מיאסטניה

Myasthenia gravis היא מחלה אוטואימונית, המתבטאת בפרקים של חולשת שרירים ועייפות, המבוססת על הרס קולטני אצטילכולין על ידי גורמים של חסינות הומורית וסלולארית. לעתים קרובות יותר משפיע על נשים צעירות ועל גברים מבוגרים, אם כי זה יכול להתרחש בכל גיל. Myasthenia graves סימפטומים מחמירות כאשר השרירים הם לחוצים ירידה במנוחה. הוא מאובחן על ידי ניהול תוך ורידי של eudrophonia, אשר לזמן קצר מפחית חולשה. הטיפול במיאסטניה כולל תרופות anticholinesterase, immunosuppressants, glucocorticoids, thymectomy ו plasmapheresis.

Myasthenia gravis היא מחלה אוטואימונית נרכשת, המתבטאת בחולשה ועייפות פתולוגית של שרירי השלד. Myasthenia gravis שכיחות פחות מ 1 מקרה לכל 100 000 אוכלוסייה בשנה, ואת השכיחות היא בין 10 ל 15 מקרים לכל 100 000 האוכלוסייה. Myasthenia gravis שכיח במיוחד אצל נשים וגברים צעירים מעל גיל 50.

[1], [2], [3],

גורם של myasthenia gravis

Myasthenia gravis מתפתח כתוצאה של התקף אוטואימוניות על קולטני אצטילכולין postynaptaptic, אשר מפר את השידור neuromuscular. מה שמעורר את היווצרותם של נוגדנים עצמיים אינו ידוע, אך המחלה קשורה עם הפתולוגיה של תימוס, thyrotoxicosis והפרעות אוטואימוניות אחרות. תפקידו של התימוס בהתפתחות המחלה אינו ברור, אך ב 65% מהמקרים של myasthenia gravis התימוס הוא hyperplastic, ב -10% יש תימומה. בין גורמי נטייה - זיהומים, ניתוח וכמה תרופות (לדוגמה, aminoglycosides, כינין, מגנזיום גופרתי, procainamide, חוסמי ערוץ סידן).

צורות נדירות של myasthenia gravis. עם צורת העין, רק את השרירים החיצוניים של העין סובלים. המיאסטניה הגרביס מולדת היא מחלה נדירה עם סוג של מורשת אוטוזומלית רצסיבית. זהו, למעשה, תוצאה של הפרעות מבניות של הקולטן postsynaptic, ולא תוצאה של תהליך אוטואימוניות. Oftenmooplegia נפוץ.

12% מהילדים שאמהותיהם סובלות מהמיתאסטיה גרוויס נולדים עם מיאסטניה גרביס. זאת בשל חדירה פסיבית של נוגדנים IgG על פני השליה. חולשת השרירים הכללית עוברת בימים מספר - שבועות, במקביל לירידה בטיטר של נוגדנים בדם של הילד.

Myasthenia gravis - מה קורה?

[4], [5]

הסימפטומים של myasthenia gravis

התסמינים השכיחים ביותר של myasthenia gravis: ptosis, דיפלופיה וחולשת שרירים לאחר האימון. חולשה חולפת לאחר מנוחה, אך עם חזרה על עצמה היא חוזרת. ב 40% מהמקרים, שרירי העין מושפעים בתחילה, מאוחר יותר השכיחות של הנגע הזה מגיע ל 85%. בשלוש השנים הראשונות, ברוב המקרים, התהליך הוא כללי. לעתים קרובות יש חולשה בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים. לפעמים מטופלים מתלוננים על הפרעות הצהובון (למשל, שינויים קוליים, regurgitation האף, asphyxia, dysphagia). במקרה זה, רגישות ורפלקסים גידים עמוקים אינם משתנים. חומרת ההפרות משתנה עם תקופה של מספר שעות - ימים.

משבר Myasthenic - tetraparesis הכליה חמורה או חולשה מאיימת על החיים של שרירי הנשימה, מתפתחת בכ -10% מהמקרים. זה קשור לעיתים קרובות עם זיהום המפעיל את המערכת החיסונית. לאחר הופעת כישלון נשימתי, מעצר נשימתי עלול להתרחש מהר מאוד.

Myasthenia gravis - סימפטומים

אבחון של myasthenia gravis

האבחון מבוסס על תלונות, תמונה קלינית ונתוני מחקר מיוחדים. כדי להעריך את התבוסה, המטופל מתבקש למתוח את השריר לעייפות (לדוגמה, לשמור על העיניים פתוחות עד לפתח ptosis, או לספור בקול רם עד הדיבור הוא שבור); ואז מוזרק תוך ורידי 2 מ"ג של אדרופוניה - הכנה אנטיכולינסטראז עם פעולה לטווח קצר (<5 דקות). אם אין תגובות שליליות בתוך 30 s (למשל, bradycardia, בלוק אטריובנטריקולרי), עוד 8 מ"ג ניתנת. הקריטריון של חיובי של המדגם: מהירה (<2 דקות) שחזור של תפקוד השרירים. ברוב המקרים, myasthenia gravis הוא חיובי, כמו במחלות neuromuscular רבים אחרים . ביצוע המדגם עלול לגרום לחולשה מוגברת עקב המשבר הכולינרגי (ראה להלן). במהלך הבדיקה, אתה צריך ערכת החייאה ו atropine (כמו נוגדן) על היד.

גם עם assay חיובי אנטיכולינסטרז חיובי, רמת הנוגדנים לרצפטורים אצטילכולין בסרום צריך להיקבע כדי לאשר את האבחון ולנהל EMG. נוגדנים מזוהים ב -90% מהמקרים של המיאסטניה הגרביס הכללית ורק ב -50% מהמקרים של צורת העין. רמת הנוגדנים אינה תואמת את חומרת המחלה.

