תסמונת נפרוטית בילדים

תסמונת נפרוטית - סימפטום כולל הביעה חלבון בשתן (יותר מ 3 גר '/ ליטר), hypoproteinemia, hypoalbuminemia ו Dysproteinemia הביע ובצקת מופרחת (היקפי, בטן, anasarca), היפרליפידמיה lipiduriyu.

תסמונת נפרוטית בילדים מחולקת לשלבים ראשוניים, הקשורים למחלה העיקרית של גלומרולי בפועל של הכליות ומשנית, הנגרמת על ידי קבוצה גדולה של מחלות תורשתיות ו נרכשות מולדות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

פתוגנזה של תסמונת נפרוטית

בשנת קרות חוסר איזון המים-אלקטרוליט, פיתוח בצקת של תסמונת נפרוטית ניתנת הערך של מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון, נוגד השתנה ואת הורמון natriuretic, מערכת-kinin kallikrein פרוסטגלנדין. הפסד עם שתן של חלבונים רבים מוביל לשינויים קרישה פיברינוליזה. ב תסמונת נפרוטית, יש גירעון של נוגדי קרישה (nitrombin III - cofactor פלזמה של הפרין); הפרעות במערכת הפיברינוליטית - התוכן של פיברינוגן מגביר. כל זה תורם hypercoagulation ו פקקת. פקקת ורידים כליה מסוכן במיוחד. לכן, תסמונת נפרוטית מלווה במספר שינויים בהומיאוסטזיס.

ב בראשית של בצקת נפרוטית, תפקידו של פטריד natriuretic פרוזדורי (ANP) נחשב גם. הפרעה של ההשפעות הרגילות של ANP על תהליכי ההובלה ב tubules איסוף של tubules כליות מלווה ירידה natriuresis ו הצטברות של נוזל intravascular, אשר תורם להיווצרות בצקת נפרוטית. לכן, תסמונת נפרוטית מלווה במספר שינויים בהומיאוסטזיס.

בתסמונת נפרוטית, glomerulonerritis קרומי קרומי ואת קרומי הם ציינו לעתים קרובות ביותר, ו glomerulosclerosis פלחי מוקד הוא נדיר יותר.

תסמונת נפרוטית ראשית:

• מולדת ואינספורטיבית:
  • מלידה "פינית סוג" עם microcystosis;
  • "סוג צרפתי" עם שינויים mesangial מפוזר;
  • סינדרום נפרוטי עם שינויים מינימליים;
  • תסמונת נפרוטית עם שינויים mesangioproliferative או עם glomerulosclerosis מוקדי מוקד.
• תסמונת נפרוטית ב glomerulonephritis העיקרי:
  • תסמונת נפרוטית עם שינויים מינימליים;
  • תסמונת נפרוטית עם שינויים קרוםניים או גלומרולוצלרוזיס פוקאלי-מגזרי; ממברנות, שגשוג, שינויי פיברופלסטים (Sclerosing).

תסמונת נפרוטית היא משנית, עם מחלות תורשתיות, מולדות ונרכשות:

• מפוזר מחלות רקמת חיבור (זאבת מערכתית erythematosus);
• דלקת כלי הדם;
• מחלות זיהומיות (שחפת, עגבת, הפטיטיס, מלריה);
• סוכרת;
• תגובות לתרופות (antiepileptics, הכנות של זהב, ביסמוט, כספית, אנטיביוטיקה, ויטמינים);
• פקקת של הוורידים הכליות.

תסמונת נפרוטית יכולה להתבטא כמכלול שלם ובלתי שלם, טהור ומעורב (עם המטוריה ו יתר לחץ דם).

התסמונת הנפרוטית העיקרית היא תסמונת מולדת ונפרוטית בדלקת גלאמרולונפריטיס ראשונית.

וריאציות מורפולוגי תסמונת נפרוטית ראשונית, גלומרולונפריטיס: מינימל שינויים קרומי, מוקד המגזרי, mesangiocapillary (membranoproliferative שגשוג) extracapillary סַהֲרוֹנִי, fibroplastic.

במבנה של תסמונת נפרוטית ראשונית, glomerulonephritis עם שינויים מינימליים השולט אצל ילדים בגילאי 1-7 שנים (יותר מ 85-90%), מה שנקרא nephrosis ליפואי.

