שערי נפרופתיה (oxaluria)

דיסמבוליות, נפרופתיות במובן רחב - מחלות הקשורות להפרעות קשות במטבוליזם של מלח-מים וסוגים אחרים של חילוף חומרים של האורגניזם כולו. Nephropathy דיסמטבולית במובן הצר היא פתולוגיה תורשתית מבחינה תורשתית של מטבוליזם של חומצה אוקסלית ומתבטאת בתנאים של חוסר יציבות משפחתית של קרום התא. שערי נפרופתיה מחולקים לאלו העיקריים - תוצאה של נזק לכליות על ידי מוצרים של חילוף החומרים השתנה בכל הגוף, משנית, הקשורים עם הפרעה של מערכות אנזים בכליות עצמם.

ראשוני oxaluria.

המקור של רוב oxalates הוא תהליכים אנדוגניים. מבשרי oxalates הם גליצין, פנילאלנין, טירוזין, טריפטופן, threonine, אספרגין וחומצה אסקורבית. מקור אנדוגני גדול של oxalates הוא ethanolamine. תנאים נוספים עבור hyperproduction אנדוגני של oxalates - חסר של ויטמינים A, D, B ₆, טאורין. כל מבשרי מומרים חומצה אוקסלית באמצעות glyoxyl. חשיבות מיוחדת היא ספיגה מוגברת של oxalates במעי. צורות קליניות של הפרעות מטבוליות אנדוגניות ראשוניות של חומצה אוקסלית הן אוקסלוז ו hyperoxaluria עם נפרוליטיאזיס. מבחינה ביוכימית להבחין בין שני סוגים, שניהם מורשים הם אוטונומיים- recessive.

1. מחסור של חומצה glyoxyl carbo lidase, אשר מזרז את ההמרה של glyoxylate כדי CO ₂ ו חומצה פורמית. Cofactor של תגובה זו היא תיאמין. בגרסה זו של הפגם עם שתן, כמויות גדולות של חומצה אוקסלית, glycolic ו glyoxylic משתחררים.
2. פגם במערכת האנזימטית של D-glycerate dehydrogenase. במקרים כאלה, כמות גדולה של חומצה אוקסלית ו glyceric מופרש בשתן. שתי מערכות האנזים מתפקדות בכבד. מבחינה קלינית, שתי האפשרויות אינן ניתנות להבחנה.

בשני המקרים, קרובי משפחה של probands לעיתים קרובות יש נגעים כליות שונות. ב מיילדות האם, הפלות בלידות מת. אוקסלוזיס שכיח יותר בבנים. הגילויים הראשונים של המחלה ב -65% מהחולים מופיעים לפני גיל 5, 80% אינם חיים עד 20 שנה. ככל שהמחלה התבטאה מוקדם יותר, כך התחזקה הפרוגנוזה - קיצור חייו של המטופל. הביטויים הראשונים של פתולוגיה זו הם שינויים בניתוח שתן בצורה של proteinuria והמטוריה, כאבי בטן הכליות, קורס חוזר של pyelonephritis, הוא אפשרי. ליתיאס הוא בעיקר דו-צדדי, חוזר באבני אלמוגים. עיכוב בהתפתחות פיזית, אוסטאופורוזיס, שינויים בשריר הלב, הולכה לבבית, ארתרלגיה מתוארים. אי ספיקת כליות מתפתחת במהירות עד לשלב הטרמינל. אוקסלוזיס היא צורה קלינית נדירה של אוקסלוריה ראשונית. יותר מ -100 מקרים מתועדים של אוקסלוז מוכלל תוארו בספרות. באופן משמעותי יותר נפוץ hyperoxaluria מבודד העיקרי. הקורס שלו הוא קצת מתון יותר וכרוני אי ספיקת כליות מתפתח מאוחר יותר מאשר עם אוקסלוז. עם זאת, התחזית היא גם גרועה. מאז המום הוא מקומי במערכות האנזים של הכבד, השתלת כליה מבודדת הוא חסר תועלת. כיום, נעשים ניסיונות להשתיל את גוש הכליות בכבד.

היפרוקסאלוריה משנית. סידן אוקסלט-סידן

Oxalate- סידן crystalluria היא תופעה שכיחה. ישנן מספר קבוצות של סיבות שלה. אחד מהם - משקעים מוגברים של סידן אוקסלט בשתן. שתן הוא תמיד פתרון רווי של סידן אוקסלט, שכן בערכי pH רגילים של שתן קרוב ל -7 (5.5-7.2), מסיסות הסידן אוקסלט זניחות - 0.56 מ"ג לכל 100 מ"ל מים. מסיסות מקסימלית של סידן אוקסלט מגיע מתחת pH 3.0. מידת המשקעים תלויה ביחס של סידן או אוקסלט (אנשים עם hypercalciuria להפריש יותר סידן אוקסלט); מן הנוכחות של מלחי מגנזיום (מגנזיום חוסר משקעים חסר); מ עודף או חוסר חומרים התומכים המאפיינים colloidal של שתן (ציטרטים, celatin, pyrophosphates); מ הפרזה מוגזמת של oxalates.

