איטיות חזותית מתקדמת או תת-קרקעית

איטיות חזותית מתקדמת או תת-קרקעית

א. עין אחת

1. 1. נוירופתיה של עצב הראייה או דלקת עצבים retrobulbar
2. 2. נוירופתיה איסכמית
3. 3. "אלכוהול טבק" (B12 לקוי) נוירופתיה אופטית.
4. 4. גידול של Fossa הגולגולת הקדמית ואת מסלול, pseudotumor של מסלול.
5. 5. מחלות של העין (uveitis, רטינופתיה serios מרכזית, גלאוקומה, וכו ')

II. על שתי העיניים

1. סיבות אופטלמיות (קטרקט, רטינופתים מסוימים).
2. נוירופתיה אופטית תורשתית תסמונת ליבר ותסמונת וולפרם (וולפרם).
3. נוירופתיה אופטית.
4. מחלות המיטוכונדריה, בפרט, תסמונת Kirens-Seyr (לעתים קרובות יותר - רטינופתיה פיגמנט, לעתים רחוקות - נוירופתיה של עצב הראייה).
5. אורביטופתיה דיסטרואיאלית (נוירופתיה אופטית עקב דחיסה של עצב הראייה עם שרירי הרקטוס המורחבים בקודקוד המסלול).
6. neyropaiya תזונתי.
7. ךקלנגהאוזן neurofibromatosis סוג I.
8. מחלות ניווניות של מערכת העצבים, המעורבות במעורבות העצבים האופטיים והרשתית.
9. עלייה כרונית בלחץ תוך גולגולתי.
10. Jatrogenone (levo-micecin, amiodarone, סטפטומיצין, isoniazid, פניצילמין, digoxin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

א. התדרדרות הדרגתית או תת-קרקעית של הראייה בעין אחת

נוירופתיה של עצב הראייה או עצב רטרובולר. ליקויי ראייה חד-כיווניים בקרב אנשים צעירים, ללא כאב ראש ותמונת אולטרסאונד רגילה, מעידים על התפתחותה של נוירופתיה עצבית אופטית.

הגידול יכול להיות חשוד אם דיסק העצב האופטי בולט. עם בצקת הדיסק האופטי, החזון גם מחמיר בהדרגה. במקרה של retrobulbar neuritis, התהליך הדלקתי מתרחש בחלק retroorbital של העצב. כתוצאה מכך, דבר לא מתגלה בשלב החריף של ophthalmoscopy. הולכה של פוטנציאלים מעוררים חזותיים מגלה הפרעות תפקודיות של עצב הראייה. יותר מ 30% של דלקת בעצב הראיה - הביטוי הראשון, הביטוי של טרשת נפוצה, אבל זה יכול להתרחש בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. אם ידוע כי לחולה יש טרשת נפוצה, אז לא מופיעות בעיות אבחון. אם לא, יש לחקור בזהירות את המטופל על הסימפטומים הסימפטומים הסימפטומים של המחלה ולבחון באופן מלא את השיטות הקליניות ופרקליני. אם נוירוטיס אופטית מופיע בשלב הראשוני של טרשת נפוצה, אז החיפוש הקליני אחר תסמינים מוקד עשוי להיות לא מוצלח. במקרה זה, מחקר אלקטרו תכנית מלאה, כולל פוטנציאלים חזותיים עורר הבילטרליים (II זוג עצב גולגולת), רפלקס מצמוץ (V ו- עצב גולגולת VII), חושי פוטנציאלים עם גירוי של החציון ואת עצבי peroneal ובדיקת הדמייה צריכה להתבצע.

רטינופתיה איסכמית. אצל קשישים, נזק איסכמי לעצב הראייה יכול להיות הסיבה להתפתחות איטית של תסמינים דומים. נדרשת אנגיוגרפיה פלואורסצנטית להפגין זלוף עורקי מופרע. לעתים קרובות גילה הצטמקות טרשת עורקים של עורק הצוואר הפנימי.

