ציסטות של האדרנל אצל מבוגרים וילדים

חלל קפסולי בבלוטות האנדוקריניות של בלוטת יותרת הכליה - ציסטה של בלוטת יותרת הכליה - היא פתולוגיה נדירה ולעתים קרובות מתגלה באופן בלתי צפוי במהלך הדמיה (במהלך אולטרסאונד או טומוגרפיה ממוחשבת). עובדה זו נתנה עילה לסיווג ציסטות בלוקליזציה זו כ-incidentalomas, כלומר, תצורות דמויות גידול שזוהו בטעות. על פי ICD-10, הקוד הוא E27.8 (הפרעות אחרות של בלוטת יותרת הכליה). [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בבדיקת איברי הבטן והצפק באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת או דימות תהודה מגנטית, אצל 4-5% מהחולים נמצאים ממצאים נלווים בצורת מסות שונות של בלוטת יותרת הכליה, המכונות על ידי מומחים אינצידנטלומות. לרוב, מדובר באדנומות (מעל 67%) ובנגעים ציסטיים (9.7%). ציסטות אנדותל או לימפנגיומטוטיות מהוות כמעט 45% מהנגעים הללו והן בדרך כלל קטנות, בקוטר של 0.1 עד 1.5 ס"מ. פסאודוציסטות של בלוטת יותרת הכליה ללא ציפוי אפיתל הן הסוג הבא בשכיחותן (39%) וסביר להניח שהן מייצגות שאריות אנקפסולות של דימומים קודמים של בלוטת יותרת הכליה.

עם זאת, על פי נתוני ניתוח קליני, בין הפתולוגיות של לוקליזציה זו, ציסטות מהוות 0.68% מהמקרים.

על פי הסטטיסטיקה, ציסטות האדרנל הנפוצות ביותר הן אנדותל (מ-2 עד 24% מהמקרים), והנדיר ביותר הוא אכינוקוק טפילי (0.5%).

לרוב, התצורה היא חד צדדית, כלומר, ציסטה של בלוטת יותרת הכליה הימנית או השמאלית.

יתר על כן, ציסטות בבלוטת יותרת הכליה נמצאות אצל גברים פי שלושה פחות מאשר אצל נשים. [ 2 ], [ 3 ]

גורם ל ציסטות של בלוטת יותרת הכליה

כמו במקרים רבים של נגעים ציסטיים בבטן, מומחים לעיתים קרובות אינם מצליחים לקבוע את הגורמים לציסטות בבלוטת יותרת הכליה. עם זאת, בין הגרסאות למקורן, קודם כל, נמצאות אנומליות מולדות של עובריות ברקמות קליפת המוח והמדולה של בלוטת יותרת הכליה ופגיעות באזור הבטן המשפיעות עליהן. [ 4 ]

ציסטות של האדרנל מחולקות ל:

• ציסטה אפיתלית או ציסטה אמיתית, בעלת קרום ברור להבחנה מרופדת באפיתל;
• ציסטות אנדותל או כלי דם - לימפנגיומטוטיות (לימפאנגיאקטטיות) והמנגיומטוטיות (אנגיומטוטיות);
• פסאודוציסטה או ציסטה דימומית, המתרחשת כתוצאה מהמטומה או נוצרת בגידולי בלוטת יותרת הכליה (שפירים או ממאירים) - כחלק מהם.

ציסטה טפילית של בלוטת יותרת הכליה מובחנת גם כן - כאשר הבלוטה מושפעת מזחלי אכינוקוקוס (Echinococcus granulosus). [ 5 ]

אצל ילדים, ציסטות של בלוטת יותרת הכליה אינן רק וסקולריות, [ 6 ] אלא יכולות להיות גם פסאודו-ציסטות: עם גידול במוח האדרנל - פאוכרומוציטומה, נוירובלסטומה ציסטית או טרטומה. [ 7 ]

ציסטה של בלוטת יותרת הכליה אצל יילוד היא אנומליה מולדת ויכולה להיות גם תוצאה של טראומה בלידה - דימום פרינטאלי, כלומר, דימום לתוך בלוטת יותרת הכליה. [ 8 ]

בנוסף, דימום לתוך בלוטת יותרת הכליה אצל מבוגרים אפשרי עם הלם, טראומה, ספטימיה מנינגוקוקלית ותסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC).

גורמי סיכון

כמו כן, לא נקבעו גורמי סיכון ספציפיים להתפתחות ציסטות באדרנל, אם כי על פי מחקרים זרים זוהו כמה מצבים ומחלות שבהם תצורות אלו נמצאות לעתים קרובות.

לפיכך, ציסטות של בלוטת יותרת הכליה מזוהות בחולים עם יתר לחץ דם עורקי עמיד, מחלת כליות פוליציסטית וסרטן כליות, מפרצת אבי העורקים הבטני, ציסטה בלבלב (ואז מזוהה ציסטה של בלוטת יותרת הכליה השמאלית), עם תסמונת קליפל-טרנוניי מולדת וכמה אנומליות אחרות שנקבעו גנטית, כגון אנגיומטוזיס צרברורטינאלית.

נדיר ביותר שציסטה של בלוטת יותרת הכליה אצל נשים תתגלה בטעות במהלך בדיקת אולטרסאונד במהלך ההריון או כגרורה של גידול ממאיר בשד.

פתוגנזה

מאמינים כי הפתוגנזה של ציסטות לימפנגיומטיות בכלי הדם קשורה לשינויים אקטטיים (התרחבות) של כלי הלימפה במוח האדרנל או ניוון ציסטי של תצורה שפירה נודולרית קיימת - המרטומה מזנכימלית. ושינויים פתולוגיים או חריגות של כלי דם קטנים של בלוטת יותרת הכליה, כולל מפרצות ודימום של ורידי האדרנל, מובילים להיווצרות ציסטות אנגיומטיות.

