ליקוי ראייה מתקדם באיטיות או תת-אקוטי

ליקוי ראייה מתקדם באיטיות או תת-אקוטי

א. על עין אחת

1. 1. נוירופתיה אופטית או דלקת עצב רטרובולברית
2. 2. נוירופתיה איסכמית
3. 3. נוירופתיה אופטית "אלכוהול-טבק" (מחסור בוויטמין B12).
4. 4. גידול של גומת הגולגולת הקדמית וארובת העין, פסאודו-גידול של ארובת העין.
5. 5. מחלות עיניים (דלקת הענביה, רטינופתיה סרוזית מרכזית, גלאוקומה וכו')

II. על שתי העיניים

1. סיבות אופתלמולוגיות (קטרקט, רטינופתיות מסוימות).
2. נוירופתיה אופטית תורשתית של לבר ותסמונת וולפרם.
3. נוירופתיה אופטית אורמית.
4. מחלות מיטוכונדריה, בפרט, תסמונת קירנס-סייר (לרוב - רטינופתיה פיגמנטרית, לעיתים רחוקות - נוירופתיה אופטית).
5. דיסְרוּאִיְתְרוֹאִיְתָּא אוֹרְבִּופתיה (נוירופתיה אופטית עקב דחיסה של עצב הראייה על ידי שרירי הרקטוס מוגדלים בקודקוד ארובת העין).
6. נוירופתיה תזונתית.
7. נוירופיברומטוזיס רקלינגהאוזן סוג I.
8. מחלות ניווניות של מערכת העצבים הכוללות את עצבי הראייה והרשתית.
9. עלייה כרונית בלחץ תוך גולגולתי.
10. יאטרוגני (כלורמפניקול, אמיודרון, סטפומיצין, איזוניאזיד, פניצילאמין, דיגוקסין).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

א. הידרדרות ראייה איטית, הדרגתית או תת-אקוטית בעין אחת

נוירופתיה אופטית או דלקת עצב רטרובולברית. אובדן ראייה חד-עיני תת-אקוטי אצל מבוגרים צעירים ללא כאב ראש והדמיית אולטרסאונד תקינה מצביע על אפשרות להתפתחות נוירופתיה אופטית.

ייתכן חשד לגידול אם דיסק הראייה בולט. עם בצקת של דיסק הראייה, גם הראייה מידרדרת בהדרגה. במקרה של דלקת עצב רטרובולברית, התהליך הדלקתי מתרחש בחלק הרטרו-אורביטלי של העצב. לכן, בשלב החריף, אופטלמוסקופיה אינה מגלה דבר. ביצוע פוטנציאלים מעוררים חזותיים מגלה הפרעות תפקודיות בעצב הראייה. ביותר מ-30% מהמקרים, דלקת עצב רטרובולברית היא הביטוי הראשון של טרשת נפוצה, אך היא יכולה להופיע גם בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. אם ידוע שהמטופל סובל מטרשת נפוצה, אז אין בעיות אבחון. אם לא, אז יש צורך לתשאל את המטופל בקפידה לגבי תסמינים וסימנים אופייניים למחלה ולבדוק אותו באופן מלא באמצעות שיטות קליניות ופרה-קליניות. אם דלקת עצב הראייה מופיעה בשלב הראשוני של טרשת נפוצה, אז חיפושים קליניים אחר תסמינים מוקדיים אחרים עשויים להיכשל. במקרה זה, יש לבצע תוכנית מחקר אלקטרופיזיולוגית מלאה, הכוללת פוטנציאלים מעוררים חזותיים דו-צדדיים (עצבי גולגולת II), רפלקס מצמוץ (עצבי גולגולת V ו-VII), פוטנציאלים מעוררים סומטוסנסוריים עם גירוי של העצבים המדיאניים והטיביאליים, וכן בדיקת הדמיה נוירולוגית.

רטינופתיה איסכמית. אצל קשישים, נזק איסכמי לעצב הראייה עלול לגרום להתפתחות איטית של תסמינים דומים. נדרשת אנגיוגרפיה פלואורסצאין כדי להדגים הפרפוזיה העורקית לקויה. לעיתים קרובות נצפית היצרות טרשתית של עורק התרדמה הפנימי.

