עמילואידוזיס במעיים

עמילואידוזיס במעיים היא מחלה של המעי (מחלה עצמאית או "מחלה שנייה") הנגרמת על ידי הצטברות של עמילואיד ברקמותיו.

בעמילואידוזיס, כל מערכת העיכול יכולה להיות מושפעת, אך שקיעת העמילואיד המשמעותית ביותר מתרחשת במעי הדק.

הסוג הקליני הידוע ביותר של עמילואידוזיס במעי הוא עמילואידוזיס כסיבוך של מחלות רבות בעלות אופי זיהומי, דלקתי-חיסוני - עמילואידוזיס משני, שבו חלבון ה-SAA - חלבון המבשר של חלבון סיבי העמילואידים - מסתובב בדם. אותו מבשר משמש כבסיס לעמילואידוזיס במחלה מחזורית. עמילואידוזיס משני ועמילואידוזיס במחלה מחזורית (תורשתית) משולבים לקבוצת AL-עמילואידוזיס. עמילואידוזיס במעי יכול להיות גם ביטוי של צורה נוזולוגית עצמאית בעלת אופי לא ידוע (אידיופתית, עמילואידוזיס ראשונית), או עמילואידוזיס בלוקמיה לימפטית כרונית, בעיקר מחלת מיאלומה. במקרים אלה, אנו מדברים על AL-עמילואידוזיס, שבו סיבי עמילואיד בונים שרשראות קלות של אימונוגלובולינים המסתובבים בדם. נזק למעי הדק בעמילואידוזיס משני, על פי נתונים קליניים, נצפה ב-40%, ועל פי נתונים פתולוגיים - ב-64% מהחולים, בעמילואידוזיס ראשוני - ב-30-53% ו-60-80% מהחולים, בהתאמה. המעי הגס מעורב בתהליך בתדירות נמוכה במקצת: על פי נתונים קליניים - ב-30-55% מהחולים, על פי נתוני הסעיף - ב-40-45% מהחולים. המידע על שכיחות הנזק למעי בעמילואידוזיס תורשתית (מחלה מחזורית) סותר.

יש לזכור כי נגעים במעיים מתרחשים בעיקר בצורות של עמילואידוזיס מוכללת (בעיקר עמילואידוזיס AA ו-AL). עמילואידוזיס מקומי דמוי גידול במעי הוא נדיר מאוד. כאשר הביטויים הקליניים של עמילואידוזיס במעי שולטים, הוא נקרא סוג אנטרופתי של עמילואידוזיס.

אטיולוגיה ופתוגנזה. הגורם לעמילואידוזיס, כולל עמילואידוזיס במעי, אינו ברור. מנגנון היווצרות העמילואיד יכול להיחשב כנחשף רק בעמילואידוזיס של AA ו-AL, כלומר, אותן צורות של עמילואידוזיס מוכללת שבהן המעי מושפע לרוב.

גורמים ופתוגנזה של עמילואידוזיס במעי

תמונה קלינית

מערכת העיכול מושפעת לכל אורכה בעמילואידוזיס. מקרוגלוסיה (הגדלה משמעותית של הלשון) נצפית ב-20-22% מהחולים, הפטומגליה וספלנומגליה - ב-50-80% מהחולים, הוושט עלול להיות מושפע, לעיתים יש נגע דמוי גידול בקיבה.

תסמינים של עמילואידוזיס במעיים

אבחון

הסימנים הבאים עשויים לסייע באבחון עמילואידוזיס במעיים:

1. נוכחות של מחלה בסיסית המובילה להתפתחות עמילואידוזיס של המעי (שחפת, ברונכיאקטזיס, דלקת מפרקים שגרונית וכו').
2. שלשול מתמשך עמיד לטיפול בחומרים אנטיבקטריאליים, עפיצים, סופחים וקיבועים (עמילואידוזיס עם נזק מרכזי למעי הדק).
3. תמונה קלינית של תסמונת ספיגה לא נכונה (אופיינית לעמילואידוזיס עם נזק דומיננטי למעי הדק).

אבחון עמילואידוזיס מעיים

טיפול בעמילואידוזיס במעי. בעמילואידוזיס, כולל עמילואידוזיס במעי, מומלץ קומפלקס של תרופות המשפיעות על החוליות העיקריות בפתוגנזה של המחלה.

על מנת להשפיע על הסינתזה התוך-תאית של חלבון עמילואיד, נקבעים נגזרות של 4-אמינוקינולין (כלורוקין, דלגיל, פלקניל), הורמוני קורטיקוסטרואידים במינונים קטנים ובינוניים, קולכיצין, אימונוסטימולנטים: T- ו-B-אקטיבין, לבמיסול.

טיפול בעמילואידוזיס של המעי

מניעת עמילואידוזיס משני היא מניעת מחלות כרוניות דלקתיות, אוטואימוניות וגידולים מקבוצת הלוקמיה הפרה-פרוטאינמית.

הפרוגנוזה לעמילואידוזיס במעי אינה טובה, במיוחד כאשר מתרחשת תסמונת ספיגה לא נכונה, כמו גם סיבוכים חמורים כמו דימום וניקוב מעיים. מעורבות הכליות בתהליך הפתולוגי מחמירה את הפרוגנוזה. יחד עם זאת, האפשרות של ספיגת עמילואיד בעמילואידוזיס משני על רקע טיפול בקולכיצין הופכת את הפרוגנוזה לצורה זו של המחלה לטובה יותר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]