תסמונת נפרוטית חריפה וכרונית

אם החולה פגע הכליות והבצקות להופיע ואבחון מזהה נוכחות של חלבון בשתן, הפרעות אלקטרוליט, חלבון חילוף חומרים של שומן, הרופא יכול לבצע אבחנה "תסמונת נפרוטית" הוא מונח המשמש ברפואה במשך כ 70 שנים. בעבר, המחלה נקראה נפרוזיס, או ליפואידים נפרוזיס.

תסמונת נפרוטית מתפתחת לעיתים קרובות בשל תהליכים דלקתיים בכליות, כמו גם נגד פתולוגיות מורכבות אחרות, כולל אלה אוטואימוניות.

הגדרת תסמונת נפרוטית: מה זה?

המחלה שאנו שוקלים היא מורכבת של סימפטומים, מצב פתולוגי שבו הפרשת יומית משמעותית של חלבון עם נוזל השתן מתרחשת (יותר מ 3.5 גרם / 1.73 מ"ר). הפתולוגיה מאופיינת גם על ידי hypoalbuminuria, ליפידוריה, היפרליפידמיה, בצקת.

אצל אנשים בריאים, ההפרשה הפיזיולוגית היומית של החלבון דרך הכליות היא פחות מ -150 מ"ג (לעתים קרובות יותר - בערך 50 מ"ג). חלבונים אלה מיוצגים על ידי אלבומינים פלזמה, אנזים וחומרים הורמונליים, אימונוגלובולינים, גליקופרוטין בכליות.

אם פתולוגיה נפרוטית זוהתה פרות כגון gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, היפרליפידמיה, lipiduriya והכריזה ונפיחות בפנים, בתוך החללים ו בכל הגוף.

תסמונת נפרוטית מחולקת לסוג ראשוני ומשני, בהתאם לאטיולוגיה של המחלה. הסוג העיקרי הוא אמר אם הוא מתפתח על רקע של מחלות כליות אחרות. סוג משני מאובחנים מעט פחות: הפיתוח שלה קשור "ההפרעה" של מחלות אחרות (collagenoses, קדחת שיגרון, וסקוליטיס המורגי, דלקות כרוניות מִתמַגֵל, זיהומים, סרטן, אלרגיות ועוד.).

[1], [2], [3], [4], [5]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מדי שנה, 2-7 מקרים עיקריים של תסמונת נפרוטית נרשמות לכל 100 אלף האוכלוסייה. המחלה יכולה להתרחש בכל גיל, על כל הפרה של תפקוד הכליות.

מידת התפשטות הילדים הוא כ 14-15 מקרים לכל 100 אלף.

[6], [7], [8], [9], [10]

גורם ל תסמונת נפרוטית

הגורמים לתסמונת נפרוטית הם רבים, אך לרוב המחלה מתפתחת כתוצאה מדלקת גלאומרונולפריטיס - או חריפה או כרונית. הסטטיסטיקה עולה כי עם סיבוך glomerulonephritis מתרחשת כ 75% מהמקרים.

גורמים שכיחים נוספים הם:

• עמילואידוזיס ראשוני;
• hypernfrom;
• נפרופתיה בהריון.

ברקע מתפתחת סינדרום נפרוטי משני:

• סוכרת;
• (כגון מלריה, עגבת, שחפת);
• מחלות אוטואימוניות (זאבת מערכתית אריתמטוסוס, סקלרודרמה מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית);
• תהליכים אלרגיים;
• periarteritis;
• אנדוקארדיטיס ספיגה;
• דלקת כלי הדם;
• lymphogranuleuleosis;
• שיכרון חמור;
• תהליכים ממאירים;
• סיבוכים טרומבוטיים המשפיעים על הורידים כליה, נחות הווריד הנבוב;
• קורסים תכופים וארוכים של טיפול בתרופות שונות, כולל כימותרפיה.

סוג זה של התפתחות של מחלה נפרוטית, הגורם אשר לא ניתן לקבוע, נקרא אידיופטית. זה קורה בעיקר אצל ילדים.

[11], [12]

גורמי סיכון

התפתחות של תסמונת נפרוטית יכולה להיות מופעלת על ידי גורמי סיכון כאלה:

• טיפול ממושך או קבוע עם תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים (חומצה אצטילסליצילית, וולטארן);
• טיפול מתמשך וממושך באנטיביוטיקה;
• מחלות זיהומיות (שחפת, עגבת, מלריה, הפטיטיס B ו- C, וירוס חיסוני אנושי);
• תהליכים אלרגיים;
• תהליכים אוטואימוניים;
• מחלות אנדוקריניות (מחלת בלוטת התריס, סוכרת וכו ').

