פריונים - סוכנים סיבתיים של מחלות פריון

זיהומים ויראליים איטיים מאופיינים בקריטריונים מיוחדים:

• תקופת הדגירה ארוכה במיוחד (חודשים, שנים);
• סוג של תבוסה של איברים ורקמות, בעיקר מערכת העצבים המרכזית;
• התקדמות איטית של המחלה;
• תוצאה קטלנית בלתי נמנעת.

כמה פתוגנים של זיהומים ויראליים חריפים יכולים גם לגרום זיהומים ויראליים איטיים. לדוגמה, וירוס חצבת גורם לפעמים PSES, ואת וירוס האדמת - אדמת מולדת מתקדמת אדמת פאנצלפליטיס.

זיהום ויראלי איטי טיפוסי של בעלי חיים נגרמת על ידי ויזנה וירוס / medi, השייך רטרווירוסים. זהו גורם סיבתי של זיהום ויראלי איטי דלקת ריאות מתקדמת של כבשים. החומר הלבן של המוח נהרס , שיתוק מתפתח (visna - withering); יש כרונית דלקת הריאות ואת הטחול.

מחלות דומות עקב זיהום וירוס איטי לגרום prions - פתוגנים של זיהומים פריון. Prion מחלות הן קבוצה של הפרעות פרוגרסיבי של האדם ואת בעלי חיים CNS. אנשים שיבשו את הפונקציה של מערכת העצבים המרכזית, יש שינויים באישיות, הפרעות תנועה. תסמינים של המחלה בדרך כלל נמשך מספר חודשים עד כמה שנים, מסתיים קטלני. בעבר, זיהומים פריון נחשבו יחד עם מה שמכונה pathogens של זיהומים ויראליים איטיים.

כמה סוכנים הגורמים למחלות פריון נצברים תחילה ברקמות הלימפה. Prions הזנת המוח, הוא מצטבר בכמויות גדולות, גרימת עמילואידוזיס (disproteinoz התאי מאופיינים בתצהיר עמילואיד עם התפתחות אטרופיה וטרשת של רקמות) ו astrocytosis (התפשטות גליה astrocytic, giperprodukdiya סיבי glialnyh). הסיבים, או אגרגטים חלבון עמילואיד ושינוי ע"ש המוח (ספגת המוח ע"ש העברה). כתוצאה מכך, שינויים התנהגותיים, תיאום תנועות מופרע, תשישות עם התפתחות קטלני מתפתח. החסינות לא נוצרת. מחלות פריון הקשורים למחלות קונפורמציה שמתפתחות כתוצאה misfolding (הפרה של קונפורמציה נכונה) של חלבון הסלולר הנדרש לתפקוד הגוף נורמלי. הדרכים להעברת פריונים הן מגוונות:

• נתיב אלמנטרי - מוצרים נגועים של בעלי חיים, תוספי תזונה מאברי בקר גולמיים, וכו ':
• תמסורת עם עירוי דם, ניהול מוצרים מן החי, השתלת איברים ורקמות, שימוש במכשירים כירורגיים וכלי דם נגועים;
• העברה באמצעות תרופות אימונוביולוגיות (הידועות כ"הדבקה "של 1500 כבש במוח של כבשים).

פריונים פתולוגיים, לאחר שנכנסו למעיים, מועברים אל הדם והלימפה. לאחר שכפול היקפי של הטחול, נספח, שקדים ורקמות הלימפה אחרים, הם מועברים למוח באמצעות עצבים היקפיים (neuroinvasia). כנראה חדירה ישירה של פריונים למוח דרך מחסום הדם במוח. בעבר, היה זה האמין כי מערכת העצבים המרכזית היא הרקמה היחידה שבה צוברים פרולוגים פתולוגיים, אך מחקרים התפתחו ששינו את ההשערה. התברר כי הצטברות של prions ב הטחול קשורה עם הגידול והתפקוד של תאים דנדריטים follicular.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

מאפיינים של פריונים

האיזופור הנורמלי הסלולרי של חלבון פריון עם משקל מולקולרי של 33-35 kD נקבע על ידי הגן חלבון פריון (Prion גן-PrNP הוא על כרומוזום 20 של האדם). גן רגיל מופיע על פני התא (מעוגן בקרום על ידי מולקולת הגליקופרוטאין), רגיש לפרוטאז. זה מסדיר את העברת הדחפים העצביים, מחזורי מחזורי, תהליכי חמצון, משתתף בחילוף החומרים של נחושת במערכת העצבים המרכזית וברגולציה של חלוקת תאי גזע של מח עצם. בנוסף, הגן פריון נמצא הטחול, בלוטות הלימפה, העור, GIT ו תאים דנדריטים פוליקולרית.

התפשטות פריונים פתולוגיים

הטרנספורמציה של פריונים לצורות משתנות מתרחשת כאשר שיווי המשקל הנשלט באופן קינטרי מופרע. התהליך הוא משופר כאשר כמות פתולוגית (Prf) או פריון אקסוגני עולה. PrP הוא חלבון נורמלי המעוגן בקרום התא. PrP "הוא חלבון הידרופובי גלובלי, אשר יוצר אגרגטים עם עצמו ועם PRF" על פני התא: כתוצאה מכך, PrP "מומר ל- PRF" והמחזור ממשיך. הצורה הפתולוגית של ה- PRF "" מצטברת לנוירונים, מה שמקנה לתא מראה ספוגי.

