עיוורון לילה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

עיוורון לילה מולד, או niktalopia (חוסר ראיית לילה) היא מחלה לא פרוגרסיבית הנגרמת על ידי תפקוד לקוי של מערכת מוט. בדיקה היסטולוגית של שינויים מבניים photoreceptors אינו מזוהה. התוצאות של מחקרים אלקטרופיזיולוגיים מאשרים את קיומו של פגם ראשוני בשכבת ה- plexiform (סינפטי) החיצונית, מכיוון שהאות הנורמלי אינו מגיע לתאים דו-קוטביים. ישנם סוגים שונים של עיוורון לילה נייחים, אשר נבדלים על ידי ERG.

עיוורון לילה נייח עם פונדוס נורמלי מאופיין בסוגי ירושה שונים: אוטוסומלי דומיננטי, אוטוזומלי רצסיבי וקושר לכרומוזום X.

קרן עיניים רגילה

1. אוטוזומלית דומיננטית niktalopia מולד (סוג Nugare): פתולוגיה לא משמעותי ב-רטינוגרמים קונוס אלקטרו ו subnormal מוט electroretinogram.
2. אוטוזומלית דומיננטית ניקטאלופיה נייחת ללא קוצר ראייה (סוג Riggs): קונוס אלקטרו-רטינוגרם רגיל.
3. אוטוזומלית רצסיבית או X- כרומוזום niktalopiya עם קוצר ראייה (סוג Schubert-Bornschein).

עיוורון לילה מולדת עם שינויים בקונדוס. צורה זו של המחלה מתייחס למחלה Ogushi - מחלה עם מצב אוטוזומלית רצסיבית של ירושה, אשר מתאפיין בשינויים עיוורון לילה נייח מולדים שבקרקעיתן, מפגין ברק מתכתי צהוב, בולטת יותר בקוטב האחורי. האזור המקולרי והכלי על רקע זה נראים הקלה. לאחר 3 שעות של הסתגלות כהה, הפונדוס הופך לנורמלי (תופעת מיטסו). לאחר הסתגלות האור, את הפונדוס שוב לאט מקבל ברק מתכתי. במחקר של הסתגלות כהה, התארכות ניכרת של סף מוט נחשף הסתגלות חרוט רגיל. ריכוז וקינטיקה של rhodopsin הם נורמליים.

עם שינויים בקופה

1. מחלת אוגושי היא מחלה אוטוזומלית רצסיבית המאופיינת בהארכת תקופת ההסתגלות האפלה ל 2-12 שעות כדי להשיג סף נורמלי דמוי מוט. שינוי בצבע של פונדוס מתוך צבע חום זהוב עם הסתגלות אור לנורמלי במצב של הסתגלות הקצב (תופעה Mizuo).
2. הנקודה "נקודה לבנה" היא מחלה אוטוזומלית רצסיבית המאופיינת במספר נקודות קטנות בצהוב לבן על עמוד אחורי עם fovea שלם והרחבה לפריפריה. כלי דם, דיסק אופטי, שדה הפריפריה חדות הראייה נשארת electroretinogram נורמלי electrooculogram יכול להיות לחקירה פתולוגי שגרתית ואחרי התאמה לקצב הרגיל ממושכת.

פונדוס העין הלבנה (פונדוס אלבי בנקטקטוס) מושווה לשמים המכוכבים בלילה, כמו בפריפריה האמצעית של הפונדוס ובאזור המקולרי נמצאים באופן קבוע מספר עצום של כתמים קטנים ועדינים לבנבנים. מחלה עם סוג רצוי אוטוסומלי רצסיבי. ב- PHAG, אזורים מרכזיים של hyperfluorescence שאינם קשורים כתמים לבנים, אשר אינם גלויים על angiograms, מתגלות.

בניגוד לצורות אחרות של עיוורון לילה נייח בעין הלבנה, צוין האטה של התחדשות הפיגמנט החזותי בשני המקלות והאצטרובלים. המשרעת של צילומי A ו- B סקופטיים A ו- B גלי ERG מצטמצם תחת תנאי הקלטה סטנדרטיים. לאחר כמה שעות של הסתגלות כהה, התגובה הסקוטופית של ERG חוזרת לאיטה לנורמה.

[1], [2]