סקלרומה באף

סקלרומה היא מחלה זיהומית כרונית של דרכי הנשימה, המאופיינת בהופעת חדירות צפופות בקרום הרירי שלהן, מהלך איטי ומתקדם, והופעה בשלב הסופי של צלקות מעוותות המעוותות ומצרות את התצורות האנטומיות הפגועות. הגורם למחלה נחשב לחיידק וולקוביץ'-פריש. המחלה מדבקת במקצת, ומאופיינת בתפוצתה במוקדי מגיפה בבלארוס, אוקראינה, ומדינות מזרח ומרכז אירופה. תקופת הדגירה של רינוסקלרומה אינה ידועה. המחלה מתפתחת בדרך כלל בהדרגה, נמשכת שנים, לפעמים עשרות שנים. החמרה של התהליך נצפית במהלך ההריון. נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים וילדים. המחלה מתחילה לרוב בגילאי 11-30 שנים. רוב האנשים עם רינוסקלרומה גרים באזורים כפריים.

סקלרומה ידועה מאז ימי הביניים. היא נחשבה לצורה מיוחדת של עגבת, שחפת, נמצאה דמיון לסרקומה או לסרטן, ורק במחצית השנייה של המאה ה-19 החלו לחקור אותה כצורה נוזולוגית נפרדת. אחד הראשונים שתיארו את התמונה הקלינית של סקלרומה היה ו.א. קאראבייב (1911-1892) בשנת 1858 - מנתח, רופא עיניים ורינולוג רוסי ואוקראיני מצטיין, ממייסדי רפואת העיניים וניתוחי האף. בשנת 1870, פ. הברה - רופא עור אוסטרי מצטיין, ראש בית הספר הדרמטולוגי האוסטרי במאה ה-19 - הציע לקרוא למחלה זו רינוסקלרומה, מכיוון ש-10 מקרים של מחלה זו שתיאר נוגעים לנגעים באף החיצוני. בשנת 1888, נ.מ. וולקוביץ' נתן למחלה זו שם חדש - סקלרומה של דרכי הנשימה, מכיוון שהיא משפיעה לא רק על האף, אלא על כל דרכי הנשימה, עד לסמפונות בודדות. בשנת 1876, י. מיקוליץ' מצא בסקלרומה חדירות ותיאר תאים קצפיים (בהירים) ייחודיים, הנקראים תאי מיקוליץ'. בשנת 1876, הבקטריולוג האוסטרי א. פריש גילה את הגורם לסקלרומה - מוט ארוז במארז גרם-שלילי, שתרבית טהורה שלו בודדה מספר שנים לאחר מכן ותכונותיו המורפולוגיות תוארו על ידי נ.מ. וולקוביץ'.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אנטומיה פתולוגית

ישנם 4 שלבים בהתפתחות של חדירת סקלרומאטוז.

• שלב I מאופיין בהתעבות רירית האף (או מיקום אחר בדרכי הנשימה העליונות) ויצירת חדירות חומות-אדומות או אדומות כהות, אשר בתחילה בעלות מרקם רך-אלסטי, לאחר מכן מרקם סחוס צפוף, ואינן נוטות לדעיכה. בשלב זה, החדירה מכילה תאי דלקת (לימפוציטים, תאי פלזמה, היסטיוציטים ונויטרופילים). בין האלמנטים הנוצרים הללו, מתחילים להתבלט תאים גדולים יותר (20-50 מיקרומטר), בעלי ואקואולות, עם גרעין הממוקם באופן אקסצנטרי ופרוטופלזמה עשירה בכרומטין (תאי מיקוליץ').
• בשלב II, מתחילה להשתלט הסתננות היסטיוציטית, ומתפתח תהליך של טרנספורמציה של היסטיוציטים לתאי מיקוליץ'. בתוך וסביב תאים אלה נמצא מספר עצום של מוטות וולקוביץ'-פריש וגופי ראסל ייחודיים המורכבים מתאי היאלין, בגודל 30-40 מיקרומטר.
• בשלב III, נצפית ירידה במספר ההיסטיוציטים, עלייה במספר תאי מיקוליץ', יסודות רקמת חיבור ויצירת סיבי קולגן.
• בשלב זה מתחיל תהליך הצטלקות של חדירות סקלרומאטיות, אשר מגיע לשיאו בשלב IV, במהלכו תאי מיקוליץ' והיסטיוציטים נעלמים ומוחלפים על ידי סיבי קולגן, שמספרם עולה עם היווצרות רקמת צלקת צפופה. תהליך זה מוביל להיצרות מתמשכת של לומן דרכי הנשימה (חסימה חלקית או מלאה של מעברי האף, עם לוקליזציה אחרת בדרכי הנשימה - להיצרות של הגרון, קנה הנשימה והסמפונות).