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

פתוגנזה

עד כה, מספר תיאוריות ידועים לפיו, ככל הנראה, את התפתחות תסמין סימפטום נפרוטי מתרחשת. המקובל ביותר הוא הרעיון החיסוני של הופעת המחלה. ההוכחה שלו היא התפתחות תכופה של פתולוגיה אצל אנשים בגוף שבו יש אלרגי ו תהליכים אוטואימוניים. תיאוריה זו מאושרת גם על ידי אחוז גדול של טיפול מוצלח עם סוכני אימונוסופרסיביות. במהלך הפיתוח של התסמונת נפרוטית בדם, immunocomplexes נוצרים, שהם תוצאה של הקשר בין אנטיגנים פנימיים וחיצוניים ונוגדנים.

Immunocomplexes נוצר מסוגלים להתיישב בתוך הכליות, אשר גורם לתהליך הדדי הדדי. ישנן הפרות של microcirculation ברשת נימיות של glomeruli, קרישה בתוך כלי גדל.

סינון של glomeruli מופרע על ידי שינויים חדירות. כתוצאה מכך - הפרות בתהליכי חילוף החומרים של החלבון: החלבון נכנס לנוזלת השתן ועוזב את הגוף. הפרשת מוגברת של חלבון גורם hypoproteinemia, hyperlipidemia, וכו '

בתסמונת נפרוטית, המראה של האורגן משתנה גם הוא: הגדלת הכליה בנפח, שכבת המוח משנה צבע ונהיה אדמדם, והשכבה הקורטיקלית הופכת לאפירית.

פתופיזיולוגיה

הפרשת חלבון בשתן בנוזל מתעוררת כתוצאת פרעות המשפיעות על תאי האנדותל של רשת הנימים, קרום במרתף גלומרולרי - למשל, מבנים, בחלבון פלזמה נורמלי סינון סלקטיבי, נוקש על הנפח והמסה.

תהליך הנזק למבנים אלה אינו מובן היטב בנגע העיקרי של הגלומרולי. סביר להניח, T- לימפוציטים מתחילים להפריש יתר על המידה את הגורם המחזורי של חדירות, או לדכא את הייצור של גורם מעכב של חדירות, להגיב על המראה של אימוגנים ציטוקינים בטוח. בין גורמים אפשריים אחרים, אנומליות תורשתיות של חלבונים המרכיבות את הסרעפת גלומרולרי חריץ לא ניתן להרחיק.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

תסמינים תסמונת נפרוטית

הביטויים הקליניים תלויים במידה רבה בגורם הראשוני של הופעת הפתולוגיה.

הסימנים העיקריים הראשונים הם נפיחות, הגדלת אנמיה, הידרדרות כללית של רווחה, הפרת דיאוריס כלפי אוליגוריה.

התמונה הכללית של תסמונת נפרוטית מיוצגת על ידי סימפטומים כאלה:

• ענן של שתן, ירידה חדה בכמותו היומיומית;
• רמות שונות של נפיחות, מתון עד חמור מאוד;
• התמוטטות כוח, תחושה גוברת של עייפות;
• אובדן תיאבון, צמא, עור יבש וקרום רירי;
• לעתים רחוקות (למשל, בנוכחות מיימת) - בחילות, שלשולים, אי נוחות בבטן;
• כאבים תכופים בראש, בגב התחתון;
• התכווצויות שרירים וכאב (עם מהלך ממושך של תסמונת נפרוטית);
• קוצר נשימה (עקב מיימת ו / או hydropericarditis);
• אדישות, חוסר ניידות;
• החיוורון של העור, הידרדרות העור, ציפורניים, שיער;
• קצב לב מוגבר;
• מראה של לוח צפוף על פני הלשון, עלייה בבטן;
• סימנים של קרישת דם מוגברת.

תסמונת נפרוטית יכולה להתפתח בשיעורים שונים - בהדרגה ובמהירות. בנוסף, להבחין בין קורס טהור ומעורב של המחלה. ההבדל טמון נוכחות נוספת של לחץ דם גבוה hematuria.

• בצקת בתסמונת נפרוטית יכול לבוא לידי ביטוי בדרכים שונות, אבל הם תמיד נוכחים. בתחילה, הנוזל מצטבר ברקמות הפנים - מתחת לעיניים, על הלחיים, על המצח ועל הלסת התחתונה. סימן כזה נקרא "הפנים של נפרוטוס". עם הזמן, הצטברות הנוזל מתפשטת לרקמות אחרות - יש גפיים אדמומיות, עמוד השדרה המותני, מיימת, hydropericardium, hydrothorax מפתחת. במקרים חמורים anasarca מפתחת - נפיחות של הגוף בכללותו.

