Tetrada Fallot: סימפטומים, אבחון, טיפול

Tetralogy of Fallot מורכב מ -4 המומים המולדים הבאים: א VSD, גדול, חסימת זרימת דם בנקודת היציאה של החדר ממני (היצרות בעורק ריאה), היפרטרופיה חדרית הנכונה "רכובת האאורטה." תסמינים כוללים כחלון, האכלה קוצרת נשימה, פגיעה פיזית והתקפות hypoxemic (פתאומי, פרקים קטלניים הביעו כחלון). לעתים קרובות מלמול סיסטולי גס בצד השמאלי של עצם החזה בחלל intercostal II- III עם צליל יחיד II נשמעת. האבחון מבוסס על אקוקרדיוגרפיה או צנתור לב. טיפול רדיקלי הוא תיקון כירורגי. מומלץ למנוע אנדוקארדיטיס.

הטטרלוגיה של Fallot היא 7-10% של מומים מולדים בלב. לעתים קרובות ישנם פגמים אחרים, למעט ארבעה לעיל; הם כוללים קשת אבי העורקים pravoraspolozhennuyu (25%), אנטומיה חריגה של העורקים הכליליים (5%), ענפי היצרות בעורק הריאה, בנוכחות כלי בטחונות aortolegochnyh, arteriosus הדוקטוס פטנט, תקשורת בין העליות והחדרים ו regurgitation מסתם אאורטלי

מהי הטטרלוגיה של פלוט?

הטטרלוג של "פלוט" כולל ארבעה מרכיבים:

• פגם סופורטורטלי (ממברנוס) גבוה של מחיצת ההפרעה, אשר יוצר תנאים להשוואת הלחץ בשני החדרים;
• חסימת היציאה מן החדר הימני (היצרות של העורק הריאתי);
• היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני עקב חסימת היציאה;
• dextrase של אבי העורקים (אבי העורקים ממוקם ישירות מעל הפגם של מחיצת interventricular).

המיקום של אבי העורקים יכול להשתנות במידה רבה. שני המרכיבים האחרונים כמעט אינם משפיעים על הדימום המודינמי. היצרות של עורק הריאה עם tetralogy של Fallot infuvdibulyarny (נמוך, גבוה, וכתוצאה hypoplasia דיפוזי), לעיתים קרובות בשילוב עם שסתום בשל מבנה שסתום פרפר. הילדים של החודשים הראשונים של החיים לעיתים קרובות, וכאשר atresia שסתום של עורק הריאה (בצורה קיצונית שנקרא של tetralogy של Fallot) - כמעט תמיד מתפקד בטחונות aorto-ריאתי (כולל arteriosus הדוקטוס פטנט) ..

פגם של מחסום interventricular (DMV) בדרך כלל יש ממדים גדולים; כך שהלחץ הסיסטולי בחדרי החדר הימני והשמאלי (וגם באבי העורקים) זהה. פתופיזיולוגיה תלויה במידת החסימה של העורק הריאתי. עם חסימה קטנה על זרימת הדם, השמאל משמאל דם הפרשות דרך VSW יכול להתרחש; עם חסימה חמורה, פריקה של דם מימין לשמאל מתפתח, מה שמוביל לירידה ברוויה מערכתית בדם העורקי (ציאנוזה) שאינו מגיב לטיפול בחמצן.

מטופלים שיש להם tetralogy של Fallot יכול לסבול התקפות פתאומיות של ציאנוזה מוכללת (התקפים היפוקסמיים), אשר יכול להוביל למוות. ההתקפה יכולה להיות עוררת על ידי כל מצב בו קצת מפחית את ריווי החמצן (לדוגמא, זעקה, עשיית צרכים) או פתאום פוחתת התנגדות כלי דם מערכתי (למשל חברת בעיטות משחק על התעוררות), או hypovolemia סערת טכיקרדיה פתאומית. עלול להיווצר מעגל קסמים, ירידה ראשונה PO2 עורקי מגרה את מרכז הנשימה וגורם giperpnoe.Giperpnoe מגביר בתמורה ורידי סיסטמי אל החדר הימני, מה שהופך יניקה השפעה מובהקת יותר של לחץ שלילי בחלל בית החזה. בנוכחות הפרעות מתמיד של זרימת הדם מן החדר הימני או ירד התנגדות כלי הדם מערכתית, הגדיל את התשואה ורידי אל החדר הימני מופנה לתוך אבי העורקים, ובכך להפחית את ריווי החמצן וסגירת ההתקפה hypoxemic מעגל קסמים.

