תסמונת נפרוטית אצל ילדים

תסמונת נפרוטית היא קומפלקס תסמינים הכולל פרוטאינוריה בולטת (מעל 3 גרם/ליטר), היפופרוטאינמיה, היפואלבומינמיה ודיספרוטאינמיה, בצקת בולטת ונרחבת (פריפרית, ציסטית, אנאסרקה), היפרליפידמיה וליפידוריה.

תסמונת נפרוטית בילדים מחולקת לראשונית, הקשורה למחלה ראשונית של פקעיות הכליות, ומשנית, הנגרמת על ידי קבוצה גדולה של מחלות תורשתיות ונרכשות מולדות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

פתוגנזה של תסמונת נפרוטית

בהופעת הפרעות מים-אלקטרוליטים, התפתחות בצקות בתסמונת נפרוטית, מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון, הורמונים אנטי-דיורטיים ונטריורטיים, מערכות קליקריין-קינין ופרוסטגלנדינים חשובים. אובדן חלבונים רבים עם השתן מוביל לשינויים בקרישה ובפיברינוליזה. בתסמונת נפרוטית, נוצר מחסור בנוגדי קרישה (אנטי-תרומבין III - קופקטור פלזמה של הפרין); הפרעות במערכת הפיברינוליטית - תכולת הפיברינוגן עולה. כל זה תורם להיפר-קרישה ולהיווצרות פקקת. פקקת של ורידי הכליה מסוכנת במיוחד. לפיכך, תסמונת נפרוטית מלווה במספר שינויים בהומאוסטזיס.

פפטיד נטריורטי פרוזדורי (ANP) משחק גם הוא תפקיד ביצירת בצקת נפרוטית. שיבוש ההשפעה הרגילה של ANP על תהליכי הובלה בצינורות האיסוף של צינורות הכליה מלווה בירידה בנטריאורזה ובהצטברות נוזל תוך-וסקולרית, מה שתורם להיווצרות בצקת נפרוטית. לפיכך, תסמונת נפרוטית מלווה במספר שינויים בהומאוסטזיס.

בתסמונת נפרוטית, לרוב נצפית גלומרולונפריטיס קרומית וקרומי-פרוליפרטיבית, ולעתים רחוקות יותר גלומרולוטרשרוזיס סגמנטלית מוקדית.

תסמונת נפרוטית ראשונית:

• מולדים ותינוקותיים:
  • "סוג פיני" מולד עם מחלת מיקרוציסטיק;
  • "סוג צרפתי" עם שינויים מזנגיאליים מפושטים;
  • תסמונת נפרוטית של שינוי מינימלי;
  • תסמונת נפרוטית עם שינויים מזנגיופרוליפרטיביים או עם גלומרולוטרשרוזיס סגמנטלית מוקדית.
• תסמונת נפרוטית בגלומרולונפריטיס ראשונית:
  • תסמונת נפרוטית של שינוי מינימלי;
  • תסמונת נפרוטית עם שינויים קרומיים או גלומרולוסלרוזיס סגמנטלית מוקדית; שינויים קרומיים-פרוליפרטיביים, מזנגיופרוליפרטיביים, חוץ-נימיים עם סהרונים, שינויים פיברופלסטיים (טרשתיים).

תסמונת נפרוטית משנית, במחלות תורשתיות, מולדות ונרכשות:

• מחלות רקמת חיבור מפושטות (זאבת אדמנתית מערכתית);
• דלקת כלי דם מערכתית;
• מחלות זיהומיות (שחפת, עגבת, דלקת כבד, מלריה);
• סוכרת;
• תגובות לתרופות (תרופות אנטי-אפילפטיות, זהב, ביסמוט, תכשירי כספית, אנטיביוטיקה, ויטמינים);
• טרומבוז בווריד הכליה.

תסמונת נפרוטית יכולה להתבטא כקומפלקס תסמינים שלם ולא שלם, טהור ומעורב (עם המטוריה ויתר לחץ דם עורקי).

תסמונת נפרוטית ראשונית כוללת תסמונת מולדת ותסמונת נפרוטית בגלומרולונפריטיס ראשונית.

וריאנטים מורפולוגיים של תסמונת נפרוטית ראשונית בגלומרולונפריטיס: שינויים מינימליים, קרומיים, מוקדיים-סגמנטליים, מזנגיו-קפילריים (קרומיים-פרוליפרטיביים), חוץ-קפילריים עם סהרונים, פיברופלסטיים.

