סקלרומה

סקלרומה (רינוסקלרומה, סקלרומה של דרכי הנשימה, מחלת סקלרומה) היא מחלה זיהומית כרונית הנגרמת על ידי חיידק פריש-וולקוביץ' (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), המאופיינת בהיווצרות גרנולומות בדפנות דרכי הנשימה העליונות (בעיקר האף), אשר לאחר מכן עוברות פיברוזיס וקמטים צלקתיים, מה שמוביל להיצרות של חלקים בודדים של דרכי הנשימה.

קוד ICD-10

J31.0. נזלת גרנולומטוטית כרונית.

אפידמיולוגיה של סקלרומה

המחלה מתפשטת בכל רחבי העולם בצורה של מוקדים גדולים, בינוניים וקטנים. אנדמיים לסקלרומה נחשבים למרכז ומזרח אירופה, כולל מערב אוקראינה ובלארוס, איטליה, מרכז ודרום אמריקה, אפריקה, דרום מזרח אסיה, מצרים, הודו והמזרח הרחוק. לאזור האנדמי לסקלרומה יש מאפיינים מסוימים. ראשית, מדובר באזורים נמוכים של כדור הארץ עם יערות וביצות דלילים, שבהם האוכלוסייה חיה בעיקר בחקלאות. סקלרומה שכיחה יותר בקרב נשים. מקרים של סקלרומה נצפו בכמה כפרים מבודדים. לעתים קרובות, בני משפחה אחת מושפעים, שבהם 2-3 אנשים חולים. המחלה קשורה למעמד סוציו-אקונומי נמוך, ובמדינות מפותחות, למשל ארה"ב, היא נדירה מאוד. המצב עשוי להשתנות עקב הגירת אוכלוסין.

עד כה, המנגנונים והתנאים המדויקים של הדבקה בבני אדם לא נקבעו. רוב החוקרים מאמינים שהזיהום מועבר מחולה במגע ובאמצעות חפצים משותפים. צוין כי במהלך בדיקה בקטריולוגית של חומר מהאיברים הנגועים של בני משפחה עם סקלרומה, מבודדת Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis בעלת אותם מאפיינים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורמים לסקלרום

כיום, אופייה הזיהומי של המחלה אינו מוטל בספק. הדבר אושר על ידי התפשטות המוקד הטבעית של המחלה ונתיב העברת הזיהום במגע. הגורם לסקלרומה הוא הפפילה הגראם-שלילית של פריש-וולקוביץ' (Klebsiella pneumoniae rhinosceromatis), שתוארה לראשונה בשנת 1882 על ידי פריש. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis מזוהה בכל החולים, במיוחד בתקופה הפעילה של חדירה ויצירת גרנולומה, ניוון של הקרום הרירי.

[ 5 ], [ 6 ]

פתוגנזה של סקלרומה

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis מסווג כמיקרואורגניזם אנקפסולרי. נוכחותה של קפסולה מגינה על החיידקים ומעכבת את תהליך הפגוציטוזה על ידי מקרופאגים, מה שמוביל להיווצרות של תאי מיקוליץ' גדולים ספציפיים, המאופיינים במבנה קצף ייחודי של פרוטופלזמה. בתחילת המחלה, לא נצפות הפרעות מקומיות בדרכי הנשימה. בתקופה השנייה, הפעילה, מתפתחים שינויים בחלקים שונים של דרכי הנשימה, שיכולים להתרחש בצורה של תופעות דיסטרופיות או פרודוקטיביות עם היווצרות של חדירה, גרנולומה בחלקים שונים של דרכי הנשימה. האפיתל המכסה את החדירה הטרשתית בדרך כלל אינו ניזוק. לחדירות יכולה להיות צמיחה אנדופיטית, המתפשטת לעור האף החיצוני, מה שגורם לעיוות שלו, או אקסופיטית, מה שמוביל לתפקוד לקוי של הנשימה (בחלל האף, בגרון, בגרון ובקנה הנשימה).

