תסמונת של שחלות מדולדלות

כדי hypofunction העיקרית של השחלות של השחלות היא תסמונת שנקרא של שחלות מותש. כדי לאפיין מצב פתולוגי זה מתבקש רבים במונחים :. "גיל מעבר מוקדם", "גיל מעבר מוקדם", "כשל שחל מוקדם מדי", וכו 'על פי סמנכ"ל Smetnik, המונח "מתרוקן תסמונת שחלות" הוא הכי מתאים, כפי המציין בראשית שחלות מחלה ובלתי הפיך של התהליך.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת של שחלות מותש הוא מורכב של תסמינים פתולוגיים (amenorrhea, פוריות, גלי חום לראש, הזעה מוגזמת, וכו '). זוהי מחלה נדירה למדי, כאילו התדר עדיין לא נקבע. מתרחש אצל נשים שגילן 37-38, שבעבר היה להן מחזור וסת רגיל.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורם ל תסמונת של שחלות מדולדלות

זה כבר נקבע כי מספר גורמים לשחק תפקיד בהתחלה של המחלה, הן סביבתיים תורשתית. יותר מ -80% מהחולים הראו השפעות שליליות במהלך התקופה שלפני הלידה, תקופות קדם-גיליות: רעילות הריון ופאתולוגיה של אקסטרגניטאל אצל האם, מדד מדבק גבוה בילדות. ניתוח של נתוני גניאלוגיה הראה כי ב 46% מהמקרים, קרובי משפחה של התואר הראשון והשני של קרבה היו הפרות של תפקוד וסת ו בגיל צעיר יחסית בגיל צעיר (38-42 שנים). ככל הנראה, על רקע של גנום נחות, כל השפעות אקסוגניות (זיהומים, שיכורים, לחצים, וכו ') יכולים לתרום לזיהום של המנגנון הזקיקי של השחלות. 

מין הכרומטין נע בין 14 ל 25%. לרוב המטופלים יש קריוטיפ נשי רגיל של 46 / XX, ומערכת פסיפסית של פסיפסום נמצאת לעיתים נדירות. אחת הסיבות לדלדול מוקדם של תפקוד השחלות יכולה להיות מוטציות גנטיות, אשר בירושה או arisen דה novo. לא קיימת אפשרות של הפרעות אוטואימוניות. בסופו של דבר, הפתוגנזה של המחלה קשורה להרס לפני ואחרי הפורטטה של תאי השחלה הנבטיים.

פתולוגיה של תסמונת השחלות המותשות

עבור התסמונת של השחלות הכחושות השחלות hypoplastic אופייניים. הם קטנים בגודל (1.5-2x0.5x1-1.5 ס"מ), במשקל לא יותר מ 1-2 גרם כל אחד. השחלות האלה נוצרות כראוי, הם מבחינים בבירור בין השכבות הקורטיקליות או המוחיות, אך מספר הזקיקים הקדומים בשכבה הראשונה מופחת בצורה חדה. זקיקים אלה בדרך כלל נמשכים 5-15 שנים של חיים פוריות. הזקיקים הפרימורדיאליים הקיימים עוברים צמיחה נורמלית ופיתוח.

הם מגיעים לשלב של שלפוחית גראפה בוגרת, והם ביוץ עם היווצרות של גופים מלאים בעיקר צהוב ולאחר מכן לבן. זקיקים שאינם מגיעים לשלב של שלפוחית גראף בוגר לעבור, כמו בתנאים פיזיולוגיים, סיסטיק, ולאחר מכן סיבי שריר. בסוף תפקוד הרבייה של השחלות, נמצא בקורטקס סטרילי עם רקמה אינטרפטיאלית אטרופית, שכן גורלם של התאים והזקיקים קשור. היעלמותה של האחרונה מלווה בירידה חדה במספר התאים ברקמת הביניים.

[7], [8], [9], [10], [11]

תסמינים תסמונת של שחלות מדולדלות

ככלל, menarche בחולים עם התסמונת של שחלות מותש מתרחשת בזמן, וסת ופונקציות גנראטיביות אינם מופרים בתוך 12-20 שנים. המחלה מתחילה עם או  אמנוריאה או עם oligoopsomenorei המשתרעת 6 חודשים עד 3 שנים. לאחר 1-2 חודשים לאחר הפסקת הווסת, יש "גלי חום" של חום לראש, ואז חולשה, כאבי ראש, עייפות, כאבים בלב, ירידה ביכולת העבודה. הפרעות של מטבוליזם השומן, ככלל, לא נצפו. כל החולים עם תסמונת של השחלות מותש של הגוף הנכון. אנתרופומטריה מגלה פנוטיפ נשית. היפופלזיה של בלוטות החלב לא נצפתה. בדיקה גינקולוגית חושפת היפופלאסיה רחמית של הרחם, ירידה בתגובה האסטרוגנית של הריריות הריריות, והעדר סימפטום "תלמיד".