בקרב ילדים בגילאי 12-16 שנים במבנה נשלטת על ידי גלומרולונפריטיס העיקרי, גלומרולונפריטיס membranoproliferative (כל 3 סוגים) תסמונת נפרוטית מעורבת לידי ביטוי לעתים קרובות עם המטוריה ו / או יתר לחץ דם, אשר יש פרוגנוזה חמורה.

תסמונת נפרוטית

תסמונת נפרוטית היא אחד הביטויים הבולטים והמאפיינים של מחלת כליות חריפה וכרונית אצל ילדים. נוכחות של תסמונת נפרוטית תמיד מציינת את הנזק לכליות, בעיקר או בהקשר של מחלות אחרות. הופעת תסמונת נפרוטית במחלות כליות מעידה על הפעילות המוגברת של תהליך הכליה.

סימפטומים של תסמונת נפרוטית

מאופיין בצקת - הפנים הראשון, עפעפיים, ואז - באזור המותניים, הרגליים. עור חיוור. Oliguria הקשורים hypovolemia, hyperaldosteronism, נזק צינורי.

Hyperaldosteronism משני אופייני לתסמונת נפרוטית, כתוצאה מכך, נתרן נשמר בגוף, וכתוצאה מכך מים, למרות שיש hyponatremia בדם.

אצל ילדים, היפובולמיה מתפתחת לעיתים קרובות באופן ספונטני, בשלב הראשוני של התסמונת הנפרוטית, כאשר שיעור אובדן החלבון עולה על שיעור הניצולת של חלבונים ממחסנים מחוץ לבית, הסינתזה של הכבד.

מהלך התסמונת הנפרוטית

לעתים קרובות גלי, חוזר. תסמונת נפרוטית חוזרת ונשנית - התרחשות של לפחות 2 נסיגות בס; לעתים קרובות חוזרים ונשנים - 2 או יותר הישנות בבס או 4 או יותר בשנה, כאשר ההידרדרות התרחשה בתוך חודשיים לאחר הפסקת הטיפול. תחת הפוגה מלאה להבין את מצבו של החולה, כאשר חלבון בשתן של פחות מ 4 מ"ג / מ ² / hr או פחות מ -10 מ"ג / ק"ג / שעה, ורמת אלבומין שווה או יותר מ 35 גר '/ ליטר. הפוגה חלקית היא הסרה של בצקת, חָסֵר ו dysproteinemia, הפחתת חלבון בשתן מדי יום פחות מ 3.5 גרם / ד או לשמר אותו בטווח של 5-40 מ"ג / מ ² / h ו אלבומין 30 גר '/ ליטר.

טיפול בתסמונת נפרוטית

המשטר במהלך נפיחות במיטה יכול להוביל לעלייה בדיאוריס, שכן במצב האופקי הלחץ ההידרוסטטי על הגפיים התחתונות פוחת, מה שמאפשר את החזרת הנוזל מהחלל הבין-פלסטיני. גישה לאוויר צח.

דיאטה היא מלח חינם 2-3 שבועות עם ההקדמה הדרגתית הבאים מ 0.5-1 גרם עד 3 גרם ליום. דיאטה היפוכלוריד נשאר במשך שנים רבות. חלבונים בעלי ערך ביולוגי גבוה של 1 גרם / ק"ג ממשקל הגוף, תוך התחשבות באובדן החלבון היומי. תכולת השומן נותנת פחות מ 30% של צריכת הקלוריות הכוללת עם יחס גבוה של שומן רב בלתי רווי / תכולת חומצות שומן רוויה של חומצה לינולאית בסכום מתן לפחות 10% מסך קלוריות נמוכים בכולסטרול.

מומלץ להשתמש בים, שרימפס, ים, אשר מגבירים את הפעילות הפיברינוליטית של הדם. שימוש בשמן צמחי. מומלץ לכלול בתזונה של שיבולת שועל עשירה phospholipids, בצורה של דייסה, ג 'לי, מרק. במהלך ההתכנסות של בצקת, מוצרים המכילים אשלגן הם הציג: תפוחי אדמה אפויים, צימוקים, משמשים מיובשים, שזיפים מיובשים, בננות, דלעת, קישואים. הנוזל אינו מוגבל. דיאטה אלימינציה היא prescribed לילדים עם היסטוריה של anamnesis אלרגי.