השלב הסופי של טרנספורמציה של חדירת סקלרומה הוא היווצרות צלקת, אשר מצמצמת בחדות את לומן דרכי הנשימה באזורים מוגבלים או למרחק ניכר, מה שמוביל להיצרות ולפגיעה חדה במצב התפקודי. בשלב הצלקת, שולטים יסודות רקמת חיבור, מוטות סקלרומה ותאי מיקוליץ' אינם מזוהים.

סקלרומה מאופיינת במעבר של גרנולומה מיד לשלב הצילציאלי, היעדר הרס והתפוררות של החדירה. רקמת העצם לעולם אינה מושפעת מסקלרומה.

תסמינים של סקלרומה

בתחילת המחלה, חולים מתלוננים על חולשה, עייפות, כאב ראש, אובדן תיאבון, לעיתים צמא, ולחץ דם עורקי ושרירי. לא נצפים שינויים מקומיים בדרכי הנשימה.

ראוי לציין את הירידה ברגישות המישוש והכאב של הקרום הרירי של דרכי הנשימה. תסמינים כאלה עשויים להיצפה במשך זמן רב ואין להם אופי ספציפי. עם זאת, בהתחשב בקביעות וביציבות של ביטויים אלה, ניתן לחשוד בסקלרומה ולהפנות את המטופל לבדיקה בקטריולוגית ספציפית. במהלך תקופה זו, ניתן לזהות את Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis בחומר מכל חלק של דרכי הנשימה, לרוב מהקרום הרירי של חלל האף.

אבחון המחלה בשלב מוקדם יכול להיות בעל חשיבות מכרעת ביחס ליעילות הטיפול, מעקב מרפאה ופרוגנוזה חיובית.

בתקופה השנייה, הפעילה, נצפים שינויים בחלקים שונים של דרכי הנשימה, בצורה של צורות דיסטרופיות או פרודוקטיביות. ניתן לזהות ניוון של חלקים שונים של רירית האף, הלוע, הגרון, היווצרות ריר צמיג וקרום יבש. בצורה הפרודוקטיבית, נצפית היווצרות של חדירה, גרנולומה, בחלקים שונים של דרכי הנשימה. גודל האזורים הנגועים משתנה מפריחות קטנות ומוגבלות ועד תצורות גידוליות רציפות ללא הרס הרירית, ללא היווצרות אטרזיה וסינכיה בנקודות המגע של חדירות של חלקים מנוגדים של הרירית. חדירות יכולות להיות בעלות צמיחה אנדופיטית ולהתפשט לעור האף החיצוני, מה שגורם לעיוות שלו, או אקסופיטי, מה שמוביל להפרה של תפקוד הנשימה (בחלל האף, האף והלוע, הגרון והקנה).

בנוסף לאי ספיקת נשימה, מתפתחות הפרעות רפלקס, הגנה ותהודה, וחוש הריח מצטמצם משמעותית. נצפים קשיי נשימה (היצרות גרון), צרידות וירידה בתפקוד המגן.

חדירות של חלל האף נצפות לרוב בחלקים הקדמיים, בגובה הקצה הקדמי של הטורבינות התחתונות, ובחלקים הנגדיים של מחיצת האף. הן נדירות בחלק האמצעי של חלל האף. החדירות ממוקמות לרוב באזור השקדים (choanae) עם המעבר לחיך הרך והענבל, החלקים העליונים של קשתות השקדים, מה שמוביל לעיוות שלהן. כאשר החדירות הופכות לצלקות, נוצרת אטרזיה לא שלמה של האף והלוע.

טיפוסי שאצל חולה אחד, חדירים ושינויים צלקתיים יכולים להופיע בו זמנית בחלקים שונים של דרכי הנשימה. לעיתים, לאחר צלקת גרנולומה, ניתן להבחין בהיווצרות חדירים באזור הסמוך של הקרום הרירי. בגרון, החדרירים ממוקמים לרוב באזור התת-גלוטי, מה שגורם להפרה של תפקודי הנשימה, ההגנה והקול.

יש לציין כי במספר חולים עם חדירות סקלרמטוטיות, נמצאים אזורים עם סימנים של ניוון של הקרום הרירי (צורה מעורבת).

