עמילואידוסיס של המעי

עמילואידוסיס של המעי היא מחלה של המעי (מחלה עצמאית או "מחלה שנייה"), הנגרמת על ידי תצהיר של עמילואיד ברקמות שלה.

עמילואידוזיס יכול להשפיע על מערכת העיכול כולה, אבל התצהיר המשמעותי ביותר של עמילואיד מתרחשת במעי הדק.

רוב ידוע עמילואידוזיס קליני עמילואידוזיס מגוון מעי הוא סיבוך של מחלות רבות זיהומיות, טבע immunoinflammatory - עמילואידוזיס המשנית, שבו דם זורם מבשר חלבון הפיברילות עמילואיד - חלבון SAA. אותו מבשר משמש בסיס של עמילואידוזיס עם מחלה תקופתית. עמילואידוזיס משנית ועמילואידוזיס עם מחלה תקופתית (תורשתית) משולבים בקבוצת AL-amyloidosis. המעי עמילואידוזיס עלול להיות גם להציג ישות עצמאית nosological ממקור לא ידוע (אידיופטית, עמילואידוזיס ראשוני), או עמילואידוזיס של paraproteinemic לוקמיה הלימפה כרונית מיאלומה בעיקר. במקרים אלה, אנו מדברים על AL-amyloidosis, שבו fibrils של עמילואיד לבנות דם מחזורי אור שרשראות של אימונוגלובולינים. תבוסה של המעי הדק עמילואידוזיס משנית, נתונים קליניים שנצפה 40% ו pathoanatomical - 64% מהחולים עם עמילואידוזיס ראשוני - ב 30-53 ו 60-80%, בהתאמה. המעי הגס מעורב בתהליך רק לעתים נדירות יותר: על פי נתונים קליניים, 30-55% מהחולים, לפי סעיפים - ב 40-45% מהחולים. מידע על שכיחות מחלת המעי במחלת העמילואידוזיס (מחלה חוזרת) היא סותרת.

יש לזכור כי נגעים במעיים מתרחשים בעיקר בצורות של עמילואידוזיס כללי (בעיקר AA ו- AL-amyloidosis). לעיתים רחוקות מתרחשת עמילואידוזיס מקומי של המעי. כאשר ביטויים קליניים של עמילואידוזיס של המעי שולטים, הם מדברים על סוג של עמילואידוזיס.

אטיולוגיה ופתוגנזה. הגורם לעמילואידוזיס, כולל המעי, אינו ברור. המנגנון של היווצרות עמילואיד יכול להיחשב פתוח רק עם AA ו- AL- עמילואידוזיס, כלומר, אלה צורות של עמילואידוזיס כללי, שבו המעי מושפע לרוב.

גורם ו פתוגנזה של עמילואידוזיס במעיים

תמונה קלינית

דרכי העיכול ב amyloidosis מושפע בכל רחבי. Macroglossia (גידול משמעותי בשפה) מתרחש 20-22% מחולים, hepatomegaly ו splenomegaly - ב 50-80% מהחולים עשויים להיות מושפע הוושט, ולעתים נגעים דמויי גידול של הקיבה.

תסמינים של עמילואידוזיס של המעי 

אבחון

הסימפטומים הבאים יכולים לסייע באבחון של עמילואידוזיס של המעי:

1. נוכחותה של המחלה הבסיסית, אשר מוביל להתפתחות של עמילואידוזיס של המעי (שחפת, מחלת ברונכיאקטיק, דלקת מפרקים שגרונית, וכו ').
2. שלשול מתמשך נגד חומרים אנטיבקטריאליים, עמידים, סופגים ותוקפים (עמילואידוזיס עם נגע עיקרי של המעי הדק).
3. תמונה קלינית של תסמונת ספיגה (אופיינית לעמילואידוזיס עם מעורבות עיקרית של המעי הדק).

אבחון של עמילואידוזיס של המעי

טיפול בעמילואידוזיס של המעי. ב עמילואידוזיס, כולל עמילואידוזיס של המעי, מומלץ להשתמש בתרופות שיש להן השפעה על הקשרים העיקריים בפתוגנזה של המחלה.

על מנת להשפיע על הסינתזה התאית של נגזרי 4-aminoquinoline מנוהל חלבון עמילואיד (chloroquine, delagil, Plaquenil), הורמוני סטרואידים במינונים קטנים ובינוניים, קולכיצין, immunostimulants: T- ו- B-Activin, levamisole.

טיפול בעמילואידוזיס של המעי

מניעת העמילואידוזיס המשנית היא מניעת מחלות כרוניות כרוניות, אוטואימוניות ונאופלסטיות מקבוצת הלוקמיה הפאראפרוטינמית.

הפרוגנוזה של עמילואידוזיס של המעי היא שלילית, במיוחד כאשר יש תסמונת של קליטה לקויה, כמו גם סיבוכים אדירים כגון דימום ונקב של המעי. מעורבות בתהליך הפתולוגי של הכליות מעיקה על הפרוגנוזה. יחד עם זאת, האפשרות של resorption של עמילואיד ב עמילואידוזיס משני על רקע של טיפול קולכיצין עושה פרוגנוזה עבור צורה זו של המחלה יותר נוחים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]