טיפול תרופתי בתסמונת נפרוטית

עם שינויים מינימליים, טיפול עם glucocorticoids הוא prescribed. פרדניזולון מינון התחלתי 2 מ"ג / ק"ג / יום (לא יותר מ 60-80 מ"ג) עבור 4 שבועות יומי. ירידה במינון המקסימלי נעשית בתנאי שאין פרוטאינוריה ב 3 בדיקות שתן רצופות. המינון מצטמצם ב 2.5-5 מ"ג בכל שבוע. אז הטיפול לסירוגין מתבצע - 3 ימים ברציפות, הפסקה של 4 ימים או יום לאחר מכן. משך הקורס הראשון הוא מ 2 חודשים עד 2 שנים (מנה תחזוקה הוא בדרך כלל 10-15 מ"ג / יום). אם טיפול מוצלח נשאר מונוטרפיה עם פרדניזולון. כאשר לעתים קרובות חוזרים NA המצורפת טיפול הורמונלי, חומרים ציטוטוקסיים - cyclophosphamide או methylprednisolone (טיפול הדופק 3 ימים 20 מ"ג / ק"ג ליום ואחריו לווריד ידי הממשל של פרדניזון פעם ביומיים במשך 6 חודשים). בשנת תסמונת נפרוטית הורמון עקשן - בהעדר הפרמטרים נורמליזציה ושתן התחלתה של הפוגה מעבדה קלינית בטיפול glucocorticosteroid עבור 4-8 שבועות - glucocorticosteroids מנוהל cyclophosphamide ו- 1.5-2 מ"ג / ק"ג ל 16 שבועות.

אינדיקציות להפרין בסיכון לסיבוכים טרומבוטיים:

1. hypoalbuminemia מתחת 20-15 גרם / l;
2. hyperfibrinogenemia מעל 5 גרם / l;
3. הפחתה של Antithrombin III עד 70%.

כאשר hypoalbuminemia מתחת 15 גר '/ ליטר במטרה למנוע משבר hypovolemic לראות reopoliglyukina עירוי ואחריו בולוס לקסיס 1 מ"ג / ק"ג (או בלעדיו).

כאשר hypoalbuminemia מתחת 15 גרם / L למניעת סיבוכים טרומבוטיים תרופות הבחירה עשויה להיות Curantylum במינון של 3-4 מ"ג / ק"ג / יום או tiklid 8 מ"ג / ק"ג / יום. לצורך תיקון של היפרליפידמיה lipidurii Eiconol לקבוע תוסף תזונה, תרופות החוסמות את הסינתזה של כולסטרול ליפופרוטאין בצפיפות נמוכה - lipostabil, lovastatin. כדי לייצב את קרום התא, השתמש אלפא טוקופרול, Essentiale פורטה, Dimefosfon. כדי למנוע ולטפל אוסטאופניה ואוסטאופורוזיס להשתמש סידן פחמתי, סידן gluconate. עם ARVI - רפרון, אינטרפרון.

מעקב קליני מתבצע על ידי רופא ילדים ונפרולוג לפני העברת הילד למרפאה מבוגרת. לאחר השחרור מבית החולים, בדיקת שתן במהלך שלושת החודשים הראשונים מתבצעת אחת לשבועיים, ולאחר מכן בשנה הראשונה של התצפית - פעם בחודש, בשנה השנייה ובשנים שלאחר מכן, אחת לרבעון. בכל ביקור של הרופא, לחץ הדם נמדד, תיקון הטיפול והתצפית מבוצעות. עם מחלות intercurrent, זה חובה ללמוד שתן במהלך המחלה 10-14 ימים לאחר סיום זה, התייעצות עם רופא אף ורופא שיניים ENT מתבצע אחת ל -6 חודשים. זה הכרחי כדי לטהר foci כרונית של זיהום.

הפרוגנוזה תלויה במורפולוגיה של גלומרולונפריטיס. עם שינויים מינימליים - עדיף יותר, עם צורות אחרות הפרוגנוזה צריכה להיות זהירה, עם טרשת נפוצה מוקד פוקאלי - שלילי, התפתחות של אי ספיקת כליות כרונית.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]