ככלל, נגעים סקלרומאטוטיים מתחילים להתפתח בקרום הרירי של האף. התפשטותם הנוספת יכולה להתרחש הן בכיוון עולה והן בכיוון יורד, ומשפיעה על האף, השפתיים, לפעמים זוויות הפה, הענב, האף והלוע, החיך הרך והקשה, דרכי הנשימה העליונות, ולעתים רחוקות - תעלות הדמעות, צינורות השמיעה, האוזן התיכונה והלחמית של העין.

תסמינים של סקלרומה באף

בשלב הראשוני, אין תלונות משמעותיות. שינויים פתולוגיים ברירית האף אינם גורמים לכאב ומתמשכים ללא תגובות כלליות. רירית האף מציגה תמונה של דלקת נזלת כרונית בנאלית. התפתחות התהליך הדלקתי גורמת לגירוד באף, עיטושים תכופים, הפרשות ריריות או מוגלתיות. לרירית האף יש צבע ורוד חיוור. בשלב זה, המחלה מוסתרת לעיתים קרובות על ידי תופעות אלרגיות, אך התרופות האנטי-אלרגיות בהן נעשה שימוש אינן עוצרות את התפתחות המחלה, ולאחר מספר שנים מתפתחת ניוון של רירית האף וקונכיות האף, וכתוצאה מכך מתרחבים מעברי האף. לאחר מכן, מופיעים קרומים עם ריח "מתוק" לא נעים וספציפי בחלל האף, השונים מאוזנוזים ועגבתיים. דימומים מהאף הופכים תכופים יותר, מתפתחת היפוזמיה. בשלב זה, רינוסקלרומה מתבלבלת לעיתים קרובות עם אוזנה, אך בבדיקה מדוקדקת יותר במיקרוסקופ, ניתן לראות עיבויים קטנים של רירית האף או בחלקים הקדמיים של האף או בקונכיות. לרוב, שינויים אלה מתרחשים במקומות של היצרות פיזיולוגית של דרכי הנשימה העליונות. תקופת שיא המחלה מאופיינת בהופעה ועלייה מהירה של חדירת סקלרומות, מה שמוביל לקושי ולאחר מכן לכיבוי מוחלט של נשימה באף, ירידה בחדות הריח ועד אנוסמיה מוחלטת.

בהתאם למיקום התהליך, רינוסקלרומה יכולה לרכוש היבטים חזותיים שונים. צורות דוהרות של סקלרומה הן נדירות, לעיתים עם התפשטות לעצמות האף, לחיך הקשה ולזוז האלוואולרי. התפתחות של חדירת סקלרומה בגובה שסתום האף מובילה לחסימת אף, ונזק לאף החיצוני מתרחש לעיתים כסקלרומה דמוית רינופימה. תצורות אנטומיות אחרות מושפעות לעיתים רחוקות. היווצרות גדילים דמויי קוליס באף-לוע מובילה לעיתים להיפרדות כמעט מוחלטת שלו מהלוע. התפשטות התהליך לחיך הרך מובילה לקמטים ולעיוות שלו, מה שגורם לקושי בבליעה, במיוחד במזון נוזלי, ולהפרעת פונציה.

מצבו הכללי של המטופל עם סקלרומה נותר משביע רצון ומופרע רק על ידי קשיי נשימה עקב התפתחות היפוקסיה כללית כרונית. במקרה זה, לחולים יש לעיתים קרובות הפרעה ניכרת בחילוף החומרים הבסיסי והחנקני, אנמיה היפוכרומית, לימפוציטוזה, אאוזינופיליה מתפתחת, ובמקרים מסוימים נצפית מונוציטופניה. שקיעת הדם (ESR) עולה באופן קבוע.

אבולוציה וסיבוכים

המחלה מתפתחת לאט מאוד, במשך מספר שנים ואף עשרות שנים. מקרים של החלמה ספונטנית אינם ידועים, בעוד שהשימוש אפילו בטיפול הפעיל והמודרני ביותר אינו מבטיח ריפוי מלא; אנו יכולים לדבר רק על הפוגה זמנית או השעיה של המחלה. התהליך הטרשתי יכול להתפשט לאורכו או על ידי "קפיצה" דרך אזורים בריאים של הקרום הרירי, ומשפיע על מקטעים בודדים, החל מהאף ומגיע לקואנה, לוע האף, צינורות השמע, הלוע, הגרון, קנה הנשימה והסמפונות. הסינוסים הפאראנסליים מושפעים לעיתים רחוקות.