"אלכוהול-טבק" נוירופתיה אופטית (חסר בוויטמין B12) יכול להתחיל עם הידרדרות הראייה בעין אחת, למרות הנזק בשתי העיניים אפשרי. עיתוי הפיתוח אינו ברור. הסיבה למחלה היא כנראה לא ההשפעה הרעילה של טבק או אלכוהול, אך חוסר ויטמין B12. נוכחות של מחסור בוויטמין B12 נצפתה לעיתים קרובות עם שימוש לרעה באלכוהול. אי ספיקת B12, הגורמת לניוון משולב תת-קרקעי של חוט השדרה, מוביל גם לסקוטומות ולאטרופיה אופטית.

ריכוז האלכוהול בדם נבדק, נערכת בדיקה כללית ונוירולוגית. לעתים קרובות יש ירידה ברגישות על ידי סוג של "כפפות וגרביים", חוסר רפלקסים על הרגליים, ואת הנתונים האלקטרופיזיולוגיים של תהליך demyelinating, בעיקר בחוט השדרה. זה מוכיח על ידי הפרעה כלשהי של SSVP (פוטנציאלים סומטונסוריים מעוררים) עם הולכה נורמלית או כמעט נורמלית של העצבים ההיקפיים השתמר. מחסור של ספיגת ויטמין B12 מזוהה באמצעות ניתוח דם וניתוח שתן.

נפיחות. גידולים של הפוסא הגולמי הקדמי והמסלול עלולים להתבטא בהתדרדרות הולכת וגוברת של הראייה בעין אחת. בחולים צעירים, זה בדרך כלל עניין של גליומה של עצב הראייה (דחיסה נוירופתיה עצבית הראייה). בנוסף לאובדן הראייה, קשה להבחין בין תסמינים אחרים בתחילה. ואז דחיסה של עצב הראייה או chiasma באה לידי ביטוי על ידי החיוור של הדיסק העצב האופטי, לעתים קרובות על ידי פגמים שונים בשדות הראייה של שתי העיניים, כאב ראש. המחלה מתקדמת במשך מספר חודשים או שנים. הגורמים לדחיסה כוללים גידול (מנינגיומה, גליומה אופטית בילדים, גידולים דרמודיים), מפרצת של עורק הצוואר (המוביל להפרעות בתנועות העין), הסתיידות הצוואר, ועוד.

לעתים קרובות, ילדים אפילו לא מתלוננים על כאב ראש. בדיקה מתוכננת של רנטגן יכולה לחשוף את הרחבת הערוץ האופטי. הדמיה מוחית (CT, MRI) מאפשרת לזהות גידול.

אצל מטופלים מבוגרים, בכל מקום בגוסמת הגולגולת הקדמית עלולים להופיע גידולים שעלולים לגרום בסופו של דבר לדחיית נוירופתיה אופטית (מנינגיומה, גידול גרורתי וכו ').

לעתים קרובות, שינוי האישיות מתווספת לחזון הלקוי. המטופלים להיות קשובים לעבודה שלהם ומשפחה, לא לעקוב אחר המראה שלהם, בתחום האינטרסים משתנה. אחרים מבחינים בירידה ביוזמה. מידת השינויים האלה היא נסבלת. חולים לעתים רחוקות עצמם מבקשים עזרה רפואית על זה.

בעת ביצוע בדיקה נוירולוגית, מישוש הדיסק העצב האופטי וירידה התגובה ישירה וידידותית של התלמידים אל האור מזוהים. אחרים "מוצא את הפוסה גולגולתי הקדמית" עשויה לכלול תתרנות חד צדדית, אשר אינו משנה את הריח וטעם של חולה מזוהה אך שיטות מחקר מיוחדות, לפעמים - פטמה עומדת עצב ראייה בצד השני (תסמונת פוסטר-קנדי).

התפתחות איטית של נוירופתיה דחיסה הוא ציין עם מפרצת, מומים arteriovenous, craniopharyngomy, אדנומה יותרת המוח, pseudotumor cerebri.