המנגנון של בצקת בתסמונת נפרוטית שונה. לדוגמה, לעתים קרובות את הנפיחות הוא עורר על ידי תוכן מוגבר בזרם הדם של נתרן כלורי. עם נפח עודף של נוזל בגוף, לחות מתחילה לחדור דרך קיר כלי הדם במספר רקמות הממוקם. בנוסף, תסמונת נפרוטית מלווה באובדן מוגבר של אלבומין עם נוזל השתן, מה שמוביל לחוסר איזון בלחץ האונקוטי. כתוצאה מכך, לחות עם כוח נוסף משאיר את הרקמה.

• אוליגוריה עם תסמונת נפרוטית מסוכנת כי זה יכול לעורר את הפיתוח של סיבוכים כגון אי ספיקת כליות. בחולים, נפח יומי של שתן יכול להיות 700-800 מ"ל ואפילו פחות. יחד עם זאת, התוכן של חלבון, שומנים, מיקרואורגניזמים פתוגניים הוא חריגה משמעותית, ולפעמים דם קיים (למשל, עם glomerulonephritis ו זאבת מערכתית).
• מיימת עם תסמונת נפרוטית נצפים על רקע של פתולוגיה חמורה. הנוזל מצטבר לא רק ברקמות, אלא גם בחללי הגוף - בפרט, בחלל הבטן. היווצרות סימולטנית של מיימת עם הצטברות של לחות בחללים קרום הלב ואת הצוואר מציין את המראה המהיר של בצקת מפוזר (נפוץ) של הגוף. במצב דומה, הם מדברים על התפתחות של טיפה כללית, או של אנרכיה.
• לחץ דם עורקי בתסמונת נפרוטית אינו סימפטום בסיסי או חובה. מדדי לחץ עשויים לגדול במקרה של מעורבות של תסמונת נפרוטית - למשל, עם גלומרולונפריטיס או מחלות מערכתיות.

תסמונת נפרוטית במבוגרים

מבוגרים סובלים מתסמונת נפרוטית בעיקר בגיל 30-40 שנים. פתולוגיה הוא ציין לעתים קרובות יותר כתוצאה של glomerulonephritis, pyelonephritis, עמילואידוזיס העיקרי, hypernephrosis או נפרופתיה במהלך ההריון.

תסמונת נפרוטית משנית אינה קשורה ישירות לנזק בכליות, והיא מתרחשת בהשפעת קולגן, פתולוגיות ראומטיות, תהליכים סופיים בגוף, מחלות זיהומיות וטפיליות

תסמונת נפרוטית אצל נשים וגברים מתפתחת באותה תדירות. המחלה ברוב המקרים מתבטאת בתרחיש אחד, בעוד שהסימפטום המוביל הוא פרוטאינוריה יותר מ -3.0 גרם ליום, ולפעמים מגיע ל- 10-15 גרם ואף יותר. עד 85% של חלבון מופרש עם שתן הוא אלבומין.

Hypercholesterolemia הוא גם מסוגל להגיע לגבול של 26 mmol / ליטר ועוד. עם זאת, הרפואה גם מתארת מקרים שבהם תוכן הכולסטרול היה בטווח הנורמלי העליון.

באשר לנפיחות, סימן זה נחשב מאוד ספציפי, כפי שהוא נמצא ברוב החולים.

תסמונת נפרוטית בילדים

תסמונת נפרוטית במספר עצום של ילדים היא אידיופטית. הפתוגנזה של מצב כואב שכזה, שעבר הפרעות מינימליות, עדיין לא נחקרה במלואה. יש להניח, העלייה שנצפתה חדירות גלומרולרי לחלבון פלזמה בשל ההשפעה מחזורית גורמים ברשת נימי גלומרולרי, עם פתחים נוספים בין נגעי מעבדת podocytes. ככל הנראה, T- רוצחים פעיל מפרישים לימפוקינים המשפיעים על חדירות גלומרולרי ביחס חלבונים פלזמה, אשר מוביל proteuria.

הסימנים הקליניים הראשונים בילדים הם נפיחות, אשר יכול להתרחש מעט או מעט, לוכדת יותר ויותר רקמות.

הפרוגנוזה של  תסמונת נפרוטית בילדות  תלויה בתגובה לטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים ובאימונוסופרסורים. עם תסמונת נפרוטית רגיש סטרואידים, הפחתה מושגת ב 95% מהמקרים, מבלי לפגוע בתפקוד הכליות.

חלופה עמיד לסטרואידים הוא מסוגל להתקדם לשלב מסוף של CRF (בתוך 5-10 שנים).