נוירופתיה אופטית "אלכוהול-טבק" (מחסור בוויטמין B12) עשויה להתחיל בהידרדרות ראייה בעין אחת, אם כי נזק אפשרי לשתי העיניים. זמן ההתפתחות אינו ודאי למדי. הגורם למחלה אינו ההשפעה הרעילה של טבק או אלכוהול, אלא מחסור בוויטמין B12. נוכחות של מחסור בוויטמין B12 נצפית לעיתים קרובות עם שימוש לרעה באלכוהול. מחסור בוויטמין B12, הגורם לניוון משולב תת-אקוטי של חוט השדרה, מוביל גם לסקוטומות ואטרופיה של הראייה.

נמדדות רמות אלכוהול בדם, ונערכות בדיקות כלליות ונוירולוגיות. לעיתים קרובות, נמצא אובדן תחושתי בסגנון "כפפה וגרב", היעדר רפלקסים ברגליים, ועדויות אלקטרופיזיולוגיות לתהליך דה-מיאלינציה, בעיקר בחוט השדרה. הדבר בא לידי ביטוי בפגיעה מסוימת ב-SSEPs (פוטנציאלים מעוררים סומטוסנסוריים) עם הולכה עצבית היקפית תקינה או כמעט תקינה. חוסר בספיגת ויטמין B12 מזוהה על ידי בדיקות דם ושתן.

גידול. גידולים בגומה הקדמית של הגולגולת ובארובת העין עשויים להתבטא בהידרדרות הולכת וגוברת של הראייה בעין אחת. אצל חולים צעירים, מדובר בדרך כלל בגליומה של עצב הראייה (נוירופתיה דחיסה של עצב הראייה). מלבד אובדן ראייה, קשה לזהות תסמינים אחרים בהתחלה. לאחר מכן, דחיסה של עצב הראייה או הכיאזמה מתבטאת בחיוורון של דיסק הראייה, לעיתים קרובות פגמים שונים בשדות הראייה של שתי העיניים, כאב ראש. המחלה מתקדמת במשך מספר חודשים או שנים. הגורמים לדחיסה כוללים גידול (מנינגיומה, גליומה של העין אצל ילדים, גידולי דרמואיד), מפרצת בעורק התרדמה (המובילה לפגיעה בתנועות העיניים), הסתיידות בעורק התרדמה וכו'.

לעתים קרובות, ילדים אפילו לא מתלוננים על כאבי ראש. בדיקת רנטגן שגרתית יכולה לחשוף את התרחבות תעלת הראייה. הדמיה נוירולוגית (CT, MRI) מאפשרת לזהות גידול.

אצל חולים בוגרים, גידולים עשויים להופיע בכל מקום בגומה הגולגולתית הקדמית, דבר שעלול בסופו של דבר לגרום לנוירופתיה אופטית דחיסה (מנינגיומה, גידול גרורתי וכו').

לעיתים קרובות, ליקוי ראייה מלווה בשינויים באישיות. מטופלים הופכים לא קשובים לעבודתם ולמשפחתם, אינם דואגים למראה החיצוני שלהם, ותחום תחומי העניין שלהם משתנה. אנשים סביבם מבחינים בירידה ביוזמה. מידת השינויים הללו נסבלת. מטופלים לעיתים רחוקות פונים לעזרה רפואית מסיבה זו.

בדיקה נוירולוגית מגלה חיוורון של דיסק הראייה וירידה בתגובות אור ישירות ומסכמות לאישונים. "ממצאים אחרים בגומה הגולגולתית הקדמית" עשויים לכלול אנוסמיה חד-צדדית, שאינה משנה את חוש הריח או הטעם של המטופל אך ניתנת לזיהוי בשיטות בדיקה מיוחדות, ולעיתים פפיליה גדושה של עצב הראייה בצד השני (תסמונת פוסטר-קנדי).

התפתחות איטית של נוירופתיה דחיסה נצפית במפרצת, מום עורקי-ורידי, קרניופארינגיומה, אדנומה של בלוטת יותרת המוח, פסאודו-גידול מוחי.