אבחון תסמונת של שחלות מדולדלות

במחקר של תפקוד השחלות חשף ירידה חדה שלה: סימפטום "תלמיד" הוא תמיד שלילי, מחקר colpocytologic (CI) בתוך 0-10%, ריר המחקר (IP) נוכחים התאים הבזליים ו parabasal של אפיתל הנרתיק. טמפרטורה רקטלית מונופאזית.

עם pneumopyroscopy או אולטרסאונד סריקה, הרחם ואת השחלות מופחתים במידה ניכרת בגודל. נתונים אלה יכולים גם להיות מאושר עם lararoscopy, שבו שחלות מקומט קטן הם צהבהב, גופים צהובים נעדרים, זקיקים אינם מופיעים שקופים. כאשר בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה השחלות, הזקיקים לא מזוהים.

בדיקה הורמונלית מראה נמוך (בדרך כלל נמוך יותר מאשר בשלב מוקדם של הזקיקים) רמת האסטרוגן. בעת קביעת הורמונים גונדוטרופיים, הייתה עלייה ניכרת ב- FSH, שתכולתו גבוהה פי 3 בהשוואה לביוץ ו -15 פעמים מהרמה הבסיסית של הורמון זה אצל נשים בריאות בנות אותו גיל. התוכן של LH בחולים עם תסמונת של השחלות מותש מתקרב לרמתו במהלך השיא הביוץ ו 4 פעמים גבוה יותר מאשר רמת הפרשת הבסיס של הורמון luteinizing. רמת הפרולקטין מצטמצמת פי 2 בהשוואה לתוכן שלה אצל נשים בריאות. מדגם פרוגסטרון בכל החולים הוא שלילי, אשר משקף גירוי אסטרוגני לא מספיק של אנדומטריום. על רקע בדיקת אסטרוגן-פרוגסטרוגן בכל החולים, יש שיפור במצב הבריאות והופעת תגובה דמוית וסת 3-5 ימים לאחר סיומה. נתונים אלה מצביעים על היפופונקטציה מובהקת של השחלות ושימור הרגישות והפעילות התפקודית של אנדומטריום.

מדגם עם clomiphene (100 מ"ג במשך 5 ימים) אינו מוביל לגירוי של תפקוד השחלה. עם כניסתה של MCH (gonadotropin) גיל המעבר האנושי או HG (גונדוטרופין כוריוני), הפעלה היא גם לא נצפתה.

כדי לקבוע את יכולת המילואים של מערכת היפותלמוס-יותרת המוח, מבוצעת בדיקה עם LH-RG (100 mcg IV). עם הקדמה של LH-RG, יש עלייה ברמות גבוהות בתחילה של FSH ו LH, אשר מציין את שימור של יכולת מילואים של מערכת ההיפותלמוס יותרת המוח בתסמונת השחלות המדולדלים.

במהלך המחקר של הפעילות החשמלית של המוח בחולים עם תסמונת של השחלות מותש, ירידה בקצב אלפא הוא ציין. חלק מהם יש הפרעות EEG, אשר אופייניים הפתולוגיה של הגרעין ההיפותלמי. כאשר מנתחים את הרדיוגרפים של שינויים בולטים הגולגולת ואת האוכף הטורקי לא מתגלה.

הבדיקה עם אסטרוגן מאפשר לציין מנגנונים פתוגנטיים של הפרעה הפרשת הורמונים גונדוטרופיים. תוצאותיו מצביעות על שימור ותפקוד של מנגנוני משוב בין מבנים היפותלמיים-יותרת המוח וסטרואידים במין, שכן לאחר מתן האסטרוגנים נרשמה ירידה קבועה ברמת הגונדוטרופינים. עם כניסתה של אסטרוגן, שיקום אופיו של פעילות המוח החשמלי הוא נצפה גם עם קורס ארוך למדי של המחלה. בחלק מהחולים, על פי אותם מחברים, דלדול תפקוד השחלות עשוי להיות תוצאה של פעילות נוירו-הורמונלית מוגברת של מבנים היפותלמיים המייצרים LH-RG. הסיבה לכך היא, ככל הנראה, חוסר הרגישות של מנגנוני הקולטן לאסטרוגנים, מצד אחד, ולהורמונים גונדוטרופיים, מאידך גיסא.

על פי שורש GP בחולים עם כשל שחל עיקרי, יחד עם עלייה גונדוטרופינים הראה ירידה ברמת הדופמין (DA) בדם, ואת מעט מוגבה - הסרוטונין (CT). היחס בין DA / ST הוא 1.