גירוי על ידי פרץ של פעימות (2-3 לכל 1 שנייה) על EMG ב 60% מהמקרים של myasthenia gravis מגלה ירידה משמעותית משרעת ברצף של הפוטנציאל פעולה.

לאחר האבחון של myasthenia gravis, CT או MRI של איברים החזה מבוצעת לצורך מציאת תימומה. ביצוע בדיקות סקר לזיהוי מחלות אוטואימוניות קרובות מלווים גרביט (לדוגמה, מחסור של ויטמין B ₁₂, thyrotoxicosis, דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית). בדיקת תפקוד הריאות (למשל, יכולת חיונית הכפויה של הריאות) מסייעת להעריך את האיום של מעצר נשימתי. עם משבר myasthenic, יש צורך לזהות את מקור ההדבקה.

Myasthenia gravis - אבחון

[6], [7], [8]

טיפול ב- myasthenia gravis

חולים עם מעצר נשימתי דורשים אינטובציה אוורור מכני. תרופות אנטיכולינסטראז ופלסמפרזיס מקלות על תלונות, וגלוקוקורטיקואידים, אימונוסופרסנטים ותימקטומיה מפחיתים את חומרת התגובה האוטואימונית. עם המיאסטניה הגרביס המולדת, תרופות אנטיכולינסטראז וטיפול אימונומודולטורי אינן יעילות ואין להשתמש בהן.

טיפול סימפטומטי במיאסטניה גרוויס

הבסיס של טיפול סימפטומטי - תרופות anticholinesterase - אינו משפיע על הגורם למחלה, לעתים נדירות להקל על כל התלונות, ו myasthenia gravis יכול להיות עקשן לשימוש שלהם. Pyridostigmine מתחיל עם 30-60 מ"ג בעל פה לאחר 3 עד 4 שעות, עם סבילות, הוא הביא את המנה המקסימלית של 180 מ"ג 6-8 פעמים ביום. בדיספסיה קשה, במיוחד בבקרים, ניתן לקחת כמוסות ארוכות טווח עבור 180 מ"ג בלילה, אבל ההשפעה שלהם היא חלשה יותר. אם יש צורך במינהל פרנטראלי (למשל, בשל דיספאגיה), ניתן להשתמש ב- neostigmine (1 מ"ג מתאים ל -60 מ"ג של pyridostigmine). תרופות אנטיכולינסטראז יכולות לגרום לכאבי בטן ולשלשול. במקרים כאלה, למנות אטרופין 0.4-0.6 מ"ג בעל פה או propantheline 15 מ"ג 3-4 פעמים / יום.

המשבר cholinergic היא חולשת שרירים נגרמת על ידי מנת יתר של neostigmine או pyridostigmine. קשה להבחין בין משבר קל לבין הידרדרות ספונטנית במצב המיאסטניה גרוויס. אבל משבר cholinergic קשה מאופיין בהפרזה מוגזמת, hyperersalivation, טכיקרדיה ושלשול, ועל myasthenia - לא. עם החמרה של חולים אשר מגיבים היטב לטיפול, כמה רופאים לבצע בדיקה ectrophonia כי זה חיובי רק עם המשבר myasthenic, וכאשר cholinergic זה לא. אחרים ממליצים פשוט לספק תמיכה נשימתי להפריע את השימוש בסמים anticholinesterase במשך כמה ימים.

טיפול אימונומודולציה במיאסטניה גרוויס

אימונוסופרסנטס מדכאים את התגובה האוטואימונית ומאטים את מהלך המחלה, אך הם לא נותנים ירידה מהירה בתלונות. כאשר אימונוגלובולין תוך ורידי 400 מ"ג / ק"ג 1 פעם ביום 5 ימים ב 70% מהמקרים, שיפור מתרחש לאחר 1-2 שבועות.

טיפול תומך בדרך כלל דורש glucocorticoids, אך עם המשבר myasthenic אין להם השפעה מיידית, ולאחר מינון גבוה של glucocorticoids ביותר ממחצית המקרים, הידרדרות חדה מתרחשת. לכן, להתחיל עם 20 מ"ג 1 / יום, כל 2-3 ימים את המינון הוא גדל ב 5 מ"ג עד 60-70 מ"ג וללכת 1 קבלת פנים כל יום אחר. השיפור מתרחש בעוד מספר חודשים; אז המינון מצטמצם למינימום הנדרש.

Azathioprine 2.5-3.5 מ"ג / ק"ג 1 / יום יכול להיות יעיל כמו glucocorticoids, אם כי זה לא יכול להתבטא במשך חודשים רבים. על ידי לקיחת cyclosporine 2-2.5 מ"ג / ק"ג בעל פה 2 פעמים ביום, אתה יכול להפחית את המינון של glucocorticoids. תרופות אלה דורשות טיפול מיוחד. Methotrexate, cyclophosphamide ו micetil mycophenolate עשוי להיות יעיל.

Thymectomy מקובל עבור רוב החולים מתחת לגיל 60 שנים עם myasthenia gravis כללית. הניתוח צריך להתבצע בכל המקרים של תימומה. לאחר מכן, ב 80% מהמקרים הפוגה מתרחשת או ניתן להפחית את כמות הטיפול תחזוקה.

במהלך המשבר myasthenic ולפני thymectomy, בחולים עקשן לטיפול, plasmapheresis יכול להיות יעיל.

מיסטניה גרוויס - טיפול