אנגיוסרקומה של הכבד

אנגיוסרקומה של הכבד היא גידול נדיר וממאיר מאוד שקשה להבדיל אותו מקרצינומה הפטוצלולרית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורמים לאנגיוסקרומה של הכבד

אנגיוסרקומה היא קבוצת מחלות הכרוכות בפגיעה במחסום הסינוסואידלי, הכוללת גם פליוזיס הפטיס וסינוסים מורחבים. שלושת המצבים הללו עשויים להיות קשורים להשפעות רעילות של ויניל כלוריד, ארסן, ת'ורוטרסט וסטרואידים אנבוליים. אנגיוסרקומה עלולה לסבך את מהלך הנוירופיברומטוזיס.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

היסטולוגיה של אנגיוסרקומה בכבד

בדיקה היסטולוגית של הגידול מגלה סינוסים חלולים מלאי דם, מרופדים בתאי אנדותל אנפלסטיים ממאירים. תאים אלה עשויים להידמות בחלקם לתאי אפיתל כלי דם בשלבים המוקדמים ביותר של ההתפתחות באמבריוגנזה. גידולים ממוינים מאוד דומים לפליוזיס הפטיס. הכבד מוגדל ומכיל בלוטות מרובות הדומות להמנגיומה חלולנית.

תאים ענקיים, מוקדים סרקומטיים מוצקים, וגידול תוך-סינוסואידי שהתפשט עם פלישה לוורידים הפורטליים והכבדיים נראים בבירור. ריבוי צינורות מרה והיפרטרופיה של תאי רירית סינוסואידים נצפות באזורי רקמת הכבד הסמוכים לגידול.

תאי גידול יכולים לבטא אנטיגן הקשור לפקטור VIII, שהוא סמן של תאי אנדותל.

תסמינים של אנגיוסרקומה בכבד

אנגיוסרקומה של הכבד מתפתחת אצל אנשים מבוגרים. היא מתבטאת בתסמינים של מחלת כבד הפטוצלולרית, ירידה במשקל וחום, מלווה בהידרדרות מהירה במצבו של המטופל, התפתחות קכקסיה, מיימת דימומית; מוות מתרחש תוך שנתיים מתחילת התסמינים הראשונים.

לעיתים נשמע רעש מעל הכבד. הגידול עלול להרוס טסיות דם ולפתח תסמונת DIC. לעיתים המחלה מתארכת באופן ממושך עם התפתחות מיימת והפטומגליה במשך שנים רבות.

אבחון אנגיוסרקומה של הכבד

סריקה מגלה מספר פגמים ברקמת הכבד. כיפת הסרעפת הימנית מורמת.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

פרוגנוזה לאנגיוסרקומת כבד

הפרוגנוזה גרועה; רק במקרים נדירים ביותר הגידול רגיש לטיפול בקרינה.