שלבים

• תסמונת נפרוטית חריפה מאופיינת בנפיחות, המתרחשת בבוקר באזור הפנים, וקרוב יותר לערב "נופל" לגפיים התחתונות. כמו כן נצפה עכירות ירידה בכמות השתן. חולים מתלוננים על חולשה, אדישות, כאבי ראש. אם הסימפטומים אינם מופיעים בחדות, אך הם גדלים בהדרגה, הם מדברים על מהלך תת-קרקעי של המחלה.
• תסמונת נפרוטית כרונית מאובחנת כאשר הסימנים העיקריים של הפתולוגיה מופיעים או נעלמים (בדרך כלל עם מרווח זמן שונה - כלומר, החמרה יכולה לקרות אחת לכמה חודשים או בתוך שישה חודשים). התמונה הקלינית של תקופת החמרה דומה לסימפטומטולוגיה של תסמונת נפרוטית חריפה. עם חזרות חוזרות הם מדברים על המעבר של המחלה לצורה חוזרת כרונית.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

טפסים

תסמונת נפרוטית סטנדרטית מחולקת לסוג ראשוני ומשני (כבר כתבנו עליה). עם זאת, יש לשים לב לסוגים אחרים של פתולוגיה על מנת להרחיב את התמונה הכללית של המחלה.

• תסמונת נפרוטית מולדת היא פתולוגיה המתפתחת בתינוק לפני שהיא מגיעה לגיל 3 חודשים. מחלה מולדת היא העיקרית (תסמונת שנקבעה גנטית) או משנית (על רקע הפרעות מולדות כגון ציטומגאליה, טוקסופלזמוזיס, עגבת, שחפת, HIV, פקקת ורידים כלית). התסמונת הראשית מתייחסת לפתולוגיה האוטוסומלית רצסיבית בירושה, אשר באה לידי ביטוי מילולית מהיום הראשון לחייו של התינוק. עם פרוטאינוריה קשה ופיתוח של אי ספיקת כליות, קיים סיכון גבוה לתמותה - במשך מספר חודשים.
• תסמונת נפרוטית אידיופטית היא פתולוגיה שאובחנה ב -90% מהמקרים בילדים. ישנן מספר צורות היסטולוגית של הפתולוגיה אידיופטית: זוהי מחלה של שינויים מינימליים, התפשטות mesangium ו glomerulosclerosis פלחי המוקד. המחלה של שינויים מינימליים ב 95% מהמקרים הושלמה על ידי התאוששות מלאה של חולים. עם התפשטות של mesangium ב 5% מהמקרים, צמיחה מפוזר של תאים mesangial ומטריצה מתרחשת. אותו הדבר נצפתה עם glomerulosclerosis פלחי מוקד, אבל התמונה היא גם הוסיף על ידי רקמה צלקתית קטע. תסמונת נפרוטית אידיופטית מתרחשת בכל גיל, לעתים קרובות יותר - בגיל 2-6 שנים. גורם מעורר עלול להיות זיהום קטן או אלרגיה קלה, או אפילו עקיצות חרקים.
• תסמונת נפרוטית ב- glomerulonephritis מתפתחת בכ -75% מהמקרים. ניתן לומר כי התפתחות המחלה היא סיבוך של הפתולוגיה הדלקתית של הגלומרולי. על פי המשתנה של מהלך המחלה, יש:
  • אקונומיקה glomerulonephritis עם תסמונת נפרוטית (נמשך פחות משלושה חודשים);
  • תת-גלומולונפריטיטיס (הנמשכת בין שלושה חודשים ל -12 חודשים);
  • כרונית glomerulonefritis עם תסמונת נפרוטית (סימפטומטולוגיה גדל במשך כל השנה, קיים סיכון גבוה של היווצרות של אי ספיקת כליות).
• תסמונת נפרוטית עם עמילואידוזיס - היא אחד הביטויים של עמילואידוזיס מערכתית, אשר מפריעה מטבוליזם חלבון הפחמימות, ו ברקמות כליות מופקדות עמילואיד - פונקציונלית איבר מורכב פוליסכריד-חלבון מתחם מתריס הפרעה. מהלך העמילואידוזיס קשור תמיד להתפתחות של תסמונת נפרוטית עם מעבר נוסף לצורה הכרונית של אי ספיקת כליות.
• תסמונת אדמונית נפרוטית מאובחנת עם שלושה מרכיבים חובה: שינויים בחדירות של קירות כלי השיט, החזקת נתרן, הפחתת לחץ דם אונקוטי. הפתוגנזה של תסמונת זו נקבעת על ידי היחס בין הפעילות של מערכות הגוף השונות המסדירים את תחזוקת הומאוסטזיס של נתרן-מים.
• תסמונת נפרוטית מהסוג הפיני היא סוג פתולוגי אוטוסומלי של פתולוגיה מולדת, המתגלה החל מתקופת היילוד ועד שלושה חודשים. היסטולוגיה מאפשרת לזהות הרחבות שרשרת ברורות של האזורים הפרוקסימליים של נפרון ושינויים אחרים, כמו גם glomeruli רבים עם גודל diametrical overestimated ו glomeruli העובר. הסיבה לפתולוגיה זו היא מוטציה גנטית (גן NPHS1). השימוש במונח זה מוסבר על ידי שכיחות גבוהה של מחלה כזו בפינלנד.
• הסוג המלא של הפתולוגיה מאופיין על ידי קבוצה מלאה של סימפטומים אופייניים למחלה זו. תסמונת נפרוטית לא שלמה מלווה בהעדר כל תכונה טיפוסית - לדוגמה, פרוטאינוריה מובהקת מאובחנת עם נפיחות קלה.
• תסמונת נפרוטית בסוכרת מתפתחת על רקע נפרופתיה סוכרתית. מצב פתולוגי זה נחשב מסוכן מאוד לחולה והוא מורכב ממספר שלבים: microalbuminuria, proteuria ו שלב מסוף של CRF. ההתפתחות של תסמין סימפטום נפרוטי במקרה זה נובע משינויים והפרעות המתרחשות בדרך כלל בטווח הארוך של סוכרת.
• תסמונת נפרוטית תינוקות היא מונח ילדים, מה שאומר שהמחלה הופיעה אצל ילד שגילו לא עלה על שנה.
• תסמונת נפרוטית ב SLE נגרמת על ידי התפתחות של מה שנקרא לופוס נפריטיס - אחד הביטויים המסוכנים ביותר ופרוגנוסטית חשוב של המחלה. מנגנון הופעת המחלה שייך לגרסאות החיסונית. הכריכה של נוגדנים ל- DNA ונוגדנים עצמיים אחרים לקרום הבסיסי של glomeruli של הכליות מוביל להשלים גירוי וגיוס של מבנים דלקתיים לתוך glomeruli.
• תסמונת נפרוטית עם המטוריה אינה שייכת לגרסאות של הקורס הקלאסי של המחלה. אם מצב כואב מלווה המראה של הדם בנוזל השתן, לדבר על צורה מעורבת של פתולוגיה.