מחלת קורו

מחלת פריון, שכיחה בעבר בקרב הפפאנים (מתורגמת כנודדת או רועדת) בחלק המזרחי של האי גינאה החדשה. המאפיינים זיהומיות של המחלה הוכיח ק Gaidushek. הסוכן הסיבתי מועבר על ידי מזון כתוצאה מקניבליזם פולחני - אכילה לא מעובדת בצורה תרמית, פריונים נגועים של קרובי משפחה מתים במוח. כתוצאה מהתבוסה של מערכת העצבים המרכזית, תנועות, הילוך, רועד, אופוריה ("צחוק מוות") מופרעים. תקופת הדגירה נמשכת 5-30 שנים. כעבור שנה מת החולה.

מחלת קרויצפלדט-יעקב

מחלת פריון, הזורם בצורה של דמנציה, ויזואלי והפרעות cerebellar והפרעות תנועה מחלה קטלנית ב 4-5 חודשים המחלה הקלאסית גרסה קרויצפלד-יאקוב וב (3-14 חודשים כאשר גרסה חדשה של המחלה Creutzfeld-יעקב. תקופת הדגירה עשוי להגיע 20. ישנן דרכים שונות של זיהום ואת הסיבות של המחלה:

• כאשר משתמשים במוצרים שעובדו בצורה תרמית של בעלי חיים, למשל בשר, פרות מוח, מטופלים עם אנצפלופתיה ספוגיפית;
• השתלת רקמות, למשל, הקרנית, עירוי דם, שימוש בהורמונים וחומרים פעילים ביולוגית אחרת מן החי, השימוש מיתר, או מספיק מכשירים כירורגיים מזוהמים prosterilinovannyh, מניפולציה לנתח;
• עבור hyperproduction של PrP ומצבים אחרים המעוררים את תהליך הטרנספורמציה של PRP 'לתוך PRF. "

המחלה יכולה גם להתפתח כתוצאה מוטציה או החדרת באזור הפריון הגן. אופי המשפחה של המחלה נפוץ כתוצאה של נטייה גנטית למחלת Creutzfeldt-Jakob. עם גרסה חדשה של מחלת קריוצפלד-יעקב, מתפתחות הפרעות בגיל צעיר יותר (גיל ממוצע 28 שנים), לעומת הגרסה הקלאסית (ממוצע 65 שנים). עם וריאנט חדש של מחלת קריוצפלד-יעקב, חלבון פריוני לא תקין מצטבר לא רק במערכת העצבים המרכזית, אלא גם ברקמות לימפורטיות, כולל בשקדים.

[8], [9], [10], [11]

תסמונת גרסטמן - שטרייסלר - שיינקר

מחלת פריון תורשתית, המתרחשת עם דמנציה, לחץ דם, בליעה (דיספריה), דיסארתריה. לעתים קרובות נושאת אופי משפחתי. תקופת הדגירה היא 5 עד 30 שנים. המחלה מתרחשת 50-60 שנים, משך הזמן שלה נע בין 5 ל 13 שנים.

נדודי שינה תשישות תורשתית

מחלה אוטואימונית עם נדודי שינה מתקדמים, ותגובתיות יתר אוהדים (יתר לחץ דם, חום, פריחה, טכיקרדיה), רעד, אטקסיה, mnokloniyami, הזיות. השינה מוטרדת מאוד. המוות מתרחש עם התקדמות של אי ספיקת לב וכלי דם.

תקן את זה

Scrapie (מן הצרצור אנגלית -. לגרד) - מחלת הפריון של כבשים ועזים (שחין), זורם עם מחלה של מערכת העצבים המרכזית, הפרעה פרוגרסיבית של התנועה, חזק גרד (גירוד), וסיום למותם של בעלי חיים.

אנצפלופתיה ספוגיפורפית

מחלת בקר, המאופיינת בתבוסה של מערכת העצבים המרכזית, הפרת תיאום של תנועות המוות הבלתי נמנע של החיה. בפעם הראשונה מגיפת המחלה פרצה בבריטניה. זה היה קשור להאכלת בעלי חיים עם בשר וארוחה עצם המכילים פריונים פתולוגיים. תקופת הדגירה משתנה בין 1.5 ל -15 שנים. הנפגעים ביותר הם הראש, חוט השדרה ואת גלגלי העיניים.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

אבחון מעבדתי של מחלות פריון

כאשר מאובחנים, שינויים spongiform במוח, astrocytosis (דליזה), היעדר חדירות של דלקת. המוח מוכתם בעמילואיד. ב נוזל המוח, סמנים חלבון של הפרעות המוח פריון מזוהים (בעזרת ELISA). ניתוח גנטי של גן הפריון (PCR) מבוצעת.

מניעת מחלות פריון

טיהור של כלים וחפצים בסביבה המומלצת על ידי מעוקר (ב 134 מעלות צלזיוס 18 דקות ב 121 מעלות צלזיוס למשך 1 שעה)., שריפה, עיבוד אקונומיקה נוסף פתרון odnonormalnym של NaCl ב 1 h למניעה ספציפית מטילה מגבלות על השימוש במוצרים מרפאים מן החי ו הייצור של הורמוני יותרת המוח ממוצא מן החי אסורה. להגביל את השתלת דורה מאטר. כאשר עובדים עם נוזלים דיאלוגית של חולים באמצעות כפפות גומי.