורה בקירוב הפחם התקין. בכיוון אנכי Sindesmofity התאבנות עצמות נפטרים כלפי חוץ מהטבעת סיביים של הדיסק הבין חולייתי. הם נפוצים בחלק הקדמי וגם האחורי של הגופים בחוליות וגשרי עצם שנוצרו בין הגופים בחוליות. בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, מספר sindesmofity מחוברים על פני שטח גדול ויוצרים אורך אופייני של שדרה מקשחת השדרה "במבוק". חשוב לציין את העובדה כי syndesmophytes. מאפיין של ואנקילוזינג ספונדיליטיס, כמו גם spondylitis enterogenous נבדלים osteophytes sindesmofitov ו זוהה בפינות של גופים בחוליות במחלות אחרות. יש להם קו מתאר ברור, אפילו, עובר בצורה חלקה בין גוף חולני אחד למשנהו. Osteophytes ב עיוות קשחת - צורה של משולש יש את הצורה של "ידית קנקן" כדי 10 מ"מ אורך, וממוקמים בפינות הצד הקדמי של גופי החוליות. בשנת hyperostosis שדרת עצם דיפוזי אידיופתית (תסמונת פורסטייה) הם הסתיידות של רצועת אורכית הקדמית פני שטח גדול כדי ליצור osteophytes המעווה גס על הפינות הקדמיות וגם האחוריות של הגופים בחוליות עם עובי דופן של 4-6 מ"מ ובאורך של 20-25 מ"מ, משהם ו שונים סינדזמופיטים AS, רוחב אשר אינו עולה על 1-2 מ"מ. בנוסף, עם ankylosing hyperostosis אין שינויים המפרקים sacroiliac. Erozirovanie במפרק משטחים והיצרות של דיסקים אחד או יותר (spondylodiscitis) - מאפיין לתסמינים רדיולוגי של ankylosing spondylitis. שינויים אלה יכולים להיות מחולקים מקומיים משותפים. התוצאה עלולה להיות הסתיידות spondylodiscitis של הדיסק הבין חולייתי, ואם Spondylodiscitis בשילוב עם גופים בחוליות שנוסח הרסני, זה אז היווצרות אפשרית של חוליות ankylosis הגרמי. פצעים ראשונים מפרקים חולייתיים מאוחר, אבל תוצאת דלקת פרקים יכולה להיות גם ankilozirovaniya. בנוסף התבוסה של רצועת אורכית הקדמית, ההתאבנות של mezhostnoy ורצועות למצוא אורך האחוריים בעמוד השדרה. שחיקות בתהליך odontoid ותת תזוזות atlanto-צירית עלולות להתגלות מחלת Bechterew, אם כי בקצב איטי יותר מאשר ב RA. אנקילוזיס ניתן למצוא גם באזור מפרק אטלנטו-צירית. בחלקים אחרים של שינויים בעמוד השדרה הצווארי, אם הם נמצאים, זהים לאלה שנמצאו שדרת thoracolumbar.

השינויים רדיוגרפי המאפיין שייחדו יכולים להיות שילוב של שינויים מצרים ואת השגשוג ומיקומים של קובץ מצורף של רצועות, המאפשר אבחנה המבדלת עם מחלות דלקתיות אחרות שאינם דלקתיות, האבחנה של ankylosing spondylitis.

עם זאת, יש לומר כי אין סימנים אבחון ספציפי של ואנקילוזינג ספונדיליטיס הוא לא שם, יש רק קבוצה של סימפטומים ונתונים מעבדה, וסוגים אחרים של מחקר המאפשרים לשלול מחלות אחרות, כגון דלקת פרקים שגרונית, ובאופן אמין לקביעת האבחנה - שדרה מקשחת.

טיפול במחלת בכטרו

הטיפול במחלת בכטרו הוא רק מורכב. זה כולל גם טיפול רפואי, טיפול גופני, טיפול בסנטוריום, ואפילו, אם יש צורך - התערבות כירורגית. תרופות נועדו בעיקר לעצור את תסמונת הכאב ואת הסרת תופעות דלקתיות. לשם כך, להשתמש בסמים נוגדי דלקת שאינם סטרואידים, כגון, איבופרופן, אינדומאצין, דיקלופנק נתרן, וכו ' אבל תפקיד גדול עדיין מוקצה לתרגול, ובדרך כלל לפעילות המוטורית של החולה.

הרופא LFK יכול להציע למטופל מערכת תרגילים אישית שתסייע להסיר נוקשות, להגביר את כמות התנועה, לחזק את השרירים, לתת גמישות רבה יותר למפרקים ולהקל על הכאב. בהתחלה, התרגיל צריך להיעשות, להתגבר על הכאב, אבל בהדרגה זה יהיה קטן יותר, נפח התנועות יגדל, ואת הנוקשות יקטן. כמובן, טיפול גופני הוא לא תרופת פלא, אבל תפקידה הענקי במחלה זו לא ניתן להכחיש.

אנשים המאובחנים עם מחלת בכטריו, אך ממשיכים לשמור על צורתם הגופנית ואלה המובילים אורח חיים פעיל, יכולים להמשיך לעבוד זמן רב יותר ולעכב את התפתחות הסיבוכים.

מניעה

אי אפשר למנוע את מחלתו של בכרב. אתה יכול לבצע ייעוץ גנטי רפואי כדי לקבוע את הסיכון של המחלה אצל ילד שנולד מהורים חולים עם המחלה.