בהתאם לתגובת הגוף למסלול הטיפול המקובל עם פרדניזון, התסמונת הנפרוטית מחולקת לצורה של סטרואידים רגישים וסטרואידים.

תסמונת רגישה לסטרואידים מאופיינת על ידי הופעת הפוגה במשך 2-4 שבועות (פחות פעמים - 6-8 שבועות) ממועד תחילת הטיפול. בתורו, טופס רגיש סטרואידים מחולק קטגוריות משנה:

• סוג שאינו מחליף (הפוגה מלאה לטווח ארוך);
• לעתים רחוקות סוג חוזר (הישנות צוינו פחות פעמים מאשר 2 פעמים ב 6 חודשים);
• לעתים קרובות חוזרים ונשנים (התקפים חוזרים לפחות פעמיים, פעמיים מזה שישה חודשים);
• תסמונת נפרוטית תלויית סטרואידים (חזרה על המחלה נצפתה על רקע ירידה במינון של פרדניזולון, או לא יאוחר משבועיים לאחר הסרת התרופה);
• אפשרות רגישה מאוחר (הפוגה מתרחשת לאחר 8-12 שבועות מתחילת סטרואידים.

תסמונת נפרוטית עמידים לסטרואידים היא כמובן המחלה שבה התגובה של הגוף בצורה של הפוגה נעדר במהלך קורס מלא של חודשיים של פרדניזולון.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

סיבוכים ותוצאות

בתסמונת נפרוטית ישנם שינויים פתולוגיים שונים באורגניזם. עם הקיום הממושך, הם יכולים להוביל להתפתחות של תוצאות שליליות, למשל:

• סיבוכים זיהומיים הם תוצאה של חסינות מוחלשת וכן עלייה של הרגישות הפתוגנית של האורגניזם. להגדיל את הסיכון של גורמי מחלה כגון אובדן של immunoglobulin עם נוזל השתן, חוסר חלבון, השימוש immunosupressors. סיבוכים זיהומיים יכולים להיות מופעלות על ידי סטרפטוקוקל, pneumococcal, וחיידקים אחרים גרם (-). הפיתוח הנפוץ ביותר של פתולוגיות כגון דלקת ריאות, אלח דם, דלקת הצפק.
• הפרעה של מטבוליזם שומנים, שינויים טרשתיים, אוטם שריר לב - סיבוכים אלה בדרך כלל מופעלים על ידי עלייה ברמות כולסטרול בדם, אצה של סינתזת חלבון כבדה, ירידה של lipase בדם.
• הפרעה של מטבוליזם סידן, בתורו, גורם לירידה בצפיפות העצם, שינויים במבנה העצם, אשר טומן בחובו בעיות רבות. יש להניח כי סיבוך זה נגרם על ידי אובדן של חלבון ויטמין D מחייב חלבון, הידרדרות של סידן סידן, כמו גם טיפול אינטנסיבי עם סוכני סטרואידים.
• סיבוכים טרומבוטיים מאובחנים לעיתים קרובות בחולים עם תסמונת נפרוטית. הגידול בקרישת מוסבר על ידי אובדן שתן של חלבונים נוגדי קרישה של profibrinolysin ו antithrombin III. במקביל יש עלייה בגורמי עיבוי הדם. כדי למנוע סיבוך זה, הרופאים ממליצים לקחת נוגדי קרישה במהלך ששת החודשים הראשונים מאז התפתחות הפתולוגיה הנפרוטית.
• הירידה במחזור הדם מתרחשת על רקע היפואלומבינמיה וירידה בלחץ הפלסמה האונקוטית. סיבוכים מתפתחים עם ירידה באלבומין בסרום מתחת ל -1.5 גרם / dl.

בין היתר, תוצאות פחות שכיחות של תסמונת נפרוטית, יכולות להקנות היפרטוניה, אנמיה של חוסר ברזל.

הישנות של תסמונת נפרוטית יכולה להתפתח עם צורה של סטרואידים התלויים במחלה. כדי למנוע מקרים חוזרים ונשנים של המחלה, החולים עוברים בדיקה מפורטת ובוחרים בקפידה את הטיפול תוך התחשבות בכל האפשרויות הזמינות. תדירות ההישנות תלויה בחומרת המחלה, ובמצב הכללי של גוף המטופל.

[38], [39], [40], [41], [42]

אבחון תסמונת נפרוטית

הקריטריונים העיקריים לאבחנה של תסמונת נפרוטית הם נתונים קליניים ומעבדה:

• נוכחות של אינדיקטורים של proteinuria חמורה (יותר מ 3 גרם ליום למבוגרים, יותר מ 50 מ"ג / ק"ג / יום לילדים);
• מדדי hypoalbuminemia פחות מ -30 גרם / l, כמו גם disproteinemia;
• רמות שונות של נפיחות (מבצקת קטנה יחסית כדי anasarca);
• ליפידים gysival ו dyslipidemias;
• גורמי קרישה פעילים;
• מטבוליזם מופרע של זרחן וסידן.

הסקר, הבדיקה ואבחון אינסטרומנטלי הם גם חובה ואינפורמטיבית. כבר במהלך הבדיקה, הרופא יכול לשים לב לנפיחות כללית, עור יבש, נוכחות של לוח על הלשון, סימפטום חיובי של פסטרנטסקי.

בנוסף לבדיקה הרפואית, הצעד הבא צריך להיות נהלי אבחון כאלה - הן מעבדה והן אינסטרומנטליים.

ניתוחי המעבדה כוללים את אוסף החובה של דם ושתן:

בדיקת דם כללית לתסמונת נפרוטית

המחלה מאופיינת ברמה גבוהה של טסיות דם, לויקוציטים ו- ESR, ירידה ברמת ההמוגלובין.

בדיקת דם ביוכימית לתסמונת נפרוטית

איכות המטבוליזם של חלבונים מאופיינת hypoproteinemia, hypoalbuminemia, וכן עלייה במספר α-globulins. בנוסף, קיימת עלייה ברמת הכולסטרול והטריגליצרידים. אינדיקטיבי של בתפקוד הכליות הגדלת רמות של אוריאה, חומצת שתן, קריאטינין. אם את שורש הסימפטום נפרוטית הפך גלומרולונפריטיס, הרופא יהיה לשים לב לסימנים של דלקת (C-reactive protein גדל, גדל seromucoid, hyperfibrinogenemia).

בדיקת דם אימונולוגית

זה מאפשר לתקן את נוכחותם של לימפוציטים T ו- B, immunocomplexes, זאבת התאים בדם.

היפרליפידמיה ב תסמונת נפרוטית עשויה להיות הסימן הראשוני של אי ספיקת כליות, אך לא תמיד: לפעמים זה פשוט מעיד על קיומו של טרשת עורקת, או עבור חולים מסוימים עם בעיות תזונה. מחקרים מעבדה מיוחדים יכולים לזהות שברים השייכים לשומנים. אלו הם ליפופרוטאין בצפיפות נמוכה, ליפופרוטאינים בצפיפות גבוהה, מדד של כולסטרול כללי ושל טריגליצרידים.

