Myasthenia gravis: תסמינים

תסמינים של myasthenia gravis באים לידי ביטוי על ידי חולשה ועייפות פתולוגית של השרירים, חומרת אשר יכול להשתנות באופן משמעותי במהלך היום מיום ליום. חולשה בדרך כלל עולה במחצית השנייה של היום עם פעילות גופנית וירידות לאחר מנוחה. בתחילה, השרירים החיצוניים של העיניים ושרירי העפעפיים מעורבים לעיתים קרובות, מה שגורם להכפלה ולפטוזיס. בדרך כלל הסימפטומים הם סימטריים. בחלק קטן יחסית של חולים (10-15%), המחלה כוללת רק את השרירים של העיניים, אבל לעתים קרובות יותר את הסימפטומים בהדרגה להיות כללית יותר. במקרה זה, השרירים של הגפיים מעורבים, במיוחד החלקים הפרוקסימליים שלהם (למשל, ilio-lumbar ו deltoid השרירים). שרירי התלת ראשי של הכתף, כופפים ו extensors של האצבעות מעורבים גם. עם חולשה של השרירים של הלוע והגרון יכול להיות קשיי בליעה, התקפי אסטמה, השאיפה של הפרשות ומזון בדרכי הנשימה. הסכנה העיקרית של המחלה קשורה בחולשה של שרירי הנשימה, אשר יכול להוביל נשימה מספקת במקרים חמורים - למשבר myasthenic. ההידרדרות ניתן שעוררה לחץ נפשי, דלקות, שינויי מצב הורמונלי (במיוחד היפותירואידיזם או היפרתירואידיזם), תרופות שונות כגון אנטיביוטיקה, אמינוגליקוזידים, antiarrhythmics, תרופות משתנות, מלחי מגנזיום, חוסמי בטא.

מיאסטניה גרביס בילוד חלוף, המאופיינת מציצת לקוי, בוכה חולשה, בליעה ונשימה הפרעה, מפתחת ב 12% מהתינוקות הנולדים לאמהות סובל מיאסטניה גרביס. תסמינים של myasthenia gravis בדרך כלל מופיעים כבר בשעות הראשונות לאחר הלידה והוא יכול להימשך בין מספר שבועות עד חודשיים, לאחר מכן לא חידוש. הקורלציה בין חומרת המחלה אצל האם לבין הילד הוא בדרך כלל נעדר, למרות העובדה מיאסטניה בילוד, גרביס נגרמת ככל הנראה על ידי נוגדנים לעבור דרך השליה אל האצטילכולין. Myasthenia gravis אצל ילדים, כולל ילדים צעירים, יכול להיות גם מחלה אוטואימונית נרכשת ספוראדית, דומה לזו המתרחשת אצל מבוגרים. בלידה, מוקדם בילדות, אצל ילדים בשלב מאוחר יותר בחיים, כמו גם אצל מבוגרים יכולים להתבטא ותסמונת myasthenic מולדים, אשר מזוהה עם הפרעות נקבע גנטית של מבנים presynaptic או הפוסט המפרות את ההולכה עצבית-שרירית. תנאים אלה עוברות בדרך כלל בירושה אוטוזומלית רצסיבית. מידת הכללה על תסמונות חולשת שרירים שונים משתנה: בחלק מהמקרים נראה כפל ראייה ו פטוזיס רק אצל אחרים זה מפוזר יותר.

תסמיני עיניים של myasthenia gravis

תסמיני עיניים מתרחשים ב -90% מהמקרים, וב -60% - הם העיקריים. הם מתאפיינים בביטויים הבאים.

• Ptosis מתפתח בהדרגה, באופן בילטרי ולעתים קרובות באופן אסימטרי.
• יותר בולט בסוף היום, לפחות של כל - על התעוררות.
• מתחזק לאחר מבט ממושך בגלל עייפות.
• אם עפעף אחד הוא הרים ביד, כאשר המטופל נראה כלפי מעלה, תנועות תנודות קטנות של גיל זוג יופיע.
• הסימפטום של קוגן הוא ריצוד העפעף כלפי מעלה לאחר הורדת המבט מלמעלה למיקום הראשוני.
• בדיקה חיובית עם קרח: ירידה ptosis לאחר החלת קרח על העפעפיים במשך 2 דקות. המבחן הוא שלילי עבור pastosis שאינו מיאסטני.

דיפלופיה היא אנכית לעיתים קרובות, אך היא יכולה להשפיע על כל השרירים או כל השרירים. יכול להיות שיש ophthalmoplegia פסאודו מתערבת. מטופל עם סטייה יציבה הוא סייע על ידי ניתוח על השרירים, הזרקת רעלן CI. בוטולינום או שילוב ביניהם.

ניתן להבחין בתנועות ניסטגמודיות בכיוונים הקיצוניים של המבט.

מבחן עם eudrophonia

אדרופוניה היא סוכן anticholoneterase של פעולה קצרה אשר מגדיל את כמות acetylcholipa בצומת neuromuscular. ב myasthenia gravis, זה מוביל לירידה זמנית בסימפטומים, כגון חולשה, ptosis ו דיפלופיה. הרגישות של הבדיקה: 85% - עם ocular ו 95% - עם myasthenia מערכתית. סיבוכים אפשריים, אך נדירים, כוללים ברדיקרדיה, אובדן הכרה; זה אפשרי ותוצאה קטלנית, ולכן המבחן לא יכול להתבצע ללא עוזר, ואת האלוף reanimation צריך להיות חצי יד במקרה של עששת פתאומי, סיבוכים נשימתיים. המבחן מתבצע כדלקמן:

אובייקטיבי להעריך את רמת הבסיס של ptosis או דיפלופיה עם מבחן הס.

1. הזרקו תוך ורידי עם 0.3 מ"ג של אטרופין, אשר ממזער תופעות לוואי מוסקריניות.
2. תוך ורידי 0.2 מ"ל (2 מ"ג) של הידרוכלוריד edrophonium מנוהל. אם התסמינים יורדים, הבדיקה נעצרת מיד.
3. בהעדר רגישות לאחר 60 שניות, מוסיפים את 0.8 מ"ל הנותרים (8 מ"ג).
4. ביצוע המדידה הסופית ו / או לחזור על מבחן הס ולהשוות את התוצאות, לזכור כי הפעולה נמשכת רק 5 דקות (איור 18.1121.

[1], [2], [3], [4]