עינית (מסלולית) psevdotumor בשל להגדיל אחד או יותר של שרירי ארובת העין, מלווה הפרעה של תנועות עיניים, exophthalmos קל הזרקת לחמית, אך ירידה בחדות הראייה היא לעיתים רחוקות. תסמונת זו היא חד צדדית, אבל לפעמים עין אחרת מעורבת. האולטראסאונד מגלה התרחבות (הגדלת נפח) של השרירים של מסלול, כמו בתסמונת של אורביטופתיה דיסטרואיד.

מחלות אופטלמיות מסוימות (אוויטיס, רטינופתיה סרוסית מרכזית, גלאוקומה וכו ') יכולות להוביל להידרדרות איטית של הראייה בעין אחת.

II. הידרדרות הדרגתית או תת-קרקעית של הראייה בשתי העיניים

גורמים אופטלמטיים (קטרקט, רטינופתים מסוימים, כולל פרנופלסטיים, רעילים, מזינים) מובילים לירידה איטית מאוד בחדות הראייה בשתי העיניים. הם מזוהים בקלות על ידי האוקולאיסט. רטינופתיה סוכרתית היא אחת הסיבות הנפוצות לירידה זו בראייה. רטינופתיה יכולה להתפתח עם זאבת מערכתית (זאבת מערכתית), מחלות המטולוגיות (polycythemia, macroglobulinemia), סרקואידוזיס, מחלת בכצ'ט, עגבת. אנשים מבוגרים לפעמים לפתח מה שנקרא ניוון כתמי סנילי. פיגמנטציה פיגמנטציה של הרשתית מלווה מחלות הצטברות רבות אצל ילדים. גלאוקומה עם טיפול לקוי יכול להוביל לירידה הולכת וגוברת של הראייה. מחלות כרוניות ודלקתיות של מסלול ניתן ללוות לא רק על ידי ראייה מופחתת, אלא גם על ידי כאב.

נוירופתיה אופטית תורשתית תסמונת ליבר ותסמונת וולפרם (וולפרם). נוירופתיה תורשתית של עצבי הראייה של לבר היא מחלה רב-מערכתית המיטוכונדריאלית הנגרמת על ידי מוטציה אחת או יותר של דנ"א מיטוכונדריאלי. פחות ממחצית מהחולים האלה יש היסטוריה משפחתית של מחלה דומה. תחילת המחלה היא בדרך כלל בין 18 ל -23 שנים עם ירידה בחזון לכל עין. העין השנייה מעורבת בהכרח כמה ימים או שבועות, כלומר, תת-קרקעי (רק לעתים רחוקות - בעוד כמה שנים). כאשר בוחנים את שדה הראייה, מתגלים סקוטיום מרכזי. על הקרום יש תמונה של microangiopathy אופייני עם telangiectasias נימי. תמונה זו מלווה לעיתים בדיסטוניה, פרפלגיה ספסטית ואטקסיה. בחלק מהמשפחות, תסמונות נוירולוגיות אלו יכולות להתרחש ללא ניוון אופטי; במשפחות אחרות - ניוון אופטי ללא תסמונות נוירולוגיות.

וולפרם תסמונת גם מתייחסת למחלה המיטוכונדריה ושילוב לידי ביטוי סוכרת סוכרת תפלה, ניוון אופטי הבילטרליים ואובדן שמיעה עצבי (באנגלית. נוטריקון DID-MOAM תסמונת). סוכרת מתפתחת בעשור החיים הראשון. הפחתת ההתקדמות בעשור השני, אך לא להוביל לעיוורון מוחלט. סוכרת אינה נחשבת ניוון אופטי גורם. אובדן שמיעה עצבי גם מתקדם לאט וכמעט מוביל חירשות קשה. באותו למחל לב הוא תהליך עצבית-ניוונית חלק מהמטופלים מתארים תסמונות נוירולוגיות קשורות, הכוללות: תתרנות, תפקוד אוטונומי, פטוזיס, ophthalmoplegia החיצוני, רעד, אטקסיה, ניסטגמוס, פרכוסים, סוכרת תפלת ממוצא מרכזי, endocrinopathy. לעתים קרובות יש מגוון של הפרעות נפשיות. אבחון הוא שיטות קליניות ואבחון DNA.