במבנה של תסמונת נפרוטית ראשונית אצל ילדים בגילאי 1-7 שנים, גלומרולונפריטיס עם שינויים מינימליים, מה שנקרא נפרוזיס ליפואידי, שולט (מעל 85-90%).

אצל ילדים בגילאי 12-16 שנים, מבנה הגלומרולונפריטיס הראשוני נשלט על ידי גלומרולונפריטיס קרומית-פרוליפרטיבית (כל 3 הסוגים), המתבטאת לרוב בתסמונת נפרוטית מעורבת עם המטוריה ו/או יתר לחץ דם עורקי, בעלת פרוגנוזה חמורה.

תסמונת נפרוטית

תסמונת נפרוטית היא אחת הביטויים הבולטים והאופייניים ביותר של מחלות כליות חריפות וכרוניות אצל ילדים. נוכחות של תסמונת נפרוטית תמיד מצביעה על נזק לכליות - ראשוני או כחלק ממחלות אחרות. הופעת תסמונת נפרוטית במחלות כליות מצביעה על פעילות מוגברת של התהליך הכלייתי.

תסמינים של תסמונת נפרוטית

בצקת אופיינית - תחילה של הפנים, העפעפיים, אחר כך באזור המותני, הרגליים. חיוורון העור. אוליגוריה הקשורה להיפוולמיה, היפראלדוסטרוניזם, נזק לצינוריות.

היפראלדוסטרוניזם משני אופייני לתסמונת נפרוטית, וכתוצאה מכך אצירת נתרן ולכן מים בגוף, אם כי קיימת היפונתרמיה בדם.

אצל ילדים, היפווולמיה מתפתחת לעיתים קרובות באופן ספונטני, בשלב הראשוני של תסמונת נפרוטית, כאשר קצב אובדן החלבון עולה על קצב גיוס החלבון ממאגרים חוץ-וסקולריים וסינתזתו על ידי הכבד.

מהלך תסמונת נפרוטית

לעיתים קרובות גלי, חוזר ונשנה. תסמונת נפרוטית התקפית היא הופעה של לפחות 2 התקפים חוזרים ב-6 חודשים; לעיתים קרובות, מהלך התקפי הוא 2 התקפים חוזרים או יותר ב-6 חודשים או 4 התקפים או יותר בשנה, כאשר ההישנות התרחשה תוך חודשיים לאחר הפסקת הטיפול. רמיסיה מלאה מובנת כמצב של המטופל כאשר פרוטאינוריה נמוכה מ-4 מ"ג/מ"ר ^/ שעה או נמוכה מ-10 מ"ג/ק"ג/שעה, ורמת אלבומין בסרום שווה או גבוהה מ-35 גרם/ליטר. רמיסיה חלקית פירושה סילוק בצקת, היפופרוטאינמיה ודיספרוטאינמיה, ירידה בפרוטאונוריה היומית לרמה של פחות מ-3.5 גרם/יום או שמירה עליה בטווח של 5-40 מ"ג/מ"ר ^/ שעה ואלבומין בסרום גבוה מ-30 גרם/ליטר.

טיפול בתסמונת נפרוטית

מנוחת מיטה במהלך תקופת הבצקת יכולה להוביל לעלייה בדיאורזה, שכן במצב אופקי הלחץ ההידרוסטטי על הגפיים התחתונות יורד, מה שמקל על החזרת הנוזלים מהחלל הבין-ממדי לפלזמה. גישה לאוויר צח.

דיאטה - ללא מלח למשך 2-3 שבועות ולאחר מכן הכנסה הדרגתית של 0.5-1 גרם עד 3 גרם ליום. דיאטת היפוכלוריד נשארת לאורך שנים רבות. חלבונים בעלי ערך ביולוגי גבוה 1 גרם/ק"ג משקל גוף תוך התחשבות באובדן החלבון היומי. תכולת שומן המספקת פחות מ-30% מהערך הקלורי הכולל של המזון עם יחס גבוה של חומצות שומן רב בלתי רוויות/רוויות, תכולת חומצה לינולאית בכמות המספקת לפחות 10% מהערך הקלורי הכולל של המזון וכולסטרול נמוך.

מומלץ להשתמש בדגי ים, שרימפס, אצות, המגבירים את הפעילות הפיברינוליטית של הדם. שימוש בשמן צמחי. רצוי לכלול בתזונה שיבולת שועל, עשירה בפוספוליפידים, בצורת דייסה, ג'לי, מרתח. במהלך תקופת הפחתת הבצקת, מכניסים מוצרים המכילים אשלגן: תפוחי אדמה אפויים, צימוקים, משמשים מיובשים, שזיפים מיובשים, בננות, דלעת, דלעת. נוזלים אינם מוגבלים. דיאטת אלמינציה נקבעת לילדים עם אנמנזה אלרגית עמוסה.