סימפטומים של טטרלוגיה של Fallot

אצל יילודים עם חסימה משמעותית, זרימת הדם מהחדר הימני (או רירית הריאות) מראה ציאנוזה מסובכת וקוצר נשימה כאשר מוזנים בעלייה נמוכה במשקל הגוף. עם זאת, עם היצרות מינימלית של עורק הריאה, שאר הילוד לא יכול להיות ציאנוזה.

פרקי Hypoxemic יכולים להיות מופעלים על ידי פעילות גופנית מאופיינים העוויתות hyperpnoea (ו נשימות עמוקות תכופות), חרדת זעקה ממושכת, הגדלת כחלון ו להקטין את עוצמת רעש הלב. ההתקפים לרוב מתפתחים אצל תינוקות; התרחשות שיא נצפתה בגיל 2-4 חודשים. התקפים חמורים יכולים להוביל עייפות, התקפים ולפעמים מוות. במהלך המשחק, חלק מהילדים יכולים להשכיב, מצב זה מפחית את החזרה הוורידית מערכתית, כנראה מגביר את ההתנגדות של כלי הדם, ובכך מגביר את הרוויה בחמצן בדם העורקים.

הסימפטומים המובילים של טטרלוגיה של Fallot הם התקפי קוצר נשימה-ציאנוטיים עד אובדן התודעה, המתפתח כתוצאה מעווית של העורק הריאתי שכבר סובל. שינויים המודינמיים: במהלך הדם סיסטולה משני החדרים נכנס אבי העורקים, בכמות קטנה יותר (תלוי במידה של היצרות) - בעורק הריאתי. המיקום של אבי העורקים "על גב סוס" על הפגם של מחיצת interventricular מוביל פליטה ללא הפרעה של הדם מן החדר הימני לתוכו, כך כישלון חדר ימין לא מתפתח. דרגת ההיפוקסיה וחומרת מצבו של המטופל תואמת את חומרת היצרות העורק הריאתי.

בבדיקה הגופנית, אזור הלב אינו משתנה מבחינה ויזואלית, ריצוד סיסטולי מתגלה באופן פרסטריאלי, הגבולות של קהות לב יחסית אינם מורחבים. צלילים של קולניות משביעת רצון, להקשיב רעש סיסטולי גס לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה עקב היצרות של העורק הריאתי ואת פריקת הדם דרך הפגם. הטון השני על העורק הריאתי נחלש. הכבד והטחול אינם מורחבים, אין נפיחות.

בתמונה הקלינית, הטטרדה של הפאלוס מחולקת למספר שלבים של רווחה יחסית: מלידה ועד 6 חודשים, כאשר הפעילות המוטורית של התינוק נמוכה, ציאנוזה גרועה או מתונה; שלב ההתקפות הכחולות (6-24 חודשים) הוא שלב קליני קשה ביותר, ולכן הוא פועל על רקע של אנמיה יחסית ללא רמה גבוהה של hematocrit. פתאום התקפה קראה, הילד הופך חסרת מנוחה, קוצר נשימה ו כחלון הם מוגברים, עוצמת רעש מופחתת יכולה דום נשימה, אובדן ההכרה (תרדמת היפוקסי), פרכוסים, ואחריו הופעת hemiparesis. המופע של התקפים הקשורים התכווצות של דרכי יצוא החדר הימני, לפיו דם ורידי כולו משוחרר לתוך אבי העורקים, שיפור היפוקסיה של מערכת העצבים המרכזית. ההתקפה מעוררת לחץ פיזי או רגשי. עם הידרדרות של רווחה ועלייה של היפוקסיה, ילדים לנקוט עמדה מאולצת על ירכיהם. בהמשך מפתחת השלב המעבר של סגן, כאשר התמונה הקלינית רוכש מאפיינים אופייניים לילדים גדולים יותר. בשלב זה, למרות הגידול כחלון, פרכוסים להיעלם (או ילדים למנוע מהם לקחת עמדה על עקביו), ירד טכיקרדיה ו קוצר נשימה, לפתח polycythemia ו poliglobuliya, זרימת בטחונות נוצר בתוך הריאות.