התמונה הקלינית של סקלרומה בשלב הפעיל (סימנים ברורים של המחלה) תלויה בצורת התהליך. במקרה של ניוון, חולים מתלוננים על יובש באף, הפרשות צמיגות וסמיכות, היווצרות קרום, ירידה או אובדן חוש הריח. לעיתים, מספר רב של קרומים בחלל האף מלווה בהופעת ריח מתוק-דביק, המורגש על ידי אחרים, אך שונה מזה שבאוזנה. במהלך בדיקה אובייקטיבית של המטופל, נראים אזורים של רירית ניוונית וקרום.

במקרה של היווצרות גרנולומה של סקלרומה, לקרום הרירי יש חדירות צפופות בגדלים שונים בצבע צהבהב או אפרפר-ורוד, המכוסות באפיתל שלם. כאשר מתרחשים שינויים בצילציות, המטופלים מתלוננים על תפקוד לקוי של האף והגרון. תהליך הסקלרומה בגרון יכול גם להוביל להיצרות ולדרוש טרכאוטומיה דחופה.

מִיוּן

תהליך הסקלרומה מתקדם באיטיות, לאורך שנים ועשרות שנים, ועובר מספר תקופות של התפתחותו: ראשוני (סמוי), אקטיבי, רגרסיבי. השלב הראשוני מאופיין בתסמינים לא ספציפיים של נזלת. מאפיינים ייחודיים של התקופה האקטיבית הם הסננה או ניוון. היווצרות צלקות מצביעה על שלב רגרסיבי.

סקלרומה משפיעה בעיקר על דרכי הנשימה, אך התהליך יכול להתרחש בבידוד ובכל איבר או באופן מלא, ולשפיע על האף, הלוע, הגרון, קנה הנשימה והברונכי בכל צורת ביטוי שהיא, המשמשת גם בסיווג.

הצורות העיקריות של התהליך הן: דיסטרופיות, פרודוקטיביות ומעורבות.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

סְרִיקָה

במקרה של נזלת כרונית, במיוחד באזורים אנדמיים לסקלרומת הריאה, יש לזכור את הנזק האפשרי לרירית האף על ידי Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis ולהשתמש בשיטות מחקר ספציפיות נוספות.

אבחון של סקלרומה

אבחון המחלה מבוסס על ניתוח ההיסטוריה הרפואית של המטופל ותלונותיו. יש לשים לב ל: מקום המגורים, הערכת האופי המוקדי הטבעי של התפתחות הסקלרומה: נוכחות חולים בקרב בני משפחה. חשוב להעריך את גיל המטופל, שכן המחלה מתגלה לרוב בגיל 15-20. אצל ילדים, תהליך הסקלרומה ממוקם לרוב בגרון ויכול להוביל להיצרות שלו.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לתלונות הכלליות של המטופל (חולשה, עייפות, כאב ראש) בנסיבות הנ"ל (מוקד אנדמי, גיל צעיר, נוכחות של מחלות סקלרומה באזור או במשפחה).

עם ביטוי ברור של סקלרומה בדרכי הנשימה, התלונות נקבעות לפי צורת המחלה (יובש, קרום, קשיי נשימה, צרידות וכו').

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

בְּדִיקָה גוּפָנִית

אם יש חשד לסקלרומה, יש לבצע בדיקה יסודית של כל חלקי דרכי הנשימה באמצעות שיטות הקיימות בדרך כלל ברפואת אף אוזן גרון, וכן, במידת האפשר, בשיטות אנדוסקופיות מודרניות (פיברואנדוסקופיה של חלל האף והאף והלוע, הגרון, הגרון, קנה הנשימה והסמפונות). יש לקבוע את המצב התפקודי של דרכי הנשימה.

מחקר מעבדתי

יש צורך לבחון את המיקרופלורה מחלקים שונים של דרכי הנשימה.

במקרים ספקניים, בהיעדר צמיחה של Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, ניתן להשתמש בתגובות סרולוגיות ספציפיות. כמו כן, נערכת בדיקה היסטולוגית של חומר הביופסיה.

