סרקומה אוסטאוגנית

הסרקומה האוסטאוגנית היא גידול עצם ממאיר שמתפתח כתוצאה מהפיכה ממאירה של אוסטאובלסטים המתפשטים במהירות ומורכב מתאים בצורת ציר, המרכיבים אוסטיאיד ממאיר.

קוד ICD-10

• C40. ניאופלסמה ממאירה של עצמות וסחוס מפרקי של גפיים.
• C41. ניאופלסמה ממאירה של עצמות וסחוסים מפרקיים של אתרים אחרים ולא מוגדרים.

אפידמיולוגיה

שכיחות הסרקומה האוסטאוגנית היא 1.6-2.8 מקרים למיליון ילדים בשנה. עד 60% מכלל המקרים מתרחשים בעשור השני של החיים.

[1], [2], [3], [4], [5]

מה גורם לסרקומה אוסטאוגנית?

רוב המקרים של המחלה הם ספונטניים, אך המשמעות של חשיפה לקרינה וכימותרפיה קודמת בהתפתחות שלאחר מכן של sarcoma Osseogenic, כמו גם את הקשר עם נוכחות של RB-1 retikoblastoma הגן, הוכח. שכיחות מוגברת נרשמה אצל אנשים עם מחלת Paget (אוסטיזה מעוותת) ואוליה (dyskondroplasia).

מקור טיפוסי לגידול הגידול הוא אזור הצמיחה metadiaphyseal. התבוסה של המטא-דיאפאזיס עבור סרקומה אוסטאוגנית אופיינית יותר מזו של יואינג, אך אינה יכולה לשמש כתסמין הפוגנונומי שלה. ב -70% מהמקרים, האזור הסמוך למפרק הברך מושפע - המטאדיאפיזה הדיסטלית של עצם הירך והמטסטאפיזה הפרוקסיאלית של השוקה. ב 20% מהמקרים, metadialysis הפרוקסימלי של humerus סובל. התבוסה בעצמות עמוד השדרה, בגולגולת ובאגן היא נדירה ביותר, והיא קשורה בדרך כלל עם תחזית קטלנית בשל חוסר האפשרות של ניתוח רדיקלי.

כיצד מתבטאת סרקומה אוסטיאוגנית?

סרקומה עצם האוסטאוגנית, אשר מתרחשת בדרך כלל בחלקים המרכזיים, הורסת את השכבה בקליפת המוח במהלך הצמיחה וכוללת רקמות רכות של איבר בגידול. מסיבה זו, בזמן האבחון, היא בדרך כלל רוכשת מבנה דו-רכיבי, כלומר. מורכב עצם העצם תוספת (רקמות רכות) רכיבים. בקטע האורך של העצם ששרדו יחד עם הגידול, זוהתה פלישה גדולה לתעלה מדולארית.

על פי המורפולוגיה של גידול הגידול, סוגים שונים של סרקומה ossiogenic נבדלים: osteoplastic (32%), osteolytic (22%) ו מעורבים (46%). אלה סוגים מורפולוגיים מתאימות וריאנטים של תמונה רנטגן של הגידול. הישרדותם של חולים אינה תלויה במודל הרנטגן המורפולוגי. בנפרד, המחלה נבדלת עם סחוס (chondrogenic) מרכיב. התדירות שלה היא 10-20%. הפרוגנוזה עם גרסה זו של הגידול היא גרועה יותר מאשר עם סרקומה osteogenic עם היעדר מרכיב סחוס.

על המיקום יחסית לתעלה medullary מופרדים רדיולוגית את הצורות הקלאסיות, periosteal ו parostal של הגידול.

• סרקומה אוסטאוגנית של הצורה הקלאסית מהווה את הרוב המכריע של המקרים של מחלה זו. הוא ציין סימנים טיפוסיים קליניים רדיוגרפיים של העצם כולו על פני העצם עם היציאה של התהליך כדי periosteum ו עוד לתוך הרקמה הסובבת עם היווצרות של רכיב רקמות רכות מילוי של המוני הגידול של תעלת medullary.
• הסרקומה האוסטאוגנית של הצורה periosteal מאופיינת על ידי פגיעה בקליפת המוח מבלי להפיץ את הגידול לתעלה medullary. אולי, טופס זה צריך להיחשב אופציה או שלב של התפתחות של הגידול הקלאסי עד שהוא מתפשט לתעלה medullary.
• הסרקומה האוסטאוגנית של הפרווסטיל מקורה בשכבת הקורטיקלית ומשתרעת לאורך הפריפריה של העצם, ולא חודרת לעומק השכבה הקורטיקלית ולתוך תעלת המדולארי. הפרוגנוזה לצורה זו, המהווה 4% מכלל המחלות ומתרחשת בעיקר בגיל מבוגר, טובה יותר מאשר בצורתה הקלאסית.