לכן, האבחנה של תסמונת שחלה מתרוקנת מבוססת על המופע של אמנוריאה אצל נשים בגיל פריון, פוריות, "גאות" של חום על הראש, הזעת יתר. אחד הקריטריונים לאבחון העיקריים מתרוקנים תסמונת שחלה היא עלייה משמעותית ברמות של הורמונים, במיוחד FSH, ירידה חדה של אסטרוגן, צמצום גודלו של הרחם ושחלות, וחוסר הזקיקים שלהם. פרוגסטרון ו מגרה פונקציה השחלות של המדגם עם clomiphene, MCH ו HG הם שליליים. תכונה ייחודית של המחלה היא שיפור המצב הכללי של חולים על רקע של טיפול באסטרוגן.

[12], [13], [14], [15]

אבחון דיפרנציאלי

תסמונת של השחלות מותש צריך להיות מובחן ממחלות עם סימפטומטולוגיה דומה. כדי למנוע גידולים של בלוטת יותרת המוח, השיטות העיקריות הן craniography, כמו גם בדיקה אופטלמולוגית ונוירולוגית.

שלא כמו נשים עם תסמונת של שחלות מותש, חולים עם hypogonadism hypogonadotic יש רמה נמוכה של gonadotropins, אין הפרעות vasomotor. כאשר משתמשים בסוכנים הממריצים את תפקוד השחלות (gonadotropins, clomiphene), הפעילות שלו נצפית, אשר לא נצפתה בחולים עם תסמונת השחלות המותשות. עם lararoscopy, השחלות הן קטנות, אבל הזקיקים להראות דרך; הם נמצאים גם בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה השחלות.

יש להבחין מתרוקן תסמונת השחלה מהתסמונת של השחלות עמידות או עקשניות, אשר מאופיינת גם על ידי אמנוריאה ראשונית או משנית, פוריות, התפתחות תקינה של סימני מין משניים, hypoestrogenism מתונה מצב hypergonadotropic. התסמונת היא נדירה. מורפולוגית עם תסמונת השחלה היפופלסטי, למרות כראוי שנוצר: ניתן להבחין בבירור מוחין שכבת קליפת המוח; בקליפת המוח מספר מספיק של זקיקים ראשוניים וזקיקי הבשלה קטנים עם 1-2 שורות של תאי גרנולוזה. חלל וזקיקים אטרטיים, גופים צהובים ולבנים כמעט אינם מתרחשים. רקמות interstitial מכיל תאים יותר מאשר, למשל, hypogonadism hypogonadotic.

נניח את הטבע האוטואימוניות של המחלה עם היווצרות נוגדנים לקולטנים עבור גונדוטרופינים. צורה אידיופטית של אי-ספיקה ראשונית בשחלות עם רמה גבוהה של FSH ונוכחות של זקיקים בשחלה מתוארת. הסימפטומים הם הטרוגניים.

[16], [17]

יַחַס תסמונת של שחלות מדולדלות

הטיפול בתסמונת השחלות המותשות מורכב מטיפול חלופי בהורמוני המין. עם אמנוריאה ראשונית או מתמשכת, זה צריך להתחיל עם אסטרוגן. Microfollin ב 0.05 מ"ג ליום עם קורסים של 21 ימים עם הפסקה של שבעה ימים. ככלל, לאחר הקורס הראשון, מתרחשת תגובה של הווסת. לאחר 2-3 קורסים של microfollin או אסטרוגנים אחרים, אתה יכול לעבור ההכנות משולבות אסטרוגן progestogen כגון bisecurine (novovalon, rigevidon, Ovidon). סימפטומים צמחיים (גלי חום, הזעה) עוגנו במהירות, שיפור הבריאות הכללית. הטיפול צריך להיעשות עם מינונים מינימליים בעלי השפעה חיובית. לדעת סמנכ"ל סמטניק, רבע מהלוחיות של תרופות אלו הן בדרך כלל מספיקות, אין לחפש תגובה של הווסת, אלא רק לצמצם את חומרת ההפרעות הווסקולריות. הטיפול צריך להתבצע עד גיל גיל המעבר הטבעי. בחודשי האביב מוצגים קורסים של טיפול בוויטמינים. טיפול בחולים עם אי ספיקת שחלות ראשונית הוא סוג של מניעה של טרשת עורקים, אוטם שריר הלב, ואוסטיאופורוזיס.

מְנִיעָה

מניעת התסמונת של השחלות מותש מורכב במניעת ההשפעות של גורמים כאלה שלילי כמו toxemia ההריון ו פתולוגיה extragenital ב אמא, מחלות זיהומיות בילדות. יש לקחת בחשבון גורמים גנטיים.

[18], [19], [20], [21], [22]