אבחון טטרלוגיה של פלוט

האבחנה של "tetralogy של Fallot" הציעה על בסיס נתוני ההיסטוריה קלינית, המבוססים על צילומי רנטגן של חזה ואת רל, אבחנה מדויקת מוקמת על בסיס אקו דו ממדים עם dopplerkardiografiey צבע.

א.ק.ג. עוזר לזהות את סטיית הציר החשמלי של הלב לימין מ +100 ל + 180 °, סימנים של היפרטרופיה שריר הלב של החדר הימני. לעתים קרובות סתימה מלאה או חלקית של רגל ימין של הצרור מתגלה.

באופן רדיוגרפי, מתבטאת דלדול דפוס הריאתי. צורת הלב היא בדרך כלל טיפוסית - בצורת "נעל עץ", עקב העיגול והרימה מעל הסרעפת של השיא והמערב של העורק הריאתי. הצל של הלב הוא קטן, הגידול יכול להיות עם עורק ריאתי atresia.

אקוקרדיוגרפיה מאפשרת לרוב החולים לאבחן את השלמות במידה מספקת כדי לקבוע את הטקטיקה של הטיפול. כל סימנים אופייניים של פגם מתגלות: היצרות עורק ריאתי, פגם גדול של מחיצות interventricular, hypertrophy החדר הימני ו dextrase אבי העורקים. בעזרת דופלרוגרפיה צבע, כיוון אופייני של זרימת הדם מן החדר הימני לתוך אבי העורקים ניתן להקליט. בנוסף, hypoplasia של מערכת הגחון של החדר הימני, את תא המטען ואת הענפים של העורק הריאתי מתגלה.

צנתור Angiocardiography ו אקוקרדיוגרפיה שבוצעה בבית להדמיה משביע רצון של מבנים לב וכלי, או במקרה של איתור חריגות כלשהן נוספות (היצרויות היקפי חשד העורק הריאתי atresia et al.).

אבחון דיפרנציאלי של טטרלוגיה של Fallot מתבצע, קודם כל, עם טרנספוזיציה מלאה של כלי הראשי.

אבחון דיפרנציאלי של טטרלוגיה של Fallot ו טרנספוזיציה של כלי הראשי

תכונות קליניות	מחלת לב מולדת
	טטרד של פלוט	טרנספוזיציה של העורקים הראשיים
תאריכים של צנתור מפוזר	מסוף הראשון ועד תחילת המחצית השנייה של החיים, מקסימום של שנתיים	מאז הלידה
דלקת ריאות מצטברת בהיסטוריה	לא	תכופים
נוכחות של גבנון לב	לא	יש
הרחבת גבולות הלב	לא אופייני	יש
צליל של הטון השני בחלל intercostal השני בצד שמאל	נחלש	התחזק
רעש	מלמול סיסטולי לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה	מקביל למיקום של תקשורת נלווית
סימנים לכשל בחדר ימין	אף אחד	יש

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

טיפול בטטרלוגיה של פלוט

כחלון Neonatal לידי ביטוי בנוכחות עירוי E1 פרוסטגלנדין ביצע עקב סגירתו של arteriosus הדוקטוס [0.05-0.10 גר '/ (מינימום X ק"ג) לווריד] לפתוח arteriosus הדוקטוס שוב.