נוירופתיה אופטית אורמית - נפיחות דו-צדדית של הדיסק וחדות ראייה מופחתת, לעיתים הפיך עם דיאליזה וקורטיקוסטרואידים.

תסמונת Kearns-Seyr (גרסה של ציטופתיה המיטוכונדריאלית) נגרמת על ידי מחיקת הדנ"א המיטוכונדריאלי. המחלה מתחילה בגיל של עד 20 שנים והיא באה לידי ביטוי על ידי ophthalmoplegia פרוגרסיבי חיצוני ניוון פיגמנט של הרשתית. בנוסף, האבחון צריך להיות לפחות אחד משלושת הביטויים הבאים:

1. הפרה של הולכה intraventricular או בלוק שלם אטריובנטרי,
2. עלייה בחלבון בלחות,
3. cerebellar תפקוד לקוי.

אורביטופתיה דיסטריאוואידית מובילה לעיתים רחוקות לנוירופתיה אופטית עקב דחיסה של עצב הראייה עם שרירי הרקטוס המורחבים בקודקוד המסלול. עם זאת, מקרים כאלה מתרחשים בפועל נוירולוגי. עבור האבחון לפנות אולטרסאונד של מסלול.

נוירופתיה תזונתיים של עצב הראייה ידועה באלכוהוליזם, חסר ב- B12. הספרות מתארת נוירופתיה דומה של ג'מייקה והנוירופתיה של מגיפת הקובנים.

Neurofibromatosis Recklinghausen סוג I - כתמים חומים מרובים על העור של צבע "קפה עם חלב", קשתית העין, מספר נוירופיברומות של העור. תמונה זו יכולה להיות מלווה גליומה אופטית, neurofibromas של חוט השדרה ועצבים היקפיים, macrocephaly, neurological או קוגניטיבית הגירעונות, עקמת ו anomalies עצם אחרים).

מחלות ניווניות של מערכת העצבים, להתרחש עם מעורבות של עצב ברשתית אופטיים (mucopolysaccharidoses, אבטאליפופרוטאינמיה, lipofuscinosis ceroid, מחלת נימן-פיק, מחלת Refsum, תסמונת, Bardet-בידל et al.) במחלות אלה ירידה הדרגתית לאט החזון ציין בהקשר של תסמינים נוירולוגיים polysystemic מוצק אשר, קובע האבחון הקליני.

עלייה כרונית בלחץ תוך גולגולתי, ללא תלות בגורם, יכולה להוביל לירידה איטית בקצב הראייה אפילו בהעדר השפעה מקומית על המסלולים החזותיים. מחלות אלו מלוות בכאב ראש, בצקת הדיסק העצב האופטי, גידול בגודל הנקודה העיוורת. תסמינים נוירולוגיים מוקדמים הקשורים לירידה בראייה תלויים במיקום ובגורם לתהליך הפתולוגי (גידולים באונה אופיתית או טמפורלית, תהליכים רבים אחרים של לוקליזציה זו, pseudotumor cerebri).

נוירופתיה אופטית איטרוגנית יכולה להתפתח עם שימוש ממושך בתרופות מסוימות (levomycetin, cordarone, סטרפטומיצין, איזוניאזיד, פניצ'ילמין, דיגוקסין).

כאן, גורמים נדירים כאלה לירידה חדה ו (או) כרונית פרוגרסיבית בחזון כמו המחלה של Behçet אינם מתוארים; נזק לקרינה לעצב הראייה; פקקת סינוס, נגעים פטרייתיים, סרקואידוזיס.

אבחון

הבהרת סיבות ליקוי ראייה מתקדם לאט דורשת למדוד חדות ראייה, עיניים לבדיקה כדי לשלול מחלות של העין, עידון של מגבלות אופי של שדות הראייה, בדיקות הדמייה, חקר הנוזל השדרתי, פוטנציאלים של שיטות שונות, בדיקה גופנית.

[8], [9], [10], [11]