מחקר אינסטרומנטלי

ניתן להקל על האבחון באמצעות שיטות בדיקה אנדוסקופיות ורדיולוגיות, בפרט CT.

אבחנה מבדלת של סקלרומה

אבחון מבדל של סקלרומה מתבצע בתהליכי גרנולומה בשחפת, עגבת, גרנולומטוזיס של וגנר. סקלרומה שונה מהמחלות המפורטות בהיעדר הרס והתפרקות של החדירה, כמו גם בהפיכת הגרנולומה ישירות לרקמת צלקת. רקמת העצם לעולם אינה מושפעת מסקלרומה. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis נמצאת על פני הרירית ומתחת לשכבת האפיתל ועבה יותר מהגרנולומה, יחד עם תאי מיקוליץ' גדולים ספציפיים וגופי ראסל היאליניים הנמצאים בחופשיות. האפיתל המכסה את חדירה הסקלרומה בדרך כלל אינו ניזוק.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

במקרה של עיוות של האף החיצוני עקב התפשטות חדירות סקלרוטיות לעור כנפי האף, יש לפנות לרופא עור; אם צינורות הדמעות מעורבים בתהליך, יש צורך בייעוץ של רופא עיניים; בשלב הראשוני של המחלה עם ביטויים כלליים (חולשה, עייפות, כאבי ראש וכו'), יש צורך בייעוץ של מטפל.

מטרות הטיפול בסקלרומה

מטרות הטיפול הן לחסל את הפתוגן, להפחית דלקת, למנוע אי ספיקת נשימה ולהסיר חדירות וצלקות. כיום, אמצעים אלה יכולים להוביל להחלמה בכל שלב של המחלה.

אינדיקציות לאשפוז

אינדיקציות לאשפוז כוללות את הצורך בטיפול מורכב בסקלרומה, כולל טיפול כירורגי, כמו גם תפקוד נשימתי חמור הדורש בושניאז', ובמקרים מסוימים טרכאוטומיה או פיסורה של הגרון.

טיפול לא תרופתי

וגולציה (ריסוק) של חדירות, טיפול אנטי-דלקתי R במינונים מ-800 עד 1500.

טיפול תרופתי בסקלרום

סטרפטומיצין ניתן במינון של 0.5 גרם פעמיים ביום למשך טיפול שנמשך 20 ימים (מינון כולל מקסימלי - 40 גרם).

טיפול כירורגי בסקלרום

כריתה כירורגית של חדירות וצלקות.

ניהול נוסף

חולים עם סקלרומה זקוקים להשגחה במרפאה, ובמידת הצורך, לקורסים חוזרים של טיפול תרופתי. ייתכן שיהיה צורך להחליף תרופות ולחסל תצורות מסתננות חדשות באמצעות בוגינאז', ריסוק, טיפול בקרני רנטגן וכו'.

תקופת אי הכושר תלויה במידת תפקוד הנשימה ובשיטות הסילוק הננקטות, והיא כ-15-40 ימים.

יש לשים לב להערכת תעסוקה ונכות.

מומלץ למטופל להקפיד על כללי היגיינה אישית.

מניעת סקלרומה

יש לכוון את אמצעי המניעה למניעת האפשרות של העברת הזיהום מאדם חולה. זה כרוך בשיפור תנאי החיים, הגברת הרווחה, שמירה על כללי ההיגיינה הכללית והאישית, ושינוי התנאים הטבעיים באזור הפגוע. האמצעים הנראים בכיוון זה באזורים מסוימים בשנים האחרונות הביאו לירידה משמעותית במספר מקרי הסקלרומה.

תַחֲזִית

עם טיפול בזמן, הפרוגנוזה חיובית. בספרות, ברוב המקרים, מתוארים שחזור תפקודי איברים, חיסול מוחלט של חיידקי סקלרומה על פי מחקרים בקטריולוגיים, וירידה או היעדר תגובות סרולוגיות ספציפיות.

[ 23 ], [ 24 ]