Hypercholesterolemia עם תסמונת נפרוטית היא משנית. אצל אדם בריא, רמת כולסטרול מוגברת בנוכחות> 3.0 mmol / ליטר (115 mg / dL). על פי המלצות ESC / EAS, אין אינדיקציה לרמת הכולסטרול שקובע hypercholesterolemia. לכן, להבחין בין חמישה טווחים ספציפיים של התוכן של LDL-C, עקב אשר אסטרטגיית הטיפול נקבע.

סך הכל

המחלה מאופיינת גליל, hyperproteinuria. אריתרוציטים בשתן ניתן לזהות, את כוח הכובד הספציפי מגביר.

בדיקה בקטריולוגית של שתן

עוזר לזהות חיידקים הנמצאים בשתן (בנוכחות בקטריוריה).

מדגם של Nechiporenko	יש עלייה בתוכן של צילינדרים, leukocytes ו אריתרוציטים.
המדגם בצימניצקי (Zimnitskiy)	זה מאפשר לקבוע את hyperisostenuria ו אוליגוריה, המאפיין את תסביך סימפטום נפרוטי.
מבחן לרברגה-טרייב	Oliguria ו לקוי glomerular סינון הם ציינו.

Proteinuria נקבעת במהלך בדיקת שתן כללית: כמות החלבון בדרך כלל עולה על 3.5 גרם ליום. נוזל השתן הוא עכור, אשר משמש ראיות נוספות לנוכחות של חלבון, מיקרואורגניזמים פתוגניים, שומנים, ריר.

מכשיר האבחון כולל:

ביופסיה בכליות	זה מבוצע על ידי דגימת איברים רקמות עבור מיקרוסקופיה נוספת. הליך זה מאפשר לך לתת אפיון של נזק לכליות.
אולטרסאונד בכליות	זה עוזר לשקול את המבנה של איברים, גודל, לוקליזציה, את צורת הכליות, כדי לקבוע את נוכחותם של תהליכים קדחת, ציסטות. תסמונת נפרוטית על אולטרסאונד מאופיינת גם על ידי נוכחות של מיימת.
רדיוגרפיה של הריאות	הפרעות הן שינויים פתולוגיים במערכת הריאות ובמדיאסטינום.
דינמי scintigraphy	מאפשר לך להעריך את זרימת נוזל השתן מן הכליות בשופכן אל שלפוחית השתן.
אורולוגיה	הליך רדיוגרפי המבוסס על תכונות הכליות להסרת סוכני ניגוד מיוחדים לאחר הכנסתם לגוף. סימני רנטגן של תסמונת נפרוטית יכולים לבוא לידי ביטוי פולימורפיזם ואסימטריה של הפרעות, אשר תלוי ביחס של תהליכים דלקתיים וטרוסקופית באיברים.
אלקטרוקרדיוגרפיה	זה מבוצע להערכת הפרעות אלקטרוליטים בגוף עם הפתולוגיה נפרוטית.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

אבחון דיפרנציאלי

הבידול נעשה בין גלומרולופתיה שונים, אשר, בתורו, יכול לגרום להתפתחות המחלה:

• המחלה של שינויים מינימליים (lipoid nephrosis) היא הגורם הבסיסי הנפוץ ביותר לתסמונת נפרוטית אידיופטית ברפואת ילדים;
• - גלומרולוסקלרוזיס פוקאלי-מגזרי - מגוון נדיר של תסמונת נפרוטית עמידים לסטרואידים;
• glomerulonephritis (כולל צורת הממברנה-השגשוג של המחלה);
• קרומית ו- IgA-nephropathy.

אקוטי pyelonephritis מאופיין על ידי עלייה פתאומית בטמפרטורה ל 38-39 ° C, הופעה פתאומית של חולשה, בחילה, בצקת. Cylindruria, proteinuria, erythrocyturia אינם נחשבים סימפטומים ספציפיים pyelonephritis, ולכן הם בין הסימנים המעידים הראשונים לאבחון דיפרנציאלי.

אי ספיקת כליות חריפה עלולה להתפתח כסיבוך של התסמונת הנפרוטית. לכן, חשוב מאוד להבחין בהידרדרות בזמן ולספק לחולה סיוע רפואי הולם. השלב הראשון בהתפתחות OPN מאופיין בקצב לב מוגבר, לחץ דם נמוך יותר, צמרמורות, חום. לאחר 1-2 ימים, האוליגנוטריה, בחילה והקאות ניכרים. המאפיין הוא גם ריח אמוניה של נשימה.

אי ספיקת כליות כרונית היא תוצאה של הקורס החריף של המחלה, והיא מלווה בגסיסה הדרגתית של רקמת הכליה. הדם מגדיל את כמות חילוף החומרים של חנקן, העור הופך יבש עם גוון צהבהב. אצל המטופל החסינות יורדת בצורה חדה: ORZ, דלקת שקדים, דלקת הלוע (Pharyngitis) אופיינית. המחלה ממשיכה עם שיפורים תקופתיים הידרדרות במצב.

