תסמונת קליפל-טרנון

פגמים בהתפתחות של ורידים עמוקים בגפיים, או תסמונת קליפל-טרנונה, הם מחלה מולדת רצינית המתקדמת, הגורמת להפרעות תפקודיות ואנטומיות שמובילות את המטופל לנכות.

[1], [2], [3], [4]

אפידמיולוגיה

תדירות הופעתו של הפגם אינה גדולה: במאה האחרונה נראו כ -400 תצפיות, ולגיל הילדים לא יותר מ -100. הגפיים התחתונות סובלות בעיקר. תסמונת קליפל-טרנונה שכיחה יותר בבנים, היא בעיקר חד-צדדית, המתבטאת בלידתו של ילד.

[5], [6], [7]

מה גורם לתסמונת Klippel-Trenone?

מנגנון הפתוגנטי של הסבל הזה הוא גוש מולד חלקי ומלא של זרימת ורידים מן הגפיים המושפעות. המצור של הוורידים הראשיים שמוביל flebogipertonii הכרוני באיבר דיסטלי והמערכת של ורידים, בטחונות. תנאים המודינמי לוואי (התנגדות הצפת דם העורקי גדלו נימי venules) גורמים להפרעות טרופיות, lymphostasis הטרשתי ואת תהליך פיתוח בכל רקמות איבר. הפרעות בזרימת דם בוורידים העמוקים עלולות להיגרם aplasia או hypoplasia וריד, היפרפלזיה, סחיטת ורידי קווצות חיצונית, הידבקויות עובריות, עורקים סוטים שרירים נורמלים.

כיצד מתבטאת תסמונת Klippel-Trenone?

הסגן מאופיין בשלושה תסמינים: התרחבות של ורידים שטחיים, הארכה או עיבוי של הקצה, אנגיומות. כתמי דם ו פיגמנט מזוהים על העור של איבר חולה.

הסימפטום הקבוע ביותר הוא הרחבת הוורידים השטחיים, אשר יש את התכונות הבאות: הרחבות סוג גזע, לוקליזציה של דליות לאורך הקצה החיצוני, היעדר פעימה בכל תופעות קול מעל הצמתים. הסימפטום החשוב השני הוא ההארכה המתמשכת והעיבוי של האיבר המושפע. כתמים וסקולריים (דיספלסיה נימית) ואנגיומות נרשמו ב -70% מהחולים. בנוסף לתסמינים אלה, שינויים עור טרופי (hyperhidrosis, hypertrichosis, hyperkeratosis, ulcers trophic), שינויים במערכת השריר והשלד, דימום, דלקת אפשריים.

מחקר מעבדה ואינסטרומנטלי

ההכרה במחלה מבוססת על ההשוואה בין שיטות מחקר קליניות ומיוחדות. המקום המוביל באבחון הוא אנגיוגרפיה, אשר מאפשרת לא רק להעריך את היקף הנזק למערכת הוורידית, אלא גם להבהיר את לוקליזציה של גוש וריד המטען. העדר צל של וריד על אחד המקטעים או על כל איבר, האופייני לתסמונת קליפל-טרנון, מתגלה ורידים עובריים מנוגדים.

Rheography מגלה עלייה בהתנגדות arteriolar הפריפריה. מדידת לחץ ורידי מעידה על עלייה משמעותית באחרים לעומת הצד הנגדי.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת תקשורת arteriovenous מולדת, דומה רק המראה שלהם, אבל שיש שינויים המודינמי אחרים, היא הפריקה המהירה של דם העורקי במיטת הוורידים. במקרה זה, הפעימה של ורידים, עלייה בטמפרטורה המקומית, תופעות קול על כלי הדם הם ציינו. בהשוואת הנתונים הקליניים, מורפולוגית ופונקציונליות זיהו היערכות מסוימת של תהליך: פיצוי פרות gemodinamicheskne - לילדים 2-5 שנים, Subcompensated - עד 5-7 שנים, בשלב של אי ספיקה ורידית כרונית - מבוגרות 7 שנים. לכן, רצוי להפעיל ילדים כאלה בגיל 2-5 שנים.

[8], [9], [10]

כיצד מטפלים בתסמונת קליפל-טרנון?

הטיפול בפגם ההתפתחותי של הוורידים העמוקים של הגפיים התחתונות הוא רק כירורגי, שמטרתו להחזיר את זרימת הדם הפיזיולוגית דרך הוורידים העמוקים. עם hypoplasia ו דחיסה חיצונית, phlebolysis מיוצר, אשר מסייע לנרמל את זרימת הדם. עם hypoplasia בולט או aplasia בעזרת טכניקות microsurgical, כריתה של אזור אכזרי מבוצעת, להחליף אותו עם שבר של ורידית ספיינית גדולה לצד שסתום. פעולה דומה אפשרית עם Aplasia וריד עמוק.

מהי הפרוגנוזה של תסמונת קליפל-טרנון?

הפרוגנוזה טובה יחסית עם הטיפול בזמן של הפגם.