ציסטה אפיתל מתפתחת מתאים של הרקמה העוברית - מזנכימה והיא תוצאה של הפרעות התפתחותיות תוך רחמיות.

מנגנון היווצרות ציסטות של בלוטת יותרת הכליה עם מוקדים של גידולים ראשוניים בבלוטות אלו (אדנומות של קליפת האדרנל, קרצינומות או פאוכרומוציטומות) אינו ברור.

תסמינים ציסטות של בלוטת יותרת הכליה

כפי שמציינים מומחים, ציסטה של בלוטת יותרת הכליה שהתגלתה בטעות לעיתים רחוקות גורמת לתסמינים: רוב התצורות הללו, במיוחד ציסטות אפיתל, הן אסימפטומטיות (ואינן דורשות טיפול).

הסימנים הראשונים בצורת כאבים בבטן או בצד והפרעות במערכת העיכול מופיעים כאשר הציסטה גדולה: ניתן לזהות אותה באמצעות מישוש. וציסטה לימפנגיומטוטית יכולה להיות בגודל כזה שהיא יכולה להחליף באופן חלקי או מלא את בלוטת יותרת הכליה. [ 9 ]

גוש בטני מוחשי, אנמיה וצהבת נראות עם ציסטות באדרנל אצל תינוקות.

תסמינים של ציסטה אכינוקוקלית כוללים חולשה כללית וחולשה, אובדן תיאבון, עלייה בטמפרטורת הגוף וכאב עמום מתמיד בהיפוכונדריה.

סיבוכים ותוצאות

הסיבוכים וההשלכות העיקריים של תצורות ציסטיות בבלוטות יותרת הכליה הם: דחיסה של כלי דם ורקמות מסביב, זיהום והתפתחות דלקת, דימום, קרע בציסטה עם דימום והלם. [ 10 ]

אבחון ציסטות של בלוטת יותרת הכליה

בנוסף לבדיקה ואנמנזה, אבחון ציסטות בבלוטת יותרת הכליה דורש בדיקות מעבדה. נדרשות: בדיקות דם קליניות וביוכימיות; כדי לשלול תצורות פעילות הורמונלית (תפקודית), נלקחות בדיקות דם לרמת הורמוני יותרת הכליה (קורטיזול, ACTH, אלדוסטרון, רנין); בדיקות שתן כלליות ויומיות - למטבוליטים של מטנפרין וקטכולאמינים. נדרשות גם בדיקות דם לאאוזינופילים ונוגדנים לאכינוקוקוס גרנולוסוס.

אבחון אינסטרומנטלי כולל אולטרסאונד, CT ו-MRI.

ציסטה של בלוטת יותרת הכליה באולטרסאונד של חלל הבטן נראית כמבנה היפואקוי הומוגני בעל קווי מתאר חלקים. עם זאת, אצל מבוגרים, בלוטות יותרת הכליה לרוב אינן נראות בצורה גרועה באולטרסאונד.

ציסטה של בלוטת יותרת הכליה נראית בבירור יותר ב-CT, ושיטה זו מאפשרת לקבוע את צפיפות התצורה, עובי דפנות הקפסולה, מחיצות פנימיות, תוכן, הסתיידות (זוהתה ב-15-30% מהציסטות) ומצב הרקמות הסובבות. לצורך בידול מבוצעות טומוגרפיה ממוחשבת עם חומר ניגוד ו-MRI.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת צריכה לקחת בחשבון את האפשרות של היפרפלזיה ואדנומה של קליפת האדרנל, פאוכרומוציטומה עם שינויים ציסטיים, קרצינומה של האדרנוקורטיקלה, מיאלוליפומה וכו'.

יַחַס ציסטות של בלוטת יותרת הכליה

במקרה של ציסטה גדולה (בגודל של יותר מ-4-5 ס"מ), וכן בנוכחות תסמינים, מבוצע טיפול כירורגי. מדובר בכריתה או הסרה לפרוסקופית של ציסטת האדרנל. ראה - הסרת הציסטה [ 11 ]

בנוסף, דקומפרסיה של הציסטה מתבצעת על ידי שאיבה מחט דקה דרך העור של תוכנה (עם בדיקה לאחר מכן). עם זאת, קיימת סבירות גבוהה להצטברות חוזרת ונשנית של נוזלים בחלל הציסטה. [ 12 ]

ניתן לבצע הסרה לפרוסקופית של קרום הציסטה (דקורטיקציה), הסרת כיס (marsupialization) וסקלרותרפיה של חלל הציסטה באתנול. [ 13 ]

במקרים של פסאודוציסטות עם מוקדים של אדנומה או קרצינומה של קליפת האדרנל הראשונית, משתמשים בניתוח אדרנלקטומיה לפרוסקופי.

יש לעקוב באופן קבוע אחר נגעים ציסטיים קטנים ואסימפטומטיים באמצעות סריקות אולטרסאונד או CT ורמות הורמוני האדרנל. [ 14 ]

לאחר הסרת הציסטה הטפילית, נקבעות תרופות מקבוצת האנטי-הלמינטים: מדיזול (אלבנדאזול) או ורמוקס (מבנדאזול).

קראו גם:

• טיפול בציסטות
• טיפול עממי בציסטות

מְנִיעָה

אין אמצעי מניעה מיוחדים עבור ציסטות באדרנל.

תַחֲזִית

עבור הרוב המכריע של ציסטות שפירות בבלוטת יותרת הכליה שאובחנו במקרה, הפרוגנוזה טובה.