בהתקפה היפוקסמית, יש לתת לילד תנוחה עם הברכיים צמודות לחזה (ילדים גדולים יותר מתכופפים והם אינם מפתחים התקף) ורושמים מורפיום 0.1-0.2 מ"ג / ק"ג בצורה שרירית. נוזל תוך ורידי משמשים להגדלת נפח הדם במחזור הדם. אם צעדים אלה אינם ההתקפה החתוכה, לחץ דם סיסטמי ניתן לשפר על ידי החדרת phenylephrine 0.02 מ"ג / ק"ג של קטמין לווריד או 0.5-3 מ"ג / ק"ג i.v. או 2.3 מ"ג / ק"ג, לשריר; קטמין יש גם השפעה הרגעה. Propranolol 0.25-1.0 מ"ג / ק"ג בעל פה כל 6 שעות יכול למנוע הישנות. השפעת הטיפול בחמצן מוגבלת.

Tetrada Fallo מטופל בשני מקרים:

• טיפול בהתקף קוצר נשימה - ציאנוזה (טיפול דחוף);
• טיפול כירורגי.

טיפול כירורגי בהתאם למבנה האנטומי של הפגם יכול להיות פליאטיבי (השקת aorto-ריאתי כיסוי) או קיצוני (חיסול של היצרות ו מחץ interventricular פלסטיק).

התקף קוצר-התקף-עצב מופסק עם טיפול בחמצן. Trimeperidine שרירית (promedol) ו nikethamide (kordiamin), תיקון של חמצת ו עירוי microcirculatory שיפור של פתרונות בהתאמה (כולל תערובת מקטב). ניתן להשתמש הרגעה ווסודילטורים. כדי טיפול ספציפי לשאת beta-adrenoblockers, אשר מוזרק הראשון באיטיות תוך ורידי (0.1 מ"ג / ק"ג), ולאחר מכן השתמשו בתוך במינון יומי של 1 מ"ג / ק"ג. חולים עם טטרלוגיה של Fallot לא צריך להיות prescribed Digoxin, שכן הוא מגביר את הפונקציה inotropic של שריר הלב, מגדילה את ההסתברות של עווית של החלק inundibular של החדר הימני.

ניתוח פליאטיבי - החלת mezharterialnyh anastomoses סוג שונה (השקה subclavian-ריאה שונה בדרך כלל) - נחוץ כאשר פרקים odyshechno-בכחלון לא קצוץ טיפול שמרני, וכן התגלמויות פגם עניים אנטומיים (סניפים hypoplasia ריאתי הביע). אפשרויות ניתוח פליאטיבי כוללים גם התרחבות בלון של שסתום עורק הריאה stenotic, שחזור של שטחים יצוא החדר הימני מבלי לסגור את VSD. מטרתם של אמצעים אלה היא להפחית את היפוקמיה העורקים ולעודד את הצמיחה של עץ העורקים הריאתיים. במסגרת הטיפול השכיח ביותר ליישום השקה podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, העורק subclavian חובר העורק הריאתי חד צדדי עם שתל סינתטי. עדיף לבצע מיד פעולה רדיקלית.

ניתוח רדיקלי מבוצע בדרך כלל בגיל 6 חודשים עד 3 שנים. התוצאה ארוכת הטווח של ההתערבות גרועה יותר כאשר מתבצעת בגיל מבוגר (במיוחד לאחר 20 שנה).

התיקון המלא מורכב מסגירה של הפגם של מחיצת interventricular עם תיקון ולהרחיב את היציאה מן החדר הימני (אזור סטנוטי של העורק הריאתי). הניתוח מבוצע בדרך כלל בחשמל בשנה הראשונה של החיים, אך בנוכחות סימפטומים ניתן לבצע אותו בכל עת לאחר 3-4 חודשי חיים.

כל המטופלים, ללא קשר לשאלה האם תיקון של הפגם בוצע או לא, צריכים לקבל טיפול מונע באנדוקארדיטיס לפני טיפולי שיניים או ניתוח, בהם עשוי להתפתח חיידק.

קטלני perioperative הוא פחות מ 3% עם tallrad Fallot מסובך. אם הטטרלוגיה של פלוט אינה מופעלת, עד 5 שנים, 55% שורדים ועד 10 שנים - 30%.