כיצד מטפלים בסרקומה אוסטיאוגנית?

האסטרטגיה של הטיפול מאז התיאור של הגידול הזה Ewing בשנת 1920 עד שנות ה -70. המאה העשרים. הוגבלה לפעולות נושאות איברים - קטיעות ואקסטרציות. על פי הספרות, שיעור הישרדות 5 שנים עם טקטיקות כאלה לא יעלה על 20%, ואת התדירות של הישנות מקומית הגיע 60%. מותם של החולים התרחש, ככלל, בתוך שנתיים עקב נגעים גרורתיים של הריאות. מתוך עמדות מודרניות, תוך לקיחה בחשבון את היכולת של סרקומה osteogenic כדי גרורות hematogenous מוקדם. את האפשרות של תוצאה חיובית ללא שימוש בכימותרפיה לא סביר.

בתחילת שנות ה -70. המאה העשרים. היו דיווחים על מקרים ראשונים של טיפול כימותרפי יעיל לגידול זה. מאז, העמדה הייתה מבוססת היטב, שכמו אצל גידולים ממאירים אחרים בילדים, עם סרקומה אוסטאוגנית, רק טיפול בפוליכותרפיה עשוי להצליח. נכון לעכשיו, הטיפול הוכיח את האפקטיביות של אנטיביוטיקה anthracyclic (doxorubicin), alkylating סוכנים (cyclophosphamide, ifosfamide). נגזרות של פלטינה (cisplatin, carboplatin), מעכבי topoisomerase (etoposide) ומינונים גבוהים של methotrexate. כימותרפיה מבוצעת ב nasoadjuvant (לפני הניתוח) ו adjuvant (לאחר ניתוח) משטרי. כימותרפיה אזורית (intraarterial) אינה מלווה ביעילות גבוהה יותר בהשוואה למערכתית (תוך ורידי). עם זאת בחשבון, עירוי תוך ורידי של cytostatics צריך להיות מועדף. הסרקומה האוסטאוגנית מתייחסת לגידולים רדיאורסיסטנטיים, הקרנות אינן מוחלות עליה.

שאלת הרצף של השלבים הכירורגיים והכימותרפיים של טיפול גרני ריאתי בסרקומה אוסטאוגנית נקבעת בהתאם לחומרת הדינמיקה של התהליך הגרורתי. במקרים אלה, כאשר עד ארבע גרורות מזוהות בריאה אחת, יש להתחיל בטיפול עם הסרת גרורות ואחריו כימותרפיה. אם יותר מ -4 גרורות נמצאות בנגע גרורתי קל או דו-צדדי, כימותרפיה מבוצעת בתחילה, ואחריה פעולה רדיקלית אפשרית. באופי הבלתי ניתן לגילוי מוקדם של מחלת ריאות גרורתית, נוכחותם של גידולים סרטניים והתמדה של אי-יכולת של גרורות לאחר טיפול כימותרפי, הניסיון לטפל בגרורות כירורגיות אינו הולם.

איזו פרוגנוזה יש לסרקומה אוסטאוגנית?

הפרוגנוזה טובה יותר בקבוצת הגיל מ -15 שנים ל -21 שנים בהשוואה לחולים צעירים יותר, בכל קבוצות הגיל, הפרוגנוזה טובה יותר עבור הנקבה. סרטן עצמות יש לרעת הפרוגנוזה, עצם יותר שבו צמח, אשר מזוהה עם אפשרי על תהליך גידול סמוי ארוך להשגת מסה גדולה יותר של תאים סרטניים בשלב אבחון והטיפול ספציפי המוקדם.

נכון לעכשיו, 70% מכלל שיעור ההישרדות הכולל של 5 שנים במקרה של סרקומה אוסקוגנית הושג, בתנאי שהטיפול בתכנית מבוצע. מדדי ההישרדות, בהתאם לפעולת האורגן או לשימור האורגן, אינם שונים. עם מחלת ריאות גרורתית, שיעור ההישרדות הכולל של 5 שנים הוא 30-35%. הופעה מוקדמת (בתוך שנה מסיום הטיפול) של גרורות לריאות, מקטינה במידה רבה את הסיכוי להחלמה, בהשוואה לאבחנה של גרורות במועד מאוחר יותר. הפרוגנוזה היא קטלנית במקרה של גרורות ריאות בלתי ניתנות לגילוי, נזק גרורתי לעצמות ובלוטות הלימפה, ללא תגובה של הגידול הראשוני. הפרוגנוזה גרועה יותר אצל המטופל. בנות להתאושש לעתים קרובות יותר מאשר בנים.