טיפול תרופתי בתסמונת נפרוטית

עם שינויים מינימליים, נקבע טיפול בגלוקוקורטיקואידים. המינון ההתחלתי של פרדניזולון הוא 2 מ"ג/ק"ג/יום (לא יותר מ-60-80 מ"ג) מדי יום למשך 4 שבועות. המינון המקסימלי מופחת בתנאי שאין חלבון בשתן ב-3 בדיקות שתן רצופות. המינון מופחת ב-2.5-5 מ"ג בכל שבוע. לאחר מכן, מתבצע טיפול לסירוגין - 3 ימים ברציפות, הפסקה של 4 ימים או כל יומיים. משך הקורס הראשון הוא בין חודשיים לשנתיים (מינון התחזוקה הוא בדרך כלל 10-15 מ"ג/יום). אם הטיפול מצליח, נשארת טיפול יחיד עם פרדניזולון. במקרה של NS חוזרים ונשנים לעתים קרובות, מוסיפים ציטוסטטיקה לטיפול הורמונלי - ציקלופוספמיד או מתילפרדניזולון (טיפול בפולסים במשך 3 ימים, 20 מ"ג/ק"ג ליום דרך הווריד, ולאחר מכן פרדניזולון כל יומיים במשך 6 חודשים). בתסמונת נפרוטית עמידה להורמונים - חוסר נורמליזציה של פרמטרי השתן ותחילת רמיסיה קלינית ומעבדתית במהלך טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים במשך 4-8 שבועות - ניתנים גלוקוקורטיקוסטרואידים וציקלופוספמיד 1.5-2 מ"ג/ק"ג למשך עד 16 שבועות.

אינדיקציות להפרין במקרה של סיכון לסיבוכים טרומבוטיים:

1. היפואלבומינמיה מתחת ל-20-15 גרם/ליטר;
2. היפרפיברינוגנמיה מעל 5 גרם/ליטר;
3. הפחתה של אנטיתרומבין III ל-70%.

במקרה של היפואלבומינמיה מתחת ל-15 גרם/ליטר, על מנת למנוע משבר היפווולמי, מומלץ לתת ריאופוליגלוצין בטפטוף תוך ורידי ולאחר מכן לתת לסיקס 1 מ"ג/ק"ג בזריקה (או בלעדיו).

במקרה של היפואלבומינמיה מתחת ל-15 גרם/ליטר, על מנת למנוע סיבוכים טרומבוטיים, התרופות המועדפות עשויות להיות קורנטיל במינון של 3-4 מ"ג/ק"ג/יום או טיקליד 8 מ"ג/ק"ג/יום. על מנת לתקן היפרליפידמיה וליפידוריה, נקבע תוסף התזונה איקונל, כמו גם תרופות החוסמות את הסינתזה של כולסטרול וליפופרוטאינים בצפיפות נמוכה - ליפוסטביל, לובסטטין. על מנת לייצב את קרומי התאים, משתמשים באלפא-טוקופרול, אסנציאל פורטה ודימפוספון. סידן פחמתי וגלוקונט סידן משמשים למניעה וטיפול באוסטאופניה ואוסטאופורוזיס. במקרה של זיהומים ויראליים נשימתיים חריפים - ריאפרון, אינטרפרון.

השגחה אמבולטורית מתבצעת על ידי רופא ילדים ונפרולוג עד להעברת הילד למרפאת מבוגרים. לאחר השחרור מבית החולים, בדיקות שתן מתבצעות אחת לשבועיים במשך 3 החודשים הראשונים, לאחר מכן אחת לחודש במהלך שנת ההשגחה הראשונה, ופעם ברבעון בשנה השנייה ובשנים שלאחר מכן. בכל ביקור אצל הרופא נמדדת לחץ דם, הטיפול מותאם ונערכת השגחה. במקרה של מחלות כרוניות, בדיקות שתן הן חובה במהלך המחלה ובמשך 10-14 ימים לאחר סיומה, ויש לפנות לרופא אף אוזן גרון ולרופא שיניים אחת ל-6 חודשים. יש צורך בסניטציה של מוקדי זיהום כרוניים.

הפרוגנוזה תלויה במורפולוגיה של גלומרולונפריטיס. עם שינויים מינימליים - חיוביים יותר, עם צורות אחרות הפרוגנוזה צריכה להיות זהירה, עם טרשת סגמנטלית מוקדית - שלילית, התפתחות של אי ספיקת כליות כרונית.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]