פסאודו-גידול עיני (ארובתי), הנגרם מהגדלה של שריר אחד או יותר בארובת העין, מלווה בתנועות עיניים לקויות, אקסופתלמוס קל והזרקה לחמיתית, אך לעיתים רחוקות גורם לירידה בחדות הראייה. תסמונת זו היא חד-צדדית, אך לעיתים העין השנייה מעורבת. אולטרסאונד מגלה הגדלה (עלייה בנפח) של שרירי הארובת, כמו בתסמונת אורביטופתיה דיסתירואידית.

חלק ממחלות העיניים (דלקת העיניים, רטינופתיה סרוזית מרכזית, גלאוקומה וכו') עלולות להוביל להידרדרות איטית של הראייה בעין אחת.

II. הידרדרות ראייה הדרגתית או תת-אקוטית בשתי העיניים

סיבות אופתלמולוגיות (קטרקט; רטינופתיות מסוימות, כולל פארא-נאופלסטיות, רעילות, תזונתיות) מובילות לירידה איטית מאוד בחדות הראייה בשתי העיניים; הן ניתנות לזיהוי בקלות על ידי רופא עיניים. רטינופתיה סוכרתית היא אחת הסיבות הנפוצות לירידה כזו בראייה. רטינופתיה יכולה להתפתח עם מחלות מערכתיות (זאבת אדמנתית מערכתית), המטולוגיות (פוליציטמיה, מקרוגלובולינמיה), סרקואידוזיס, מחלת בכצ'ט, עגבת. קשישים מפתחים לעיתים את מה שנקרא ניוון מקולרי סנילי. ניוון פיגמנטרי של הרשתית מלווה במחלות אגירה רבות אצל ילדים. גלאוקומה, אם אינה מטופלת כראוי, עלולה להוביל לירידה הדרגתית בראייה. מחלות נפחיות ודלקתיות של ארובת העין יכולות להיות מלוות לא רק בירידה בראייה, אלא גם בכאב.

נוירופתיה אופטית תורשתית של לבר ותסמונת וולפרם. נוירופתיה אופטית תורשתית של לבר היא הפרעה מיטוכונדריאלית רב-מערכתית הנגרמת על ידי מוטציה אחת או יותר ב-DNA מיטוכונדריאלי. לפחות ממחצית החולים יש היסטוריה משפחתית של המחלה. המחלה מתחילה בדרך כלל בין גיל 18 ל-23 עם ירידה בראייה בעין אחת. העין השנייה מושפעת באופן בלתי נמנע תוך מספר ימים או שבועות, כלומר באופן תת-אקוטי (לעיתים רחוקות לאחר מספר שנים). בדיקת שדה ראייה מגלה סקוטומה מרכזית. בדיקת קרקעית העין מראה מיקרואנגיופתיה אופיינית עם טלנגיאקטזיות נימיות. דיסטוניה, שיתוק ספסטי ואטקסיה קשורים לעיתים להפרעה זו. בחלק מהמשפחות עשויות להיות תסמונות נוירולוגיות אלו ללא ניוון אופטי; במשפחות אחרות עשויה להיות ניוון אופטי ללא תסמונות נוירולוגיות נלוות.

תסמונת וולפרם היא גם מחלה מיטוכונדריאלית ומאופיינת בשילוב של סוכרת וסוכרת תפלה, ניוון ראייה ואובדן שמיעה חושי-עצבי דו-צדדי (בקיצור תסמונת DID-MOAM). סוכרת מתפתחת בעשור הראשון לחיים. אובדן ראייה מתקדם בעשור השני, אך אינו מוביל לעיוורון מוחלט. סוכרת אינה נחשבת כסיבה לאטרופיה של הראייה. אובדן שמיעה חושי-עצבי מתקדם גם הוא באיטיות ולעתים רחוקות מוביל לחירשות חמורה. המחלה מבוססת על תהליך ניווני מתקדם. לחלק מהחולים יש תסמונות נוירולוגיות נלוות, כולל אנוסמיה, תפקוד לקוי אוטונומי, פטוזיס, אופתלמופלגיה חיצונית, רעד, אטקסיה, ניסטגמוס, התקפים אפילפטיים, סוכרת תפלה מרכזית ואנדוקרינופתיה. הפרעות נפשיות שונות שכיחות. האבחון נקבע קלינית ובאמצעות שיטות אבחון DNA.

