תסמונת קליפל-טרנוניי.

מומים ורידים עמוקים של הגפיים, או תסמונת קליפל-טרנוניי, היא מחלה מולדת קשה שמתקדמת, וגורמת להפרעות תפקודיות ואנטומיות המובילות לנכות אצל המטופל.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות הופעת הפגם נמוכה: במהלך המאה האחרונה תוארו כ-400 תצפיות, ולא יותר מ-100 מהן הן בילדות. הגפיים התחתונות מושפעות בעיקר. תסמונת קליפל-טרנוניי שכיחה יותר אצל בנים, היא בעיקר חד-צדדית, ומתבטאת מלידת הילד.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

מה גורם לתסמונת קליפל-טרנוניי?

המנגנון הפתוגנטי של מחלה זו הוא חסימה חלקית ומלאה מולדת של זרימה ורידית מהגפה הפגועה. חסימה של הוורידים הראשיים מובילה לפלבויתר לחץ דם כרוני בחלקים הדיסטליים של הגפה ובמערכת הוורידים הצדדיים. תנאים המודינמיים שליליים (התנגדות עורקית מוגברת והצפה של נימים וורידים עם דם) גורמים להפרעות טרופיות, לימפוסטזיס והתפתחות תהליך סקלרוטי בכל רקמות הגפה. הפרעה בזרימת הדם בוורידים העמוקים יכולה להיגרם על ידי אפלזיה או היפופלזיה של הווריד, היפרפלזיה, דחיסת הווריד מבחוץ על ידי מיתרים, הידבקויות עובריות, שרירים לא תקינים, עורקים חריגים.

כיצד מתבטאת תסמונת קליפל-טרנוניי?

הפגם מאופיין בשלישיית תסמינים: התרחבות ורידים שטחיים, התארכות או עיבוי של הגפה, אנגיומות. כתמי כלי דם ופיגמנט מזוהים על עור הגפה הפגועה.

התסמין הקבוע ביותר הוא התרחבות של ורידים שטחיים, אשר לו המאפיינים הבאים: התרחבות לפי סוג הגזע, מיקום דליות בצד החיצוני של הגפה, היעדר פעימה בכל תופעת צליל מעל הצמתים. התסמין החשוב השני הוא התארכות ועיבוי הדרגתית של הגפה הפגועה. כתמים וסקולריים (דיספלזיה קפילרית) ואנגיומות נצפות ב-70% מהחולים. בנוסף לתסמינים אלה, שינויים טרופיים בעור (היפרהידרוזיס, היפרטרכיזיס, היפרקרטוזיס, כיבים טרופיים), שינויים במערכת השרירים והשלד, דימום ודלקת אפשריים.

מחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים

זיהוי המחלה מבוסס על השוואה בין שיטות מחקר קליניות ומיוחדות. את המקום המוביל באבחון תופסת אנגיוגרפיה, המאפשרת לא רק להעריך את מידת הנזק למערכת הוורידית, אלא גם להבהיר את מיקום חסימת הווריד הראשי. מתגלה היעדר צל וריד על אחד המקטעים או על כל הגפה, האופייני לתסמונת קליפל-טרנוניי, וניגודיות של ורידים עובריים.

ריאוגרפיה מגלה עלייה בהתנגדות העורקים ההיקפית. ומדידת לחץ ורידי מראה עלייה משמעותית באחרון בהשוואה לצד הנגדי.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מבוצע בתקשורת עורקית-ורידית מולדת, דומה רק בסימנים חיצוניים, אך בעלת הפרעות המודינמיות אחרות, הכוללות פריקה מהירה של דם עורקי למיטת הווריד. במקרה זה, נצפית פעימת ורידים, עלייה בטמפרטורה המקומית, תופעות קוליות מעל כלי הדם. בהשוואת נתונים קליניים, מורפולוגיים ותפקודיים, התגלה שלב מסוים של התהליך: הפרעות המודינמיות מפוצות - אצל ילדים מתחת לגיל 2-5 שנים, תת-מפוצות - עד גיל 5-7 שנים, שלב של אי ספיקה ורידית כרונית - מעל גיל 7 שנים. לכן, מומלץ ביותר לנתח ילדים כאלה בגילאי 2 עד 5 שנים.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

כיצד מטפלים בתסמונת קליפל-טרנוניי?

טיפול במומים בוורידים עמוקים בגפיים התחתונות הוא כירורגי בלבד, שמטרתו לשקם את זרימת הדם הפיזיולוגית דרך הוורידים העמוקים. במקרה של היפופלזיה ודחיסה חיצונית, מבוצעת פלבוליזה, המסייעת לנרמל את זרימת הדם. במקרה של היפופלזיה חמורה או אפלזיה, נעשה שימוש בטכניקות מיקרוכירורגיות לכריתת האזור הפגום והחלפתו בשבר של הווריד הספני הגדול הנגדי יחד עם המסתם. ניתוח דומה אפשרי גם במקרה של אפלזיה מלאה של הוורידים העמוקים.

מהי הפרוגנוזה לתסמונת קליפל-טרנוניי?

הפרוגנוזה חיובית יחסית עם טיפול בזמן בפגם.