הסיבוכים הנפוצים ביותר הם חסימת דרכי הנשימה, היפוקסיה כרונית, דלקת ריאות ושחפת ריאתית. במקרים אלה, החולים מגיעים לרמות קיצוניות של תשישות ומתים כתוצאה משינויים מטבוליים בלתי הפיכים או כתוצאה מחנק (אפילו עם טרכיאוטומיה בזמן), אם התהליך גרם לחסימה של קנה הנשימה והסמפונות.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

אבחון של סקלרומה באף

בשלב הראשוני של המחלה, האבחון קשה, מכיוון שהתופעות הדלקתיות באף דומות מאוד לאלו שבנזלת נזלת נזלתית. עם זאת, בכל המקרים של "נזלת" ממושכת, המלווה אפילו בתהליכים פרודוקטיביים בקושי מורגשים בקרום הרירי של האף, ריח ספציפי מהאף, בהתחשב בהיסטוריה האפידמיולוגית, יש לחשוד בנוכחות רינוסקלרומה. בדיקה נוספת של המטופל צריכה לשאוף למטרה לזהות את המחלה. עם זאת, יש לזכור שבדיקות מעבדה לא תמיד נותנות תוצאה חיובית, אך גם בהיעדר האחרונה, לא ניתן לשלול סקלרומה. האבחון קל יותר בשלב של ביטויים קליניים ומורפולוגיים בולטים. אנדוסקופיה של דרכי הנשימה העליונות, ביופסיה, רדיוגרפיה, תגובת אגלוטינציה של זנים לא ארוזים של חיידק פריש-וולקוביץ', תגובות אלרגיות עוריות, ואולי אפילו תגובת קיבוע המשלים של סרום המטופל וסרום של ארנבות שחוסנו בחיידק פריש-וולקוביץ' חשובים לקביעת האבחנה. על פי מספר מחברים, תגובת בורדט-ז'אנגו חיובית היא הקבועה ביותר בסקלרומה, אך לא ניתן להתייחס אליה כספציפית למחלה זו. זריעת חומר סקלרומה (הפרשות מהאף, דגימות ביופסיה מרוסקות) על אגר-אגר מאפשרת בידוד תרבית חיידקי פריש-וולקוביץ' ב-80-90% מהמקרים. למרות שמדובר בבדיקה מיקרוסקופית של רקמות סקלרומה, עשויה לחשוף תאי מיקוליץ' ענקיים בעלי וואקולות, גופי ראסל פוקסינופיליים ותאי פלזמה רבים.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

אבחון דיפרנציאלי

רינוסקלרומה, כמו סקלרומה מכל מיקום אחר, בשלבי התפתחות שונים עשויה להיות בעלת דמיון מסוים למחלות שונות. בשלב הראשוני, היא מובחנת מנזלת קטרלית או אטרופית פשוטה, אוזנה, נגעים עגבתיים. תוארו מקרים של מחלות משולבות של אוזנה וסקלרומה. בשלב הבוגר, ניתן לאבחן חדירות סקלרומאטיות כביטויים של כל מחלה המאופיינת בהופעת חדירות וגידולים, כולל שחפת, עגבת, צרעת, גידולים שפירים וממאירים וכו'.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

טיפול בסקלרום באף

שיטות טיפול רבות שהוצעו במהלך המאות ה-19 וה-20 כמעט ולא הניבו תוצאות חיוביות. בין השיטות הללו יש לציין את הבאות: ביולוגיות (טיפול בחיסונים, השתלת רקמה סקלרוטית, עירויי דם מוקרנים), כימיות (תכשירים של יוד, חומצה קרבולית וכרומית, אבץ כלורי, ניאוסלברסן, תכשירים של כינין וביסמוט וכו'), פיזיות (דיאתרמוקואגולציה, טיפול בקרינה), מכניות (בוז'ינאז'), כירורגיות (הסרת היצרות צלקת, ניתוח פלסטי, טרכאוטומיה). כיום, תוצאות חיוביות יחסית מתקבלות על ידי טיפול בסטרפטומיצין (בצורה מקומית של משחות ואירוסולים, באופן פרנטרלי בקורסים ארוכים של 2-3 חודשים וטיפול בקרני רנטגן). בנוסף, נעשה שימוש באורומיצין, טרמיצין ועירויים תוך ורידיים של תמיסה 5% של PAS עם תוצאות מעודדות. ההשפעה האנטי-סקלרוטית של קורטיזון בסקלרומה אינה באה לידי ביטוי.

טיפול כללי נקבע בקשר להפרעות מטבוליות: תכשירי סידן, טיפול בוויטמינים, תכשירים המנרמלים את מאזן החומצה-בסיס, תזונה מלאה של פחמימות וחלבונים.

הפרוגנוזה להחלמה מלאה במקרים מתקדמים אינה טובה.