Myasthenia gravis: אבחון

אבחון של myasthenia gravis

יש חיוניות לאבחון של מיאסטניה גרביס בדיקות תרופתיות המבוססות על אמצעי ההקדמה, אשר חוסמים את האצטילכולין האנזים (AChE), אשר מזרז את פירוק האצטילכולין. תרופות אלה יכולות להפחית את חומרת הסימפטומים של myasthenia gravis. Edrophonium (tenzilon) - מעכב האצטילכולין קצר אשר, כאשר בהזרקה לווריד מחזק את השריר, נחלש בעבר בשל העומס במהלך הבדיקה (לדוגמה, שריר הרמת העפעף העליון, או deltoid שריר שריר הכסל והמותניים). בתחילה, 2 מ"ג של אדרופוניה מוזרק ואת כוח השרירים נבדקת לאחר 1 דקה. בהעדר שיפור, התרופה ניתנת גם במינון של 3 מ"ג, ואחריו 5 מ"ג. אצל חלק מהחולים, רגישים למינונים קטנים של אדרופוניה, התרופה עלולה לגרום למשבר נשימתי. בהקשר זה, במהלך הבדיקה, אתה צריך מכשיר נשימה בקרבת מקום במקרה חירום. ההשפעה החיובית של eudrophonia בדרך כלל נמשך רק כמה דקות. תוצאות בדיקה חיוביות לתמוך באבחנה של גרביט מיאסטניה, אם כי לא ספציפית למחלה זו, כמו גם אפשרית בחולים עם נוירופתיה היקפית, נגעים של גזע המוח, טרשת לרוחב amyotrophic ו פוליו.

ערך אבחון מסוים עבור myasthenia gravis יש גם electromyography. ברוב החולים עם צורה כללית של myasthenia עם גירוי קצבי בתדירות של 3 הרץ, משרעת של M- תגובה פוחת (ירידה) של יותר מ -10%. תגובה זו היא בטווח בטוח הגבלה דכא עקב במעבר עצבישריר ובשל מספרים הנמוכים של AChR ב במרווח הסינפטי הרחב קרום השריר, הפחתת כמות האצטילכולין שוחררה לאחר הגירויים בתדירות 5-10 הראשונה הנמוכה. במחקר של שני שרירים דיסטליים או יותר ושני שרירים פרוקסימליים או יותר, 95% מחולי המיאסטניה הראו תגובה ספציפית בשריר אחד לפחות. עם זאת, אם נבחן רק שריר אחד, ההסתברות למצוא צמצום של תגובה M היא רק 50%. במחקר של השרירים הפרוקסימליים, ההסתברות לגילוי תגובה זו גבוהה יותר מאשר בחקר השרירים הדיסטליים. בחולים עם צורה עינית של myasthenia, ירידה משמעותית של M- תגובה נמצא פחות ממחצית המקרים. רישום של electromyography של סיבים בודדים הוא גם שימושי בזיהוי הפתולוגיה של שידור neuromuscular. ב myasthenia gravis, המרווח הממוצע בין הפוטנציאלים של שני הסיבים הוא מוארך. סימפטום זה אינו ספציפי עבור myasthenia gravis, אבל זה עשוי להצביע על הפתולוגיה של צומת neuromuscular, אשר חשוב כאשר האבחנה מוטלת בספק.

80% מחולים עם נוגדנים בסרום מיאסטניה אוטואימוניות רכש זוהו על ידי האצטילכולין, אבל יותר ממחצית מהחולים עם טופס מיאסטניה עיני הם נעדרים. בצורה הכללית של myasthenia gravis, titer הנוגדן הוא בדרך כלל גבוה יותר עם הטופס העינים. נוגדני Katsetilholinesteraze עשויים להיקשר לקולטנים שונים, אך רובם מופנים כנגד חלק של למקטע-אלפא, המכונה באזור immunogenic הראשי ממוקם מחוץ קולטן מחייב באזור עם אצטילכולין. למרות התכונות הפונקציונליות של נוגדנים לאזור immunogenic הראשי של אצטילכולינסטראז נחקרו היטב, אף אחד המאפיינים של נוגדנים בקורלציה עם המצב הקליני או משך המחלה. ככלל, זה בקורלציה גרוע עם חומרת myasthenia ואת titer נוגדן כדי acetylcholinesterase. עם זאת, על רקע שיפור במצב של המטופל לאחר טיפול חיסוני, יש ירידה מתמשכת ב titer נוגדנים כדי acetylcholinesterase. מיאסטניה מזוהית נוגדנים הנקשרים ישירות שריר מפוספס, במיוחד בחולים עם thymoma. במחקר אחד, נמצא כי נוגדנים דומים מזוהים ב -84% מהחולים עם תימומה.

[1], [2], [3], [4]