הפרשת אוקסלט עודפת עשויה להיות קשורה מוצריה עודפים (בעיקר מומים שאינם גנטי נגרמים של אנזימי כבד), עם ספיגה מוגברת של אוקסלט במעי, כמו גם ההיווצרות המקומית של אוקסלט בכליות tubules עצמם. המוצרים הזמינים אוקסלט עודף בתנאים של מחסור של ויטמינים A ו- D, כמו גם מחסור אקסוגניים או אנדוגניים של המטבוליזם פירידוקסין להתמודד. בשנת מחסור זה מתפתח טאורין וחומצות taurocholic וכתוצאה מכך - מטבוליזם חומצות glycocholic משתנה לכיוון ייצור יתר של אוקסלט. בחולים עם מטבוליזם של חומצת שתן (hyperuricemia) אבנים אוקסלט הם תכופים. 80% מהחולים עם שגדון יש ריכוז מוגבר של חומצה אוקסלית בדם.

ספיגה מוגברת של oxalates במעי הוא אפשרי בגלל הצריכה הגדולה של מזונות עשירים מלחי חומצה אוקסלית. אלה כוללים ירקות נשירים (חסה, חומץ, תרד), עגבניות ומיץ תפוזים, סלק. תסמונת אנטוקסוקסלית שנקבעה מבחינה גנטית, או תסמונת לוקה, מתוארת, שבה הספיגה המוגברת של אוקסלט במעי תלויה מעט בצריכתם. היווצרות מקומית של oxalates בכליות היא הגורם השכיח ביותר של oxaluria קלה והגדילה את היווצרות הגביש בשתן. זה ידוע כי קרום התא, כולל תאים אפיתל צינורי, מורכב interpenetrating שכבות של חלבונים ו phospholipids. השכבה החיצונית של קרום התא מול לומן של האובולה נוצרת בעיקר על ידי phosphatidylserine ו phosphatidylethanolamine. כאשר phospholipase מופעל, בסיסים ניטרוגניים (סדרה ethanolamine) הם שנקטפו מן הממברנה והוסב לתוך oxalate על ידי שרשרת מטבולית קצר. זה האחרון משלב עם יוני סידן ומומרת סידן אוקסלט. ההפעלה של אנדוגני או את המראה של phospholipases חיידקי הוא מרכיב בלתי נפרד של התגובה דלקת. הפרשה מוגברת של סידן אוקסלט ו crystalluria תמיד בשתן של חולים בשלב הפעיל של פיאלונפריטיס, המונע לאבחן oxaluria סוג נפרופתיה dysmetabolic לפני שוכך דלקת. פעילות מוגברת של phospholipases תמיד מלווה איסכמיה של כליות מכל סוג ותהליכים של הפעלת peroxidation של חלבונים ושומנים. חוסר היציבות של ממברנות התא עם פעילות מוגברת של phospholipases הוא מצב המתואר כמאפיין תורשתית poligenically. Hyperoxaluria ו crystalluria לעיתים קרובות ללוות כל ביטוי של אלרגוזות, במיוחד - אלרגיות נשימה. הנוכחות של diathesis oxalate נדונה.

סמנים calciphylaxis: fosfolipiduriya, ethanolamine מוגברת הפרשת שתן, פעילות גבוהה של פוספוליפאז C בשתן, מוגברת הפרשת אניוני קריסטל - oxalates ופוספטים.

טיפול בהיפוקסלוריה משנית

משקה בשפע הוא prescribed (עד 2 ליטר לכל 1.73 מ ' ² ), במיוחד בערב, לפני השינה. אנו ממליצים על דיאטה כרוב תפוחי אדמה עשיר אשלגן, עניים מלחים של חומצה אוקסלית. מוצרים המכילים מספר גדול של oxalates (ירקות עלים, סלק, עגבניות ומיץ תפוזים) מוגבלים. מאכלים מועילים מועשר אשלגן ומגנזיום הם פירות יבשים, לחם עם סובין, דלעת, קישואים, חצילים, עצי הסקה, כמו גם פירות טריים לא ממותקים. טיפול תרופתי כרוך מינוי באביב ובסתיו - בעונות של שיפור טבעי של oxaluria - חודשי הקורסים של מייצבים ממברנה. מיועדים ויטמינים A, B ₆, תכשירים מורכבים המכילים ויטמין E בשילוב עם מרכיבים אחרים של מערכת נוגדת חמצון, כמו גם מנות קטנות של מגנזיום (panangin או asparks). עם hyperoxaluria בולט ומתמשך, קורסים dimephosphate מסומנים - xidiphon או dimephosphon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]