נוירופתיה אופטית אורמית - בצקת דיסק דו-צדדית וירידה בחדות הראייה, לעיתים הפיכה באמצעות דיאליזה וקורטיקוסטרואידים.

תסמונת קירנס-סייר (גרסה של ציטופתיה מיטוכונדריאלית) נגרמת על ידי מחיקה של DNA מיטוכונדריאלי. המחלה מתחילה לפני גיל 20 ומתבטאת באופתלמופלגיה חיצונית מתקדמת וניוון פיגמנטרי של הרשתית. בנוסף, לפחות אחת משלוש הביטויים הבאים חייבת להתקיים כדי לקבוע את האבחון:

1. הפרעת הולכה תוך-חדרית או חסימה פרוזדורית מלאה,
2. עלייה ברמת החלבון בנוזל השדרה,
3. תפקוד לקוי של המוח הקטן.

דיסְרוֹבִיטַפָּתִיָה של בלוטת התריס לעיתים רחוקות מובילה לנוירופתיה אופטית עקב דחיסה של עצב הראייה על ידי שרירי הרקטוס המורחבים בקודקס האורביטלי. עם זאת, מקרים כאלה אכן מתרחשים בפרקטיקה הנוירולוגית. אולטרסאונד אורביטלי משמש לאבחון.

נוירופתיה תזונתית של עצב הראייה ידועה באלכוהוליזם, מחסור בוויטמין B12. הספרות מתארת נוירופתיה דומה, המכונה נוירופתיה ג'מייקנית ונוירופתיה אפידמית קובנית.

נוירופיברומטוזיס רקלינגהאוזן סוג I - כתמים חומים מרובים על העור בצבע "קפה או לייט", המרטומה של הקשתית, נוירופיברומות מרובות של העור. תמונה זו עשויה להיות מלווה בגליומה אופטית, נוירופיברומות של חוט השדרה ועצבים היקפיים, מקרוצפליה, ליקויים נוירולוגיים או קוגניטיביים, עקמת ואנומליות עצם אחרות.

מחלות ניווניות של מערכת העצבים, הכוללות את עצבי הראייה והרשתית (מוקופוליסכרידוזות, אבטליפופרוטאינמיה, ליפופוסינוזות צרואידיות, מחלת נימן-פיק, מחלת רפסום, תסמונת בארדה-בידל ועוד). במחלות אלו נצפה אובדן ראייה מתקדם באיטיות בהקשר של תסמינים נוירולוגיים רב-מערכתיים מסיביים, הקובעים את האבחנה הקלינית.

עלייה כרונית בלחץ תוך גולגולתי, ללא קשר לסיבה לה, יכולה להוביל לירידה הדרגתית והדרגתית בראייה גם בהיעדר השפעה מקומית על מסלולי הראייה. מחלות אלו מלוות בכאב ראש, נפיחות של דיסק הראייה ועלייה בגודל הכתם העיוור. תסמינים נוירולוגיים מוקדיים הקשורים לירידה בראייה תלויים בלוקליזציה ובסיבה לתהליך הפתולוגי (גידולים באונה העורפית או הטמפורלית, תהליכים נפחיים אחרים בלוקליזציה זו, פסאודו-גידול מוחי).

נוירופתיה אופטית יאטרוגנית יכולה להתפתח עם שימוש ארוך טווח בתרופות מסוימות (כלורמפניקול, קורדרון, סטרפטומיצין, איזוניאזיד, פניצילאמין, דיגוקסין).

סיבות נדירות לליקוי ראייה חריף ו/או כרוני מתקדם כגון מחלת בכצ'ט, נזק קרינתי לעצב הראייה, טרומבוז בסינוסים, זיהומים פטרייתיים וסרקואידוזיס אינן מתוארות כאן.

אבחון

בירור הגורם לליקוי ראייה המתקדם באיטיות דורש מדידת חדות ראייה, בדיקה על ידי רופא עיניים לשלילת מחלת עיניים, בירור אופי מגבלת שדה הראייה, בדיקת הדמיה נוירולוגית, בדיקת נוזל מוחי שדרתי, פוטנציאלים מעוררים של אופנים שונים ובדיקה סומטית.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]