הבדלים בין תסמונת נפרוטית לנפרית

ישנם שני סימפטום, ששמותיהם קרובות מבולבלות: אבל, בינתיים, הם שתי מחלות שונות לחלוטין המתרחשות על רקע של דלקת glomeruli הכליות. התסמונת הנפריטית נגרמת בדרך כלל על ידי נגע מבני אוטואימוני של הגלומרולוס. מדינה כזו בכל המקרים מלווים בגידול אינדיקטורים לחץ דם וסימנים של מחלות בדרכי שתן (תסמונת שתן מאופיינת בתסמינים כגון תאי דם אדומים, חלבון בשתן עד 3.0-3.5 גרם / ליטר, leucocyturia, cylindruria). הנוכחות של בצקת אינו חובה, כמו תסמונת נפרוטית, אך הם עשויים להיות נוכחים - כמו נפיחות קלה של העפעפיים, הידיים או האצבעות.

במקרה של וריאנט נפריטי, הבצקת אינה נובעת מחוסר חלבונים, אלא כתוצאה משימור נתרן בדם.

[49], [50]

יַחַס תסמונת נפרוטית

הטיפול בחולים עם מחלת כליות וטיפול בתסמונת נפרוטית מטופל על ידי נפרולוג. ככלל, החולים מאושפזים כדי לקבוע את הגורם למחלה, לספק טיפול חירום, כמו גם כאשר סיבוכים להתעורר.

מְנִיעָה

כדי למנוע התפתחות של מחלה נפרוטית, כדאי לנסות לעקוב אחר הכללים הבאים:

• יש צורך להתאים את מצב אופטימלי של שתיית נוזלים. אתה יכול לשתות מים טהורים כרגיל, תה ירוק, קומפוט של פירות יבשים או פירות יער, מיץ אוכמניות או חמוציות. צריכת קטנה של נוזל בגוף יכולה להוביל "תיקון" של חיידקים במערכת השתן, כמו גם היווצרות של אבנים בכליות.
• מומלץ לשתות מעת לעת תה צמחים המבוססים על "עשבי תיבול": פטרוזיליה, ברברי, עלי לינגונברי, ואת האוזניים לשאת.
• בעונה המתאימה, יש צורך לשים לב מספיק לשימוש של ליבנה סאפ, פירות יער, ירקות ופירות (תפוחים, מלפפונים, קישואים, אבטיחים).
• דיאטות מסוימות עלולות להפריע לתפקוד הכלייתי הרגיל, במיוחד דיאטות מונו קפדניות. הכליות זקוקות לזרימה מלאה וקבועה, הן נוזלים והן מזון.
• עבור כליות, היפודינמיה היא הרסנית. זו הסיבה שאתה צריך להיות פעיל ככל האפשר: הליכה, שחייה, ריקוד, רכיבה על אופניים, וכו '

בכל הסימנים הראשונים של תקלה מן הכליות, יש להתייעץ עם רופא: אין לעסוק בתרופות עצמיות (במיוחד בשימוש בתרופות אנטיבקטריאליות וחזקות אחרות). טיפול לא נכון יכול להוביל להתפתחות של סיבוכים רציניים, אשר לעתים קרובות להישאר עם אדם לכל החיים.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לתסמונת נפרוטית עשויה להיות שונה, בהתאם לאטיולוגיה של המחלה. אתה יכול לקוות להחלמה מלאה, אם תסמין הסימפטומים היה תוצאה של פתולוגיה בריפוי (למשל, מחלה מדבקת, תהליך גידול, שיכרון תרופה). זה נצפה בכל ילד שני, אבל אצל מבוגרים - הרבה פחות.

ניתן לומר, כי במידה מסוימת, במקרה של מחלה נפרוטית, ניתן להגיע לפרוגנוזה חיובית לטיפול הורמונאלי או למצבים החיסוניים. חולים בודדים חווים היעלמות עצמאית של הישנות פתולוגיה במשך חמש שנים.

בתהליכים אוטואימוניים, הטיפול הפליאטיבי מבוצע בעיקר. תסמונת נפרוטית סוכרתית מתקרבת לעתים קרובות לתוצאה הסופית ב 4-5 שנים.

בכל חולה, הפרוגנוזה מסוגלת להשתנות תחת השפעת הפתולוגיות זיהומיות, על רקע לחץ דם מוגבר, עם פקקת כלי הדם.

לתסמונת הנפרוטית, המורכבת מחוסר כליות, יש את הקורס הכי גרוע: השלב הסופי עשוי להתרחש כבר שנתיים.

[58], [59], [60]